Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronické zánětlivé imunitně závislé progresivní onemocnění jater charakterizované přítomností specifických autoprotilátek, zvýšenými hladinami gama globulinů a výraznou pozitivní reakcí na probíhající imunosupresivní terapii.

Poprvé byla v roce 1950 J. Waldenstromem popsána rychle progresivní hepatitida s výsledkem cirhózy jater (u mladých žen). Toto onemocnění bylo doprovázeno žloutenkou, zvýšením hladiny globulinu gama v séru, porušením menstruační funkce a dobře reagovalo na terapii adrenokortikotropními hormony. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi pacientů, kteří jsou charakterističtí pro lupus erythematosus (lupus), se v roce 1956 onemocnění nazývalo „lupoidní hepatitida“; termín „autoimunitní hepatitida“ byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Protože v první dekádě po autoimunitní hepatitidě byla poprvé popsána, byla častěji diagnostikována u žen v mladém věku, chybný názor, že se jedná o nemoc mladých lidí, stále přetrvává. Průměrný věk pacientů je ve skutečnosti 40–45 let, což je způsobeno dvěma vrcholy incidence: ve věku 10 až 30 let a 50 až 70. Je charakteristické, že po 50 letech autoimunitní hepatitida debutuje dvakrát častěji než dříve 30.

Četnost výskytu nemoci je extrémně nízká (přesto je jednou z nejvíce studovaných ve struktuře autoimunitní patologie) a výrazně se liší v různých zemích: v evropské populaci je prevalence autoimunitní hepatitidy 0,1–1,9 případů na 100 000, a například, v Japonsku - pouze 0,01-0,08 na 100 000 obyvatel za rok. Výskyt zástupců různých pohlaví se také velmi liší: poměr nemocných žen k mužům v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je-li vyšetřena z jiného důvodu, je náhodné zjištění, ve 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivých nekrotických změn v jaterní tkáni je reakce imunitní autoagulace na vlastní buňky. V krvi pacientů s autoimunitní hepatitidou se nachází několik typů protilátek, ale nejdůležitější pro vývoj patologických změn jsou autoprotilátky hladkého svalstva nebo protilátky hladkého svalstva (SMA) a antinukleární protilátky (ANA)..

Působení SMA protilátek je namířeno proti proteinu v nejmenších strukturách buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky působí proti jaderné DNA a proteinům buněčných jader.

Příčinné spouštěcí faktory autoimunitního řetězce nejsou spolehlivě známy.

Řada virů s hepatotropními účinky, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek a genetická predispozice jsou považovány za možné provokátory ztráty schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi vlastním a druhým.

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Epsteinovy ​​viry - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • antigen Salmonella Vi;
  • kvasinkové houby;
  • přeprava alel (strukturních variant genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívající Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyklin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid a další léky.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se přibližně v 80% případů, častěji u žen. Je charakterizován klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, průvodní imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditida, ulcerativní kolitida, diabetes mellitus atd.), Stagnující průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), častěji se vyvíjí také u žen. Charakterizovaný přítomností protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatické imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..
  3. Klinické projevy jsou podobné projevům hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; Navrhuje se, aby to nebylo považováno za samostatnou formu, ale za zvláštní případ nemoci typu I..

Pacienti s autoimunitní hepatitidou potřebují celoživotní terapii, protože ve většině případů se onemocnění opakuje.

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významnou klinickou hodnotu, což představuje větší vědecký zájem, protože neznamená změny, pokud jde o diagnostická opatření a taktiku léčby..

Příznaky

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by nám umožnil jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunitní hepatitidy..

Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s takovými obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25–30% případů):

  • špatné celkové zdraví;
  • snížení tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únava;
  • těžkost a pocit plnosti v pravé hypochondrii;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zbarvení kůže a skléry;
  • tmavé zabarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížený nebo úplný nedostatek chuti k jídlu;
  • bolest svalů a kloubů;
  • menstruační nepravidelnosti u žen (až do úplného zastavení menstruace);
  • spontánní záchvaty tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaně;
  • bodové krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněno množství vnitřních orgánů. Extrahepatické imunitní projevy spojené s hepatitidou jsou detekovány přibližně u poloviny pacientů a nejčastěji jsou reprezentovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyreoiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrózní alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • Vitiligo
  • alopecie;
  • lišejník planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • Syndrom CREST;
  • syndrom překrývání;
  • polymyositida;
  • diabetes mellitus závislý na inzulínu.

U přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je-li vyšetřena z jiného důvodu, je náhodné zjištění, ve 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy je provedeno komplexní vyšetření pacienta..

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by nám umožnil jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunitní hepatitidy..

Nejprve je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a anamnézu zneužívání alkoholu a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučových cest (hepatobiliární zóna), jako například:

  • virová hepatitida (primárně B a C);
  • Wilsonova nemoc;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • drogová (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhóza.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvyšuje se nejméně 1,5krát);
  • detekce sérových antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti hladkým svalům (SMA), hepaticko-renálních mikrozomálních protilátek (LKM-1), protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA / LP), asialoglykoproteinového receptoru (ASGPR), anti-aktinových autoprotilátek (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88, u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST krve (zvýšení).
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • počítačové a magnetické rezonance;
  • punkční biopsie s následným histologickým vyšetřením vzorků biopsie.

Léčba

Hlavní metodou léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikoidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. Pokud je odezva na léčbu pozitivní, lze léky zrušit nejdříve za 1-2 roky. Je třeba mít na paměti, že po vysazení léku vykazuje 80-90% pacientů opětnou aktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory skutečnosti, že u většiny pacientů existuje pozitivní dynamika na pozadí terapie, zůstává asi 20% imunitních vůči imunosupresivům. Přibližně 10% pacientů je nuceno přerušit léčbu kvůli komplikacím (eroze a ulcerace sliznice žaludku a dvanáctníku, sekundární infekční komplikace, Itsenko-Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, arteriální hypertenze, útlum krve atd.).

Při komplexní léčbě překračuje 20leté přežití 80%, při dekompenzaci procesu klesá na 10%.

Kromě farmakoterapie se provádí mimotelová hemokorekce (objemová plazmaferéza, kryoaferéza), která umožňuje zlepšit výsledky léčby: pokles klinických klinických příznaků, koncentrace globulinu gama globulin a snížení titru protilátek.

Při neexistenci účinku farmakoterapie a hemokorekce po dobu 4 let je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou být:

  • vývoj vedlejších účinků terapie, když změna poměru rizika a prospěchu způsobí, že další léčba nebude proveditelná;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

Předpověď

U neléčené autoimunitní hepatitidy je pětileté přežití 50%, 10 let - 10%.

Po 3 letech aktivní léčby je laboratorní a instrumentálně potvrzená remise dosaženo u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která je pozorována u 50% pacientů během šesti měsíců a 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez podpůrné léčby je možné ji udržet pouze u 17% pacientů.

Při komplexní léčbě překračuje 20leté přežití 80%, při dekompenzaci procesu klesá na 10%.

Tato data odůvodňují potřebu celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na přerušení léčby, je nutné sledovat každé 3 měsíce následné sledování.

Autoimunitní hepatitida: příčiny a možnosti léčby

Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické onemocnění, které se projevuje zánětem jater a tvorbou tirických autoprotilátek a vyznačuje se hypergamaglobulinemií..

Charakteristické rysy jsou riziko cirhózy jater nebo selhání jater, s předčasnou léčbou je pravděpodobnost úmrtí pacienta vysoká.

Popis autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je charakterizována následujícími rysy, které ji odlišují od jiných zánětlivých onemocnění jater:

většinou jsou mladí lidé mladší třiceti let;

nemoc je detekována ve stáří, ale již v nižším procentuálním poměru;

AIH u žen je několikrát vyšší než u mužů s touto chorobou.

Autoimunitní hepatitida se často vyskytuje bez výrazných symptomů. Často je diagnostikována téměř náhodou při vyšetřování jiných nemocí.

Mezi komplikace AIH patří odlišnost neplodnosti. Rovněž se předpokládá, že těhotenství je nežádoucí, pokud k němu došlo během detekce této choroby..

Autoimunitní hepatitida má neustále progresivní charakter a nemá spontánní remisi. Pohoda pacientů se zlepšuje pouze na krátkou dobu a neznamená normalizaci biochemických procesů.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny nemoci stále nejsou zcela objasněny..

Mezi prokázané důvody lze nazvat jen dědičnost. I když má člověk genetickou predispozici k AIH, neznamená to, že nevyhnutelně onemocní.

Nejčastější příčiny AIH:

hepatitida typu A, B, C;

užívání určitých drog;

Existuje také určitá podobnost mezi AIH a systémovým lupus erythematodes.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Medicína rozděluje příznaky na specifické s příznaky virové hepatitidy a nespecifické - systémové poruchy, horečka.

Specifické příznaky zahrnují:

slabost a zhroucení;

zvětšená játra a slezina;

zánět a zvětšení velikosti lymfatických uzlin;

bolest v končetinách a kloubech;

akné na kůži, připomínající hemoragické léze;

snížení svalové hmoty;

AIG je charakterizován paralelním vývojem gastritidy, nárůstem sleziny.

Existují také problémy s fungováním střev, srdečního systému, štítné žlázy.

Autoimunitní hepatitida se může objevit bez jakýchkoli příznaků a v závažné formě až do rozvoje fulminantní hepatitidy.

Nemoc se může objevit jako první ve formě bolesti v pravém horním kvadrantu, mírné žloutenky.

S akutním nástupem onemocnění se příznaky podobají akutní virové hepatitidě.

Žloutenka s autoimunitní hepatitidou se projevuje přerušovaně a hlavně v pokročilém nebo pozdním stádiu.

Metody detekce autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je docela obtížné rozlišit. Její příznaky jsou velmi podobné jiným jaterním onemocněním a typům hepatitidy (droga, alkohol, chronická virová atd.)

Pro stanovení diagnózy bude lékař muset:

biochemická a imunologická analýza krve;

koagulogram a koprogram;

Ultrazvuk břicha;

CT skenování břicha;

biopsie jater;

V počáteční fázi, sbírat anamnézu, lékař také zkoumá zdravotní historii blízkých příbuzných.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Hlavní léčbou AIH je speciální strava a omezení jídla a alkoholu..

U výrazných příznaků může být nutná hormonální terapie..

Pokud tato konzervativní léčba nepřinese pozitivní výsledek, může být nutný chirurgický zákrok a transplantace jater..

Nedostatek adekvátní terapie vede nakonec k mnoha nebezpečným komplikacím:

vředy tlustého střeva;

hromadění tekutin v plicích;

mnohočetný zánět kloubů;

Prognóza autoimunitní hepatitidy

Úspěch léčby závisí na včasné diagnóze a správné léčbě. Pokud léčba nebyla předepsána nebo pacient nesplnil lékařský předpis, prognóza je nepříznivá: do pěti let od průběhu onemocnění je úmrtnost 50%. Při adekvátní moderní léčbě tento ukazatel klesne na 20%.

Prevence autoimunitní hepatitidy

Protože příčiny tohoto onemocnění dosud nebyly stanoveny, jeho prevence neexistuje. Pokud existuje podezření na AIH, je důležité co nejdříve provést správnou diagnózu a zahájit léčbu.

Příznaky a léčba autoimunitní hepatitidy

Příznaky autoimunitní hepatitidy (AIH) u většiny pacientů chybí, dokud onemocnění nezačne rychle postupovat a vznikají komplikace..

Charakteristickým rysem tohoto typu hepatitidy je to, že agresivní protilátky produkované jejich vlastní imunitou se stávají příčinou ničení jaterních buněk. Nemoc rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce k smrti..

Díky včasné diagnostice a řádně organizované léčebné terapii lze hepatitidu zcela vyléčit..

Příznaky a příznaky AIH

Toto onemocnění je nejvíce citlivé na ženy. Navíc se může vyvíjet v každém věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že maximální incidence klesá na průměrný věk 30 až 40 let.

Nejčastěji je AIH asymptomatická, dokud nenastane relaps jednoho ze současných nemocí. Pouze případ pomůže identifikovat a diagnostikovat nemoc v rané fázi..

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že lékaři berou všechny své projevy na virovou nebo toxickou hepatitidu. Je také třeba poznamenat, že téměř polovina obětí má jiná chronická onemocnění imunitní povahy (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerativní kolitida, autoimunní tyreoiditida, synovitida, zánět parenchymu a další)..

Etiologie tohoto onemocnění není zcela objasněna a příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Přestože byly identifikovány určité sérologické markery, které charakterizují tento konkrétní typ hepatitidy.

Teprve když má nemoc chronickou formu, začnou se objevovat příznaky charakteristické pro toto onemocnění:

  • Ikterický odstín kůže, sklera očí, moči, slin atd.;
  • Trvale zvýšená tělesná teplota;
  • Zvětšená játra v objemech;
  • Bolest a otoky končetin;
  • Kolika na pravé straně břicha;
  • Nadměrný nárůst tělesné hmotnosti a zažívací potíže.

AIG se může vyvíjet dvěma směry. Průběh druhé možnosti je často příčinou chybné diagnostiky. V prvním případě se všechny příznaky autoimunitní hepatitidy objevují přesně stejným způsobem jako v akutní virové formě onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidají další příznaky a markery charakterizující imunitní typ onemocnění..

Další možností je přítomnost živých příznaků, které nemají nic společného se selháním jater (revmatismus, lupus erythematosus, vaskulitida, sepse atd.).

Je také doprovázena vysokou horečkou. Později jsou doprovázeny charakteristickými příznaky vývoje cirhózy jater, která se dlouhodobě asymptomaticky vyvíjí..

Imunoserologické markery a hlavní typy

Protože je velmi obtížné diagnostikovat autoimunitní hepatitidu, jsou hlavní ukazatele vývoje tohoto onemocnění speciální imunoserologické markery:

  • SMA - bezjaderné autoprotilátky;
  • ANA - autoprotilátky proti hladkým svalům;
  • Anti-SLA - rozpustné jaterní antigeny;
  • Anti-LP - jaterní pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou detekovány první dva typy protilátek současně. Asi 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Je třeba poznamenat, že hladiny protilátek mohou značně kolísat..

Pokud byla léčba kortikosteroidními hormonálními přípravky provedena před okamžikem klinického krevního testu, mohou oba typy protilátek úplně zmizet..

Hladina sérových titrů> 1:40 se považuje za normální. Zvýšení tohoto ukazatele na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu..

Existuje další důležitý znak, bez kterého není možné úplně diagnostikovat AIG - jedná se o hypergamaglobulémii nebo zvýšenou hladinu imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na tom, které protilátky jsou přítomny v pacientově séru, se stanoví odpovídající typ AIH:

  • 1 - existují protilátky, které ničí vlákna hladkého svalstva (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
  • 2 - detekují se protilátky na ledvinové a jaterní buňky (anti-LP);
  • 3 - stanoví se rozpustné jaterní protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jedním z nejčastějších typů onemocnění jater v Evropě a USA. Je třeba poznamenat, že autoimunitní hepatitida u dětí (2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorována průvodní onemocnění imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje specifickou léčebnou taktiku..

Diagnostické metody

Před stanovením diagnózy jednoho z typů autoimunitních hepatitid je nutné zcela vyloučit jiná onemocnění jater charakterizovaná podobnými příznaky. Výhodou v diagnostice je v tomto případě to, že není třeba čekat šest měsíců na diagnózu.

Komplexní diagnostika autoimunitní hepatitidy se skládá z následujících kroků:

  • Ošetřující lékař sbírá anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost jiných chronických onemocnění, špatné návyky atd..
  • Fyzikální vyšetření se provádí s palpací jater;
  • Je stanoven klinický a biochemický krevní test s určením odpovídajících markerů, jakož i přítomnosti virových kmenů;
  • Stanoví se úroveň koagulace řezu (koagulogram);
  • Imunologický krevní test s podrobnou interpretací všech ukazatelů je povinný. Obzvláště důležitá je hladina imunoglobulinu.

Kromě toho je předepsáno ultrazvukové vyšetření jater a dalších pánevních orgánů a břišní dutiny. Gastroenterolog pečlivě zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Tento postup pomáhá identifikovat patologicky změněné tkáně gastrointestinálního traktu.

S pomocí počítačové tomografie je pečlivě vyšetřeno játra. CT pomáhá identifikovat charakteristické uzliny a nádory ve svých tkáních, jakož i jiná zranění, která je obtížné odhalit jinými diagnostickými metodami..

Biopsie se provádí pomocí vpichu. Vzorky jsou studovány mikroskopem, který vám umožní stanovit konečnou diagnózu AIH a vyloučit možnost onkologického procesu.

Nakonec se pomocí elastografického postupu zkoumá játra, aby se stanovila úroveň růstu vláknité tkáně. Tento postup často nahrazuje biopsii tkáně jater..

Existují diagnostická kritéria pro hodnocení autoimunitní hepatitidy, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Dohoda je každoročně aktualizována v souladu se zjištěními v průběhu probíhajících klinických hodnocení..

Jak je léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je vždy komplexní a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech nelze chirurgický zákrok upustit..

Strava zahrnuje dietu jako je tabulka č. 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient dostává všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo se nutně provádí v malých porcích nejméně 5krát denně. Smažená jídla, konzervované potraviny, mastná a uzená jídla jsou zcela vyloučena. Je zakázáno pít silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient absolvovat v průběhu určitého časového období. Pacientům s AIH jsou předepisovány následující léky:

  • Hormonální léky glukokortikoidy. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které ničí jaterní buňky..
  • Imunosupresiva se používají k umělé inhibici ochranných vlastností těla a také k inhibici produkce protilátek.
  • UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určena k ochraně jaterních buněk před smrtí. Je vyroben z lidské žluči..

Účinnost léčby je stanovena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, vymizením mnoha příznaků a změnou biochemických parametrů krevního testu..

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se stále zhoršuje, o transplantaci jater rozhodne ošetřující lékař. Blízký příbuzný pacienta často působí jako dárce části jater.

Problém autoimunitní hepatitidy je zcela řešitelný, zejména pokud je přístup k diagnostice a léčbě prováděn profesionálně a včas. V Moskvě je řada klinik vybavených moderním zařízením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi bez ohledu na typ onemocnění a jeho závažnost.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je zánětlivá nekrotická patologie jater, která postupuje poměrně rychle a způsobuje smrtící následky. Tento typ hepatitidy se liší od ostatních v tom, že tělo je napadeno protilátkami produkovanými lidským imunitním systémem..

Příčiny vývoje nemoci nejsou zcela pochopeny, ale mezi kliniky existuje teorie, že jiné nemoci tohoto orgánu by mohlo předcházet takové nemoci.

Nebezpečí onemocnění je, že může být zcela asymptomatické, a pokud se projeví nějaké příznaky, jsou nespecifické a mohou naznačovat velké množství jiných chorob..

Základem diagnostických opatření jsou laboratorní krevní testy, ale k potvrzení diagnózy bude nutné instrumentální vyšetření pacienta. Taktika léčby autoimunitní hepatitidy přímo závisí na závažnosti jejího průběhu, proto lze použít jak konzervativní, tak chirurgické metody.

Etiologie

Dosud nebyla objasněna patogeneze a hlavní zdroje výskytu takové choroby. Přesto existuje několik teoretických předpokladů, které naznačují možné příčiny autoimunitní hepatitidy..

Prvním předpokladem je zatížená dědičnost. Podstatou této teorie je, že mutující gen, který se podílí na regulaci imunitního systému, se přenáší z matky na dítě.

Druhá teorie naznačuje, že rozvoji podobné choroby předcházely další léze jater. Například:

  • předchozí hepatitida A, B, C, D nebo E způsobená specifickými viry;
  • herpes infekce
  • spalničky;
  • Virus Epstein-Bar.

Jsou to taková onemocnění, která mohou vést k narušení imunitního systému a poruše jeho funkce.

Podle poslední teorie dochází k chronické autoimunitní hepatitidě v důsledku přenosu patologického genu hlavního histokompatibilního komplexu.

Bez ohledu na to, který proces položil základ pro vývoj onemocnění, bude existovat pouze jeden výsledek - buňky imunitního systému produkované v těle vezmou játra jako cizí nebo patologický objekt vyžadující destrukci. Tělo začíná vytvářet protilátky proti vlastnímu orgánu, což vede ke zničení jeho buněk. Zničené buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání, na pozadí kterých postižený orgán přestane plně vykonávat své funkce. Podobný proces vede k vývoji nebezpečných podmínek, které mohou způsobit smrt člověka. Léčba autoimunitní hepatitidy pouze zpomaluje destrukci jater, ale nelze ji úplně zastavit.

Patologie se vyskytuje u 20% všech hepatitid u dospělých a 2% u dětí. Charakteristickým rysem je, že zástupkyně žen trpí takovou nemocí mnohem častěji než muži.

Existují dva vrcholy incidence - první spadá do věkové kategorie do třiceti let a druhý po padesáti letech věku.

Klasifikace

Je obvyklé sdílet několik druhů chronické autoimunitní hepatitidy, které se budou lišit v závislosti na protilátkách. Tak je nemoc rozdělena na:

  • AIH prvního typu - charakterizovaný přítomností protilátek proti aktinu a vlákny, které tvoří hladké svaly jater. Tato rozmanitost je často diagnostikována ve věku deseti až dvaceti let, stejně jako u lidí starších padesáti let. Při adekvátní terapii lze dosáhnout stabilní remise a při absenci léčby dojde ke komplikacím do tří let;
  • AIG druhého typu - má protilátky proti mikrozomům buněk orgánů, jako jsou játra nebo ledviny. Tento typ onemocnění je charakteristický pro děti od dvou do čtrnácti let. Průběh této hepatitidy je charakterizován častými relapsy během terapie, protože je rezistentní na léky;
  • AIG třetího typu - charakterizovaný přítomností protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu.

Symptomatologie

U každého čtvrtého pacienta s podobnou diagnózou probíhá onemocnění v asymptomatické formě, což je důvod, proč je diagnostikováno úplně náhodou, při laboratorních a instrumentálních vyšetřeních týkajících se úplně jiného onemocnění nebo pro preventivní účely. V naprosté většině případů však k odhalení onemocnění dochází ve stádiu vývoje komplikací, kdy se duševní stav člověka výrazně zhorší.

Někdy má patologie náhlý a akutní nástup se závažným průběhem až do vzniku fulminantní hepatitidy, která během několika hodin vede k jaterní encefalopatii.

S postupným vývojem onemocnění budou pozorovány následující příznaky autoimunitní hepatitidy:

  • únava, která vede ke snížení výkonu;
  • významné zvýšení tělesné teploty;
  • zažloutnutí kůže a sliznic;
  • hepatosplenomegalie - charakterizovaná současným zvýšením objemu jater a sleziny. Často se však mění slezina;
  • bolest a nepohodlí v břiše, zejména v oblasti pod pravými žebry;
  • otok a zhoršená pohyblivost velkých kloubů;
  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • vzhled velkého množství akné na kůži;
  • nadměrný růst vlasů;
  • menstruační nepravidelnosti - menstruace může chybět několik měsíců, dokud úplně nezmizí;
  • zvýšení objemu mléčné žlázy u mužů.

Autoimunitní hepatitida u dětí je agresivnější a výraznější příznaky než u dospělých.

V závažných případech lze vyjádřit následující:

  • jaterní dlaně;
  • pavoučí žíly na kůži;
  • bolest v srdci;
  • snížení krevního tlaku;
  • zvýšení srdeční frekvence.

Kromě toho je obvyklé oddělit dva typy nástupu a průběhu takového onemocnění:

  • za prvé, příznaky onemocnění odpovídají klinickým projevům virové hepatitidy. Během jednoho až šesti měsíců se začnou objevovat příznaky základního onemocnění;
  • druhý - extrahepatické projevy jsou prvními příznaky, které ukazují na poškození jater a dalších orgánů.

Na pozadí chronické autoimunitní hepatitidy se může vyvinout velké množství dalších patologií, jejichž příznaky budou doplňovat výše uvedené klinické příznaky. Z těchto onemocnění je třeba zdůraznit:

  • vitiligo a anémie;
  • dermatitida a gingivitida;
  • nespecifická ulcerativní kolitida;
  • Gravesova choroba;
  • perikarditida a myokarditida;
  • pohrudnice a iritida;
  • Cushingovy a Sjogrenovy syndromy;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • revmatoidní artritida a další.

Diagnostika

Co je to „autoimunitní hepatitida“, můžeme říct imunologovi a gastroenterologovi, že právě v případě výskytu příznaků nemoci je třeba kontaktovat tyto odborníky.

Autoimunitní hepatitida je diagnostikována, pokud byly zcela vyloučeny jiné patologické jaterní onemocnění. Z toho vyplývá, že diagnóza bude komplexní.

Nejprve musí lékař:

  • rozhovor s pacientem - získat ucelený obrázek o průběhu nemoci a určit závažnost příznaků autoimunitní hepatitidy;
  • objasnit historii nemoci a život pacienta - za účelem nalezení možného provokujícího faktoru pro vývoj nemoci, zejména dědičné predispozice
  • provést důkladné fyzikální vyšetření, které je zaměřeno na identifikaci bolesti a zvětšení jater nárazem a hmatem břicha. Kromě toho lékař zkoumá stav kůže a sliznic a také měří tělesnou teplotu pacienta.

Laboratorní vyšetření zahrnuje:

  • obecný krevní test - ukáže možnou přítomnost anémie a zvýšení počtu bílých krvinek;
  • krevní biochemie - pro kontrolu fungování postiženého orgánu;
  • markery autoimunitní hepatitidy - snížení protrombinového indexu, zvýšení gama-glutamyl transpeptidázy, snížení hladiny bílkovin v krevní plazmě;
  • hodnocení procesu srážení krve;
  • imunologické krevní testy;
  • krevní testy na viry hepatitidy;
  • obecná klinická analýza moči;
  • coprogram - studie stolice pod mikroskopem k detekci částic červů nebo jednoduchých mikroorganismů.

Instrumentální diagnostika autoimunitní hepatitidy se provádí pomocí:

  • Ultrazvuk a CT břišních orgánů - k posouzení stavu jater, sleziny a dalších vnitřních orgánů;
  • elastografie - postup pro vyšetření jaterní tkáně k určení stupně fibrózy;
  • jaterní biopsie - umožňuje konečně stanovit diagnózu a vyloučit onkologický proces.

Léčba

Pro usnadnění průběhu nemoci se používá několik metod:

  • brát léky;
  • dietní dodržování;
  • chirurgický zásah.

Drogová léčba autoimunitní hepatitidy zahrnuje použití:

  • glukokortikoidy - zaměřené na potlačení tvorby protilátek. Doporučuje se užívat tyto léky ženám, které v budoucnu chtějí otěhotnět, pacientkám s nádory, lidem s výrazným snížením počtu normálních krevních buněk;
  • imunosupresiva - pro umělé potlačení imunity. Kombinované použití výše uvedených skupin léčiv se doporučuje zejména pro ženy v postmenopauzálním období, pacienty s fluktuacemi krevního tlaku nebo diabetes mellitus, akné, osteoporózou a obezitou.

Léčba dietou zahrnuje odmítnutí:

  • mastná a kořenitá jídla;
  • konzervy a uzená masa;
  • luštěniny a ořechy;
  • med a citrusové plody;
  • čokoláda a zmrzlina;
  • plnotučné mléko a vejce;
  • kakao, silný černý čaj a káva.

Je dovoleno obohatit stravu:

  • libové maso a ryby;
  • zelenina a ovoce v jakékoli formě;
  • mléčné výrobky s nízkým procentem obsahu tuku;
  • cereálie;
  • Ovocné nápoje a kompoty;
  • čaje a bylinné dekorace.

Základem je jídelní stůl číslo pět, což znamená časté a zlomkové stravování, přípravu jídel nejjemnějším způsobem a bohatý pitný režim.

Účinnost konzervativní terapie je indikována několika faktory:

  • snížení projevu nebo úplné vymizení příznaků autoimunitní hepatitidy;
  • zlepšení laboratorních ukazatelů;
  • normalizace histologického obrazu.

Takové ošetření může trvat od šesti měsíců do konce života..

Pokud jsou výše uvedené metody neúčinné, uchylují se k chirurgickému zákroku, konkrétně k transplantaci dárcovského orgánu.

Komplikace

Asymptomatický průběh a předčasná diagnóza autoimunitní hepatitidy zvyšuje pravděpodobnost vzniku následujících komplikací:

  • cirhóza jater;
  • jaterní encefalopatie;
  • akutní selhání jater;
  • krvácení z gastrointestinálního traktu;
  • jaterní kóma.

Prevence a prognóza

Protože příčiny vzniku takové nemoci u dospělého a dítěte zůstávají nejasné, preventivní opatření sestávají z obecných doporučení:

  • úplné odmítnutí pít alkohol a cigarety;
  • udržování aktivního životního stylu;
  • omezení emočního a fyzického stresu;
  • správná a vyvážená výživa;
  • včasná léčba zánětlivých onemocnění;
  • roční rutinní zkoušky.

Prognóza autoimunitní hepatitidy přímo závisí na včasné a adekvátní léčbě. Při úplné absenci terapie je u každého druhého pacienta pozorováno pětileté přežití a vývoj komplikací.

S pečlivým plněním lékařských předpisů má většina pacientů stabilní remisi a dvacetileté přežití dosahuje 80%.

Po transplantaci dárcovského orgánu je příznivá prognóza pozorována u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronický zánět jater způsobený nedostatečným fungováním imunitního systému, který bere jaterní tkáň cizí a začíná proti nim vytvářet protilátky. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění: v současné době je v Rusku asi 20 000 pacientů 1. Ženy onemocní 12krát častěji než muži 2. Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale obecně existují dvě nejvyšší míry výskytu související s věkem: 15–24 a 45–55 let.

Klasifikace autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je klasifikována na základě toho, jaké autoprotilátky (protilátky k jejich vlastním tkáním) cirkulují v krvi:

  • Píši. V krvi se nacházejí antinukleární protilátky (namířené proti proteinům buněčných jader) a / nebo protilátky proti proteinům buněk hladkého svalstva. Bez léčby vede autoimunitní hepatitida tohoto typu v téměř polovině případů k cirhóze během tří let. Na druhou stranu reaguje velmi rychle na terapii a přibližně u pětiny pacientů remise přetrvává i po vysazení léku.
  • Typ II. Protilátky proti mikrozomům (fragmenty membrán intracelulárních struktur) jater a ledvin cirkulují v krvi. Jedná se o relativně vzácný typ autoimunitní hepatitidy, ke kterému dochází u více než 15% pacientů. Vede to k cirhóze v průměru dvakrát rychleji než typ I, rezistentní na imunosupresiva.
  • Typ III. Protilátky proti rozpustnému antigenu jater (protein obsažený v jaterních buňkách) cirkulují v krvi. Klinický průběh tohoto typu nebyl dostatečně studován a mnoho vědců jej považuje za typ autoimunitní hepatitidy typu I..

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny. Lékaři diskutují o několika rizikových faktorech:

  • Genetická predispozice. U lidí s určitými vlastnostmi genů kódujících proteiny, které inhibují imunitní odpovědi (homozygotní pro alelu DR3 komplexu HLA histokompatibilita), je pravděpodobnost autoimunitní hepatitidy zvýšena asi o 15% a samotné onemocnění je agresivnější. Skutečnost, že autoimunitní hepatitida je často kombinována s dalšími autoimunitními patologiemi: cukrovka, ulcerativní kolitida, glomerulonefritida, autoimunitní tyreoiditida, také naznačuje počáteční predispozici k nedostatečné imunitní odpovědi..
  • Virové infekce. Viry herpes simplex, cytomegalovirus a virus spalniček mohou aktivovat nedostatečnou imunitní odpověď.
  • Účinek aktivních metabolitů některých léků (methyldopa, diklofenak atd.).

Předpokládá se, že výskyt autoimunitní hepatitidy vyžaduje kombinaci genetické predispozice a vnějších faktorů. Pod vlivem této kombinace se počet T-supresorů snižuje: lymfocyty inhibující imunitní odpověď, která spouští autoimunitní procesy. Protilátky poškozují tkáně, což podporuje neustálý zánět, pod jehož vlivem se, pokud se neléčí, vyvíjí relativně rychle vláknitá (cikatrická) degenerace jater..

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Po dlouhou dobu se onemocnění vyvíjí asymptomaticky. První projevy se mohou vyvinout do dvou zásadně odlišných komplexů symptomů.

  1. Náhlý nástup napodobující akutní hepatitidu: silná slabost, ztráta chuti k jídlu, žloutenka, bolest v pravé hypochondrii, tmavá moč, zvýšené hladiny bilirubinu a transaminázy v krvi;
  2. Postupný vývoj extrahepatických příznaků bez příznaků poškození jater: bolest kloubů (artralgie), zvětšené lymfatické uzliny, nedostatek menstruace u žen, gynekomastie u mužů, suchá kůže a sliznice (Sjogrenův syndrom), pohrudnice a perikarditida. Tito pacienti jsou často mylně diagnostikováni se systémovým lupus erythematosus, revmatismem, sepsou.

Toto onemocnění se vyvíjí jako série exacerbací a remise. Pacient si stěžuje na neustálé bolesti a tíže v pravé hypochondrii. Játra rostou a stávají se hlízami (při hmatu). Slezina se zvyšuje. Hladina jaterních enzymů v krvi (ALT, AST, LDH) se zvyšuje. V důsledku žloutenky si pacient stěžuje na svědění kůže. Porušení detoxikační funkce jater vede k slabosti, neustálé ospalosti. Vzhledem k narušené syntéze bílkovin v krevním koagulačním systému se objevují modřiny, podkožní krvácení, krvácení je možné.

Jak se fibrotické změny vyvíjejí v játrech, objevují se příznaky cirhózy: teleangiektázie (pavoučí žíly), dilatační žíly na břiše, zarudnutí dlaní, „lakovací jazyk“, ascites.

Diagnostika autoimunitní hepatitidy

Podle anamnézy pacienta se odmítají možné rizikové faktory virové nebo toxické hepatitidy: typický pacient s autoimunitní hepatitidou netoleruje krevní transfúzi, nezneužívá drogy ani alkohol, neužívá léky s hepatotoxickými vlastnostmi. Viry hepatitidy B a C se také testují, aby se vyloučila tato příčina zánětu jaterní tkáně..

Diagnóza se obvykle provádí charakteristickými změnami v krvi:

  • v biochemické analýze - vysoká hladina bílkovin, zvýšené hladiny AST, ALT, alkalická fosfatáza, LDH;
  • hladina imunoglobulinu G (IgG) je jeden a půl nebo vícekrát vyšší než je obvyklé;
  • při analýze specifických markerů autoimunitní hepatitidy jsou detekovány antinukleární protilátky (ANA), buď protilátky proti mikrozomům jater a ledvin (anti-LKM-l), nebo protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (anti-LKM-l).

Kromě toho musí být diagnóza autoimunitní hepatitidy potvrzena histologicky: proto jsou částice tkáně jater odebírány speciální jehlou pod kontrolou ultrazvuku a vyšetřeny pod mikroskopem. To vám umožní vidět charakteristické změny v buněčných strukturách..

Přídavné metody zobrazování jater (ultrazvuk, CT, MRI) se používají jako další k vyloučení možných maligních nádorů.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Chcete-li snížit aktivitu zánětlivého procesu, musíte snížit autoimunitní reakci. Z tohoto důvodu je autoimunitní hepatitida léčena léky, které potlačují imunitu: glukokortikosteroidy (prednison, budesonid) a cytostatika (azathioprin, 6-merkaptopurin). Nejčastěji používaná kombinace prednisonu a azathioprinu.

Protože autoimunitní zánět je chronický, léky, které jej inhibují, se užívají po dlouhou dobu a někdy po celý život. Začněte s relativně vysokými dávkami a postupně je snižujte. První léčebný cyklus trvá nejméně dva roky, poté se provede kontrolní biopsie jater. Pokud nedochází k zánětlivým změnám ve tkáních, je léčba zastavena.

Jako udržovací terapie se doporučují hepatoprotektory na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan), vitamínové komplexy.

S rozvojem cirhózy je možná transplantace jater.

Predikce a prevence autoimunitní hepatitidy

Pokud se neléčí, desetileté přežití nepřesahuje 5%, zatímco při použití imunosupresiv může pacient s pravděpodobností 80% žít dvacet let nebo déle.

Prevence autoimunitní hepatitidy neexistuje.

[1] Klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu autoimunitní hepatitidy. Ruské gastroenterologické sdružení. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimunitní hepatitida: diagnostika a léčba. Effective Pharmacotherapy, 2018.

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida je onemocnění charakterizované chronickým zánětem jater, které je podporováno autoimunitním procesem, ale jehož příčina je stále neznámá..

Toto často postihuje lidi, kteří již mají průvodní autoimunitní onemocnění, jako například:

Hlavními příznaky jsou příznaky typické pro chronickou hepatitidu, i když ve 30% případů může být patologie asymptomatická (tj. Bez klinických příznaků a / nebo příznaků):

Pokud z dlouhodobého hlediska není účinná terapie organizována rychle, bude se cirhóza jater rozvíjet s obrázkem selhání jater.

Diagnóza je založena na anamnéze a fyzikálním vyšetření pomocí laboratorních testů a zobrazovacích studií (ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance); 30% pacientů má v době diagnózy obraz cirhózy.

Léčba autoimunitní hepatitidy je založena na použití kortikosteroidů a imunosupresiv, jako je kortizon a azathioprin, po dobu léčby až 2 roky. V 80% případů dochází k úplnému uzdravení a pouze ve vzácných případech je nutná transplantace jater: prognóza se stává negativní ve formě typu II, která postihuje hlavně děti, ve formách rezistentních na léčbu a v konečných stádiích cirhózy, s obrazem chronického selhání jater.

Důvody

Nejvíce trpí touto hepatitidou mladé ženy v poměru asi 3: 1 k mužům. Někdy se vyskytuje i v dětství nebo u starších lidí po 65 letech..

Autoimunitní hepatitida obecně postihuje 1 z 1 000 lidí bez etnických nebo geografických rozdílů..

Vědci objevili existenci genetické predispozice charakterizované asociací HLA-DR3 a HLA-DR4; jediná genetická složka však nestačí k ospravedlnění nástupu zánětu, který je vyvolán autoimunním útokem protilátek proti jaterním buňkám způsobeným jedním nebo více vnějšími faktory, jako například:

  • předchozí infekce:
    • spalničky;
    • virová hepatitida;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirová infekce);
    • Epstein virus - Barr (etiologický původce mononukleózy);
  • léky (např. atorvastatin, minocyklin, trazodon).

Mechanismus, který je základem tohoto autoimunitního útoku, je tzv. „Molekulární mimikry“: některé virové nebo farmakologické antigeny jsou podobné antigenům normálních hepatocytů; protilátky, které jsou produkovány proti těmto antigenům, rozpoznávají jaterní buňky jako cizí buňky a napadají je, což způsobuje zánětlivý proces, který vede k hepatitidě.

V medicíně existují dvě možnosti pro autoimunitní hepatitidu:

  • autoimunitní hepatitida typu I: představuje 75% z celkového počtu případů. Je charakterizována přítomností protilátek proti ANA (proti jádru) a SMA (proti hladkým svalům). Může začít v jakémkoli věku, zejména v mladém věku od 30 let. Docela dobře léčitelné, téměř vždy zcela ošetřené;
  • autoimunitní hepatitida typu II: představuje 25% případů s protilátkami proti KLM (jaterní a renální antimikrosomy) a anticytosolem. Tato forma se vyskytuje hlavně u dětí se závažnějším klinickým obrazem, fulminantním nástupem a poměrně rychlým vývojem k cirhóze. Špatně reaguje na léčbu, probíhá s různými relapsy as potřebou dlouhodobé terapie, která trvá mnoho let, až po potřebu transplantace jater.

Rizikové faktory

Autoimunitní hepatitida je často spojována s dalšími autoimunitními chorobami, včetně:

Příznaky

Klinický obraz je podobný chronické hepatitidě:

V průběhu času se při absenci diagnózy a relativní léčby může objevit následující:

  • ztráta chuti k jídlu s progresivním hubnutím;
  • amenorea u žen (absence menstruačního cyklu po dobu několika měsíců);
  • další typické příznaky zjevné cirhózy.

Cirhóza je onemocnění jater, při kterém dochází k destrukci hepatocytů a tvorbě vláknité tkáně jizvy, která nahrazuje zdravý jaterní parenchym. Následuje progresivní obrázek selhání jater s poměrně závažnými příznaky, jako jsou:

  • žloutenka (nažloutlé zabarvení kůže, sliznic a očí);
  • ascites (výtok tekutiny uvnitř břišní dutiny s výrazným nadýmáním);
  • změna ukazatelů jaterních funkcí (např. transamináz);
  • jaterní encefalopatie (forma onemocnění mozku s neurologickými příznaky, jako například:
    • mentální zmatek;
    • změna vědomí a chování;
    • kóma;)
  • hemoptysis v důsledku prasknutí varixů jícnu (krevní výtok z úst),
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle, po cirhóze).

Je třeba si uvědomit, že až 30% případů autoimunitní hepatitidy nevykazuje žádné výrazné příznaky, které zhoršují prognózu, protože je diagnostikována pozdě, s cirhózou a menší reakcí na terapii.

Diagnostika

Diagnostická cesta začíná anamnézou: lékař se obrátí na pacienta se žádostí o poskytnutí informací o výskytu prvních příznaků, jejich povaze a přítomnosti případných průvodních patologií.

Fyzikální vyšetření odhalí typické příznaky a příznaky hepatitidy.

Laboratorní studie ve většině případů umožňují spolehlivou diagnózu s vyloučením jiných příčin hepatitidy. U nemocných pacientů se nejčastěji vyskytují následující příznaky, které ukazují na tento typ hepatitidy:

  • vysoké hladiny transaminázy;
  • zvýšení y-globulinů na úkor IgG;
  • přítomnost specifických autoprotilátek, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Avšak 10% pacientů nemá pozitivní protilátky..

Vizuální vyšetření (jaterní ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance) jsou užitečné pro posouzení závažnosti poškození jater a pro eliminaci jiných onemocnění jater, která mají stejný klinický obraz..

V případě diagnostických pochybností může být před zahájením léčby nutné provést jaterní biopsii, invazivní studii, která vám však umožní diagnostikovat nemoc z histologického hlediska a posoudit stupeň poškození jater (s popisem stadia jaterní cirhózy) u pacienta.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Léčba této formy hepatitidy je zaměřena na deaktivaci autoimunitního zánětlivého procesu, prevenci progrese poškození a výskytu cirhózy.

Léková terapie je založena na použití:

  • Kortikosteroidy: snižují zánětlivý proces a aktivitu imunitního systému. Používají se kortizon a jeho nejsilnější syntetické deriváty: prednison, methylprednisolon a betamethason..
  • Imunosupresiva: velmi účinně blokují tvorbu autoprotilátek, což vede k dočasné imunosupresi. Z imunosupresivních léků se používá hlavně azathioprin..

V závislosti na závažnosti klinického obrazu může léčba trvat i déle než 2 roky, zejména u formy II.

Transplantace jater je indikována u pacientů, kteří nereagují na léčbu autoimunitní hepatitidy léky a mají spolehlivý obraz cirhózy jater. Ve 40% případů se však choroba opakuje s relapsem i po transplantaci jater.

Komplikace

Pokud autoimunitní hepatitida není léčena, pak patologie ustoupí a způsobí následující komplikace:

  • cirhóza jater (závažný patologický stav, při kterém tkáň jater zemře);
  • selhání jater (klinický syndrom, který se vyvíjí se zhoršenou funkcí jater);
  • rakovina jater;
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle);
  • hemolytická anémie (onemocnění, při kterém se snižuje střední délka života červených krvinek);
  • ulcerativní kolitida (zánět tlustého střeva);
  • myokarditida srdce (zánět myokardu);
  • revmatoidní artritida (onemocnění, které vede k ohýbání kloubů);
  • kožní vaskulitida (zánět v malých tepnách kůže).

Předpověď

Prognóza autoimunitní hepatitidy závisí na včasnosti a přiměřenosti léčby. Při absenci terapie není prognóza nejpříznivější - úmrtnost do 5 let dosahuje 50%. Při správné moderní terapii toto číslo klesne na 20%.

Prevence

Bohužel, autoimunitní hepatitida není prevencí. U tohoto typu hepatitidy je možná pouze sekundární prevence spočívající v pravidelných návštěvách gastroenterologa a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů..

Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetrný režim a stravu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit používání různých léků, které nebyly předepsány lékařem.