Liveacademy
Biliární síně nebo biliární síně jsou obstrukční léze žlučových cest. Ve většině případů se vyhlazování vztahuje na všechny extrahepatické kanály. V řadě pozorování dochází pouze k částečnému vyhlazení. Průměrný výskyt biliární síně 1: 15 000 novorozenců. U dívek existuje mírná převaha anomálií, ale nebyly zjištěny žádné rasové rozdíly ve frekvenci patologie. Je však třeba poznamenat, že v posledních letech byla zaznamenána výrazně vyšší frekvence této těžké vrozené patologie. Podle A.E. Volkov, za jediný rok ve dvou specializovaných odděleních Rostov na Donu bylo v raném novorozeneckém období potvrzeno 11 dětí s diagnózou biliární síně a ve Rostově na Donu se ve skutečnosti ročně nenarodí více než 8 000 dětí.
První přehled patomorfologie atresie žlučovodů provedl anglický patolog J. Homson v roce 1891 a po čtvrt století patolog z Univerzity J. Hopkinsa J. Holmese poprvé navrhl termín „biliární atrézie“ a popsal různé typy této patologie..
Etiologie biliární síně není plně známa, ačkoli existuje řada teorií. Nejoblíbenější hypotézou v posledních letech je verze, že jediný proces, možná virové povahy, vede k rozvoji biliární atrézie, cyst společného žlučovodu a novorozenecké hepatitidy. Tento cholangiopathický proces způsobuje destrukci buněk jaterního parenchymu, jakož i epitelu žlučovodů a v závislosti na tom, které z těchto lézí převládají (poškození jaterního parenchymu nebo žlučovodů), se vyvíjí buď novorozenecká hepatitida, nebo žlučová síň nebo cysta společného žlučovodu.
Portální a periportální fibróza, ke které dochází při biliární síni, postupuje a přechází do biliární cirhózy. Šíření tohoto procesu se velmi liší a je zcela nepředvídatelné, což zbytečně odrazuje od nutnosti včasné diagnostiky a včasné chirurgické léčby. Podle nedávných studií by měla být chirurgická léčba prováděna nejpozději 6-8 týdnů života. Podle výsledků M. Davenport et al., Kteří analyzovali výsledky chirurgické léčby 338 dětí s biliární atrézií, byl dobrý dlouhodobý úspěch dosažen pouze ve 40–50% případů. Zbývající pacienti v následujících dvou letech potřebovali transplantaci jater. Vzhledem k nepříznivé prognóze biliární síně by měla být její prenatální diagnóza uznána za relevantní, aby se zajistil včasný výběr racionální porodnické taktiky.
Hlavním prenatálním echografickým kritériem pro biliární atresii je absence obrazu žlučníku. Žlučová síň může být již prokázána screeningem ultrazvuku v 19-24 týdnech těhotenství. Při pozorování S. Pameijera a kol. Byla biliární atrézie, která byla podezřelá z důvodu absence echotenie žlučníku, kombinována s atrézií jícnu, duodena a pankreatu. Na základě prenatálního karyotypování byl diagnostikován Downův syndrom. Autoři proto doporučují, aby v případech kombinace biliární atrézie s jinými malformacemi byl proveden prenatální karyotyping, aby se vyloučily chromozomální abnormality.
Ageneze žlučníku u plodu.
Ageneze žlučníku, stejně jako biliární síně, je charakterizována absencí jeho obrazu během ultrazvukového vyšetření plodu. Prenatální diagnostika ageneze žlučníku se obvykle stanoví skrínováním ultrazvuku ve 20-24 týdnech těhotenství. Současně M. Bronshtein a kol. agenezi žlučníku bylo možné diagnostikovat v 7 případech již na začátku druhého trimestru těhotenství. Současně byly diagnostikovány dvě abnormality s kombinovanými anomáliemi. Spolu s tímto A.M. Stygar věří, že minimální diagnostická doba pro agenezi žlučníku je 23-25 týdnů těhotenství.
Při stanovení ageneze žlučníku u plodu je třeba mít na paměti, že konečná prenatální diagnóza je kompetentní pouze s dynamickým pozorováním a pouze v podmínkách regionálního centra pro prenatální diagnostiku. Navíc v některých případech se žlučník stane viditelným po narození, i když v prenatálním období jeho obraz chyběl.
Je třeba poznamenat, že prognóza ageneze žlučníku na rozdíl od biliární síně je příznivá, proto tyto defekty, charakterizované stejným echografickým obrázkem, vyžadují diferenciální diagnostiku. Diferenciace ageneze žlučníku a biliární síně je založena na hodnocení hladin enzymů v plodové vodě, protože biliární síně na rozdíl od ageneze žlučníku vykazuje výrazné snížení enzymatické aktivity. F. Muller a kol. jedna z prvních, která provádí dynamickou studii hladin enzymů gastrointestinálního traktu v plodové vodě v různých stádiích těhotenství. Zjistili, že enzymy gastrointestinálního traktu začínají být detekovány v plodové vodě od 12-13 týdnů, tj. když anální membrána zmizí. Tyto testy však získají diagnostickou hodnotu po 18 týdnech těhotenství.
L. Le Moues et al. zjistili, že s biliární atrézií, cystickou fibrózou, trizomií a intestinální atrézií je zaznamenáno významné snížení hladin enzymů gastrointestinálního traktu v plodové vodě. M. Ben-Ami a kol. po 18 týdnech těhotenství s biliární atrézií u plodu byl zaznamenán pokles hladin gama-glutamyl-transpeptidázy, celkové alkalické fosfatázy a střevní alkalické fosfatázy.
Hypoplasie žlučníku u dítěte
AGENESIE, APLASIE A HYPOPLASIS GALL BLADDER A BILENTAL kanály jsou embryonální malformace, které se projevují v naprosté absenci nebo nedostatečném rozvoji žlučníku a žlučových cest.
Etiologie a patogeneze
Ageneze a aplazie žlučníku je mimořádně vzácná vývojová anomálie (vyskytuje se 1krát na 500 000 narození), je to patologie neslučitelná se životem (ačkoli literatura popisuje případ vzniku žlučníku u novorozeného dítěte v případě normálního vývoje žlučovodů). Významně častější hypoplazie žlučníku s úplnou nebo částečnou absencí žlučovodů - atresie nebo jejich aplazie. Vývoj této vady je způsoben zvláštnostmi embryonálního vývoje. Porušení fúze a proces rekanalizace potrubí vede k rozvoji aplazie a atresie biliárního systému. Vnitřní patologické procesy v játrech (vrozená hepatitida atd.) Mohou mít určitý význam..
Typické jsou projevy hypoplasie žlučníku a atresie žlučovodů. Dítě se narodí se žloutenkou nebo se vyvine během prvních 2-3 dnů po narození. Je charakteristické postupné zvyšování žloutenky. Stolička je od narození zbarvena. Moč je barva tmavého piva. Po 2-3 týdnech od narození dochází nejprve ke zvýšení jater a poté sleziny. Zvýšení velikosti břicha, rozšíření sítě saphenous žil břišní zdi jsou pozoruhodné, v budoucích hemoragických projevech spojit, ascites se vyvíjí. děti umírají na biliární cirhózu 6–9 měsíců po narození.
Diagnóza vrozených anomálií žlučového systému představuje značné obtíže kvůli identitě klinických projevů řady nemocí doprovázených prodlouženou žloutenkou. Diferenciální diagnostika se provádí s prodlouženou fyziologickou žloutenkou novorozence, konfliktní hemolytickou žloutenkou, generalizovanou cytomegálií, toxoplasmózou. syfilis. blokáda žlučovodů sliznicemi, vrozená hepatitida obřích buněk. Při dlouhodobé fyziologické žloutence novorozence je stolice obvykle nadměrně zbarvená, moč je tmavá, žloutenka je náchylná ke snižování, převažuje volná frakce bilirubinu v krvi (s atrézií, žloutenkou se zvyšuje, převládá asociovaná přímá frakce bilirubinu).
U konfliktní hemolytické žloutenky, stejně jako u fyziologické žloutenky, dominuje volný bilirubin zpravidla rhesusův konflikt nebo konflikt podle systému ABO.
Diagnóza vrozené syfilidy, toxoplazmózy a cytomegálie je odmítnuta nebo potvrzena sérologickými reakcemi, speciálními testy. Pokud existuje podezření na zablokování žlučovodů, předepíše se antispasmodika, pod jejich vlivem se žlučovody rozšíří, zátky vyjdou, žloutenka rychle prochází a dítě se zotaví.
Diferenciální diagnóza s vrozenou obrovskou hepatitidou je možná pouze pomocí speciálních výzkumných metod - laparoskopie a punkční jaterní biopsie.
Důležitou roli při stanovení správné diagnózy jsou: biochemický krevní test (stanoví se celkový přímý, nepřímý bilirubin) a ultrazvuk.
Je ukázána operace zaměřená na obnovení průchodnosti žlučovodů. S totální atrézií a hypoplasií žlučníku s cílem částečného odstranění žluči do střev a prodloužení života dítěte, transplantace hrudního lymfatického kanálu do jícnu.
Výsledky operace jsou přímo závislé na formě a stupni vývojových anomálií a načasování intervence. Nejlepší výsledky lze dosáhnout v prvních 2 měsících života dítěte.
Anomálie žlučníku
Žlučník je rezervoár žluči. U novorozenců má tvar spirály nebo válcovitý tvar. Jeho dno nevyčnívá zpod okraje jater. U dospělého je délka močového měchýře 8-12 cm. Kapacita u dospělých je 30-65 ml, v průměru 45 ml. Žlučník sousedí s břišní stěnou v místě, kde je úhel tvořen bočním obloukem a vnějším okrajem svalu rectus abdominis (bod Kera).
Žluč je vylučována játry nepřetržitě, ale na své cestě do dvanáctníku se setká se svěračem, proto je poslána do žlučníku, kde sliznice absorbuje vodu a žluč je koncentrována 5krát. Denně se uvolní 3 až 4,5 litru prozatímní žluč; v žlučníku měď zhoustne. Pokud se ve žlučníku hromadí 40 cm3 žluči, jsou jeho nervové prvky podrážděny, svaly jsou reflexně vzrušeny a spirálový záhyb se uvolní, v důsledku čehož se část žluče vylučuje do dvanáctníku. Stejně tak se žluč vylučuje reflexně, pokud jídlo vstoupí do dvanáctníku..
Pravý a levý jaterní kanál v branách jater jsou spojeny do společného jaterního kanálu. Ten se spojí s cystickým kanálem a vytvoří společný žlučovod. Existuje několik možností pro vztah cystických a běžných žlučovodů. Cystický kanál může procházet společným žlučovodem nebo může být umístěn vedle něj. Někdy oba kanály proudí odděleně do dvanáctníku.
Obyčejný žlučovod v polovině případů se spojí s pankreatickým kanálem a vytvoří jaterní pankreatickou ampulku, která se nachází ve velké papilě dvanáctníku. Zde je vytvořeno speciální zařízení, které reguluje tok žlučové a pankreatické šťávy do střeva - svěrač jaterní pankreatické ampulky, který pokračuje do svěrače společného žlučovodu a svěrače slinivky břišní. Sfinktér ampule sestává z protkaných svazků buněk hladkého svalstva probíhajících v kruhových, podélných a šikmých směrech, pokrývajících ampulku a terminální části běžných žlučových a pankreatických kanálků. U novorozenců a v období hrudníku je svěrač ampulky špatně vyvinut a je reprezentován hlavně kruhovými svaly. O 2-4 roky roste počet svalových buněk a získává charakteristickou strukturu.
1. Ageneze žlučníku - základem je poškození kaudální části jaterního divertikula během 4. týdne embryonálního vývoje. Existují 2 formy:
A) kompletní - nepřítomnost záložky žlučníku a extrahepatických kanálků;
B) při zachování žlučových cest.
2. Hypoplasie žlučníku - projevuje se ve formě velmi malého měchýře.
3. Dystopie žlučníku - změna polohy žlučníku. Existuje několik možností pozice:
B) intraperitoneální (syn. Gall vagus vagus vagus) - nedostatečná fixace žlučníku na játra, když leží zcela mimo něj, je na všech stranách pokryta pobřišnicí a má mezentérii, což může způsobit inverzi žlučníku.
D) pod levým lalokem jater,
D) vlevo s obráceným uspořádáním orgánů.
4. Zdvojnásobení žlučníku - existuje několik forem:
A) Žlučník je bilobát - existuje společný krk pro 2 samostatné komory. Vypouštění může být provedeno jednoduchým nebo dvojitým cystickým potrubím.
B) Žlučník je „Ductular“ - skutečné zdvojení žlučníku. Současně existují 2 plně vytvořené orgány: cystické kanály nezávisle otevřené do společného žlučovodu nebo jaterních kanálků.
C) Triplikace žlučníku - všechny tři orgány jsou umístěny ve společné fosílii a mají společné serózní krytí.
studopedia.ru není autorem zveřejněných materiálů. Poskytuje však možnost bezplatného použití. Došlo k porušení autorských práv? Napište nám
Laboratorní příznaky cholestázy:
• zvýšení koncentrace konjugovaného bilirubinu v krevním séru;
• zvýšená aktivita alkalické fosfatázy v séru (zejména jaterní izoenzym);
• zvýšená aktivita γ-glutamyl transpeptidázy (y-GTP) v krevním séru;
• zvýšení aktivity leucinaminopeptidázy (LAP) v krevním séru;
• zvýšená aktivita 5 # 8242; -nukleosidázy v séru;
• zvýšení koncentrace cholesterolu v krevním séru;
• zvýšení koncentrace žlučových kyselin v krevním séru;
• zvýšení koncentrace mědi v krevním séru;
• zvýšení koncentrace urobilinogenu v moči. Závažnost symptomů se může významně lišit u různých onemocnění, od minimálních po extrémně vysoká. Dalším příznakem cholestázy je přítomnost tlustého žluči (žlučový kal) v lumen žlučníku. Pomocí hepatobiliární scintigrafie je možné spolehlivě potvrdit přítomnost cholestázy: zaznamenává se zpomalení dodávky radiofarmaka do duodena..
V každodenní praxi se dětský lékař nejčastěji setkává s excesy a zúžením žlučníku, které nemusí mít žádný klinický význam nebo způsobit porušení průchodu žluči. Zvláštní význam mají kombinace excesů, které tvoří tzv. Žlučník ve tvaru S a vedou k jeho dysfunkci. Funkce žlučníku:
• kumulativní - nahromadění žluči v období trávení;
• koncentrace - absorpce vody;
• reabsorpce - reabsorpce aminokyselin, albuminu, anorganických látek;
• kontraktilní - pohyb žluči podél žlučových cest;
• sekrece - sekrece hlenu, enzymů, elektrolytů a
• enzymatický - zrychlení pankreatické lipázy;
• hormonální - uvolňování anticholecystokininu;
• regulační - udržování odpovídající úrovně žlučových složek během trávení.
Poruchy žlučníku a žlučových cest u dětí jsou běžnou příčinou vývoje zánětlivých onemocnění žlučových cest.
Anomálie žlučníku jsou výskytem drobných odchylek od normy, které nepředstavují pro pacienta významné problémy a snadno se korigují. Přesto jsou velmi důležité jako předpoklady pro rozvoj závažnějších patologií..
Některé anomálie se mohou postupem času zhoršovat a proměňovat se v deformity. V průměru je frekvence takových funkcí od 0,4 do 4%, v závislosti na každém jednotlivém případě.
Druhy anomálií
Anomálie ve vývoji žlučníku se mohou objevit během vývoje dítěte i v důsledku změn v těle. Některé z nich znamenají vznik dalších, takže lze vytvořit celou řadu odchylek od normy. K prevenci takových situací se doporučuje chirurgický zákrok..
Kvantitativní anomálie
Kvantitativní anomálie žlučníku zahrnují několik možností:
Funkce vývoje
Naši čtenáři doporučují
Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Vědci Novosibirsku určili nejlepší způsob, jak obnovit žlučník. 5 let výzkumu. Self-treatment doma! Po pečlivém prostudování jsme se rozhodli vám ji nabídnout.
Popis
Absence (ageneze žlučníku)
Vyšší kvantitativní obsah (triplikace) Je mimořádně vzácné setkat se se 3 nebo více žlučníky, některé z nich také ve většině případů zůstávají nedostatečně rozvinuté. Jsou obklopeny serózní membránou. Tuto situaci lze vyřešit vypuštěním stávajících žlučovodů.. Všechny tyto abnormality v jejich normální formě nejsou symptomatické a nezpůsobují nepříjemnosti. Chirurgický zásah není nutný, pokud se na jejich základě nezačne tvořit vážné patologie biliárního systému. Většina z nich se vyvíjí během tvorby plodu a děti se s nimi někdy setkávají poměrně brzy.. Anomálie žlučníku spojené s jeho polohou v těle se také nazývají dystopie. Orgán je v tomto případě mimo normální anatomickou polohu: Druhý případ také způsobuje anomálie v poloze a velikosti mezentérie, které musí být kontrolovány pohybem žlučníku současně s dýcháním osoby, jeho fyzickými aktivitami a vlivem dalších vnějších faktorů.. Typ Popis Nachází se uvnitř břišní dutiny Nachází se mimo jaterní tkáň, obklopená peritoneální tkání Kompletní extrahepatic pozice Nedochází ke kontaktu s játry, fixace je zajištěna mezentérií podlouhlých rozměrů. Obklopen peritoneální tkání. Také spojené abnormality zahrnují abnormální vývoj žlučovodů. Hlavní odchylky: Žlučový kal řídne stěny žlučníku a vyvolává výskyt zánětlivých procesů. Názory lékařů však byly rozděleny a někteří nepřipisují tuto odchylku anomáliím. Mezi doprovodné anomálie z velké části patří poruchy stavu žlučovodu: Mnoho z nich je přímým důsledkem odchylek v samotném žlučníku. Mají následující vlastnosti: Tyto anomálie je třeba kontrolovat a pamatovat jak u dospělých pacientů, tak u dětí: během operace mohou způsobit komplikace nebo vyvolat vývoj nové patologie. Může se objevit během vývoje plodu. Žlučník je nedostatečně rozvinutý nebo úplně chybí. Další anomálie závisí na dalších kritériích - lokalizaci orgánu, formy atd. Příčiny abnormálního vývoje žlučníku mohou být vrozené a často závisejí na matce: Příčiny abnormalit vývoje žlučníku a kanálků získaných po narození: Příčiny mohou být také konstantní svalové napětí v břiše, hladovka, zranění. Ohýbání močového měchýře (stejně jako vagus) může být spojeno s velkou délkou mezentérie. Etiologické faktory, které mohou způsobit vznik takové anomálie, mohou být mnohé. Poměrně často se u novorozeného dítěte diagnostikuje patologie, což znamená, že se v děloze vytvořilo onemocnění.. Vrozená deformita se projevuje v důsledku nesprávného nitroděložního vývoje. Provokující faktory mohou zahrnovat: Nemoc může být také získaná nemoc, což znamená, že proces vývoje deformovaného orgánu nezačne od narození, ale v procesu života. Důvody mohou být takové faktory: Takže žlučník. Jeho tvar v normálním stavu je hruškovitý. Tento oválný dutý vak je umístěn ve speciálním zářezu pod pravou stranou jater. Jeho horní povrch je pevně spojen s játry. Normální délka tohoto orgánu u dospělého se považuje za sedm až deset centimetrů. a asi dva a půl široké. Průměrná kapacita této nádrže je od 30 do 50 mililitrů, ale v některých případech (například, pokud je ucpání žlučovodů), se může zvýšit na 300 mililitrů. Normální tloušťka jeho stěn je čtyři milimetry (už ne). Toto tělo se skládá ze čtyř částí: V průběhu času se v důsledku nárůstu počtu stojatých žlučů objevují následující alarmující příznaky: Klinický obraz je jiný. Hypertonicko-kinetický typ onemocnění (kvůli nesprávně vybrané výživě) je charakterizován přítomností silné paroxysmální bolesti v břiše. Hypotonicko-hypokinetika se vyznačuje dlouhodobými bolestmi pod pravým žebrem, hořkou chutí v ústech, během dne není chuť k jídlu, říhání se nezastaví, pocit nevolnosti. K intoxikaci dochází v důsledku doprovodné infekce, vyvolává pocity bolesti kloubů, horečka nad normální, výskyt zvracení žlučí. Příznaky ohybů jsou různé: Okamžitě by se mělo říci, že takové odchylky jsou diagnostikovány přibližně u dvou procent všech lidí a mohou se týkat jak normální velikosti, tvaru, umístění a množství. Změněný žlučník může mít různé tvary a umístění. Uvažujme existující anomálie tohoto orgánu podrobněji.. Pokud je délka postřiku této nádrže výrazně vyšší než je obvyklé, je schopna putovat kolem pobřišnice. V tomto případě byly zaznamenány případy jejího snížení do pánevní oblasti a dokonce posun od pravé strany břišní dutiny doleva.. Podobná anomálie je také spojena s dlouhým postřikem a také s přítomností velkého kamene uvnitř dutiny žlučníku (blízko dna). Nejčastěji k takovému ohybu dochází v krku orgánu (i když je možné ohýbání a orgánové orgány) a je diagnostikována hlavně u pacientek. 78% lidí s onemocněním žlučníku trpí problémy s játry! Lékaři důrazně doporučují, aby pacienti s onemocněním žlučníku podstoupili čištění jater nejméně jednou za šest měsíců... Přečtěte si více... S takovou patologií může být umístění orgánu velmi odlišné. Například se může zcela spojit s játry a být obklopen ze všech stran svým parenchymem (intrahepatální ektopie). V některých případech je fixována suprahepatická, retrohepatická, suprafrenická a retroperitoneální lokalizace žlučníku. Pokud pacient trpí cirhózou jater, jeho pravý jaterní lalok je malý (nebo zcela chybí) a také v přítomnosti obstrukčního chronického plicního onemocnění se tento orgán často nachází mezi bránicí a játry (společně s tlustým střevem).. Někdy pozoruje umístění tohoto vnitřního orgánu do levé části břišní dutiny, a to jak v případě zrcadlového uspořádání zbývajících částí těla, tak samostatně. Kromě toho může být žlučník umístěn v oblastech, které jsou pro něj neobvyklé, jako je například srpek vazu, příčné střevo nebo přední stěna pobřišnice. Překročení obvyklých velikostí tohoto orgánu se nazývá cholecystomegalie. Tato odchylka je zpravidla charakteristická pro pacienty s diabetes mellitus nebo pro pacienty se srpkovitou hemoglobinopatií, jakož i pro osoby s vysokým podílem nadváhy, pacienty po vagotomii nebo pro těhotné ženy.. Pokud pacient trpí takovým onemocněním, jako je cystická fibróza, může se jeho velikost močového měchýře naopak zmenšit. Žluč ve své dutině má často hustou konzistenci, což vede k tvorbě žlučových kamenů (kamenů) cholesterolové povahy. Důvodem je skutečnost, že cystická fibróza vede k zahušťování žluči. Nejčastější odchylka od normy, která je typická pro 1 - 6 procent pacientů. Svým jménem je tato anomálie způsobena tím, že bublina v ní připomíná čelenku, kterou nosí starověcí Phrygané: vysoká měkká čepice, jejíž horní část je nakloněna dopředu. S touto anomálií vyčnívá dno žlučníku z frygiánské čepice. Taková patologie je vrozená, ale obvykle nezpůsobuje zvláštní poškození lidského zdraví.. Více septa v dutině tohoto orgánu Existují anomálie, při nichž je v dutině orgánů pozorováno velké množství oddílů, které vedou ke změně (tuberozitě) jeho vnějšího povrchu. Obecný tvar a velikost močového měchýře se ve většině případů takové patologie neliší od normy a vytvořené vnitřní prostory spolu komunikují. Přítomnost takových příček však vyvolává stagnaci žlučových a kamenných útvarů. Tento lékařský termín se vztahuje na různé druhy výčnělků (v případě žlučníku močový měchýř, vyčnívání jeho stěn směrem ven). Je diagnostikována velmi zřídka a není zpravidla doprovázena žádnými negativními příznaky. Taková divertikla se mohou objevit v kterémkoli bodě na vnějším povrchu orgánu. Nejčastěji se vyskytují jednotlivé výčnělky různých velikostí. Struktura vrozeného divertikula zahrnuje všechny vrstvy stěn žlučníku, existují však i pseudodiverzity, ve kterých není svalová vrstva tohoto orgánu. Existuje také možnost výskytu získaných (tzv. Trakčních) výčnělků, které vznikají v důsledku adhezí nebo jsou spojeny s patologiemi orgánu, jako je dvanáctník.. Toto je jméno úplné absence žlučníku u dětí od narození, což je spojeno s narušením nitroděložního vývoje dítěte. Dvě třetiny těchto novorozenců trpí také jinými vrozenými abnormalitami, jako jsou srdeční choroby, polyspleniya, anomálie řiti, nedostatek kostí (jedna nebo více), přítomnost píštěl spojujících konečník a vaginu atd.. Vyskytuje se u jednoho ze čtyř tisíc pacientů. To je vysvětleno přítomností podélné konstantní přepážky v tělní dutině rozdělující bublinu na dvě. Pro takovou odchylku od normy jsou charakteristické dva cystické kanály. Tato anomálie není v žádném případě neškodná. Může vyvolat orgánové ohyby, papiloma, karcinom, způsobit obstrukční žloutenku nebo sekundární biliární cirhózu. Pokud anomálie hrozí vážnými komplikacemi, je předepsána cholecystektomie (operace k odstranění žlučníku), při které je provedena resekce obou zásobníků. Kromě toho medicína zná případy nejen rozdvojení, ale také frustrace, a dokonce i výpočtu tohoto vnitřního orgánu. Zakřivený žlučník je obvykle vrozená anomálie, ve které je tento rezervoár tvořen endodermálním výčnělkem pocházejícím z embryonální střevní trubice na konci čtvrtého týdne těhotenství.. Příčiny této patologie však mohou mít také získanou povahu, například: Kromě toho faktory, které mohou vyvolat přebytek nebo kroucení této žlučové nádrže, jsou některé rysy anatomické struktury konkrétní osoby, jmenovitě: Podmínkou je deformace orgánu, jeho struktura a stěny. Na základě postižené oblasti pankreatu a mechanismu výskytu patologie existují: Při stanovování diagnózy a předepisování vhodné léčby hraje důležitou roli nejen pochopení otázky, o co jde - deformita žlučníku, ale také to, do jakého typu konkrétní případ patří. Představuje změnu tvaru orgánu. U zdravého člověka je vezikula nevyčerpatelná a protáhlá. Někdy se však jeho tvar mění. K tomu může dojít v důsledku zánětu, vysokého fyzického nebo psychoemocionálního stresu. V tomto ohledu je v těle narušeno metabolismus žluči. Někdy, pokud je žlučník deformován podle typu kontury, patologie se časem zastaví bez další terapie. Stěna ZhP má tři vrstvy a její tloušťka není větší než 3-5 mm. Pod vlivem určitých patogenních faktorů se tento indikátor může zvýšit. V tomto případě se orgán kromě změny tvaru často ohýbá. Může být také zapálen žlučník, jehož deformace je způsobena zahuštěním stěn. To je způsobeno sníženým odtokem žluči. Tento stav může způsobit subhepatickou žloutenku. V tomto případě má pankreas dvojitý sklon, v důsledku čehož se jeho tvar stává podobným písmenu S. Taková struktura pankreatu způsobuje pomalou výměnu žluči. Výsledkem je, že osoba má poruchy trávení. Patologie je často detekována náhodou a nezpůsobuje u pacienta negativní příznaky. Stojí za to říci, že anomálie spojené s tvarem tohoto orgánu se často neprojevují navenek, v důsledku čehož jsou objeveny čistě náhodou, když je břišní ultrazvuk prováděn z úplně jiného důvodu nebo během chirurgického zákroku.. V některých případech však abnormality formy žlučníku vyvolávají vývoj nemocí, jako je akutní nebo chronická cholecystitida.. V takových případech se patologie projevuje následujícími příznaky: Pokud se navíc ve žlučníku začne zahlcení žluči a jeho oběh je narušen, projeví se to tímto způsobem: V závislosti na typu stupně deformace žlučníku cítí dítě různé příznaky nemoci. Poměrně často patologie okamžitě ovlivňuje gastrointestinální trakt, což znamená, že se okamžitě objeví bolest břicha, zhoršená stolice a dyspeptické poruchy. Bolest je cítit pod pravým žebrem a může projít do lopatky, klíční kosti, hrudní kosti, střev a páteře. Při pomalém vývoji nemoci má dítě téměř neviditelné známky deformace žlučníku. Symptomy jsou málo pociťovány, ale patologický proces lze identifikovat podle následujících ukazatelů: Pokud je s vývojem patologie krk močového měchýře u dítěte zkroucený, může to vyvolat nekrózu místa orgánu a vniknutí žluči do břišní dutiny. S progresí komplikované formy je malý pacient překonán silnou bolestí pod levým žebrem nebo po celém břiše. Teplota se může zvyšovat, může se objevit nevolnost, slabost, žaludek se zvětšuje. Během palpace zanícené oblasti cítí malý pacient silnou bolest paroxysmální povahy. V tomto případě potřebujete naléhavou pomoc lékaře. Je nemožné odhalit všechny takové anomálie na základě vnějších příznaků, a proto použití instrumentálních diagnostických technik, jako například: V některých případech jsou takové anomálie detekovány pouze v průběhu chirurgického zákroku na žlučníku při léčbě onemocnění žlučových kamenů nebo cholecystitidy. Ve skutečnosti takové anomálie nelze vyléčit konzervativně. Pokud pacienta neobtěžují a nevyvolávají žádná onemocnění biliárního systému - léčba se neprovádí vůbec. Pokud odchylky ve tvaru nebo umístění tohoto orgánu způsobí výskyt onemocnění žlučníku, pak je léčba odeslána k úlevě od příznaků nebo je provedeno chirurgické odstranění tohoto rezervoáru. Změny v těle po odstranění žlučníku (operace zvaná cholecystektomie) způsobují, že trávicí systém pracuje se zvýšeným stresem, proto při absenci tohoto odstraněného orgánu je nutná strava č. 5 a omezení fyzické aktivity. Život po odstranění žlučníku se nakonec naplní, ale za tímto účelem je třeba vyvinout určité úsilí. Stojí za zmínku, že strava pro pacienty s onemocněním tohoto orgánu je nutná před i po odstranění žlučníku a jeho dodržování je předpokladem úspěšné léčby.. Chromóza žlučníku. Jak léčit cholesterol močového měchýře. Z následujícího videa můžete zjistit, co dělat, když je žlučník dítěte deformovaný: Veškerý obsah iLive je monitorován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad s fakty.. Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie.. Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter. Deformace žlučníku se ve skutečnosti nepovažuje za žádnou nemoc: je to pouze známka, vrozená nebo získaná funkce orgánu. Pacienti s takovou diagnózou musí samozřejmě pečlivě sledovat zbytek, výživu, trávicí a fyzickou aktivitu atd. Podrobnější informace o tomto stavu žlučníku lze nalézt v našem článku.. Více anomálií, ale ty jsou nejčastější Je však třeba poznamenat, že výše uvedené ukazatele normy se mohou mírně lišit, což nemusí nutně znamenat patologii. Pokud se ukazatele mírně liší od výše uvedeného, pak stojí za zmínku více jejich počtu, ale průchodnost kanálů a funkčnost orgánu. Varhany se také skládají z několika částí: dno, tělo, krk, nálevka. Diagnóza hypoplasie Cholecysto- a cholegrafie ukazují, že stín žlučníku chybí nebo je výrazně snížen, zatímco funkce žlučníku je zachována. Ultrazvuk a radiocholecystografie s dynamickou scintigrafií mohou detekovat pokles dutiny žlučníku a někdy i jeho nepřítomnost. K detekci ageneze nebo aplazie žlučníku došlo ve většině případů náhodně během laparoskopických intervencí, před nimiž byl proveden pouze ultrazvuk. Praxe ukazuje, že při fuzzy vizualizaci žlučníku na ultrazvuku by pacienti měli podstoupit CT a MRI. Hruškovitá forma je standardem žlučníku a abnormality nejsou příliš běžné. Podle statistik vykazují abnormality orgánů přibližně 2% pacientů. Kromě toho mohou patologické poruchy přímo ovlivnit nejen formu, ale také množství, velikost a umístění. Mezi nesprávná místa patří: Rozměry odchýlené od normy zahrnují: Anomálie spojené se změnou tvaru jsou následující: Jíst zeleninu a ovoce Terapeutická výživa pacienta je následující: Stravování by se mělo provádět po malých porcích v 5–6 recepcích. Nepři přejídejte se. Aby všechny činnosti zaměřené na léčbu deformity žlučníku u dítěte přinesly pozitivní výsledek, je nutné dodržovat všechna předepsaná doporučení specialisty a být neustále pod jeho dohledem. Chrání malého pacienta před možnými nebezpečnými exacerbacemi. Symptomy a projevy popsané pacientem zpravidla nemohou být hlavním klíčem pro stanovení diagnózy. Podrobný popis pacienta pouze pomáhá určit přibližný klinický obraz, ale pro vizuální zobrazení žlučníku je nutné použít moderní diagnostickou technologii. Jako diagnóza se používá: Léčba abnormalit žlučníku je nutná pouze tehdy, pokud vada narušuje celý život pacienta. Koneckonců, v lékařské praxi se objevily případy, kdy byla abnormalita orgánu zaznamenána již během operace. Pokud je abnormální žlučník hlavní příčinou mnoha komplikací (tvorba kamenů, zalomení, biliární dyskineze, tvorba nádorů), pak chirurgové učiní bezpodmínečné rozhodnutí žlučníku odstranit. Aby se však zachoval orgán, lékaři se často pokoušejí bojovat s nemocí pomocí konzervativní a dokonce bylinné medicíny. Hlavní záruky léčby abnormalit žlučníku Kromě toho se během léčby nedoporučuje trvale udržovat vodorovnou polohu a klid postele (s výjimkou akutní cholecystitidy), protože se mohou tvořit kameny a žluč se bude vylučovat špatně. Naopak, mírné cvičení prospěje pacientovi.. V případě, že je konzervativní léčba neúčinná, je nutná cholecystektomie - odstranění žlučníku, což díky moderní medicíně znamená úspěšnou operaci a rychlé zotavení pacienta. Strava je účinný způsob, jak předcházet a snižovat riziko komplikací. Aby bylo možné zmírnit příznaky, musí být dítěti staršímu tři roky poskytován nutriční režim složený z neutrálních potravin. Jsou to obiloviny (krupice, rýže, ovesné vločky), zeleninové polévky a další zdravá jídla: Komplex léčebných postupů nutně zahrnuje dodržování přísné, speciálně vybrané stravy. Optimální stravou je stůl Pevzner N5 po dobu 1,5–3 let. Vyloučeno je několik produktů: V černé listině: Muž se rodí bez žlučníku. Tento znak se může projevit v kombinaci s jinými závažnými patologiemi intrauterinního vývoje a může existovat i samostatně. V prvním případě žlučník a jeho kanály nezabíraly správné postavení, pokud jde o jaterní divertikulum, a proto nemohou plnit svou funkci. Ve druhé situaci není díra v orgánu správně vytvořena. Žlučník je přítomen, ale je v nedostatečně rozvinutém stavu, takže jeho fungování je nemožné. ICD desáté revize je jediný seznam pro klasifikaci nemocí a vedení statistik pacientů hledajících lékařskou péči. Další revize tohoto registru je naplánována na rok 2020.. Deformitu žlučníku lze zaznamenat v ICD 10 v následujících kategoriích: V procesu nitroděložního vývoje se žlučník tvoří v tkáních jater a ve druhém měsíci těhotenství se rozdělí na samostatný orgán. Někdy tento proces nefunguje, takže žlučník zůstává uvnitř jater. V důsledku toho je umístění orgánu nad normální. Částečně je uložena v tkáních jater, ale malá část přesahuje. Během práce se orgán nemůže řádně stahovat, proto existuje zvýšené riziko rozvoje patogenních procesů v jeho struktuře. Když dojde k infekci, abnormality v činnosti orgánu s následnou tvorbou kamenů. Některá porušení lze napravit operativním způsobem. Nevýhodou tohoto typu léčby je to, že ne všechny patologie lze zcela vyrovnat. Existuje také mnoho vývojových anomálií, které nelze napravit. Člověk žije s neustálými problémy ve žlučníku. Hepatoprotektory pomáhají zmírňovat jeho stav a zabraňují zhoršování symptomů, vývoji nebezpečných chorob. Co dává příjem drog: Hepatoprotektory se nejčastěji používají, když nestačí fyziologické ochranné síly. Tato léčiva, zejména založená na UDCA, jsou zaměřena nejen na obnovení jaterní tkáně, ale také na normalizaci práce žlučníku, což pomáhá dosáhnout významných účinků při léčbě této patologie..Anomálie situace
V závislosti na tom, jak se pohybuje a opravuje, existuje několik typů mobilních močových měchýřů:Popis Kvantitativní Ageneze žlučníku Absent úplně, z nějakého důvodu se netvořil během porodu dítěte. Aplasie Existují žlučovody, ale neexistuje žádný dutý orgán. Někdy se na jejím místě objeví jízdní proces, který nemůže dělat normální práci. Zdvojnásobení Může mít různé tvary. Například, když jsou oba orgány plné nebo jeden z nich je v plenkách. V tomto případě mají bubliny společný kanál, který slouží oběma dutým sáčkům. Triplikace K dispozici jsou tři nebo více orgánů. Toto je vzácná anomálie. Obvykle je jeden ze tří pytlů plný a zbytek je v plenkách. Dystopie (nesprávné umístění) Intrahepatický Většinou se vyskytuje u dětí. S touto odchylkou se objevuje zánět parenchymu. Současně se vyskytují příznaky hepatitidy nebo jiných patologií.. mobilní, pohybliví Bublina se pohybuje uvnitř břišní dutiny, pokud je umístěna mimo játra. S úplnou extrahepatickou lokalizací je žlučový orgán spojen dlouhým mezentériem. V obou případech je vak pokryt peritoneální tkání. Tělo také nemusí mít fixaci vůbec. To zvyšuje riziko zalomení a kroucení.. Druhy nepravidelného žlučníku Phrygian cap (retrorose or serous) žlučníku Nejběžnější anomálie. Orgán připomíná pokrývku hlavy - čepici nakloněnou dopředu (horní část je spodní část bubliny). Odchylka vrozená, ale nepředstavuje ohrožení zdraví. Příčky Většinou v množném čísle. Přerušují odtok žluči a vyvolávají jeho stagnaci a další patologie. Kinks, ohyby Funkční nebo pravda. Charakteristické zlomy způsobují zúžení orgánů a prasknutí vaku. Postižená bublina vypadá jako bumerang nebo přesýpací hodiny. Výdechy nebo divertikly Objeví se na pozadí adhezí. Na orgánu jsou viditelné jako výstupky. Může být získána nebo vrozená, může vyvolat zánět. Zlomy v krku, bublinkové zvraty Vyskytují se na pozadí aktivní cholecystitidy, když zánět pokrývá stěny orgánu. V místě inflexe se postupně tvoří adheze.
Kroucení močového měchýře je obvykle pozorováno u starších žen řídké postavy, ale může se vyskytnout i v dětství.Válcový tvar, ve tvaru žlučníku, ve formě bumerangu nebo koule Může být vrozená nebo získaná. Žlučník ve tvaru písmene S je nebezpečný, pokud ovlivňuje tělo nebo spodní část orgánu. Labilní skloňování Odchylka je běžná, ale mezi lékaři nezpůsobuje úzkost. Nebezpečí nestability ohybu, který někdy mění lokalizaci. Rozměry Hypoplasie žlučníku Jedná se o nedostatečný vývoj, který ovlivňuje celý orgán nebo jeho jednotlivé části. Někdy detekována u dospělých. Obří Na ultrazvuku je jasně viditelný. Orgán roste rovnoměrně, zatímco žlučovody mají normální velikost. Trpaslík Bublina je velmi malá, ale udržuje účinnost a průchodnost potrubí. Může však vyvolat dyskinezi kvůli malému objemu pro uložení žluči.. Související anomálie
Typ odchylky Popis Atresie Vrozená vada, ve které neexistují žlučovody nebo jsou nedostatečně vyvinuté a nevhodné k výkonu svých funkcí. Vyžaduje chirurgický zákrok. Stenóza Zúžení žlučovodů může být způsobeno buď jejich nedostatečným vývojem nebo patologií močového měchýře, nebo se může vyvinout v důsledku zesílení stěn cév a jejich nahrazením vláknitou tkání. Obvykle se řeší posunováním, umělým rozšířením potrubí. Další potrubí Jsou to další „větve“ spojující žlučník s tělem. Jejich počet zpravidla nepřesahuje 2–3. Obvykle asymptomatické a neovlivňují tělo. Někdy vzniknou falešné kanály, neschopné vést žlučový tok. Cysta Rozšíření kanálu, který má kruhový tvar. Často se vůbec neprojevil. Žlučový kal Žádná z patologií ovlivňujících žlučovody. Vyznačuje se biliárním zavěšením na dně močového měchýře. Zpravidla vzniká v důsledku divertikula nebo zúžení. Způsobuje zánět, tvorbu kamene a vyčerpání stěn orgánu. Příčiny anomálií ve vývoji žlučníku a žlučových cest
Etiologie
Normální žlučník
Charakteristické příznaky patologie
Patologie (změna) žlučníku - odchylky od normy
Putování žlučníku
Inflexní bublina
Ektopie
Abnormální velikosti žlučníku
Anomálie ve tvaru tohoto orgánu
Ageneze žlučníku
Rozštěp žlučníku
Příčiny zalomení žlučníku
Ne. Užitečné informace 1 pokud je orgán zcela bez pobřišnice nebo mezentérie, s výjimkou žlučovodu a cévy 2 je-li délka jeho spreje příliš dlouhá 3 pokud se ve spodní části nádrže tvoří velké žlučové kameny (kameny) Warp: co to je?
Deformace obrysu
Těsnění na zeď
Deformace ve tvaru S
Inflexe - klinický obraz
Symptomatologie
Diagnostické metody pro abnormality tohoto orgánu
Léčba
Užitečné video
Struktura žlučníku
Jak je uvedeno výše, žlučník se v normálním zdravém stavu podobá hrušce. Orgán je pevně spojen s játry, konkrétně s pravým lalokem ve spodní části. Pokud jde o velikosti, uvažujeme přibližné výpočty normy:Diagnostika
K jakým orgánovým abnormalitám může dojít?
Speciální dieta
Jak diagnostikovat patologii?
Jak zacházet s anomálií žlučníku?
Výživa
Absence žlučníku
Kód ICD 10
Žlučník je umístěn uvnitř jater
Hepatoprotektory v léčbě abnormalit žlučových cest