Autoimunitní cirhóza

Cirhóza jater jako výsledek autoimunitní hepatitidy (autoimunní cirhózy) se u žen zpravidla vyvíjí na začátku nebo na konci reprodukčního období. Mezi pacienty převažují nosiče genotypů HLA-B5 a HLA-BW 54. Tato varianta cirhózy je charakterizována aktivní zánětlivou nekrotickou reakcí v játrech se závažnou hyperaminotransferasémií, zvýšením koncentrace y-globulinů a krevního IgG a přidáním hepatocelulární žloutenky. Obvykle neexistují spontánní remise, charakteristický je průběžně se opakující průběh patologického procesu s rychlou progresí do cirhózy s parenchymální dekompenzací. Charakteristickými rysy této formy cirhózy jsou kombinace s extrahepatickými systémovými lézemi jiných orgánů a systémů, přítomnost v krvi orgánově specifických (antinukleárních, antimitochondriálních protilátek a hladkých svalů) autoprotilátek, které jsou při virové cirhóze velmi vzácné, absence sérologických a tkáňových markerů virové infekce, prevalence plazmy buňky v zánětlivých infiltrátech a vysoký terapeutický účinek terapie glukokortikoidy v počátečních stádiích cirhózy. Subjektivní stav těchto pacientů, navzdory vysoké aktivitě patologického procesu v játrech, zůstává často po dlouhou dobu uspokojivý.

Jedním z charakteristických rysů virové chronické hepatitidy a cirhózy jater od autoimunního CAH a cirhózy je méně výrazný účinek glukokortikoidní terapie. Pro dosažení remise u pacientů s autoimunitní cirhózou je nutné předepsat vysoké dávky hormonů a prodloužit dobu léčby. Někteří pacienti jsou vůči kortikosteroidům refrakterní: při předepisování nejvyšších dávek léku se ukazatele aktivity mesenchymálního zánětlivého procesu významně nemění.

Jedním z hlavních léků pro patogenetickou terapii tohoto typu cirhózy je azathioprin (imuran), který se obvykle kombinuje s prednisonem i po průběhu léčby po dobu 1–2 měsíců. dlouhodobé použití ve snížené dávce.

Nejsledovanější články:

Žhavá témata

  • Léčba hemoroidů Důležité!
  • Léčba prostatitidy Důležité!

Poslední publikace

Astrologové tipy

Také v sekci

Průjem (průjem). Důvody. Diagnostikovat. Léčba.
Průjem (průjem) - časté nebo jednorázové pohyby střev s uvolňováním tekutých výkalů. Hmotnost výkalů zdravých dospělých se pohybuje od 100 do 300.
Diagnóza biliární dyskineze
Diagnóza biliární dyskineze vychází z charakteristického klinického obrazu, výsledků frakčního duodenálního ozvučení, údajů.
Příčiny chronické gastritidy
Přes existenci různých klasifikací chronické gastritidy neexistuje jediná entita. Někteří klinici stále používají klasifikaci..
Sekundární biliární cirhóza
Sekundární biliární cirhóza se nejčastěji vyvíjí u pacientů, kteří v minulosti podstoupili jednu nebo více operací na žlučovém traktu, nejčastěji.
Ascites. Důvody. Patogeneze. Diagnostika. Léčba.
Ascites je hromadění volné tekutiny v břišní dutině, což vede ke zvýšení objemu břicha. Ascites může nastat náhle nebo se vyvíjet postupně, v.
Hepatomegálie
Hepatomegálie (zvětšená játra) je nejčastějším příznakem onemocnění jater. Zvýšení jater může být způsobeno degenerací hepatocytů (například s.
Alkoholická cirhóza jater
Chronická intoxikace alkoholem je etiologickým faktorem u nejméně 50% cirhózy jater. Toto onemocnění se vyvíjí v průměru u 1/3 pacientů.
Příznaky chronické gastritidy
Je známo, že chronická gastritida typu A (chronická gastritida se závažnou sekreční nedostatečností) ve fázi kompenzace probíhá preklinicky, nikoli.
Diagnóza chronické gastritidy
Hlavními metodami funkční diagnostiky chronické gastritidy zůstávají frakční sondy s tenkou sondou a intragastrickým pH metrem. V.
Gastroezofageální refluxní choroba
Za posledních 15 let bylo gastroezofageální refluxní onemocnění jedním z prvních míst mezi onemocněními trávicího systému, které vědci na celém světě.

Ostatní služby:

Jsme v sociálních sítích:

Naši partneři:

Při použití materiálů místa je nutný odkaz na místo.

Ochranná známka a ochranná známka EUROLAB ™ jsou registrovány. Všechna práva vyhrazena.

Játra a zdraví

DŮLEŽITÉ! Chcete-li označit článek, stiskněte: CTRL + D

Můžete se zeptat DOCTORA a získat ZDARMA ODPOVĚĎ vyplněním zvláštního formuláře na NAŠICH STRÁNKÁCH na tomto odkazu >>>

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronická hepatocelulární léze, která se objevuje se známkami periportálního nebo rozsáhlejšího zánětu, hypergamaglobulinemií a přítomností autoprotilátek spojených s hepato. Mezi klinické projevy autoimunitní hepatitidy patří astenovegetativní poruchy, žloutenka, bolest v pravé hypochondrii, kožní vyrážky, hepatomegalie a splenomegalie, amenorea u žen, gynekomastie u mužů. Diagnóza autoimunitní hepatitidy je založena na sérologické detekci antinukleárních protilátek (ANA), protilátek hladké svalové tkáně (SMA), protilátek proti mikrozomům jater a ledvin atd., Hypergamaglobulinémie, zvýšení titru IgG a údajů o jaterní biopsii. Základem léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní terapie glukokortikosteroidy..

Autoimunitní hepatitida

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii představuje autoimunitní poškození jater 10–20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy mají autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věk související s maximem se vyskytuje u lidí mladších 30 let a druhý v postmenopauzálním období. Průběh autoimunitní hepatitidy je v přírodě rychle progresivní, u kterého se cirhóza jater, portální hypertenze a selhání jater vedoucí k úmrtí pacientů vyvinou poměrně brzy..

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Etiologie autoimunitní hepatitidy není dobře známa. Předpokládá se, že vývoj autoimunitní hepatitidy je založen na adhezi na určité antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (lidský HLA) - alely DR3 nebo DR4, které se detekují u 80–85% pacientů. Viry Epstein-Barrové, hepatitida (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (například interferon), mohou působit jako možné spouštěcí faktory vyvolávající autoimunitní reakce u geneticky predisponovaných jedinců. ) Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou má také jiné autoimunitní syndromy - tyreoiditida, Gravesova choroba, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjogrenova choroba atd..

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: pokles subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované syntéze B lymfocytů IgG a destrukci membrán jaterních buněk - hepatocytů, vzniku charakteristických sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitní hepatitidy

Typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-1 pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) se rozlišují v závislosti na vytvořených protilátkách. Každý z rozlišujících typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, rysy průběhu, reakcí na imunosupresivní terapii a prognózou..

Autoimunitní hepatitida typu I se vyskytuje při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70–80% pacientů; protilátky proti hladkým svalům (SMA) u 50–70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se častěji vyvíjí ve věku 10 až 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou reakcí na imunosupresivní terapii, možností dosažení stabilní remise ve 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, vytvoří se do 3 let cirhóza..

U autoimunitní hepatitidy typu II jsou protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1 (anti-LKM-l) přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí v 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; při vysazení léků dochází často k relapsům; jaterní cirhóza se vyvíjí 2krát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..

U autoimunitní hepatitidy typu III se vytvářejí protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaternímu antigenu pankreatu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekují ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Mezi možnosti atypické autoimunitní hepatitidy patří křížové syndromy, které zahrnují také příznaky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida projevuje náhle a klinické projevy se neliší od akutní hepatitidy. Zpočátku to pokračuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenkou a výskytem tmavé moči. Poté se během několika měsíců odehraje klinika autoimunitní hepatitidy..

Méně často je nástup choroby postupný; v tomto případě převládají astenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravé hypochondrii, menší žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatickými projevy..

Období vyvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje těžkou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravé hypochondrii, nevolnost, svědění kůže, lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nekonzistentností, zvyšující se během období exacerbace žloutenky, zvýšením jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). U třetiny žen s autoimunitní hepatitidou se rozvine amenorea, hirsutismus; U chlapců se může objevit gynekomastie.

Typické jsou kožní reakce: kapilární, palmarní a lupus erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunitní hepatitidy může dojít k přechodnému ascitu..

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří opakující se migrační polyartritida, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Velmi často se autoimunitní hepatitida vyskytuje v kombinaci s ulcerózní kolitidou, myokarditidou, pleuritou, perikarditidou, glomerulonefritidou, tyreoiditidou, vitiligo, inzulín-dependentním diabetem mellitus, iridocyclitidou, Sjogrenovým syndromem, Cushingovým syndromem, fibrózou anemolitidou.

Diagnostika autoimunitní hepatitidy

Diagnostickými kritérii pro autoimunitní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií můžete mluvit o autoimunitní hepatitidě, pokud:

  • krevní transfúze, hepatotoxická léčiva, zneužívání alkoholu v anamnéze neexistují;
  • v krvi se nenacházejí žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • hladina y-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AcT, Alt;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1: 20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhaluje obrázek chronické hepatitidy s příznaky výrazné aktivity. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou můstková nebo stupňová nekróza parenchymu, lymfoidní infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater atd.) S autoimunitní hepatitidou nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Patogenetická léčba autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikoidy. Tento přístup snižuje aktivitu patologických procesů v játrech: zvyšuje aktivitu T-supresorů, snižuje intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy se obvykle provádí s prednisonem nebo methylprednisolonem v počáteční denní dávce 60 mg (1 týden), 40 mg (2 týdny), 30 mg (3–4 týdny) se snížením na 20 mg jako udržovací dávka dávky. Snížení denní dávky se provádí pomalu, vzhledem k aktivitě klinického průběhu a hladině sérových markerů. Pacient by měl užívat udržovací dávku, dokud nebudou klinické, laboratorní a histologické parametry zcela normalizovány. Léčba autoimunitní hepatitidy může trvat 6 měsíců až 2 roky a někdy i celý život.

Pokud je monoterapie neúčinná, je možné do léčebného režimu autoimunitní hepatitidy zavést azathioprin, chlorquin a cyklosporin. V případě neúčinné imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy po dobu 4 let, opakovaných relapsů, vedlejších účinků léčby, vyvstává otázka a transplantace jater.

Prognóza autoimunitní hepatitidy

Při absenci léčby autoimunitní hepatitidy postupuje onemocnění stále; spontánní remise nenastanou. Výsledkem autoimunitní hepatitidy je cirhóza jater a selhání jater; 5leté přežití nepřesahuje 50%. S pomocí včasné a jasně provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je více než 80%. Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisí dosaženou léčivem: pětiletá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

U autoimunitní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, včetně pravidelného monitorování gastroenterologem (hepatologem), sledování aktivity jaterních enzymů, obsahu y-globulinů a autoprotilátek, aby se včasně zvýšila nebo obnovila terapie. Pacientům s autoimunitní hepatitidou se doporučuje úsporný režim s omezením emocionálního a fyzického stresu, dieta, odmítnutí preventivního očkování, omezení medikace.

Autoimunitní hepatitida - léčba v Moskvě

Adresář nemocí

Nemoci trávicí soustavy

Poslední zprávy

  • © 2018 Krása a lékařství

slouží pouze pro informaci

a nenahrazuje kvalifikovanou lékařskou péči.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronické zánětlivé imunitně závislé progresivní onemocnění jater charakterizované přítomností specifických autoprotilátek, zvýšenými hladinami gama globulinů a výraznou pozitivní reakcí na probíhající imunosupresivní terapii.

Poprvé byla v roce 1950 J. Waldenstromem popsána rychle progresivní hepatitida s výsledkem cirhózy jater (u mladých žen). Toto onemocnění bylo doprovázeno žloutenkou, zvýšením hladiny globulinu gama v séru, porušením menstruační funkce a dobře reagovalo na terapii adrenokortikotropními hormony. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi pacientů, kteří jsou charakterističtí pro lupus erythematosus (lupus), se v roce 1956 onemocnění nazývalo „lupoidní hepatitida“; termín „autoimunitní hepatitida“ byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Protože v první dekádě po autoimunitní hepatitidě byla poprvé popsána, byla častěji diagnostikována u žen v mladém věku, chybný názor, že se jedná o nemoc mladých lidí, stále přetrvává. Průměrný věk pacientů je ve skutečnosti 40–45 let, což je způsobeno dvěma vrcholy incidence: ve věku 10 až 30 let a 50 až 70. Je charakteristické, že po 50 letech autoimunitní hepatitida debutuje dvakrát častěji než dříve 30.

Četnost výskytu nemoci je extrémně nízká (přesto je jednou z nejvíce studovaných ve struktuře autoimunitní patologie) a výrazně se liší v různých zemích: v evropské populaci je prevalence autoimunitní hepatitidy 0,1–1,9 případů na 100 000, a například, v Japonsku - pouze 0,01-0,08 na 100 000 obyvatel za rok. Výskyt zástupců různých pohlaví se také velmi liší: poměr nemocných žen k mužům v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivých nekrotických změn v jaterní tkáni je reakce imunitní autoagulace na vlastní buňky. V krvi pacientů s autoimunitní hepatitidou se nachází několik typů protilátek, ale nejdůležitější pro vývoj patologických změn jsou autoprotilátky hladkého svalstva nebo protilátky hladkého svalstva (SMA) a antinukleární protilátky (ANA)..

Působení SMA protilátek je namířeno proti proteinu v nejmenších strukturách buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky působí proti jaderné DNA a proteinům buněčných jader.

Příčinné spouštěcí faktory autoimunitního řetězce nejsou spolehlivě známy.

Řada virů s hepatotropními účinky, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek a genetická predispozice jsou považovány za možné provokátory ztráty schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi vlastním a druhým.

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Epsteinovy ​​viry - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • antigen Salmonella Vi;
  • kvasinkové houby;
  • přeprava alel (strukturních variant genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívající Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyklin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid a další léky.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se přibližně v 80% případů, častěji u žen. Je charakterizován klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, průvodní imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditida, ulcerativní kolitida, diabetes mellitus atd.), Stagnující průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), častěji se vyvíjí také u žen. Charakterizovaný přítomností protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatické imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..
  3. Klinické projevy jsou podobné projevům hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; Navrhuje se, aby to nebylo považováno za samostatnou formu, ale za zvláštní případ nemoci typu I..

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významnou klinickou hodnotu, což představuje větší vědecký zájem, protože neznamená změny, pokud jde o diagnostická opatření a taktiku léčby..

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by nám umožnil jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunitní hepatitidy..

Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s takovými obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25–30% případů):

  • špatné celkové zdraví;
  • snížení tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únava;
  • těžkost a pocit plnosti v pravé hypochondrii;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zbarvení kůže a skléry;
  • tmavé zabarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížený nebo úplný nedostatek chuti k jídlu;
  • bolest svalů a kloubů;
  • menstruační nepravidelnosti u žen (až do úplného zastavení menstruace);
  • spontánní záchvaty tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaně;
  • bodové krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněno množství vnitřních orgánů. Extrahepatické imunitní projevy spojené s hepatitidou jsou detekovány přibližně u poloviny pacientů a nejčastěji jsou reprezentovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyreoiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrózní alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • Vitiligo
  • alopecie;
  • lišejník planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • Syndrom CREST;
  • syndrom překrývání;
  • polymyositida;
  • diabetes mellitus závislý na inzulínu.

U přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je-li vyšetřena z jiného důvodu, je náhodné zjištění, ve 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy je provedeno komplexní vyšetření pacienta..

Nejprve je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a anamnézu zneužívání alkoholu a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučových cest (hepatobiliární zóna), jako například:

  • virová hepatitida (primárně B a C);
  • Wilsonova nemoc;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • drogová (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhóza.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvyšuje se nejméně 1,5krát);
  • detekce sérových antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti hladkým svalům (SMA), hepaticko-renálních mikrozomálních protilátek (LKM-1), protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA / LP), asialoglykoproteinového receptoru (ASGPR), anti-aktinových autoprotilátek (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88, u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST krve (zvýšení).
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • počítačové a magnetické rezonance;
  • punkční biopsie s následným histologickým vyšetřením vzorků biopsie.

Hlavní metodou léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikoidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. Pokud je odezva na léčbu pozitivní, lze léky zrušit nejdříve za 1-2 roky. Je třeba mít na paměti, že po vysazení léku vykazuje 80-90% pacientů opětnou aktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory skutečnosti, že u většiny pacientů existuje pozitivní dynamika na pozadí terapie, zůstává asi 20% imunitních vůči imunosupresivům. Přibližně 10% pacientů je nuceno přerušit léčbu kvůli komplikacím (eroze a ulcerace sliznice žaludku a dvanáctníku, sekundární infekční komplikace, Itsenko-Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, arteriální hypertenze, útlum krve atd.).

Kromě farmakoterapie se provádí mimotelová hemokorekce (objemová plazmaferéza, kryoaferéza), která umožňuje zlepšit výsledky léčby: pokles klinických klinických příznaků, koncentrace globulinu gama globulin a snížení titru protilátek.

Při neexistenci účinku farmakoterapie a hemokorekce po dobu 4 let je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou být:

  • vývoj vedlejších účinků terapie, když změna poměru rizika a prospěchu způsobí, že další léčba nebude proveditelná;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

U neléčené autoimunitní hepatitidy je pětileté přežití 50%, 10 let - 10%.

Po 3 letech aktivní léčby je laboratorní a instrumentálně potvrzená remise dosaženo u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která je pozorována u 50% pacientů během šesti měsíců a 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez podpůrné léčby je možné ji udržet pouze u 17% pacientů.

Při komplexní léčbě překračuje 20leté přežití 80%, při dekompenzaci procesu klesá na 10%.

Tato data odůvodňují potřebu celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na přerušení léčby, je nutné sledovat každé 3 měsíce následné sledování.

Video z YouTube na téma článku:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO „Kurská státní lékařská univerzita“), specializace „Všeobecné lékařství“, kvalifikace „Doktor“. 2008-2012 - postgraduální student, Katedra klinické farmakologie, SBEI HPE „KSMU“, kandidát lékařských věd (2013, specializace „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.

Informace jsou shromažďovány a poskytovány pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Existují velmi zajímavé lékařské syndromy, jako je posedlý příjem předmětů. V žaludku jednoho pacienta trpícího mánií bylo nalezeno 2 500 cizích předmětů.

Člověk užívající antidepresiva ve většině případů bude opět trpět depresí. Pokud se člověk vyrovná s depresí sám, má šanci na tento stav navždy zapomenout..

Více než 500 milionů dolarů ročně se vynakládá na alergické léky samotné ve Spojených státech. Stále věříte, že bude nalezen způsob, jak konečně porazit alergie?

Práce, kterou člověk nemá rád, je mnohem škodlivější pro jeho psychiku než obecně nedostatek práce.

Při pravidelných návštěvách solária se šance na rakovinu kůže zvyšuje o 60%.

Játra jsou nejtěžší orgán v našem těle. Její průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Pokud vaše játra přestanou fungovat, dojde k smrti během jednoho dne.

Kaz je nejčastější infekční nemoc na světě, se kterou ani chřipka nemůže konkurovat..

Lidský žaludek odvádí dobrou práci s cizími předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva rozpustí i mince..

Podle mnoha vědců jsou vitamínové komplexy pro člověka prakticky zbytečné.

U 5% pacientů způsobuje antidepresivum klomipramin orgasmus..

Bývalo to, že zíváním obohacuje tělo kyslíkem. Tento názor však byl vyvrácen. Vědci prokázali, že zívnutím člověk zchladí mozek a zlepší jeho výkon.

Každá osoba má nejen jedinečné otisky prstů, ale také jazyk.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena její integrita, může střílet až do 10 metrů.

Lidé, kteří jsou zvyklí na pravidelné snídaně, jsou mnohem méně pravděpodobně obézní..

Sedavý životní styl, špatná výživa a neustálé napětí, které jsou dnes pro většinu obyvatel megacities vlastní, vedou k rozvoji různých nemocí.

Autoimunitní cirhóza

Co je autoimunitní cirhóza

Autoimunitní cirhóza je onemocnění, které je typem cirhózy, ke které dochází v důsledku autoimunitní hepatitidy. Patologický proces se scvrkává na skutečnost, že vlastní imunitní buňky těla, v důsledku řady důvodů, začnou ničit zdravé tkáně orgánů.

Podle statistik postihuje nemoc hlavně ženy, které jsou na začátku reprodukčního věku nebo na konci.

Příznaky autoimunitní cirhózy

Toto onemocnění se často může objevit bez jakýchkoli výrazných příznaků a může být diagnostikováno pouze v konečném stadiu nebo náhodou při podstoupení ultrazvuku břišní dutiny..

Klinický obraz autoimunitní cirhózy je následující:

Únava a snížená výkonnost;

Zbarvení kůže, skléry očí a sliznic ve žluté barvě;

Zvýšení tělesné teploty. Po dlouhou dobu může zůstat na subfebrilních znacích, ale jak nemoc postupuje, stoupá až na 39 stupňů;

Zvýšení velikosti sleziny a jater;

Výskyt bolesti v pravé hypochondrii s následným zvýšením jejich intenzity;

Oteklé lymfatické uzliny;

Poškození kloubů doprovázené otokem, bolestí a zhoršenou funkčností;

Zánětlivé reakce na kůži;

Křečové žíly jícnu, anorektální zóny, pupeční oblasti, srdeční sekce žaludku;

Ascites jsou obvykle izolované. Někdy to může být doprovázeno hromaděním tekutiny v oblasti hrudníku;

Eroze a ulcerace sliznic střev a žaludku;

Poruchy trávení, zejména nevolnost, doprovázené zvracením, neochotou jíst, plynatostí;

Hromadění tukové tkáně v horní části těla a břicha, zatímco končetiny zůstávají tenké. Paralelně se vytvářejí strie, erytém, ztmavnutí kůže a na tvářích se červenají červeně..

Charakteristickým rysem autoimunitní cirhózy je to, že je provázena nejen hepatickými projevy. U pacienta se mohou objevit příznaky charakteristické pro systémový lupus erythematodes, revmatismus, revmatoidní artritida, systémová vaskulitida, sepse. Proto může cirhóza zůstat dlouho nezjištěná a nemusí být adekvátně léčena..

Příčiny autoimunitní cirhózy

Toto onemocnění je docela vzácné. Chronická aktivní hepatitida vede přímo ke vzniku cirhózy..

Autoimunitní cirhóza může být způsobena:

Kromě toho je u většiny pacientů (až 85%) detekován určitý antigen, který v důsledku přenosu virové infekce vede k vzniku cirhózy. Takoví pacienti mají často ulcerózní kolitidu, synovitidu, tyreoiditidu, Gravesovu chorobu a další autoimunitní onemocnění, která se mohou také stát nepřímými příčinami patologie jater.

Našli jste v textu chybu? Vyberte ji a několik dalších slov, stiskněte Ctrl + Enter

Diagnóza autoimunitní cirhózy

Pro stanovení diagnózy je nutné se zaměřit na konkrétní kritéria:

Za prvé, v krvi pacienta by neměly být přítomny žádné viry hepatitidy;

Zadruhé by mělo být stanoveno, že osoba nezneužívá alkohol, nebere drogy toxické pro játra a nepodstoupila krevní transfúzi;

Zatřetí, měl by mít zvýšené testy jaterních funkcí ASaT (AST) a ALaT (ALT) a titry určitých protilátek.

Pokud jsou všechna tato hodnotící kritéria pozitivní, má smysl podezření na autoimunitní cirhózu. Morfologická studie vyžaduje biopsii jater.

Léčba autoimunitní cirhózy

Terapie onemocnění je omezena na užívání glukokortikosteroidů, které mají imunosupresivní vlastnosti. To nám umožňuje zajistit zpomalení patologických reakcí v játrech a agresivní imunitní těla produkovaná tělem tak aktivně ničí hepatocyty..

Jako imunosupresiva jsou nejčastěji přednison a methylprednisolon. Terapie začíná přijetím vysokých dávek léčiv (až 60 mg v prvním týdnu) s postupným snižováním a o měsíc později až na 20 mg. Tato dávka se užívá po celou dobu až do normalizace klinických, laboratorních a histologických parametrů. Pokud jde o délku léčby, může trvat několik měsíců, od šesti měsíců po celoživotní terapii.

Pokud není možné dosáhnout terapeutického účinku, je nutná změna léčebného režimu. To se týká zavedení dalších léků. Kombinovaná terapie dává nejlepší účinek. Často se používá jako adjuvans delagil, cyklosporin, azathioprin.

Stává se však, že ani složitá terapie neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku. S častými relapsy nemoci a absencí účinku po dobu 4 let se rozhoduje o potřebě transplantace postiženého orgánu. Transplantace jater umožňuje dosáhnout stabilní remise, která není horší než léková terapie.

Pokud jde o prognózu, v případě neexistence terapeutického účinku bude toto onemocnění trvale ovlivňovat játra. Odplaty v tomto případě nevznikají, v důsledku toho člověk zemře v důsledku závažných komplikací, například v důsledku selhání jater. Prognóza je navíc velmi nepříznivá a fatální výsledek je zaznamenán u 50% pacientů pět let po diagnóze.

Pokud pacient včas vyhledá lékařskou pomoc a léčba má požadovaný účinek, pak je míra přežití 20 a více let u 80% pacientů s autoimunitní cirhózou.

Pacienti s takovou diagnózou musí přehodnotit svůj životní styl, chránit se co nejvíce před stresem, pokud možno odmítnout užívat léky, dodržovat dietu a neprovádět sezónní očkování. Snížení fyzické aktivity je důležitou podmínkou pro udržení normální funkce jater..

Autor článku: Elena Gorshenina, gastroenterolog, zejména pro web ayzdorov.ru

Toto onemocnění má jinou prognózu. Při adekvátní léčbě, která byla zahájena včas, je možné zastavit postup patologického procesu. Roli hraje také přítomnost doprovodných nemocí, komplikace, životní styl člověka a fáze cirhózy. Se zachovanou funkčností.

Cirhóza se dnes nepovažuje za absolutně fatální onemocnění, při zachování správného životního stylu a při optimálním průběhu léčby (nejčastěji se jedná o celoživotní léčbu) může člověk žít do velmi vysokého věku, aniž by cítil velké nepohodlí.

S cirhózou jater se mění velikost, tvar, hustota a vnitřní struktura orgánů. Vláknitá vlákna pronikají a stlačují játra a přežívající hepatocyty se intenzivně množí a snaží se tento nedostatek kompenzovat. Výsledkem je, že játra jsou malá, tvrdá a hrbolatá, ale to není nejhorší.

Existuje několik desítek moderních odrůd hepatoprotektorů, které jsou předepisovány podle svých vlastností: udržovat játra během léčby léky, které jsou pro ni škodlivé, předcházet poruchám po operacích nebo nemoci a také obnovit buňky a tkáně.

Při cirhóze jater je nejčastěji předepisována dieta č. 5. Jeho podstatou je vyloučení potravin škodlivých pro játra ze stravy. Jsou nahrazeny užitečnějším, nedráždivým zažívacím traktem a parenchymem jater. Tělo musí být při zatížení zatíženo živinami.

Očekávaná délka života pacienta s biliární cirhózou závisí na tom, ve kterém stádiu onemocnění bylo diagnostikováno. Asymptomatičtí lidé s touto nemocí často žijí až 20 a více let a ani nemají podezření, že mají biliární cirhózu. Po nástupu prvních klinických příznaků je očekávaná délka života okolo.

Vzhledem k tomu, že hlavní onemocnění způsobující ascites je rozšířené a zaujímá vedoucí postavení mezi příčinami úmrtí na gastrointestinální choroby, není ascites neobvyklý při cirhóze jater. Statistiky ukazují, že ascites se objeví u 50% pacientů do 10 let po stanovení diagnózy cirhózy jater.

Predikce toho, jak moc může člověk s podobným onemocněním žít, je docela problematická, protože závisí na stavu těla jako celku, na fungování imunitního systému, na přítomnosti průvodních nemocí atd. Prognóza je však přesně s alkoholickou cirhózou..

Při kopírování materiálů je nutný aktivní odkaz na web www.ayzdorov.ru! © AyZdorov.ru 2009-2017

Informace na stránce jsou určeny pro informaci a nevyžadují nezávislé ošetření, je nutná lékařská konzultace!

Léčte játra

Léčba, příznaky, drogy

Autoimunitní cirhóza prognózy jater

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii představuje autoimunitní poškození jater 10–20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy mají autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věk související s maximem se vyskytuje u lidí mladších 30 let a druhý v postmenopauzálním období. Průběh autoimunitní hepatitidy je v přírodě rychle progresivní, u kterého se cirhóza jater, portální hypertenze a selhání jater vedoucí k úmrtí pacientů vyvinou poměrně brzy..

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Etiologie autoimunitní hepatitidy není dobře známa. Předpokládá se, že vývoj autoimunitní hepatitidy je založen na adhezi na určité antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (lidský HLA) - alely DR3 nebo DR4, které se detekují u 80–85% pacientů. Viry Epstein-Barrové, hepatitida (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (např. Interferon ) Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou má také jiné autoimunitní syndromy - tyreoiditida, Gravesova choroba, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjogrenova choroba atd..

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: pokles subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované syntéze B lymfocytů IgG a destrukci membrán jaterních buněk - hepatocytů, vzniku charakteristických sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitní hepatitidy

Typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-1 pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) se rozlišují v závislosti na vytvořených protilátkách. Každý z rozlišujících typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, rysy průběhu, reakcí na imunosupresivní terapii a prognózou..

Autoimunitní hepatitida typu I se vyskytuje při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70–80% pacientů; protilátky proti hladkým svalům (SMA) u 50–70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se častěji vyvíjí ve věku 10 až 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou reakcí na imunosupresivní terapii, možností dosažení stabilní remise ve 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, vytvoří se do 3 let cirhóza..

U autoimunitní hepatitidy typu II jsou protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1 (anti-LKM-l) přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí v 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; při vysazení léků dochází často k relapsům; jaterní cirhóza se vyvíjí 2krát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..

U autoimunitní hepatitidy typu III se vytvářejí protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaternímu antigenu pankreatu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekují ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Mezi možnosti atypické autoimunitní hepatitidy patří křížové syndromy, které zahrnují také příznaky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida projevuje náhle a klinické projevy se neliší od akutní hepatitidy. Zpočátku to pokračuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenkou a výskytem tmavé moči. Poté se během několika měsíců odehraje klinika autoimunitní hepatitidy..

Méně často je nástup choroby postupný; v tomto případě převládají astenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravé hypochondrii, menší žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatickými projevy..

Období vyvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje těžkou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravé hypochondrii, nevolnost, svědění kůže, lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nekonzistentností, zvyšující se během období exacerbace žloutenky, zvýšením jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). U třetiny žen s autoimunitní hepatitidou se rozvine amenorea, hirsutismus; U chlapců se může objevit gynekomastie.

Typické jsou kožní reakce: kapilární, palmarní a lupus erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunitní hepatitidy může dojít k přechodnému ascitu..

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří opakující se migrační polyartritida, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Autoimunitní hepatitida se často vyskytuje v kombinaci s ulcerózní kolitidou, myokarditidou, pleuritou, perikarditidou, glomerulonefritidou, tyreoiditidou, vitiligo, inzulín-dependentním diabetem mellitus, iridocyclitidou, Sjogrenovým syndromem, Cushingovým syndromem, fibrózou anemolitidou.

Diagnostika autoimunitní hepatitidy

Diagnostickými kritérii pro autoimunitní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií můžete mluvit o autoimunitní hepatitidě, pokud:

  • krevní transfúze, hepatotoxická léčiva, zneužívání alkoholu v anamnéze neexistují;
  • v krvi se nenacházejí žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • hladina y-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AcT, Alt;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1: 20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhaluje obrázek chronické hepatitidy s příznaky výrazné aktivity. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou můstková nebo stupňová nekróza parenchymu, lymfoidní infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater atd.) S autoimunitní hepatitidou nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Patogenetická léčba autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikoidy. Tento přístup snižuje aktivitu patologických procesů v játrech: zvyšuje aktivitu T-supresorů, snižuje intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy se obvykle provádí s prednisonem nebo methylprednisolonem v počáteční denní dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdny) se snížením na 20 mg jako udržovací dávky. Snížení denní dávky se provádí pomalu, vzhledem k aktivitě klinického průběhu a hladině sérových markerů. Pacient by měl užívat udržovací dávku, dokud nebudou klinické, laboratorní a histologické parametry zcela normalizovány. Léčba autoimunitní hepatitidy může trvat 6 měsíců až 2 roky a někdy i celý život.

Pokud je monoterapie neúčinná, je možné do léčebného režimu autoimunitní hepatitidy zavést azathioprin, chlorquin a cyklosporin. V případě neúčinné imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy po dobu 4 let, opakovaných relapsů, vedlejších účinků léčby, vyvstává otázka a transplantace jater.

Etiologie

Etiologie onemocnění není jasná. Pravděpodobně mají pacienti dědičnou predispozici k autoimunitním onemocněním a selektivní poškození jater je spojeno s působením vnějších faktorů (různých hepatotoxických látek nebo virů). Jsou známy případy rozvoje chronické autoimunitní hepatitidy po akutní virové hepatitidě A nebo akutní virové hepatitidě B..

Autoimunitní povahu choroby potvrzuje:

  • převaha v zánětlivém infiltrátu CD8 lymfocytů a plazmatických buněk;
  • přítomnost autoprotilátek (antinukleární, antithyroidní, na hladké svalstvo a jiné autoantigeny);
  • vysoká prevalence u pacientů a jejich příbuzných jiných autoimunitních onemocnění (například chronická lymfocytární tyreoiditida, revmatoidní artritida, autoimunitní hemolytická anémie, ulcerózní kolitida, chronická glomerulonefritida, inzulín-dependentní diabetes mellitus, Sjogrenův syndrom);
  • detekce u pacientů s HLA haplotypy spojenými s autoimunitními chorobami (například HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 a HLA-DRw4);
  • účinnost glukokortikoidní a imunosupresivní terapie.

Patogeneze

Toto onemocnění je spojeno s primárními poruchami imunitního systému, což se projevuje syntézou antinukleárních protilátek, protilátek zaměřených na hladké svaly (zejména aktin), různých složek jaterních membrán a rozpustného jaterního antigenu. Kromě genetických faktorů je spouštěcí role hepatotropních virů nebo hepatotoxických látek často důležitá pro nástup onemocnění..

V patogenezi poškození jater hraje důležitou roli vliv imunitních lymfocytů na hepatocyty jako projev cytotoxicity závislé na protilátkách. Samostatné provokativní faktory, genetické mechanismy a podrobnosti patogeneze nebyly dosud dostatečně studovány. Primární poruchy imunitního systému u autoimunitní hepatitidy určují generalizovanou povahu onemocnění a přítomnost různých extrahepatických projevů, které se mohou podobat systémovému lupus erythematosus (odtud staré jméno - „lupoidní hepatitida“).

Detekce autoprotilátek vyvolává zajímavé otázky o patogenezi autoimunitní hepatitidy. Pacienti popsali antinukleární protilátky, protilátky proti hladkým svalům (protilátky proti aktinu), protilátky proti mikrozomálním antigenům jater a mikrozomální antigeny ledvin, protilátky proti rozpustným jaterním antigenům, jakož i protilátky proti receptorům asialoglykoproteinů ("jaterní lektin") a protilátky proti jiným membránám proteiny hepatocytů. Některé z těchto protilátek mají diagnostickou hodnotu, ale jejich role v patogenezi onemocnění není jasná..

Extrahepatické projevy (artralgie, artritida, alergická kožní vaskulitida a glomerulonefritida) jsou způsobeny porušením humorální imunity - zřejmě se cirkulující imunitní komplexy ukládají ve stěnách cév s následnou aktivací komplementu, což vede k zánětu a poškození tkáně. Zatímco u virové hepatitidy obsahují cirkulující imunitní komplexy antigeny virů, povaha cirkulujících imunitních komplexů u chronické autoimunitní hepatitidy nebyla stanovena.

V závislosti na převahě různých autoprotilátek se rozlišují tři typy autoimunitní hepatitidy:

  • U typu I jsou detekovány antinukleární protilátky a těžká hyperglobulinémie. Vyskytuje se u mladých žen a připomíná systémový lupus erythematodes.
  • U typu II jsou protilátky proti mikrozomálním antigenům jater a ledvin (anti-LKM1) detekovány v nepřítomnosti antinukleárních protilátek. Často se vyskytuje u dětí a nejčastěji se vyskytuje ve Středomoří. Někteří autoři rozlišují 2 varianty chronické autoimunitní hepatitidy typu II: - typ IIa (vlastní autoimunitní) se častěji vyskytuje u mladých obyvatel západní Evropy a Velké Británie; je charakterizována hyperglobulinémií, vysokým titrem anti-LKM1 a zlepšením léčby glukokortikoidy; - typ IIb je spojen s hepatitidou C a je pravděpodobnější, že se vyskytne u starších obyvatel Středozemního moře; hladina globulinů je s ní normální, titr anti-LKM1 je nízký a interferon alfa se úspěšně používá k léčbě.
  • U typu III neexistují žádné antinukleární protilátky a anti-LKM1, ale protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu jsou nalezeny. Ženy zpravidla trpí a klinický obraz je stejný jako u chronické autoimunitní hepatitidy typu I..

Morfologie

Jedním z hlavních morfologických příznaků chronické autoimunitní hepatitidy je portální a periportální infiltrace zahrnující parenchymální buňky v procesu. V rané fázi onemocnění je detekováno velké množství plazmatických buněk, v portálových polích - fibroblasty a fibrocyty je narušena integrita hraniční desky.

Relativně často se vyskytuje fokální nekróza hepatocytů a dystrofické změny, jejichž závažnost se může lišit i ve stejném lobule. Ve většině případů dochází k narušení lobulární struktury jater při nadměrné fibrogenezi a vzniku cirhózy. Je možná tvorba makronodulární a mikronodulární cirhózy.

Podle většiny autorů má cirhóza obvykle rysy makronodularů a je často vytvářena na pozadí neztížené aktivity zánětlivého procesu. Změny v hepatocytech jsou představovány hydropickou, méně často tukovou degenerací. Periportální hepatocyty mohou tvořit žlázové (žlázové) struktury, tzv. Rozety.

Příznaky

Nejbohatší klinické příznaky a závažný průběh nemoci jsou charakteristické pro autoimunitní hepatitidu. Existují různé kombinace výrazných dyspeptických, astenovegetativních syndromů a také projevy „malého selhání jater“, je možná cholestáza.

Počáteční klinické projevy jsou nerozeznatelné od projevů u chronické virové hepatitidy: slabost, dyspeptické poruchy, bolest v pravé hypochondrii. U všech pacientů se rychle vyvinula intenzivní žloutenka. U některých pacientů se extrahepatické příznaky objevují při nástupu onemocnění: horečka, bolest kostí a kloubů, hemoragické vyrážky na kůži nohou a nohou, tachykardie, zvýšení ESR až 45–55 mm / hod., Které někdy slouží jako důvod pro chybnou diagnózu: systémový lupus erythematosus, revmatismus, myokarditida, tyreotoxikóza.

Progrese hepatitidy je doprovázena zvýšením závažnosti stavu pacientů a je charakterizována progresivní žloutenkou; horečka, dosahující 38–39 ° C a kombinovaná se zvýšením ESR na 60 mm / h; artralgie; opakující se purpura, projevující se hemoragickými vyrážkami; erytém nodosum atd..

Chronická autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění. U všech pacientů je diagnostikována endokrinní porucha: amenorea, hirsutismus, akné a strie na kůži, - poškození serózních membrán a vnitřních orgánů: pohrudnice, myokarditida, ulcerózní kolitida, glomerulonefritida, iridocyclitida, léze štítné žlázy. Charakteristické jsou patologické změny v krvi: hemolytická anémie, trombocytopenie, - generalizovaná lymfadenopatie. U některých pacientů se rozvinou plicní a neurologické poruchy s epizodami „drobného“ selhání jater. Jaterní encefalopatie se vyvíjí pouze v terminální fázi.

U všech pacientů je pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu (až na 80–160 μmol / l), aminotransferáz a poruch metabolismu bílkovin. Hypergamaglobulinémie dosahuje 35–45%. Současně je detekována hypoalbuminemie pod 40% a retence retence bromosulfaleinu. Trombocytopenie a leukopenie se vyvíjejí v pozdních stádiích onemocnění. U 50% pacientů se vyskytují LE buňky, antinukleární faktor, tkáňové protilátky proti hladkým svalům, žaludeční sliznice, buňky jaterních tubulů a jaterní parenchym.

Tok

Autoimunní chronická hepatitida je často charakterizována průběžně se opakujícím průběhem, rychlou tvorbou cirhózy a rozvojem selhání jater. Exacerbace se často vyskytují a jsou doprovázeny žloutenkou, horečkou, hepatomegalií, hemoragickým syndromem atd. Klinická remise není doprovázena normalizací biochemických parametrů. Opakované exacerbace se vyskytují s méně závažnými příznaky. Někteří pacienti mohou vykazovat známky jiných autoimunitních lézí jater - primární biliární cirhóza a (nebo) primární sklerotizující cholangitida, což dává důvod zahrnout takové pacienty do skupiny lidí trpících zkříženým (překrývajícím se) syndromem..

Mírné formy nemoci, kdy se během biopsie vyskytuje pouze stacionární nekróza, a neexistuje žádná nekróza můstku, zřídka se změní na cirhózu jater; lze pozorovat spontánní remise, které se střídají s exacerbacemi. Ve závažných případech (asi 20%), kdy je aktivita aminotransferáz více než 10krát vyšší než je obvyklé, je zaznamenána závažná hyperglobulinémie a při biopsii je detekována můstková a multilobulární nekróza a známky cirhózy až do 40% neléčených pacientů zemře do 6 měsíců..

Nejnepříznivějšími prognostickými příznaky jsou detekce multilobulární nekrózy v raných stádiích onemocnění a hyperbilirubinémie, která trvá 2 týdny nebo déle od začátku léčby. Příčiny smrti jsou selhání jater, jaterní kóma, další komplikace cirhózy (například krvácení z křečových žil) a infekce. Na pozadí cirhózy se může vyvinout rakovina jater.

Diagnostika

Laboratorní výzkum. Laboratorní projevy cytolytických a mezenchymálních zánětlivých, méně často cholestatických syndromů, jsou stanoveny v jiné kombinaci. Autoimunitní hepatitida je charakterizována výrazným zvýšením gama globulinu a imunoglobulinu M, jakož i detekcí různých protilátek enzymovým imunotestem: antinukleární a hladký sval, rozpustný jaterní antigen a jaterně-renální mikrosomální frakce. U mnoha pacientů s autoimunitní hepatitidou jsou buňky LE a antinukleární faktor nalezeny v nízkém titru.

Instrumentální diagnostika. Aplikujte ultrazvuk (ultrazvuk), počítačovou tomografii, scintigrafii. Biopsie jater je nutná pro stanovení závažnosti a povahy morfologických změn..

Diagnóza. Rozlišují se hlavní klinické syndromy, extrahepatické projevy onemocnění jsou indikovány, je-li to nutné, stupeň dysfunkce jaterních buněk podle Child-Pugha.

Příklad diagnózy: Chronická autoimunitní hepatitida s převládajícími cytolytickými a mezenchymálními zánětlivými syndromy, fáze exacerbace, imunitní tyreoiditida, polyarthralgie.

Diferenciální diagnostika chronické virové hepatitidy a autoimunitní hepatitidy se provádí s cirhózou jater, s onemocněním pojivové tkáně - revmatoidní polyartritidou a systémovým lupus erythematodes, jejichž klinické projevy (artritida, artralgie, pleurální, jaterní a ledvinové poškození) mohou způsobit chybnou diagnózu.

  • Revmatoidní artritida, na rozdíl od chronické virové hepatitidy, je chronické systémové symetrické poškození kloubů s přítomností revmatoidního faktoru v krvi. U revmatoidní artritidy jsou odhaleny bilaterální symetrické léze metakarpofalangea, proximální interfalangeální, metatarsofalangální a další klouby s periartikulární osteoporózou, výpotek ve třech kloubních zónách, eroze a dekalcifikace kostí. Jsou možné mimořádné projevy: revmatoidní uzliny na kůži, myokarditida, exsudativní pohrudnice. Funkce jater je obvykle normální.
  • Systémový lupus erythematodes je chronické systémové onemocnění s neznámou etiologií, které se vyznačuje změnami kůže: erytém na tvářích a na zádech nosu (motýl), ložiska diskoidního erytému. U mnoha pacientů se vyvinou fokální nebo difúzní změny v centrálním nervovém systému: deprese, psychóza, hemiparéza atd., - poškození srdce: myokarditida a perikarditida, - a ledviny: fokální a difúzní nefritida. V krvi je detekována hypochromní anémie, leukocytóza, zvýšení ESR, LE-test, antinukleární protilátky.
  • Cirhóza jater je výsledkem chronické virové hepatitidy a je charakterizována porušením lobulární struktury tvorbou pseudo-lobules. Klinický obraz onemocnění se na rozdíl od virové hepatitidy projevuje syndromy portální hypertenze, parenchymálního selhání a hypersplenismu..
  • Primární biliární cirhóza jater se vyvíjí s dlouhodobým porušováním odtoku žluči z jater přes vylučovací systém, pozměněný granulomatózním zánětlivým procesem, který ovlivňuje interlobulární žlučovody. Na rozdíl od virové hepatitidy jsou hlavními klinickými příznaky biliární cirhózy svědění kůže, bolest končetin v pozdních stádiích osteomalacie a osteoporóza se zlomeninou kostí v důsledku hypovitaminózy D, xanthomatóza na dlaních, hýždích, nohou. Toto onemocnění vede k selhání jater nebo krvácení, které je hlavní příčinou úmrtí pacientů.
  • V některých případech musí být chronická virová hepatitida odlišena od benigní hyperbilirubinémie: Gilbertův syndrom, Dabin, Johnson, Rother, jejichž projevy jsou popsány výše.

Léčba

Patogenetická terapie autoimunitní hepatitidy je kombinovaným použitím prednisonu a azathioprinu. Základem léčby jsou glukokortikoidy. Kontrolované klinické studie ukázaly, že s jmenováním glukokortikoidů u 80% pacientů se jejich stav a laboratorní parametry zlepšují, morfologické změny v játrech; navíc, zvýšené přežití. Léčba bohužel nemůže zabránit rozvoji cirhózy.

Léčivem volby pro léčbu pacientů s chronickou autoimunitní hepatitidou je prednison (metabolit prednisonu tvořený v játrech), který má široké spektrum účinku, který ovlivňuje všechny typy metabolismu a vykazuje výrazný protizánětlivý účinek. Snížení aktivity hepatitidy pod vlivem prednisonu je způsobeno přímým imunosupresivním a antiproliferačním, antialergickým a antiexudativním účinkem.

Namísto prednisolonu můžete předpison předepsat, což není o nic méně efektivní. Můžete začít dávkou 20 mg / den, ale v USA obvykle začínají dávkou 60 mg / den a postupně snižujte dávku na udržovací dávku 20 mg / den v průběhu měsíce. Se stejným úspěchem můžete aplikovat poloviční dávku prednisonu (30 mg / den) v kombinaci s azathioprinem v dávce 50 mg / den; dávka prednisonu se postupně snižuje na 10 mg / den po dobu jednoho měsíce. Při používání tohoto schématu po dobu 18 měsíců se frekvence závažných život ohrožujících vedlejších účinků glukokortikoidů snižuje ze 66 na 20% nebo méně.

Azathioprin má imunosupresivní a cytostatický účinek, potlačuje aktivně proliferující klon imunokompetentních buněk a vylučuje specifické zánětlivé buňky. Kritéria pro jmenování imunosupresivní terapie jsou klinická kritéria (těžká hepatitida s žloutenkou a závažné systémové projevy), biochemická kritéria (zvýšení aktivity aminotransferáz více než 5krát a koncentrace gama globulinu nad 30%), imunologická kritéria (zvýšení obsahu IgG nad 2000 mg) / 100 ml, vysoké titry protilátek proti hladkým svalům), morfologická kritéria (přítomnost můstkové nebo víceformní nekrózy).

Pro autoimunitní hepatitidu existují dva imunosupresivní režimy.

První schéma. Počáteční denní dávka prednisonu je 30–40 mg, trvající 4–10 týdnů, po které následuje postupné snižování o 2,5 mg týdně na udržovací dávku 10–15 mg denně. Snížení dávky se provádí pod kontrolou ukazatelů biochemické aktivity. Pokud dojde k relapsu onemocnění při nižší dávce, dávka se zvyšuje. Podpůrná hormonální terapie by měla být prováděna po dlouhou dobu (od 6 měsíců do 2 a někdy 4 roky), dokud není dosaženo úplné klinické, laboratorní a histologické remise. Vedlejší účinky prednisonu a dalších glukokortikoidů při dlouhodobé léčbě jsou ulcerace gastrointestinálního traktu, steroidní diabetes, osteoporóza, Cushingův syndrom atd. Neexistují absolutní kontraindikace pro použití prednisolonu u chronické autoimunitní hepatitidy. Relativní kontraindikace mohou zahrnovat žaludeční a duodenální vředy, těžkou hypertenzi, diabetes mellitus, chronické selhání ledvin.

Druhé schéma. Od samého začátku léčby hepatitidy je prednison předepisován v dávce 15–25 mg / den a azathioprin v dávce 50–100 mg. Azathioprin lze předepsat od okamžiku, kdy je dávka prednisonu snížena. Hlavním cílem kombinované terapie je předcházet vedlejším účinkům prednisonu. Udržovací dávka prednisonu je 10 mg, azathioprin - 50 mg. Trvání léčby je stejné jako při použití pouze prednisonu.
Vedlejší efekty:

  • Ze strany hematopoetického systému je možný rozvoj leukopenie, trombocytopenie, anémie; megaloblastická erytrocytóza a makrocytóza; v ojedinělých případech - hemolytická anémie.
  • Z trávicí soustavy jsou možné nevolnost, zvracení, anorexie, cholestatická hepatitida, pankreatitida.
  • U některých pacientů se rozvinou alergické reakce: artralgie, kožní vyrážka, myalgie, horečka drog. Kombinace azathioprinu s prednisonem však snižuje toxický účinek azathioprinu..

Monoterapie azathioprinem a užívání glukokortikoidů každý druhý den jsou neúčinné!

Léčba pomáhá pacientům s těžkou chronickou autoimunitní hepatitidou. V mírném a asymptomatickém průběhu to není indikováno a potřeba léčby mírných forem chronické aktivní hepatitidy nebyla stanovena. Po několika dnech nebo týdnech léčby zmizí únava a malátnost, chuť k jídlu se zlepšuje a žloutenka klesá. Zlepšení biochemických parametrů (snížení hladiny bilirubinu a globulinu a zvýšení sérového albuminu) trvá týdny nebo měsíce. Aktivita aminotransferáz rychle klesá, ale zlepšení nemůže být posuzováno. Změna histologického obrazu (pokles infiltrace a nekrózy hepatocytů) je pozorována ještě později, po 6-24 měsících.

Mnoho odborníků nedoporučuje uchýlit se k opakovaným biopsi jater k určení účinnosti léčby a zvolit další léčebné taktiky, spoléhat se pouze na laboratorní studii (stanovení aktivity aminotransferáz), ale pamatujte, že tyto výsledky by měly být interpretovány s opatrností.

Délka léčby by měla být alespoň 12-18 měsíců. I při významném zlepšení histologického obrazu, kdy zůstanou pouze známky mírné hepatitidy, má 50% pacientů po zrušení léčby relaps. Proto je ve většině případů předepsána celoživotní udržovací léčba prednisonem / prednisolonem nebo azathioprinem.

Do celkového léčebného balíčku je možné zahrnout hepatoprotektory a polyenzymové přípravky slinivky břišní - kreon, mesim forte, festal, atd. 1 tobolka 3x denně před jídlem po dobu 2 týdnů čtvrtletně. Je ukázána účinnost ursofalk pro zpomalení průběhu procesu..

Při selhání léčby a rozvoji cirhózy jater s život ohrožujícími komplikacemi zůstává transplantace jater jediným řešením, relapsy chronické autoimunitní hepatitidy v posttransplantačním období nejsou popsány..

Předpověď

Prognóza chronické autoimunitní hepatitidy je závažnější než u pacientů s chronickou virovou hepatitidou. Nemoc progreduje rychle, formy cirhózy a mnoho pacientů umírá s příznaky selhání jater 1-8 let po nástupu nemoci.

Nejvyšší úmrtnost se vyskytuje v časném, nejaktivnějším období onemocnění, zejména u přetrvávající cholestázy s ascites, epizod jaterního kómy. U všech pacientů, kteří přežijí v kritickém období, se rozvine cirhóza. Průměrná délka života 10 let. V některých případech je možné dosáhnout stabilnější remise a potom je prognóza příznivější.

Patologický obraz v játrech

Jaterní buňky (hepatocyty) jsou umístěny ve formě lamel, mezi nimiž prochází cévy a žlučovody obklopené hustou kostrou. Histologické studie ukázaly, že autoimunitní hepatitida způsobuje proliferaci z interlobulární septy pojivové tkáně, kompresi a destrukci aktivních buněk.

Ukázalo se, že tento proces zahrnuje vlastní imunitní systém člověka. Místo boje proti cizím činitelům produkuje tři typy protilátek proti svým vlastním proteinům. V důsledku toho jsou hepatocyty zničeny a jejich místo je obsazeno jizvou..

Autoimunitní hepatitida tedy způsobuje narušení všech jaterních funkcí, narušuje syntézu nezbytných látek a zastavuje produkci žluči.

Důvody

Přesná příčina narušení správného fungování imunitního systému u tohoto typu hepatitidy nebyla stanovena. Je však známo, že spalničky, herpes, virus Epstein-Barra, viry hepatitidy A, B, C, cytomegalovirus a lék Interferon mohou vyvolat změny. Na pozadí těchto onemocnění dochází k poškození imunitního mechanismu zevnitř, což zajišťuje normální ochrannou reakci. Vlastní jaterní buňky jsou považovány za cizí.

Charakteristické jsou současné projevy dalších důsledků porušení imunitní regulace: ulcerativní kolitida, poškození kloubů, zánět štítné žlázy.

Klinické projevy

Příznaky autoimunitní hepatitidy se častěji projevují v mladém věku (do 30 let), druhá vlna zvýšení incidence - po 50 letech, při zastavení menstruační funkce u žen.

Nástup choroby je charakterizován obecnými příznaky hepatitidy: zvýšená slabost, únava, nažloutlost skléry a kůže, výskyt tmavé moči a zbarvení stolice.

Akutní příznaky se mohou objevit rychle, způsobit prudkou reakci, po léčbě zmizí. Chronická autoimunitní hepatitida je letargická a prodloužená. Žloutnutí a bolest buď vypadají nebo zmizí bez léčby.

Méně často se tato hepatitida vyvíjí postupně a projevuje se dlouhým obdobím slabosti, závratě, matnou bolestí v hypochondrii na pravé straně, nekonzistentní sklerální iktericity..

U některých pacientů toto onemocnění začíná zvyšováním teploty, zimnicí.

Příznaky typické pro pokročilé stádium

Nejcharakterističtějšími příznaky svědčícími o autoimunitní hepatitidě jsou:

  • rostoucí slabost;
  • těžkost v hypochondrii na pravé straně, zřídka bolest;
  • nedostatek chuti k jídlu, averze k jídlu, neustálá nevolnost;
  • svědicí pokožka;
  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • nekonzistentní nažloutnutí skléry a kůže;
  • zvětšená játra a slezina;
  • s exacerbacemi je možný výskyt ascitu;
  • gynekomastie (zvětšení mléčných žláz) se vyvíjí u chlapců a mužů;
  • u dívek a žen je menstruace možná a vlasy se objevují na vousech nad horním okrajem;
  • na kůži obličeje se objevují červené skvrny, dlaně, cévní „hvězdy“ na hrudi a pažích.

Následující přerušované příznaky mohou zahrnovat: léze velkých kloubů, střev, výtok tekutin v pleurální dutině, perikard, alergická myokarditida, poškození ledvin, zánět štítné žlázy, diabetes, anémie, vitiligo (bílé skvrny) na kůži.

Druhy onemocnění

V závislosti na variantách protilátek je obvyklé rozlišovat 3 typy onemocnění. Každý má své vlastní primární symptomy a specifický průběh..

Typ 1: až 85% pacientů trpí, častěji se nachází mezi deseti a dvaceti lety a po 50 letech u žen je dobře léčeno vznikem přetrvávající remise. Bez léčby po dobu tří let vede k cirhóze jater.

Typ 2: vyvíjí se hlavně u dětí (2/3 pacientů) a starších osob, až 15% ve struktuře autoalergických lézí jater, kromě jaterních buněk jsou ovlivněny ledviny, klinický průběh s výraznými příznaky je méně léčitelný, cirhóza se vyskytuje 2krát častěji než u typu 1.

Typ 3: detekován za 40-50 let, jsou zničeny hepatocyty a pankreatické buňky, klouby jsou ovlivněny tvorbou revmatoidního faktoru v krvi.

U 13% lidí s autoalergickými změnami v játrech nejsou protilátky detekovány, ale léčba má účinek.

Diagnostické příznaky

U patients pacientů je autoimunitní hepatitida diagnostikována v pozdním stádiu cirhózy, kdy je možná pouze symptomatická léčba. Autoimunitní hepatitida je diagnostikována vyloučením běžných typů hepatitidy a použitím markerů protilátek.

Před použitím sérologických testů (pro typ protilátek) je nutné zkontrolovat:

  • zda pacient podstoupil časté krevní transfuze;
  • zjistit závislost na alkoholu;
  • věnovat pozornost dlouhodobé léčbě jaterními toxickými látkami.

Dále jsou povinné testy na virovou hepatitidu A, B, C..

Pokud provedené testy vylučují možnost jiné hepatitidy, věnujte pozornost typickým biochemickým testům:

  • růst gama globulinů více než jeden a půlkrát;
  • zvýšené aminotransferázy;
  • pozitivní testy na jeden ze tří typů protilátek.

Při obecném krevním testu: pokles počtu leukocytů a krevních destiček, prudké zrychlení ESR.

Při zobrazování jater ultrazvukem a magnetickou rezonancí autoimunitní hepatitida nedává charakteristický obrázek. Tyto metody však pomáhají vyloučit nádor jater, včasnou diagnostiku cirhózy..

Biopsie jater s histologickým vyšetřením pomáhá při diagnostice komplexních případů..

Léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je spojena s problémem potlačení nadměrné aktivity imunitního systému. K tomu se používají velké dávky hormonálních léčiv, glukokortikoidy. Když se stav zlepší, dávka se sníží.

Možnost postupného snižování dávky je indikována dosažením dvouleté stabilní remise. Ale někdy je pacient na udržovací terapii celý život.

Při nedostatečném účinku hormonální terapie se používají cytostatika. Zde se používá stejný léčebný princip jako při transplantaci orgánů a tkání..

Autoimunitní hepatitida během léčby vede k exacerbacím, zhoršuje funkci jater. S dlouhými léčebnými cykly jsou možné komplikace z léků (obezita, rozvoj osteoporózy).

Pokud není možné dosáhnout stabilní remise do čtyř let a léčba vedla ke komplikacím, jde o transplantaci jater. Předpokládá se, že až 1/3 nemocných dětí potřebuje transplantaci orgánů.

Charakteristikou léčby onemocnění je prevence jakýchkoli infekcí, kontraindikace zavedení vakcín, omezení symptomatických léků, přísná strava.

Prognóza nemoci

Předpokládá se, že u 36% pacientů se cirhóza objeví během šesti let, a to i při aktivní léčbě. Nejlépe však postupuje: pětileté přežití je pozorováno u 93% pacientů. Komplikace krvácení ze žil jícnu jsou pozorovány pouze ve 13% případů.

Po transplantaci jater dává 90% pacientů pětileté přežití.

Prediktivní nálezy v léčbě jsou založeny na obsahu gama globulinů, bilirubinu a jaterních aminotransferáz v krvi. Snížení alespoň jednoho z ukazatelů po dvou týdnech léčby naznačuje přežití pacientů v následujících letech. A naopak, nedostatek účinku naznačuje možnost smrti do 6 měsíců.

Pacienti s autoalergickou cirhózou jsou pozorováni u místního terapeuta, gastroenterologa, u dětí u pediatra. Sledování léčby se provádí podle biochemických parametrů krve. Pacienti se musí vypořádat s častými testy, protože to sníží dávkování hormonálních léků. Nelze samostatně vyřešit problémy léčby.

Důvody

Vědci dosud nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PCB. Řada příznaků tohoto onemocnění naznačuje možnou autoimunitní povahu tohoto onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi nemocných pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické štítné žlázy, antinukleární protilátky proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace v průběhu histologické analýzy příznaků imunitní povahy poškození buněk žlučovodu;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • detekovatelné spojení nemoci s dalšími autoimunitními patologiemi: revmatoidní artritida, Raynaudův syndrom, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematosus, lichen planus a pemfigus;
  • detekce prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního histologického kompatibilního komplexu.

Vědci dosud nebyli schopni detekovat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBC. Předpoklad její genetické povahy však nelze dosud vyvrátit, protože pravděpodobnost vzniku onemocnění v rodině je 570krát vyšší než v populaci. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování odborníků na častější vývoj PBC u žen. Kromě toho nemoc odhaluje některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a nereaguje dobře na probíhající imunosupresivní terapii.

Ohrožené skupiny

Podle pozorování odborníků je PCB častěji detekována v následujících skupinách jednotlivců:

  • ženy starší 35 let;
  • identická dvojčata;
  • pacienti s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacienti, u nichž jsou detekovány krevní antimitochondriální protilátky.

Fáze nemoci

Fáze PBC může být stanovena histologickou analýzou tkání odebraných během jaterní biopsie:

  1. I - fáze portálu. Změny jsou fokální a projevují se jako zánětlivé zničení septálních a interlobulárních žlučovodů. Jsou detekovány oblasti nekrózy, rozšiřují se portální trakty a jsou infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nejsou pozorovány známky stagnujících procesů, jaterní parenchym zůstává nedotčen.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát sahá do hlubin žlučovodů a za nimi. Počet septických a interlobulárních kanálů klesá, jsou nalezeny prázdné cesty, které neobsahují kanály. V játrech se objevují známky stagnace žluči ve formě orcein-pozitivních granulí, inkluze žlučového pigmentu, otoku cytoplazmy hepatocytů a výskytu Malloryho těl.
  3. III - septální fáze. Tato fáze je charakterizována vývojem fibrotických změn a nepřítomností regeneračních uzlů. V tkáních jsou identifikovány pojivové tkáňové šňůry, které přispívají k šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale i ve středním regionu. Probíhá redukce septálních a interlobulárních kanálů. Hladiny mědi v jaterní tkáni se zvyšují.
  4. IV - cirhóza. Jsou detekovány příznaky periferní a centrální stagnace žluči. Jsou zjištěny známky těžké cirhózy..

Příznaky

PBCP může být asymptomatický, pomalý nebo rychle postupující. Toto onemocnění se nejčastěji projevuje náhle a projevuje se svěděním kůže a častými pocity slabosti. Pacienti zpravidla poprvé hledají pomoc u dermatologa, protože obvykle na začátku onemocnění žloutenka chybí a objevuje se po 6-24 měsících. V přibližně 25% případů se svědění a žloutenka objevují současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před projevy kůže není pro toto onemocnění typický. Navíc si pacienti stěžují na bolest v pravé hypochondrii..

U přibližně 15% pacientů je PBC asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech může být v raných stádiích onemocnění detekováno pouze během preventivních vyšetření nebo při diagnostice jiných onemocnění, která vyžadují biochemické krevní testy, aby se stanovilo zvýšení indikátorových enzymů stázie žluči. S asymptomatickým průběhem může onemocnění trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu asi 7 let.

U přibližně 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen výskytem únavy. Vede to k významnému snížení pracovní kapacity, poruch spánku a rozvoji depresivních stavů. Obvykle se tito pacienti cítí lépe ráno a po obědě se cítí významně členěni. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si uvědomuje, že ani spánek nepřispívá k návratu k pracovní kapacitě..

Nejcharakterističtějším prvním příznakem PBC je zpravidla svědění kůže. Vyskytuje se náhle a zpočátku ovlivňuje pouze dlaně a chodidla. Později se tyto pocity mohou rozšířit do celého těla. Svědění je výraznější v noci a během dne poněkud oslabuje. Důvod pro výskyt takového příznaku zůstává nejasný. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychiky. Užívání psychoaktivních drog může tento příznak zvýšit..

Pacienti s PCB si často stěžují na:

  • bolesti zad (na úrovni hrudní nebo bederní páteře);
  • bolest podél žeber.

Takové příznaky choroby jsou detekovány přibližně u 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně, vyvolané dlouhodobou stagnací žluči.

U téměř 25% pacientů v době diagnózy jsou detekovány xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmy - mírně rostoucí bezbolestné útvary na kůži žluté barvy a malé velikosti. Typicky takové změny na kůži ovlivňují oblast kolem očí a xantomy mohou být umístěny na hrudi, pod mléčnými žlázami, na zádech a v záhybech dlaní. Někdy tyto projevy onemocnění vedou k výskytu parestézie v končetinách a rozvoji periferní polyneuropatie. Xanthlasma a xantomy zmizí s odstraněním stagnace žluči a stabilizací cholesterolu nebo s nástupem posledního stádia choroby - selhání jater (když postižená játra již nemohou syntetizovat cholesterol).

Dlouhá stagnace žluči s PBC vede k narušení vstřebávání tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu má pacient následující příznaky:

  • ztráta váhy;
  • průjem;
  • zrakové postižení ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepohodlí na kůži;
  • sklon ke zlomeninám a jejich dlouhé hojení;
  • sklon ke krvácení.

Dalším z nejzřetelnějších příznaků PBC je žloutenka, která se objevuje v důsledku zvýšené hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílkovin očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBC je detekována hepatomegalie au 20% - zvýšení sleziny. Mnoho pacientů je přecitlivělých na drogy..

Průběh PBCP může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • křečové žíly jícnu a žaludku vedoucí k krvácení;
  • autoimunitní tyreoiditida;
  • difúzní toxická struma;
  • revmatoidní artritida;
  • lišejník planus;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • Syndrom CREST;
  • imunokomplexní kapilára;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • tubulární acidóza ledvin;
  • nedostatečné fungování slinivky břišní;
  • nádorové procesy různé lokalizace.

V pokročilém stádiu onemocnění se vyvíjí klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést ke vzniku hyperpigmentace kůže a zvětšení velikosti xantomů a xantelasmů. Právě v této fázi onemocnění je pozorováno největší riziko vzniku nebezpečných komplikací: krvácení z křečových žil jícnu, gastrointestinální krvácení, sepse a ascites. Jaterní nedostatečnost se zvyšuje a vede k nástupu jaterního kómatu, které se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Pro identifikaci PBCP jsou předepsány následující laboratorní a instrumentální studie:

  • krevní chemie;
  • krevní testy na autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • fibrotest;
  • jaterní biopsie s následnou histologickou analýzou (pokud je to nutné).

Pro vyloučení chybné diagnózy, stanovení prevalence lézí jater a identifikaci možných komplikací PBC jsou předepsány následující instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP a další.

Diagnóza primární biliární cirhózy se provádí na základě 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo v přítomnosti 4. a 6. příznaku:

  1. Přítomnost intenzivního svědění kůže a extrahepatických projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Nedostatek poruch v extrahepatických žlučovodech.
  3. 2-3krát zvýšení aktivity enzymu cholestázy.
  4. AMA titr 1-40 a vyšší.
  5. Zvýšení hladiny IgM v séru.
  6. Typické změny v tkáni biopsie jater.

Léčba

Moderní medicína zatím nemá specifické metody léčby PBC.

Pacientům se doporučuje dodržovat dietu č. 5 s normalizovaným příjmem uhlohydrátů, bílkovin a omezením tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a tekutin a měl by být dostatečný kalorický obsah v každodenní stravě. V případě steatorrhea (tukové stolice) se doporučuje snížit hladinu tuku na 40 gramů denně. Kromě toho, když se objeví tento příznak, je vhodné použít enzymatické přípravky k vyrovnání nedostatku vitamínů..

Pro snížení svědění se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítají se horké koupele;
  • zabránit přehřátí;
  • studené koupele se sodou (1 šálek na koupel).

Následující léky mohou pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • přípravky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan Setron (antagonista 5-hydroxytryptaminových receptorů typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy svědí kožní projevy po plazmaferéze účinně.

Pro zpomalení patogenetických projevů PBC je předepsána imunosupresivní terapie (glukokortikosteroidy a cytostatika):

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky vitamínu D a vápníku (pro orální a parenterální podání):

  • Vitamín D
  • Etidronát (ditronel);
  • přípravky na bázi vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (9-12 minut každý).

Jediným radikálním způsobem léčby PBC je transplantace jater. Tyto operace by měly být prováděny s výskytem takových komplikací této choroby:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této operace se provádí na základě konzultací s lékaři (hepatologové a chirurgové). K recidivě onemocnění po takové operaci dochází u 10-15% pacientů, ale použité moderní imunosupresiva mohou inhibovat progresi tohoto onemocnění.

Předpovědi

Predikce výsledku PBC závisí na povaze průběhu nemoci a jejím stádiu. S asymptomatickým průběhem mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - asi 7-8 let.

Krvácení z křečových žil žaludku a jícnu se může stát příčinou úmrtí pacienta s PBC a v terminálním stádiu onemocnění dochází k úmrtí v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBC normální očekávanou délku života..

Kterého lékaře kontaktovat

Pokud se doporučuje svědění kůže, bolest v játrech, xantomy, bolest kostí a těžká únava, poraďte se s hepatologem nebo gastroenterologem. Pro potvrzení diagnózy jsou pacientovi předepsány biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsie jater a další instrumentální vyšetřovací metody. Pokud je nutná transplantace jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem..

Primární biliární cirhóza je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálků a vede k chronické cholestáze. Onemocnění se vyvíjí po dlouhou dobu a výsledkem jeho terminálního stádia je cirhóza jater, což vede k selhání jater. Léčba tohoto onemocnění by měla začít co nejdříve. V terapii se drogy používají ke snížení projevů nemoci a zpomalení jejího vývoje. Při komplikacích lze doporučit transplantaci jater..

Charakteristika nemoci

Autoimunitní hepatitida - co je to? S touto patologií začíná zánětlivý proces v jaterních buňkách, který rychle postupuje. V těle jsou zahájeny nekrotické procesy, které vedou k rozvoji cirhózy. Chronická imunitní hepatitida - vzácné onemocnění, příčiny vývoje, které nejsou zcela pochopeny.

Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 10 až 30 let u zástupců obou pohlaví a 8krát častěji u žen. Autoimunitní hepatitida se vyvíjí u žen během menopauzy. U třetiny pacientů je patologie doprovázena dalšími autoimunitními chorobami. Nejtěžšími důsledky autoimunitní hepatitidy jsou cirhóza a selhání jater. U žen je možný vývoj amenorey, zmizení ovulace, neplodnost.

Toto onemocnění se často vyvíjí na pozadí hepatitidy A, B, C, herpes infekce, viru Epstein-Barrové. Interferonové léky mohou vyvolat vývoj onemocnění. Patologie není dědičná, vědci neidentifikovali gen, který vyvolává vývoj chronické imunitní hepatitidy.

Prognóza přežití závisí na průběhu zánětlivého procesu. Při pomalém vývoji žije 8 z 10 pacientů déle než 15 let. Při absenci vhodného ošetření nepřekračuje délka života 5 let.

Důležité! U 20% pacientů s autoimunitní hepatitidou se vyskytují případy samoléčení.

Typy autoimunitní hepatitidy závisí na typu proteinových sloučenin, které se objevují v krevním séru:

  1. AIG-1 - se vyvíjí ve věku 10–20 let nebo po 50. roce. Je charakterizována dobrou reakcí na imunosupresivní léky, přetrvávající remise je pozorována u každých 5 pacientů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud nezačnete terapii včas, cirhóza jater se vyvine za 3 roky.
  2. AIH-2 - se vyvíjí u každých 10-12 pacientů s autoimunitní hepatitidou. U dětí je onemocnění často diagnostikováno relapsy, jaterní cirhóza se vyvine dvakrát častěji než u prvního typu imunitní hepatitidy.
  3. AIG-3 - doprovázené revmatoidními faktory.

Hlavní příznaky nemoci

Příznaky autoimunitní hepatitidy jsou podobné projevům lupus erythematosus. Někdy nemoc začíná akutně, postupuje obzvláště tvrdě - vzniká těžká forma hepatitidy, při níž zemře velké množství jaterních buněk. Uprostřed těžké intoxikace dochází k poškození mozku..

Důležité! Ve 25% případů autoimunitní hepatitida pokračuje bez zvláštních příznaků, je často detekována s vývojem komplikací a nevratných následků.

Možné příznaky onemocnění:

  • únava, bezpříčinná horečka až do 39 stupňů;
  • známky žloutenky;
  • bolest a nepohodlí v oblasti pravé hypochondrium;
  • problémy s kloubem - bolest, otok, přerušení práce;
  • dermatologická onemocnění - akné, zánětlivé procesy v mazových žlázách a vlasech koní.

Někdy je na pozadí autoimunitní hepatitidy zaznamenáno zvýšení jater, sleziny a lymfatických uzlin. Nemoc může být doprovázena zvýšeným ochlupením..

Mohou se objevit známky zvýšené produkce hormonů v kůře nadledvin - obezita obličeje a horní části těla, zatímco končetiny jsou velmi tenké, objevují se fialové červenání, strie, váčky s hnisem.

S rozvojem cirhózy stoupá tlak v límcové žíle, křečové žíly jícnu a pupeční oblasti. Mohou se objevit známky otravy jídlem - nevolnost, zvracení, špatná chuť k jídlu, nadýmání.

První příznaky autoimunitní hepatitidy u dětí se objevují po 10 letech. Příčinou onemocnění mohou být někdy spalničky a jiná virová onemocnění. Téměř všechny děti se autoimunitní hepatitida projevuje jako příznaky akutní hepatitidy.

Důležité! Diagnóza a léčebné metody jsou stejné pro děti i dospělé, ale u dětí onemocnění probíhá akutnější formou.

Diagnostické metody

Diagnóza začíná anamnézou, analýzou života pacienta a externím vyšetřením. V první fázi lékař odhalí přítomnost známek žloutenky, horečky, hmatu jater, sleziny, lymfatických uzlin.

Metody laboratorního výzkumu:

  • obecný krevní test - u imunitní hepatitidy výsledky ukážou nízkou hladinu hemoglobinu, vysoký počet bílých krvinek;
  • biochemický krevní test - pomáhá vidět změny v játrech, pankreatu;
  • krevní test na přítomnost virů, které mohou vyvolat vývoj onemocnění jater;
  • koagulogram - analýza určující srážlivost krve s cirhózou, poklesem ukazatelů;
  • enzymový imunotest - s cirhózou ukáže vysoký obsah gama globulinů a IgG imunoglobulinů;
  • koprogram a analýza stolice červů.

Nezapomeňte vytvořit biochemické markery (PGA-indexy), které ukazují přítomnost fibrózy jater. Při závažných jaterních patologiích je snížen index koagulace a plazmatický protein. Hodnota PGA menší než 2 naznačuje téměř úplnou absenci pravděpodobnosti cirhózy jater.

Důležité! Pokud je PGA vyšší než 9, pak je pravděpodobnost, že se vyvine cirhóza jater, 85% nebo více.

Další ultrazvuk a počítačová tomografie břišních orgánů se provádí za účelem zjištění stavu a patologických změn žlučníku, jater, slinivky břišní. Nezapomeňte provést studii k identifikaci dilatačních žil v žaludku a dvanáctníku.

Biopsie a elastografie jsou zaměřeny na studium jaterních buněk, odstranění přítomnosti rakoviny, studium stupně růstu jizev.

Konečná diagnóza se provádí, pokud se shoduje několik indikátorů - vysoký obsah protilátek, hladina protilátek u dětí je vyšší než 1:80 (u dětí 1:20). V tomto případě člověk nedostal krevní transfuzi v nedávné minulosti, nebral léky, které mají hematoxickou aktivitu, všechny studie o virových onemocněních ukázaly negativní výsledek.

Autoimunitní hepatitida v těhotenství

Šance na otěhotnění v časných stádiích imunitní hepatitidy jsou stejné jako u zdravých žen. Hlavní nebezpečí - autoimunitní hepatitida vede k úmrtí nebo potratu plodu.

Důležité! Včasná diagnóza a léčba zvyšují pravděpodobnost normálního těhotenství s přirozeným porodem až 80%.

Při plánování těhotenství se k léčbě používají pouze kortikosteroidy - bezpečnost prednisolonu pro embryo byla prokázána a potvrzena různými studiemi. Azathioprin by měl být z léčebného režimu vyloučen, protože v průběhu užívání léku existují případy vývoje fetálních patologií. Během kojení je bezpečné brát glukokortikosteroidy.

Tradiční ošetření

Léčba autoimunitní hepatitidy je zaměřena na potlačení imunity, snížení aktivity reakcí, které ničí jaterní buňky. K tomu se používají glukokortikoidy..

Kombinovaná terapie je založena na společném použití prednisolonu a azathioprinu. Při monoterapii je Prednisone předepisován ve vysokých dávkách. Oba režimy mají přibližně stejnou účinnost, pomáhají předcházet rozvoji průvodních nemocí. Při kombinovaném režimu jsou nežádoucí účinky zaznamenány v 10% případů, u monoterapie se tento ukazatel zvyšuje na 45%.

Kombinovaná terapie se používá k léčbě starších žen, diabetiků, osteoporózy, obezity, zvýšené nervové podrážděnosti. Monoterapie je předepsána během těhotenství, přítomnost novotvarů různého původu, cytopenie.

Délka léčby je 6-24 měsíců, dávka prednisolonu se postupně snižuje. Někdy je nutné brát léky nepřetržitě celý život.

Léčba steroidy se uchyluje k přítomnosti nekrózy, postižení. Kortikosteroidy se doporučují, pokud se patologické změny rychle vyvíjejí..

Důležité! Pokud po dobu 4 let terapie nepřinese pozitivní změny, je u pacienta diagnostikována neustálá recidiva - v tomto případě pomůže transplantace jater pouze.

V poslední době lékaři léčí autoimunitní hepatitidu přípravkem Budenofalk. Tento lék patří do skupiny glukokortikoidů, po dlouhou dobu se používal výhradně k léčbě Crohnovy choroby. Studie a recenze pacientů však ukázaly účinnost používání Bedenofalk při léčbě imunitní hepatitidy, způsobuje méně nežádoucích účinků. Je to zvláště efektivní při remisi..

Správná výživa pro autoimunitní hepatitidu

U chronické imunitní hepatitidy je nutné dodržovat speciální dietu č. 5.5a. Všechna jídla by měla být při pokojové teplotě, je zakázáno jíst kořeněná, smažená, slaná, kyselá a nakládaná jídla.

  • výrobky, které obsahují kakao;
  • káva, sycené nápoje;
  • houby a luštěniny, zelí, cibule, česnek, listová zelenina;
  • zmrzlina, koření.

Je povoleno jíst pouze dietní jídla ve vařených, pečených, dušených a dušených pokrmech.

  1. Při exacerbaci onemocnění je nutné zvýšit počet jídel z 5 na 6, zatímco denní obsah kalorií klesá z 3000 kcal na 2700.
  2. Množství vody je nejméně 1,5 litru denně, sůl lze konzumovat maximálně 5 g denně. Strava by neměla obsahovat více než 80 g tuku denně.
  3. Je povoleno jíst nízkotučné odrůdy masa a ryb, vejce v jakékoli formě, mléčné výrobky, sezónní zeleninu bez hrubých vláken, bez kyselých bobulí.

Důležité! Léčba autoimunitní hepatitidy zahrnuje úplné odmítnutí alkoholu. Více než 70% ethylalkoholu vstupujícího do těla je zpracováno játry, což má za následek degeneraci tuků a smrt buněk..

Léčba lidovými prostředky

Lidová léčba se doporučuje použít jako udržovací terapii během remise. Nelze úplně léčit nemoc pomocí alternativní medicíny.

Oves je jedním z nejlepších léků pro léčbu a obnovu jaterních buněk. Nalijte 3 l vody s 300-350 g nerafinovaných zrn, nechte směs vařit, nechte ji vařit po dobu 3 hodin při minimálním žáru. Před jídlem vymáčkněte vývar, filtrujte a užívejte 100–150 ml dvakrát denně po dobu půl hodiny. Trvání léčby je 2-3 týdny.

Pomozte vyčistit kanály jaterních šťáv. Můžete míchat řepnou a ředkvičkovou šťávu ve stejném poměru, pít 240 ml denně. Zelná šťáva z čerstvé nebo nakládané zeleniny by se měla vypít 200 ml každý den po dobu 6 týdnů. Čerstvá dýňová šťáva by měla být konzumována denně, 120 ml, můžete nahradit 500 g bramborové kaše.

Včelařské výrobky

Včelí produkty pomáhají s mnoha chronickými onemocněními jater. Léčba propolisem pomáhá eliminovat koliku, čistit jaterní kanály a zabránit šíření virů hepatitidy. Je nutné 3x denně užít 2 kapky tinktury propolisu, léčivý přípravek by měl být naředěn ve 120 ml teplé vody.

Med na cirhózu a hepatitidu by se měl užívat denně. Můžete smíchat 15 ml medu se 3 g pylu, vzít směs dvakrát denně po snídani a obědě.

Při cirhóze musíte ráno a večer jíst 45 ml medu a 2 g královské želé. Směs medu a čerstvého černého rybízu dobře čistí játra, každá složka bude vyžadovat 1 kg. Vezměte 5 g léku půl hodiny před jídlem a pokračujte v léčbě, dokud směs neskončí.

Autoimunitní hepatitida je komplexní chronické onemocnění neznámé etiologie. Osoba s takovou diagnózou by měla být připravena na dlouhodobé užívání drog, dodržování speciální stravy, je nutné se vyhnout přehřátí a podchlazení. Pouze pokud jsou pozorovány všechny reakce lékaře, je možná dlouhodobá remise onemocnění..

Je důležité to vědět! Hepatitida je léčena jednoduchým lidovým lékem, hned ráno na lačný žaludek... Přečíst více »

Zdroj: pechen5.ru