Angioma kůže. Fotografie, příznaky a léčba. Lidové léky, léky

Angioma kůže je jednou z nejčastějších patologických stavů kůže. To je pozorováno u asi 5% novorozenců, 7-10% dospělé populace a 30-40% starších lidí.

Angiomy kůže ve většině případů nepředstavují žádné ohrožení života, ale v některých případech se v závislosti na typu a původu mohou degenerovat na maligní novotvary. Otázka léčby angiomy kůže závisí na typu tvorby, závažnosti příznaků a možných důsledcích.

Co je to angioma kůže?

Kožní angioma je lokalizovaná cévní patologie kůže, která se projevuje nádorem podobným růstem deformovaných kapilár nebo venul v dermis nebo podkožní tkáni. Může vyčnívat nad povrch kůže nebo být úplně plochý, pocházet z cév nebo lymfatických kanálků.

Druhy angiomas kůže

Jsou rozpoznány následující angiomy kůže:

  1. Jednoduchý (kapilární) angioma - výchova z kapilár a krevních cév. Může se objevit na povrchu kůže nebo sliznic. Kliknutím na ně mohou změnit barvu na světlejší.
  2. Cavernous angioma je útvar, který vyčnívá nad povrch kůže a nemá jasné okraje. Uvnitř angiomu jsou jeskyně plné krevních sraženin.
  3. Rozvětvený angioma - skládá se z různých typů cév.
  4. Granulom - výchova na sliznicích.

Co se týče vaskulárních lézí, angiomy se dělí na následující typy:

  1. Hemangiomy - léze krevních cév: tepny, žíly, kapiláry.
  2. Lymfangiomy - poškození lymfatických cév.

Rozpoznat také:

  • Monomorfní - vzdělání pochází ze struktur stejného druhu.
  • Polymorfní - pocházejí z různých struktur.

Fáze a stupně angiomy kůže

Jsou uznány následující fáze vývoje angiomas:

  • období intenzivního růstu (období vnějších projevů) - nastává v důsledku vnějších nebo vnitřních faktorů (trauma, teplotní účinky, hormonální poruchy během těhotenství nebo menopauzy, metabolické poruchy), které provázejí vývoj nádoru;
  • fáze zastavení růstu;
  • fáze reverzního vývoje - trvá od několika měsíců do několika let. Patologické cévy jsou v tuto chvíli nahrazeny normálními kožními buňkami nebo jizvou. K reverzibilitě procesu nedochází ve všech případech.

Příznaky kožního angiomu

Angiomu kůže, jehož příznaky a léčba závisí na jeho typu, má své vlastní vlastnosti.

Můžete určit typ angiomu pro jeho tvar, barvu a obrysy:

    Ploché angiomy nebo „skvrny od vína“ - ve většině případů jsou na hlavě, mohou mít jakýkoli odstín červené: od fialové až po tmavé třešně. S věkem často rostou a mění barvu. Když kliknete na jejich povrch - zbledne. Jsou to husté propletení kapilár potažených endotelovými buňkami v jedné kouli. Nalezeno v 80-90% všech angiomas.

Angioma kůže. Fotografie, příznaky a léčba se liší podle druhu.

  • Oteklé - žilní hemangiomy. Mají namodralý nádech.
  • Vyčnívající nad pokožku - kavernózní hemangiomy. Kůže v patologické oblasti je na dotek teplejší, při stlačení bledá. Má charakteristický vzhled: ve formě různých tvarů nerovných vyčnívajících uzlů cyanotické barvy. Když se tělo nakloní, angioma má tendenci se zvyšovat, protože do jeho cév proudí krev.
  • Bezbarvé angiomy - lymfangiomy, které jsou na kůži v blízkosti sliznic. Vyčnívají mírně nad povrchem kůže, identické s barvou, jsou bezbolestné.
  • Kombinované - nerozvinuté kapiláry a dutiny plné krve jsou kombinovány. Barva angiomu je jasně červená, bez jasných kontur. Vyčnívá mírně nad kůži s drsným nerovným povrchem.
  • Příčiny kožního angiomu

    Abychom vysvětlili příčinu výskytu angiomas kůže, je nutné pochopit mechanismus jejího vzniku.

    1. Ploché angiomy se vyvíjejí v důsledku narušení inervace kapilárního vaskulárního systému. Vytvářejí se nové cévy, které jsou tkané do okolních tkání..
    2. Žilní a kavernózní angiomy se objevují kvůli defektu v kolagenových vláknech. Kolagenová vlákna jsou umístěna kolem podkožních krevních cév. Při nedostatečném počtu ztratí stěny kapilár nezbytnou oporu, rozšiřují a ztrácejí tón.

    Porušení inervace cévní stěny nebo defekt kolagenových vláken nastává z následujících důvodů:

    • kouření matky během těhotenství;
    • pití alkoholu těhotná;
    • stres během těhotenství;
    • brát určité léky;
    • minulá zánětlivá onemocnění během těhotenství.

    Největší riziko výskytu angiomu u dítěte nastává, pokud byly tyto faktory aktivní v prvním trimestru těhotenství.

    Angiomy u dospělých způsobují tyto faktory:

    • kouření;
    • zneužití alkoholu
    • nedostatečný příjem tekutin;
    • nedostatek vitamínů skupiny B;
    • chronické onemocnění jater nebo ledvin;
    • onkologická onemocnění;
    • kachexie.

    Existují také „senilní“ angiomy, které se vyvíjejí stejným mechanismem, ale důvodem je fyziologický pokles kolagenu v těle.

    Diagnóza kožního angiomu

    Angiomy kůže, jejichž příznaky a léčba musí být diagnosticky potvrzeny, mají vyšetřovací algoritmus.

    Zahrnuje standardní postupy, které se skládají z následujících hlavních bodů:

    Název diagnostické metodyPopisKterý lékař provádí a náklady na postup
    1. Vizuální prohlídka a prohmatáníVe většině případů může být diagnóza stanovena již pro vnější známky vzdělání.Vyšetření provádí terapeut nebo rodinný lékař, v případě potřeby onkolog. Pokud je u novorozence nalezen angioma, pediatr to dítě prohlédne.
    2. Ultrazvukové vyšetřeníJe nutné provádět s kavernózními nebo kombinovanými angiomy, aby se stanovilo vnitřní složení a objem formace, její spojení se sousedními tkáněmi. Zkouška nevyžaduje další školení a je prováděna v každém klinickém nebo lékařském centru.Náklady na postup se pohybují v rozmezí 300–700 rublů. Vedeno ultrazvukovým lékařem.
    3. DermatoskopieVyšetření pomocí speciálního přístroje - dermatoskop. Umožňuje vidět nádor při maximálním zvětšení.Dermatoskopii provádí dermatolog. Jeho cena je asi 500 rublů.
    4. Histologická analýza biopsieProvádí se za účelem diferenciální diagnostiky melanomu a bazálního karcinomu.Biopsii provádí onkolog nebo dermatolog, analýza je odeslána do laboratoře k histologickému vyšetření. Na státních klinikách je postup a analýza zdarma, na soukromé klinice je cena v rozmezí 3 000–5 000 rublů.
    5. AngiografieVyšetření cévní stěny nádoru. Postup je jednoduchý, ale ne příliš příjemný.Provádí kvalifikovaný lékař. Náklady na vyšetření jsou asi 1 000 - 2 000 rublů.
    6. Počítačová tomografie.Provádí se na specializované klinice.Cena tomografie závisí na oblasti vzdělávání a jeho oblasti.

    Nejinformativnější jsou histologické analýzy biopsie a počítačové tomografie. Přestože se ve většině případů můžete omezit na vizuální vyšetření a dermatoskopii.

    Rovněž pro diferenciální diagnostiku jsou nezbytné laboratorní studie:

    • obecná analýza krve;
    • obecná analýza moči;
    • krevní chemie;
    • koagulogram.

    Kdy navštívit lékaře

    Angiomy kůže, jejichž příznaky a léčba by měla být zvažována lékařem, nemusí pacienta vůbec obtěžovat.

    Existují takové hlavní důvody, proč jít k lékaři a zvolit další léčbu:

    • rychlý růst vzdělání - může naznačovat malignitu;
    • krvácení z angiomu;
    • nádorový vřed;
    • vysoké riziko zranění;
    • dysfunkce orgánů nebo tkání v místě vzniku.

    Pokud je angioma pouze kosmetickou vadou, kterou chce pacient odstranit, a to i bez alarmujících příznaků, mělo by se to provést až po úplném vyšetření.

    Rovněž je nutné ošetření v případě detekce atypických buněk dermatoskopií nebo potvrzení malignity procesu během histologické analýzy biopsie. Angioma je léčena dermatologem nebo onkologem v závislosti na stadiu a původu formace.

    Prevence angiomy kůže

    Pro kožní angiomy neexistuje žádná konkrétní profylaxe..

    Některým jeho typům však lze zabránit dodržováním následujících pravidel:

    1. Během těhotenství nepijte alkohol nebo kouř..
    2. Omezte svůj pobyt na přímém slunci.
    3. Vyloučit výlety do solária.
    4. Odstraňte stresové situace.
    5. Včasné preventivní prohlídky.
    6. Vyhledejte lékařskou pomoc pro varování..
    7. Neodkládejte léčbu s přímou indikací.

    Léčba angiomy kůže

    Léčba angiomu kůže je rozdělena na: lék a chirurgický. Spočívá v odstranění vzdělání.

    K tomuto účelu použijte následující metody:

    1. Elektrokoagulace je použití vysokofrekvenčního elektrického proudu pro kauterizaci vaskulárního nádoru. Během procedury se tvoří krevní sraženiny, stěny cév se tají. Později se vytvoří suchá strupovitá strupovitost, která sama za 7 až 10 dnů zmizí.
    2. Laserová excize je bezkontaktní metoda, která je založena na excizi angiomatické tkáně po vrstvě.
    3. Kryodestrukce - použití nízké teploty k odstranění tvorby. Metoda je lokální, trvání zmrazení je 10-30 sekund. Používá se k léčbě bodových angiomas. V jednom postupu můžete odstranit několik formací.
    4. Léčba sklerózy - založená na zavedení alkoholu do subepiteliálního angiomu. V důsledku toho dochází k narušení přísunu krve do této zóny, aseptický zánět tkání s dalším zjizvením.
    5. Fulgurace - bezkontaktní plazmové ošetření.
    6. Chirurgické odstranění nádoru - používá se k odstranění velkých a hlubokých formací. Její podstatou je ligace velkých krevních cév a úplné odstranění nádoru, někdy s balíčkem lymfatických uzlin.

    Léky

    Léčivá (konzervativní) léčba se používá méně často, protože spočívá v místním podávání léků, které u většiny pacientů, zejména u dětí, vyvolává strach a protesty. Volba léčby kožního angiomu by měla být individuální, s přihlédnutím ke všem příznakům nemoci, jejich vlastnostem, přáním pacientů a bezpečnosti postupu.

    Léky zahrnují tyto léky:

    1. Systémové glukokortikoidy (hydrokortizon, prednison) - zavedení hormonů urychluje regresi a zastavuje růst nádorů. Zadává se místně. Cena kurzu je v rozmezí 1 000 - 2 000 rublů.
    2. Interferony (a-2a a a-2c) - snižují proliferaci angiomas, jsou podávány intramuskulárně. 10 injekcí interferonu stojí v průměru 200 až 300 rublů.
    3. Blokátory vaskulárních endoteliálních růstových faktorů - inhibují angiogenezi, se používají k patologické neovaskularizaci. Náklady na ošetření jsou 500 - 1 000 rublů.

    Průběh léčby se volí individuálně, v některých případech stačí 3-5 injekcí, v jiných to bude trvat déle než 10.

    Lidové metody

    Tradiční metody léčby angiomasů se používají již dlouhou dobu, ale lékaři nedoporučují experimentovat samostatně, jako by produkty byly používány nesprávně, jsou možné popáleniny kůže, poškození nebo alergické reakce..

    Nejběžnější recepty pro léčbu angiomas kůže jsou:

    1. Léčba Kombucha:

    • oddělte malý kousek kombucha;
    • vyjměte film;
    • připojit se k angiomu a obvazu;
    • postavte se na noc a poté kůži vyjměte a opláchněte teplou vodou.

    Postup by se měl opakovat každý den po dobu 2-3 týdnů..

    2. Léčba infuzí Kalanchoe, pro její přípravu je nezbytné:

    • jemně nasekejte listy Kalanchoe;
    • nalijte vroucí vodu tak, aby voda zcela pokryla listy;
    • trvat na chladném a temném místě týden;
    • kmen.

    Otřete formaci infuzí 2krát denně po dobu 1 měsíce.

    3. Úprava šťávy ze suchozemské šťávy:

    • nasekejte trávu a jarní květiny;
    • nalijte teplou vodu;
    • trvat na chladném tmavém místě po dobu 24 hodin;
    • kmen.

    Namažte angiomy infuzí 1krát za 2 dny 1 týden. Udělejte si přestávku 3-4 dny a poté postup opakujte. Naneste krém na kůži kolem angiomu před aplikací lastury.

    Další metody

    Léčba angiomas žlutým a zeleným laserem. Na základě konceptu selektivní fototermolýzy. Vlnová délka je 578 nm.

    Účinek laseru se projevuje pouze na dilatačních defektních cévách pokožky. Výsledkem je, že se nádoby zahřívají do bodu, ve kterém koagulují. Přilehlé tkáně a kůže zůstávají neporušené.

    Po 3-5 takových postupech je pozorován viditelný výsledek. V případě velkého angiomu se léčba provádí v kurzech s přestávkou 1-2 měsíce.

    Možné komplikace

    Angioma kůže, jejíž příznaky a léčba již byla identifikována, má několik komplikací. Některé z nich vznikají v souvislosti s léčbou, jiné naopak kvůli své nepřítomnosti.

    Mezi nejčastější z nich patří následující faktory:

    • Infekce angiomatem - tvorba povrchových vředů a připojení sekundární infekce. Příznaky závisí na umístění angiomu:
    1. v oblasti nosu, ucha, očí - porušení funkce vedoucích orgánů s následnou úplnou ztrátou v případě předčasného nebo nedostatečného ošetření;
    2. v oblasti čelistí - potíže s žvýkáním, bolest při otevírání úst;
    3. v oblasti hřebene - dysfunkce pohybového aparátu a pánevních orgánů;
    4. v oblasti kloubů - rozvoj artropatie.
    • Krvácení je komplikace spojená s kapilárními angiomy, riziko vývoje je poměrně vysoké.
    • Srdeční selhání - vyskytuje se v souvislosti s rozvojem koagulopatie a ohrožuje kardiogenním šokem. To je vzácné, hlavně s velkými angiomy.
    • Kazabah-Merritův syndrom - velké kapilární angiomy mají tendenci ukládat krevní destičky, což vede k trombocytopenii.
    • Alergická reakce - možná při léčbě alternativních metod nebo hormonálních léků.
    • Zhoubná transformace.

    Angioma kůže je patologie, která vyžaduje pozornost a opatrnost. Pacienti musí provádět povinné diagnostické metody nejméně jednou za 2-3 roky, a pokud se objeví alarmující příznaky, měli byste se okamžitě poradit s odborníkem.

    Léčba kožního angiomu závisí na jeho příznacích a typu, individuálních vlastnostech a přáních pacienta. Můžete se naučit žít s angiomatem, ale pokud to způsobuje nepohodlí běžnému životnímu stylu nebo se stává hrozbou, měli byste se poradit se svým lékařem o vhodnosti jeho odstranění..

    Design článku: Mila Fridan

    Video o angiomasech

    Jaká je příčina hemangiomu Malyshev řekne:

    Angioma

    Angioma (červený krtek) je benigní nádor, který se skládá z krve a mízních cév, což je druh mateřské značky. Lokalizační místa - kůže, kosti, vnitřní orgány. Někdy je provázeno krvácení.

    Druhy angiomy

    1. Hemangiom je běžný typ angiomu, který se vyvíjí z krevních cév. Jeho odrůdy:

    1) Jednoduché (kapilární). Nejběžnější forma (90%), tvořená kapilárami. Lokalizuje se na kůži a vytváří kožní angioma. Barva - cyanotický karmín. Při pohmatu se nádor zbledne.

    2) Cavernous (jeskynní). Je tvořena krví vyplněnými houbovými dutinami. Připomíná to karmínově cyanotický hlízový uzel. Typicky, kavernózní angioma je lokalizován pod kůží. Jednou z nejběžnějších odrůd je kavernózní mozkový angiom..

    3) Rozvětvený (racely). Jedná se o vzácný typ angiomu ve formě sinusových cévních kmenů. Obvykle se nachází na obličeji, hlavě nebo končetinách..

    4) Arteriální / žilní. Toto je vzácná formace doprovázená expanzí arteriálních kmenů / žil. Barva (arteriálního) venózního angiomu je načervenalá / cyanotická. Nádor může být rozsáhlý v oblasti distribuce..

    5) Intraosseous. Angioma je lokalizována na kostech lebky a může způsobit krvácení. K jeho identifikaci je nutné rentgenové vyšetření..

    6) Kombinované. Kombinujte vlastnosti jednoduchých a kavernózních angiomas.

    2. Lymfangiom je vzácnější typ angiomu než hemangiom, který se vyvíjí z lymfatických cév. Jeho odrůdy:

    1) Jednoduché. Jedná se o ploché, bezbolestné zahušťování, které se vyvíjí ve svalech rtů a jazyka. Po stisknutí zmizí.

    2) kavernózní. Vypadá jako otok, který nemá definované hranice. Barva je načervenalá / nažloutlá. Lokalizováno na rtech a tvářích.

    3) Cystická. Angioma je přítomna ve formě elastických cyst. Vyvíjí se v mezentérii střev a na krku..

    Příčiny angiomy

    Původ angiomas je obvykle vrozený. Hlavní příčinou angiomy je narušení vývoje krevních cév plodu / dítěte, které se projevuje proliferací krevních cév v tkáni. Faktory výskytu angiomas - zranění, nervové napětí, těhotenství matky atd. Angioma obvykle nepoškodí zdraví pacienta. Výskyt mnohočetných angiomas však může naznačovat přítomnost interních maligních nádorů nebo cirhózy. V tomto případě musí být nádor odstraněn..

    Příznaky angiomy

    Příznaky nemoci nejsou omezeny věkem, ale obvykle se objevují po 20 letech. Mezi příznaky angiomu (v závislosti na umístění nádoru) patří dýchací a polykání, zvýšená chlupatost, těžkost končetin, hypertermie, bolest v oblasti lokalizace angiomu.

    V důsledku objevení se angiomu v mozku jsou některé jeho části stlačeny, což může vést k těžkým bolestem hlavy, hluku v hlavě, nevolnosti, zhoršené řeči a myšlení, částečné ochrnutí obličeje.

    Když se angioma nachází v játrech, často nejsou pozorovány žádné příznaky. Brzy se však může rozvinout závažnost v játrech, nevolnost a zvracení, jakož i celkové zhoršení pohody..

    Komplikace angiomy

    Hemangiomové komplikace

    Komplikace tohoto typu angiomu závisí na stupni lokalizace nádoru:

    • na vnějším integumentu (kožní angioma) - komplikace ve formě vředů jsou možné s dalším vývojem infekce, opožděnými destičkami a srdečním selháním;
    • v oblasti ušní nebo oční dysfunkce - až do nevratné ztráty sluchu a zraku;
    • v sakrální oblasti - poškození míchy, které narušuje funkce střevních a pánevních orgánů;
    • v mozku (žilní nebo kavernózní angioma mozku) - prasknutí hemangiomu může vést k subarachnoidálnímu krvácení nebo epileptickým záchvatům.

    Tento druh angiomu může být pro těhotné ženy, novorozence a dospívající docela nebezpečný. Lymfangiom někdy vede ke stlačení sousedních orgánů a přemístění tkání, což způsobuje, že u novorozence se vyvine ischemická choroba srdeční a vrozená hypoxie..

    V některých případech se může lymfangiom vyvinout v lymfosarkom, který dává lymfatickým uzlinám metastázy a zabraňuje odtoku lymfy. V případě infekce v oblasti lokalizace lymfangiomu se může vyvinout flegmon - akutní hnisavý zánět.

    Diagnóza angiomu

    Diagnostika angiomas kůže a dalších povrchových nádorů je obvykle celkem jednoduchá. Lékař zkoumá pacienta a zkoumá angioma. Hlavními příznaky angiomy jsou specifické snížení barvy a tlaku.

    Při komplexní lokalizaci hemangiomů se používají následující metody:

    • radiografie - detekce kostních angiomas;
    • angiografie - detekce nádorů vnitřních orgánů - angiomy ledvin, játra;
    • Ultrazvuk - identifikace hloubky šíření, struktury a specifičnosti umístění nádoru.

    Ke stanovení angiomu hltanu se provádí vyšetření otolaryngologem.

    Pro stanovení lymfangiomu se provede defekt, pomocí kterého se z nádoru získá nažloutlá kapalina. Lymfangioma je diferencovaná podle míšní kýly, lipomu, cysty krku.

    Léčba angiomy

    Léčba angiomy se provádí rychlým růstem, rozsahem léze, dysfunkcí orgánů / orgánů. Je určen k zastavení růstu nádoru a odstranění patologického procesu..

    Metody léčby angiomy

    1. Laserové ošetření angiomu. Zajišťuje odstranění patologie po vrstvě laserem. Výhodou metody je minimální krvácení a nízká pravděpodobnost vedlejších účinků..
    2. Radiační terapie. Poskytuje expozici ionizujícímu záření na těžko dosažitelném nádoru.
    3. Skleroterapie Poskytuje zavedení 70% alkoholu do nádoru. Postup je docela bolestivý. Provádí se k odstranění malých nepřístupných nádorů..
    4. Hormonální terapie. Jeho podstatou je léčba angiomas pomocí hormonů. Používá se k léčbě velkých, rychle rostoucích a komplexních lokalizovaných angiomas..
    5. Kryoterapie. Poskytuje na nádoru chlad. Provádí se k odstranění jednoduchých angiomů jakékoli lokalizace. Metoda je charakterizována svou bezbolestností..
    6. Diatermoelektrokoagulace. Nádor je kauterizován střídavým vysokofrekvenčním proudem. Provádí se s komplexní lokalizací nádoru. Procedura je bolestivá, proto se nepoužívá při odstraňování velkých nádorů.
    7. Chirurgická operace. Angioma je vyříznuta, pokud je nádor hluboký a terapeutické metody jsou neúčinné..

    Alternativní metody léčby angiomy

    • Angioma lze odstranit lubrikací citronovou a česnekovou šťávou. Procedura by měla být opakována 2-3 krát denně..
    • Angioma může být vyčištěna lubrikací ovocnými šťávami nebo ananasovou šťávou - postupně se zbledne.
    • K zabarvení mateřské značky se používá tampon namočený ve směsi medu, ricinového oleje a lněného oleje. Opakujte každé dva dny a tampon držte asi 30 minut.

    Prevence angiomy

    Aby se předešlo všem typům nádorů, je třeba se vyvarovat zranění a stresu a minimalizovat spotřebu alkoholu. Žena by se měla připravit na těhotenství správně. Za tímto účelem se doporučuje doplňování kyseliny listové..

    Angioma u dětí

    Typicky je nádor u dětí tvořen pod vlivem negativních faktorů během těhotenství matky: intrauterinní poranění, infekce, riziko potratu. Někdy lze pozorovat rychlý růst nádoru, zejména v prvních 3 až 6 měsících života dítěte. U předčasně narozených dětí je růst nádoru 2–3krát rychlejší ve srovnání s plným obdobím. Angiomy obecně neohrožují život. V některých případech je možný jejich obrácený vývoj..

    Angioma těhotenství

    V těle těhotné ženy jsou pozorovány různé změny, zejména v důsledku hormonálních změn. Vyjadřují se angiomy kůže, vyrážky, červené skvrny. K těmto změnám zpravidla dochází brzy po porodu. Jejich vzhled proto není děsivý. Měly by však být monitorovány a v případě jakýchkoli změn konzultovat lékaře..

    Angioma je tedy ve většině případů neškodným novotvarem. Nicméně, někdy, aby se zabránilo komplikacím, je nutné včasné odstranění..

    Angioma

    Obecná informace

    Pod termínem „angioma“ se zpravidla kombinují jednoduché a vícenásobné anomálie (benigní nádory) z endoteliálních buněk a epitel krve (hemangiomy) a lymfatických (lymfangiomy) cév. Tento termín se používá k označení mnoha heterogenních benigních formací s lokalizací v různých orgánech a tkáních..

    Morfologicky je angioma zvětšená krevní / lymfatická céva, jejíž tvar a velikost se výrazně liší. Je náchylný k rychle progresivnímu růstu. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina kmene (až 80% případů). Ve většině případů je nemoc vrozená a je častější u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70 až 80% vrozených novotvarů..

    Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází k nárůstu velikosti angiomu v důsledku růstu a klíčení nádorových cév v sousedních tkáních s jejich současnou destrukcí. Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou vaskulární nádory ulcerovat a infikovat se..

    Hemangiomy nemetastazují, ale často se opakují. Vaskulární nádory se mohou vyvíjet v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. S ohledem na lokalizaci jsou tedy izolovány angiomy spodních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a pohlavních orgánů), vnitřní orgány (játra, plíce, ledviny), muskuloskeletální systém (kosti, svaly), struktury nervového systému (v hlavě a míše) mozek).

    Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou cévní nádory ulcerovat, být zaníceny vývojem trombózy / flebitidy a infikovány. Hemangiomy skrytých tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k narušení důležitých funkcí těla (dýchání, močení, výživa, vidění, defekace).

    Cavernousové angiomy, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých tubulárních kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a deformací kostry. Mozkové angiomy mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, zhoršené mentální aktivitě, epilepsii.

    Četnost výskytu angiomas v obecné lidské populaci je dána především druhem, angiomy. Takže hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je detekován u 2–10% dětí v prvním roce života. Současně spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů.

    U předčasně narozených dětí, jejichž hmotnost při narození nepřesáhla 1500 g, dosahuje frekvence hemangiomů 15% a u dětí s hmotností menší než 1000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22–30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Zároveň 40% všech novotvarů u dětí podstoupí regresi před dosažením věku 5 let a 75% - až 7 let. Hemangiomy obratlovců v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, jsou pouze na úrovni 1 případu na 100 000 obyvatel.

    Patogeneze

    Neexistuje jediná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které přispívají k urychlené proliferaci endoteliálních buněk. Je prokázáno, že změny v regulaci angiogeneze (vývoj nových krevních cév) v nádorových buňkách se vyskytují v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu hemangiomových buněk a chemoatraktantního monocytového proteinu. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulátorem angiogeneze ve tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou cévní podporu (přežití nezralých krevních cév).

    Proces nadměrné exprese VEGF indukuje procesy nádorové angiogeneze. Hladiny VEGF jsou řízeny faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory nepřímo prostřednictvím VEGF stimulace přispívají k rozvoji pleiotropních reakcí, které umožňují vaskulárním endoteliálním buňkám migrovat, proliferovat a sestavovat se do zkumavek, čímž vytváří připojenou vaskulaturu, a cévám přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF po narození se postupně snižuje po narození a dosahuje minima ve většině tkání u dospělých.

    Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):

    • Proliferativní - je charakteristický progresivní růst nádoru. Histologicky se vyznačuje progresivním nárůstem počtu endotelových a žírných buněk, které stimulují růst krevních cév a vytvářejí mnoho sinusoidálních vaskulárních kanálů.
    • Fáze zastavení růstu.
    • Evoluční (fáze časné a pozdní involuce) - charakterizovaná regresí hemangiomu, během níž dochází ke snížení angiogeneze, snížení aktivity žírných buněk, destrukce endotelových buněk a expanze vaskulárních kanálů.

    Fáze vývoje angiomas

    Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory, které ovlivňují proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endoteliální maturační faktory CD31, fibroblastový růstový faktor, inhibitory tkáňové metaloproteinázy, monocytární chemoaktivní protein-1, matricová metaloproteináza, interleukin, kolagenáza typu 4 a další). Teoreticky k výskytu hemangiomů může přispět jak snížení inhibitorů angiogeneze, tak zvýšení produkce stimulačních faktorů..

    Klasifikace

    Klasifikace angiomas je založena na různých známkách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév).

    Podle histologického základu rozlišují:

    • Monomorfní angiomy - formace pocházející ze stejných buněk cévní stěny tepen / žil (hemangiopericytomy, leiomyomy, hemangioendotheliomy).
    • Polymorfní angiomy - formace, které kombinují různé buňky stěny tepny nebo žíly.

    Podle typu struktury nádoru existují:

    • Jednoduchý (kapilární) hemangiom - je tvořen v důsledku růstu endoteliálních buněk nově vytvořených malých žilních / arteriálních cév a kapilár. Převládající lokalizace je kůže a sliznice kterékoli části těla. Arteriální projev jako jasně červená skvrna a žilní - modrofialové skvrny různých velikostí. Tvoří vrásčitou papuli, která se zvedá nad povrch kůže.
    • Cavernous (cavernous) hemangiom - se tvořil v rozšířených krevních cévách, sestává z širokých hubovitých dutin, které jsou naplněny krví a jeho produkty rozkladu. Zpomaluje průtok krve. Převládající lokalizace je uvnitř orgánů (mozek, játra, oči). Z vnější strany jde o uzel s hlízovým povrchem měkké elastické konzistence karmínově cyanotického stínu.
    • Rozvětvený angioma je plexus dilatačních, sinusových kapilárních kmenů. Převládající lokalizace - pleť obličeje.
    • Kombinované hemangiomy - kombinace jednoduchých a jeskynních forem.
    • Cystický angioma - vyvíjí se hlavně v mezentérii střeva a na krku, prezentované ve formě elastických cyst.
    • Bacilární angiomatóza - je tvořena v důsledku infekce bakteriemi rodu Bartonella. Morfologickým základem projevů bartonelózy na kůži je abnormální proliferace endoteliálních buněk vyčnívajících do lumenu povrchově umístěných kapilárních cév s rozvojem angiomatózy kůže v jakékoli části těla..
    • Lymfangiom je relativně vzácný typ angiomu. Rozlišuje se jednoduchá forma, což je rozšířená tkáňová mezera vyplněná lymfou a lemovaná endotelem. Vypadají jako ploché, bezbarvé zahušťování ve svalech rtů a jazyka, bezbolestné při hmatu. Kavernózní forma je vícekomorová dutina, která je tvořena lymfatickými cévami a má silné stěny svalové a vláknité tkáně. Viditelně viditelné ve formě otoku bez jasných hranic červeno-žluté barvy s lokalizací na rtech a tvářích. Cystické lymfangiomy - tvořené typem chytlavých cyst. Nacházejí se hlavně v retroperitoneální vláknině, v mezentérii střeva, v krku, v tříslech. Pokud je připojena sekundární infekce, mohou způsobit prodlouženou lymforea..

    Tvar odlišuje ploché, srpovité, nodulární, hvězdné angiomy.

    Příčiny angiomy

    Spolehlivé důvody pro výskyt angiomasů k dnešnímu dni nebyly nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s narušenou regulací angiogeneze plodu v časných stadiích těhotenství (5–8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi nebo převažují signály, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že u plodu dochází k narušení procesu přechodu arteriol na venuly, což má za následek vznik arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Potenciálním iniciačním faktorem může být placentární hypoxie. Ve vzácných případech byly v některých genech detekovány somatické mutace - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor destiček β (PDGF-β). V případě spontánně se rozvíjejících hemangiomů byla v některých chromozomálních oblastech detekována „ztráta heterozygozity“ 5q31–33.

    Předpokládá se, že faktory jako těžký konstantní stres, rozsáhlá a častá zranění, alkohol během těhotenství, užívání některých léků mohou ovlivnit růst angiomy.

    Příznaky

    Klinické příznaky angiomů závisí na řadě faktorů: typu angiomu, jeho umístění, rychlosti a velikosti růstu, povaze. Níže je uveden popis jednotlivých typů angiomas.

    Mozkový angiom

    Existuje několik typů cévních poruch mozku - arteriovenózní, kavernózní, kapilární tělangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvíjet v jakékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiomas, které jsou způsobeny vysokorychlostním průtokem krve z tepen do žil, mají jiné typy nádorů charakteristický nízký průtok krve. Současně se vyznačují zapojením pouze jednoho typu nádoby do procesu.

    Největším nebezpečím jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou vyskytnout u hemoragického typu (vyskytuje se v 70% případů) a torpidového typu. U hemoragického typu je velikost svazku propletených cév malá, na rozdíl od typu torpéda, ve kterém je uzel cévy mnohem větší, který přijímá krev ze střední mozkové tepny. Účinek cévních poruch v mozku je způsoben několika faktory:

    • „Krádežový syndrom“ mozkové tkáně;
    • tlak vzdělání na měkkou a tvrdou skořápku mozku;
    • tkáňové krvácení / struktura mozku.

    Neurologické příznaky se mění v širokém rozmezí a jsou určeny místem a velikostí vaskulární formace. V případě poškození životně důležitých struktur (talamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, zrakové postižení, myšlení, řeč, prostorová orientace a kontrola pohybu, mohou se vyskytnout otřesy, křeče.

    Žilní mozkový angiom

    Takové vzdělání se skládá z patologicky rozšířených žil. Více VA je vzácných (ve 2,5 - 9% případů), častěji se jedná o jednotlivé formace lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Detekováno hlavně náhodou pomocí MRI / CT. Žíly tvořící cévní formaci jsou ve formě paprsků, jako je hlava medúzy, kola kola. Žilní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými žilovými kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka..

    Žilní mozkový angiom

    U žilní angiomy nejsou cévní funkce prakticky narušeny, často asymptomatické nebo s mírnými neurologickými příznaky. Žilní angioma pravého frontálního laloku se může projevit ve formě závratě, bolesti hlavy v přední části hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, smyslového postižení, ale častěji je asymptomatická.

    Mrtvice s žilní angioma pravého čelního laloku je velmi vzácný výskyt. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% až 0,34% případů za rok. Na encefalogramu je často stanovena zvýšená křečová aktivita s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti..

    Cavernous Brain Angioma

    Klinické příznaky do značné míry závisí na lokalizaci dutiny. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a vznik fokálních neurologických příznaků, které se mohou objevit na pozadí mozkových příznaků a v jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují hlavně u pacientů s nadpřirozenými kavernomy. Průběh epileptického syndromu se liší od velmi vzácných záchvatů po často se vyskytující záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence.

    Fokální symptomy jsou charakteristické pro jeskyni s lokalizací v hlubokých částech (mozkový kmen mozkového kmene / mozeček) a diencefální oblast mozkových hemisfér, včetně symptomů bulbar / pseudobulbar a závažných okulomotorických poruch.

    Ve většině případů se kavernózní angioma vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza, je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0–23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%..

    Angiomy míchy

    Neurologické projevy angiomy míchy jsou extrémně variabilní a jsou určovány lokalizací vaskulárního nádoru a jeho typu:

    • Neurologické příznaky arteriovenózního hemangiomu cév míchy se mohou podobat příčné myelitidě, roztroušené skleróze, kompresi, míchě. Tento typ hemangiomu se často vyvíjí v bederní a dolní části hrudní míchy. Ve většině případů onemocnění začíná syndromem progresivního neúplného poškození míchy a je doprovázeno příznaky dvoustranného postižení spinothalamického / kortiko-spinálního traktu a zadních sloupců při projevech různé závažnosti a kombinací. U téměř všech pacientů se paraparéza vyvíjí s nemožností / obtížností chůze. V řadě případů se tento syndrom může vyskytovat ojediněle a může se vyskytnout v dílčím měřítku, což připomíná kliniku s roztroušenou sklerózou. Asi 50% pacientů si stěžuje na radikální nebo bolesti zad, které mohou způsobit přerušovanou klaudikaci. Někdy si pacienti všimnou ostré, jasně lokalizované bolesti zad. Charakteristická je také změna závažnosti neurologických příznaků a intenzity bolesti v určitých polohách těla nebo během cvičení. U řady pacientů se pod vlivem arteriovenózních angiomas vyvíjí myelopatie (porucha vodivosti míchy), která je doprovázena syndromem pomalu postupující intramedulární léze míchy.
    • Cavernous hemangiomas míchy jsou relativně vzácné. Stížnosti a příznaky závisí na umístění kavernózního hemangiomu epidurálního prostoru vzhledem k úrovni míchy. Většinou se jedná o stížnosti způsobené kompresí nervových kořenů a / nebo míchy - stížnosti na rostoucí slabost, bolesti zad, zhoršené pocity (necitlivost) v nohou a pažích. Cavernové hemangiomy míchy jsou náchylné ke krvácení, které může zvýšit kompresi míchy, akutní neurologické příznaky. Pokud hemangiom není doprovázen krvácením a roste pomalu, mohou být neurologické příznaky chronické ve formě radikulopatie. Dysfunkce močového měchýře je méně častá..

    Angioma kůže nebo krtek

    U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale málokdy postupuje. Dosahují-li rozměry 20-30 mm, nepředstavují ohrožení zdraví. Ale hemangiom kůže obličeje nebo jiných exponovaných částí těla je kosmetický defekt. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením hnisat nebo krvácet, pak jde o odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtky mají odlišnou strukturu a vzhled. Existuje několik typů:

      Jednoduchá kapilára - je skvrna purpurové nebo karmínové, tvořená hustou sítí propletených kapilár, plochých nebo vyčnívajících nad kůži. Po stisknutí se zbledne. Tato forma je nejčastější (90–96% případů) a vyznačuje se růstem nových cév a klíčením v okolní tkáni..

    Fotografie kožního angiomu (jednoduchá forma)

    Je důležité, že když je tělo nakloněno, nádor se zvětší (průtok krve se zvýší) a sníží se, když se tělo vrátí do své normální polohy. Stejně tak se s tlakem na velikost zmenšuje, ale rychle se zotavuje. Cavernous formace je považována za fázi ve vývoji jednoduchého kapilárního angiomu s tvorbou jeskyní (dutin). Krev v nich vytváří malé krevní sraženiny s ohledem na zpomalený proud. Trombotické hmoty v průběhu času klíčí spojivovou tkání s vytvářením příček. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení v případě zranění.

    • Kombinovaný angioma je považován za mezistupeň mezi kapilárou a kavernózou. Toto je běžná jasně červená formace, která nemá jasný obrys, který se zvedá nad kůži. Povrch je kopcovitý a nerovný, na některých místech dochází k přechodu do hlubokých tkání.
    • Zvláště stojí za to zdůraznit angiomatózu kůže, která se vyvíjí se vzácným infekčním onemocněním - kočičí škrábance (BCC).

    Bacilární angiomatóza

    Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymfophoretikózy (kočičí škrábnutí). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných osob (infikovaných HIV). Průběh kočičího škrábnutí je benigní a často odezní sám, ale u této skupiny lidí je nemoc komplikována zasažením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin.

    Benigní lymforetikóza se vyskytuje u osob ve styku s kočkami - všichni pacienti zaznamenávají škrábance nebo kousnutí. Příčinnými látkami jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Nádrž infekce jsou kočky - mají asymptomatické onemocnění. Původcem koček je přenášen blecha. Osoba má vysokou pravděpodobnost infekce od koťat až do 1 roku, protože je častěji infikována. Většina případů lidské infekce se vyskytuje v období podzim-zima.

    3 až 7 dnů po infekci se vytvoří červenohnědé papuly o 3-5 mm, které se nakonec vyplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. O tři týdny později, když vyrážky procházejí, se lymfatické uzliny významně zvyšují - od 1 do 8 - 10 cm, což je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji postiženými jsou ulnární, děložní, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a kůže je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie ustupuje sama o sobě během 2-4 měsíců, někdy však trvá až 12 měsíců. Lymfatické uzliny se často hnisají a tvoří se píštěle, takže je třeba je otevřít. Kromě toho je pacient znepokojen malátností, slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, horečkou, bolestmi hlavy a bolestmi kloubů.

    V lidském těle napadá Bartonella endoteliální buňky krevních cév. Charakteristickým rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endoteliálních buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech, kde je připojena Bartonella, se tvoří shluky mikroorganismů, dochází k zánětlivé reakci, po které následuje proliferace vaskulárního endotelu.

    Bacilární angiomatóza pokračuje s tvorbou bezbolestných vaskulárních formací (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulek na noze, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, stoupají nad kůži a někdy dosahují velikosti fazolí. Jejich povrch je pokryt ztenčeným epitelem, pokud je poškozen, dochází ke krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé) a pokryté šupinami sotva znatelnou přítomností krevních cév.

    S podkožním uspořádáním vaskulárních výrůstků se tvoří uzlové plexy ve formě hlubokých uzlů s červenáním kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a nakazit se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za marker poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo).

    Za zmínku stojí i individuální vrozené syndromy charakterizované kombinovanou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány.

    Hippel-Lindauův syndrom

    Toto je systémová cerebro-viscerální angiomatóza: mozkové angiomy jsou kombinovány s hemangiomy míchy, sítnice a mnoha cyst ledvin, plic a pankreatu, feochromocytomu nebo karcinomu ledvin. Na pokožce obličeje se nacházejí angiomatózní nevi. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou retinální angioma a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je označena jako Lindauův nádor a retinální angiomatóza je označena jako Hippelův nádor.

    Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, ve kterém se nemoc může projevit, sahá od dětství do 70 let. U jedinců s genovou mutací se onemocnění vyvíjí ve věku 65 let s pravděpodobností 95%. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Charakteristická je progresivní kurs: v dětství postupuje příznivě, ale zhoubný kurs získává za 35–40 let.

    Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, ačkoli v dětství lze pozorovat zrakové postižení, protože nejčasnějším projevem nemoci je angioma sítnice. Retinální angiomy jsou shluky angioblastových buněk, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Při poškození sítnice, dilatačních cévách fundusu se nacházejí kongestivní disky optických nervů. V pozdějších stádiích onemocnění se může rozvinout sítnice, sklovité krvácení a glaukom. Nástup neurologických poruch je zaznamenán za 20-40 let. Závratě, bolest hlavy, zvracení a nevolnost se objevují v závislosti na lokalizaci procesu..

    Navíjení při chůzi, zhoršená koordinace, skandovaná řeč. Poškození vnitřních orgánů je charakterizováno různými abnormalitami. Nejčastěji jsou u Hippel-Lindauova syndromu detekovány polycystické choroby ledvin, nadledvin nebo hypernefrom. Právě tyto léze jsou fatální. Cysty v pankreatu a játrech se neukazují a jsou detekovány náhodou během počítačové tomografie vnitřních orgánů.

    Sturge-Weberův syndrom

    Jedná se o vrozenou angiomatózu meningů a kůže a poškození očí (glaukom). Angiomatóza obličeje a meningů je obvykle na stejné straně. U pětiny pacientů je pozorována trojice syndromu ("planoucí névus", poškození zraku, neurologické příznaky)..

    Charakteristickým a nápadným znakem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatické změny v kůži obličeje. Vrozená cévní skvrna je lokalizována v lícní kosti a pod orbitou. Postupem času se může zvětšit..

    Cévní skvrny jsou ploché, třešňově červené barvy a po stisknutí zmizí, což naznačuje jejich vaskulární původ. Někdy jsou chováni nad kůží ve formě jahodového bobule. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo se sloučit do velkého místa, které se nazývá „planoucí névus“. Angiomatóza někdy zakrývá nosní dutinu, ústa a krk. Ve 40% jsou cévní útvary na obličeji kombinovány s poškozením cév kmene a končetin.

    Přítomnost angiomatózy horního víčka naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater se nejčastěji lokalizovala v týlní a zadní oblasti. V 75% - 85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života.

    Charakteristické jsou Jacksonianovy typy - záchvaty končetin, opak v umístění angiomatózy membrán mozku a obličeje. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která se postupem času zvyšuje. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění vývoje psychiky a mentální retardace se postupem času zvyšuje..

    Ze strany očí jsou pozorovány angiomy choroidů oka (choroidní angiomy), colobomy (defekt ve struktuře oka), glaukom, který se vyskytuje u jedné třetiny pacientů. Glaukom následně způsobuje zakalení rohovky..

    Testy a diagnostika

    Diagnostické vyšetření zahrnuje:

    • MRI s angiografií s magnetickou rezonancí;
    • počítačová tomografie;
    • angiografie.

    Nejpřesnější metoda je MRI, která odhaluje strukturální rysy malformace a tkáňových změn kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. V důsledku opakovaných krvácení má cévní útvar kolem sebe jasné jádro a tmavý prsten.

    Podle CT dat jsou stanoveny zaoblené ohniska, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm. Při intracerebrálním hematomu je detekována dislokace středních struktur mozku. Často se vyskytují kalcifikace a někdy i zcela kalcifikované cévní útvary, které se nazývají mozkový kámen. Při kontrastování je zaznamenána mírná akumulace kontrastního média. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z cévní formace..

    Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se však používá pro diferenciální diagnostiku periferní aneuryzmy a kavernomu.

    S lokalizací hemangiomů v těle páteře jsou vysoce informativní:

    • radiografie;
    • CT, MRI;
    • spinální angiografie.

    Když lokalizujeme angiomy v obratlovcích, rentgenové vyšetření odhalí pruh obratlů, ložiska rozpadu a sklerózy kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti ("voštiny").

    Počítačová tomografie odhaluje lézi vertebrálního těla ve formě buněčné struktury se sklerotickými hrubými trabekulami. MRI obratlovců odhaluje „skvrnitý“ vysoký signál (v T1 a T2). Podle spinální angiografie byla detekována zvýšená vaskularizace formace, jejíž výživa pochází z mezistupňových tepen.

    Léčba

    Rozmanitost forem a lokalizace angiomas vyžaduje různé způsoby léčby nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetický defekt. Díky lokalizaci na očních víčkách, nosu, ušních boltcích, ústní sliznici dochází kromě kosmetických problémů také k porušování funkcí těchto orgánů. Způsoby léčby lze rozdělit na léky (obecný účinek na angiogenezi) a lokální (chirurgický a hardware).

    Léčba léčiv se doporučuje pouze s rychlým růstem formace, který se nachází v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazné kosmetické vady. Provádí se hormony, cytostatika, interferony a beta-blokátory.

    Hormonální terapie je účinná u dětí v první polovině života. Mechanismus účinku je vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšená tvorba kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofuje a zpustoší, což nakonec vede k vymizení cévních formací.

    Délka kurzu - 28 dní. Po 2měsíční přestávce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů stačí dva cykly hormonální léčby a čtyři pro čtyři. Po prvním týdnu léčby jsou zaznamenány známky poklesu angiomas a jejich bledosti. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem klesal, objevily se bledé skvrny zdravé kůže. Za prvé, zvýšené oblasti formací reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) je nemožné dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají i jiné metody.

    Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Interferonové induktory mohou být použity topicky jako mast (Imiquimod). Dlouhodobé (3 až 4 měsíce) používání masti však způsobuje podráždění a ulceraci kůže. Použití cytostatik nenalezlo správné rozdělení, protože má řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.

    Použití beta-blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) se ukázalo být docela efektivní. Jejich činností je zúžení cév, zastavení procesů angiogeneze a vyvolání smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. Pro povrchové a malé hemangiomy lze po dobu 5-6 měsíců použít krém (2% propranalol a 0,5-1% timolol gel). V některých případech je nutná kombinace s jinými způsoby léčby. Mezi vedlejší účinky patří bronchospasmus, snížená srdeční frekvence, nižší krevní tlak, nižší hladina cukru v krvi.

    Používá se také kompresní terapie - kontinuální a periodická. Komprese cévní formace způsobuje cévní desolaci, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k obrácení vývoje nádoru..