Autoimunitní hepatitida: diagnostika a léčba

nevyřešená periportální hepatitida neznámé etiologie s přítomností hypergamaglobulinémie a tkáňových autoprotilátek, které ve většině případů reagují na imunosupresivní terapii

Klasifikace AIG

• AIH typu 1 (85% případů) - přítomnost antinukleárních protilátek (ANA) a / nebo protilátek hladkého svalstva (SMA), protilátek proti ASGPR (asialoglykoproteinový receptor)

• AIH typu 2 (15% případů) - přítomnost protilátek proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1 (LKM jaterní a ledvinové mikrosomy typu 1)

• AIH typu 3 - přítomnost protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA)

Schéma patogeneze AIG

(viry hepatitidy A, B, C,

Oslabená imunologická kontrola klonů autoreaktivních lymfocytů

Aktivace autoreaktivních klonů T a B lymfocytů

Produkty zánětlivých mediátorů

Poškození jaterní tkáně a rozvoj systémového zánětu

Možnosti spuštění AIG

1. Nejčastěji postupný nástup s vývojem nespecifických příznaků (slabost, artralgie, nažloutnutí kůže a skléry)

2. U 10–25% pacientů akutní nástup typu akutní virové hepatitidy (těžká slabost, anorexie, nevolnost, těžká žloutenka, někdy horečka)

3. Začátek dominantních extrahepatických projevů (probíhá pod rouškou SLE, RA, systémová vaskulitida)

Funkce kliniky AIG

1. Výskyt AIH je vyšší u žen než u mužů 8: 1

2. Výskyt dvou vrcholů: období puberty (10–20 let) a postmenopauzy (40–60 let)

3. Obvykle těžký kurz. Vedoucí syndromy: a) cytolytické; b) mezenchymální zánět; c) hepatoprivózní

Vlastnosti kurzu AIH

5. Přítomnost extrahepatických projevů autoimunitní geneze

6. Zvýšení hladiny y-globulinu 1,5krát nebo více

7. Antinukleární protilátky> 1:40, difúzní protilátky proti aktinu> 1:40

8. Dobrá reakce na glukokortikosteroidy

Extrahepatické projevy AIH

• Artralgie a artritida

• Myalgie a polymyositida

• Pneumonitida, fibrózní alveolitida, pohrudnice

Extrahepatické projevy AIH

• Ulcerativní kolitida, Crohnova nemoc

• Hemolytická anémie, idiopatická trombocytopenie atd..

• Chybějící anamnéza krevních transfuzí;

- nedávné použití hepatotoxických léků; - zneužití alkoholu; - nepřítomnost markerů viru hepatitidy B, C, D;

• Zvýšení hladin y-globulinů a Ig G je 1,5krát vyšší než norma nebo více;

• Názvy ANA, SMA, LKM-1 nad 1:80 u dospělých a 1:40 u dětí;

• Prevalence zvýšené AST, ALT oproti zvýšené alkalické fosfatáze;

• Morfologicky periportální aktivní hepatitida.

Indikace pro terapii AIH

Závažné, trvale progresivní příznaky ↑ AsAT ≥ 10 norem ↑ AsAT ≥ 5 norem + γ-globuliny ≥ 2 normy

Mostní nekróza, multilobulární nekróza

Středně projevené příznaky nebo jejich nepřítomnost

  • Stáhnout prezentaci (0,11 Mb) 4 stažení 0.0 hodnocení

Recenze

Prezentace Abstrakt

Obsah

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronická hepatocelulární léze, která se objevuje se známkami periportálního nebo rozsáhlejšího zánětu, hypergamaglobulinemií a přítomností autoprotilátek spojených s hepato. Mezi klinické projevy autoimunitní hepatitidy patří astenovegetativní poruchy, žloutenka, bolest v pravé hypochondrii, kožní vyrážky, hepatomegalie a splenomegalie, amenorea u žen, gynekomastie u mužů.

Diagnóza autoimunitní hepatitidy je založena na sérologické detekci antinukleárních protilátek (ANA), protilátek hladké svalové tkáně (SMA), protilátek proti mikrozomům jater a ledvin atd., Hypergamaglobulinémie, zvýšení titru IgG a údajů o jaterní biopsii. Základem léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní terapie glukokortikosteroidy..

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii představuje autoimunitní poškození jater 10–20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy mají autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věk související s maximem se vyskytuje u lidí mladších 30 let a druhý v postmenopauzálním období. Průběh autoimunitní hepatitidy je v přírodě rychle progresivní, u kterého se cirhóza jater, portální hypertenze a selhání jater vedoucí k úmrtí pacientů vyvinou poměrně brzy..

Příčiny autoimunitní hepatitidy Etiologie autoimunitní hepatitidy nebyla dostatečně studována. Předpokládá se, že vývoj autoimunitní hepatitidy je založen na adhezi na určité antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (lidský HLA) - alely DR3 nebo DR4, které se detekují u 80–85% pacientů. Viry Epstein-Barrové, hepatitida (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (např. Interferon ) Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou má také jiné autoimunitní syndromy - tyreoiditida, Gravesova choroba, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjogrenova choroba atd..

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: pokles subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované syntéze B lymfocytů IgG a destrukci membrán jaterních buněk - hepatocytů, vzniku charakteristických sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-1 pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) se rozlišují v závislosti na vytvořených protilátkách. Každý z rozlišujících typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, rysy průběhu, reakcí na imunosupresivní terapii a prognózou..

Autoimunitní hepatitida typu I se vyskytuje při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70–80% pacientů; protilátky proti hladkým svalům (SMA) u 50–70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se častěji vyvíjí ve věku 10 až 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou reakcí na imunosupresivní terapii, možností dosažení stabilní remise ve 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, vytvoří se do 3 let cirhóza..

U autoimunitní hepatitidy typu II jsou protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu 1 (anti-LKM-l) přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí v 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; při vysazení léků dochází často k relapsům; jaterní cirhóza se vyvíjí 2krát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..

U autoimunitní hepatitidy typu III se vytvářejí protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaternímu antigenu pankreatu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekují ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA). Mezi možnosti atypické autoimunitní hepatitidy patří křížové syndromy, které zahrnují také příznaky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida projevuje náhle a klinické projevy se neliší od akutní hepatitidy. Zpočátku to pokračuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenkou a výskytem tmavé moči. Poté se během několika měsíců odehraje klinika autoimunitní hepatitidy. Méně často je nástup choroby postupný; v tomto případě převládají astenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravé hypochondrii, menší žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatickými projevy..

Období vyvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje těžkou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravé hypochondrii, nevolnost, svědění kůže, lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nekonzistentností, zvyšující se během období exacerbace žloutenky, zvýšením jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). U třetiny žen s autoimunitní hepatitidou se rozvine amenorea, hirsutismus; chlapci mohou mít gynekomastii. Typické jsou kožní reakce: kapilární, palmarní a lupus erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunitní hepatitidy může dojít k přechodnému ascitu..

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří opakující se migrační polyartritida, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Velmi často se autoimunitní hepatitida vyskytuje v kombinaci s ulcerózní kolitidou, myokarditidou, pleuritou, perikarditidou, glomerulonefritidou, tyreoiditidou, vitiligo, inzulín-dependentním diabetem mellitus, iridocyclitidou, Sjogrenovým syndromem, Cushingovým syndromem, fibrózou anemolitidou.

Diagnóza autoimunitní hepatitidy Diagnostickými kritérii pro autoimunitní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií lze hovořit o autoimunitní hepatitidě, pokud: neexistuje transfúze krve, hepatotoxická léčiva, zneužívání alkoholu; v krvi se nenacházejí žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.); hladina y-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát; významně zvýšená aktivita AsAT, AlAT; titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1: 20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhaluje obrázek chronické hepatitidy s příznaky výrazné aktivity. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou můstková nebo stupňová nekróza parenchymu, lymfoidní infiltrace s množstvím plazmatických buněk. Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater atd.) S autoimunitní hepatitidou nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Patogenetická léčba autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikoidy. Tento přístup umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvýšit aktivitu T-supresorů, snížit intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty. Imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy se obvykle provádí s prednisonem nebo methylprednisolonem v počáteční denní dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdny) se snížením na 20 mg jako udržovací dávky. Snížení denní dávky se provádí pomalu, vzhledem k aktivitě klinického průběhu a hladině sérových markerů. Pacient by měl užívat udržovací dávku, dokud nebudou klinické, laboratorní a histologické parametry zcela normalizovány. Léčba autoimunitní hepatitidy může trvat 6 měsíců až 2 roky a někdy i celý život.

Při selhání monoterapie je možné do léčebného režimu autoimunitní hepatitidy zavést azathioprin, delagil a cyklosporin. V případě neúčinné imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy po dobu 4 let, opakovaných relapsů, vedlejších účinků léčby, vyvstává otázka a transplantace jater.

Při absenci léčby autoimunitní hepatitidy postupuje onemocnění stále; spontánní remise nenastanou. Výsledkem autoimunitní hepatitidy je cirhóza jater a selhání jater; 5leté přežití nepřesahuje 50%. S pomocí včasné a jasně provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je více než 80%. Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisí dosaženou léčivem: pětiletá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

U autoimunitní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, včetně pravidelného sledování gastroenterologem (hepatologem), sledování aktivity jaterních enzymů, obsahu y-globulinů, autoprotilátek pro včasné posílení nebo obnovení terapie. Pacientům s autoimunitní hepatitidou se doporučuje úsporný režim s omezením emocionálního a fyzického stresu, dieta, odmítnutí preventivního očkování, omezení medikace.

Prezentaci na téma „AUTOIMMUNE HEPATITIS“ si můžete stáhnout zcela zdarma na našem webu. Téma projektu: Různé. Barevné diapozitivy a ilustrace vám pomohou zaujmout vaše spolužáky nebo publikum. Chcete-li zobrazit obsah, použijte přehrávač, nebo pokud si chcete zprávu stáhnout, klikněte na příslušný text pod přehrávačem. Prezentace obsahuje 37 snímků.

Prezentační snímky

Morfologické markery nevírusových onemocnění jater Zakiev Ayaulym 793

- Nerozpustný zánět jater neznámé etiologie se vyznačuje periportálními nebo rozsáhlejšími zánětlivými procesy, přítomností hypergamaglobulinémie a tkáňovými autoprotilátky, které ve většině případů odpovídají imunosupresivní terapii

Imunogenetické markery AIG

AIH typ 1 (ANA, SMA) AIH typ 2 (LKM 1) AIH typ 3 (anti-SLA / LP) = AIH typ 1

85% všech případů AIH převážně u žen (w: m = 8: 1) je častější u dětí a dospívajících ve věku 10 až 20 let, u dospělých ve věku 45 až 70 let, extrahepatické projevy typu anti-aktinů typu ANA a / nebo SMA a prognóza závisí na HLA fenotypu (DR 3 nebo DR 4)

ne více než 15% všech případů AIH, přítomnost sérového anti-LKM-1, nízký titr ANA a SMA až 50–75% jsou děti od 2 do 14 let, častěji dívky, 4% - dospělí, nižší hladiny imunoglobulinů (zejména A), časté systémové projevy infekce HCV se považují za možnou příčinu ve vývoji AIH typu 2. V tomto ohledu je posledně uvedený rozdělen na podtypy - 2a a 2b 2 a typové markery infekce HCV - / +, klinické projevy odpovídají klasickému AIH. Většina z nich jsou mladé ženy s vysokými sérovými aminotransferázami, vysokými titry anti-LKM-1 a dobrými odpověďmi na kortikosteroidy. Typ 2 b - markery infekce HCV +, starší věk, převládají muži, titry anti-LKM-1 a nižší aktivita aminotransferázy v séru. Tito pacienti jsou považováni za potenciální kandidáty na léčbu interferony..

MORFOLOGICKÉ ZMĚNY V ŽIVOTĚ S AUTOIMUNOVOU HEPATITOU JSOU CHARAKTERISTICKÉ, ALE NESSPECIFICKÉ

CHRONIC HEPATITIS (obvykle) vysoká aktivita (periportální nekróza, port GANTRY nebo přemostění nekrózy středního GANTRY), alespoň - GANTRY NEBO lobulární hepatitida PREIMUSCHESTVEHHO lymfocytární infiltrace s velkým množstvím tvorby rozety plazmatických buněk

MORFOLOGICKÉ ZMĚNY U ŽIVOTA V AUTOIMUNITNÍ HEPATITICE

Periportální hepatitida se stupňovou nekrózou a lobulární složkou

Makronoduulární cirhóza u AIH

Makronoduulární cirhóza

PBC je chronické pomalu progredující cholestatické onemocnění jater neznámé etiologie, které je charakterizováno nepurulentní destruktivní granulomatózní cholangitidou s postupným ničením intrahepatických žlučovodů (interlobulární a septální), což vede k tvorbě biliární cirhózy

Způsobené stagnací žlučníku Dilatace žlučovodů Roztrhnutí žlučovodů „Žlučové tromby“, mikrolity DŮVODY KUMULACI KOMPONENTŮ BILES: Hromadění žlučových pigmentů (bilirubinový stáza) v hepatocytech v hepatocytech, hepatocyty) „Xantomové“ buňky) v hepatocytech („pseudoxanthomické“ buňky) v epitelu žlučovodů Akumulace mědi, metaloproteinů

MORFOLOGICKÉ Známky cholestázy

ZNAČKY CHOLESTASISU jsou SPECIFICKÉ

Xantomy pro cholestázu (II)

Xantomy pro cholestázu (V)

MORFOLOGICKÉ FÁZY PBC

Fáze I - portál (duktální) - příznaky chronické neaplulentní destruktivní cholangitidy interlobulárních a septálních žlučových cest (destrukce a deskvamace epitelu žlučových cest, poškození bazálních membrán duktů, periduktální lymfocytární infiltrace v důsledku plazmocytárních buněk, infiltrace plazmatických buněk, plazmatická plazma, granulomy a lymfoidní folikuly jsou často detekovány

Fáze III - septální (tvořící cirhóza) - progresivní fibróza portálních traktů a periportálních polí s tvorbou portálového portálového (méně často porto-centrálního) septy místo biliární nekrózy

Fáze IV - cirhóza jater monolobulární (mikronodulární) struktury

Chronická nepurulentní destruktivní cholangitida (PBC)

Granulom spojený se stěnou interlobulárního žlučovodu, Klatskin, x25

PSC je chronické pomalu progresivní cholestatické onemocnění jater neznámé etiologie, které se vyznačuje hnisavým destruktivním zánětem a sklerózou extra- a / nebo intrahepatálních žlučovodů, což vede k tvorbě sekundární biliární cirhózy

Primární sklerotizující cholangitida

Zesílení bazální membrány žlučovodu, x160

Chronická nepurulentní destruktivní cholangitida

koncentrické depozity kolagenu - příznak „slupky cibule“, x40

Změna epitelu intrahepatického žlučovodu a soustředné ukládání kolagenu ve formě cibule

MAKROSKOPICKÝ TYP ŽIVOTA PRO CHOLESTASU

Biliární cirhóza ve výsledku PSC (nativní droga)

MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KLINICKÝCH-MORFOLOGICKÝCH FOREM AKUTNÍ VIRÁLNÍ HEPATITICE Akutní cyklická (ikterická) fáze nástupu choroby Makroskopicky - velká červená játra (zvětšená, hustá, červená) Mikroskopicky - difúzní lymfocytární nefroinflamace a se destrukcí hraniční desky a periportální nekrózy, polymorfismus hepatocytů, zejména hydropická a balónková dystrofie hepatocytů; fokální a konfluentní nekróza hepatocytů, morfologické markery virové etiologie; cholestáza.

Fáze zotavení Makroskopicky - játra jsou normální velikosti, klesá hyperémie, jaterní tobolka je mírně zahuštěná, matná Mikroskopicky - fokální lymfato-makrofág infiltruje do stromatu portálních traktů a uvnitř lobules, snížení stupně nekrotických a dystrofických změn, regenerace hepatocytů, fokální růst pojivové tkáně v místě výboje

MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KLINICKÝCH-MORFOLOGICKÝCH FOREM AKUTNÍ VIRÁLNÍ HEPATITICE Anicterický tvar Makroskopicky - velká červená játra Mikroskopicky - difúzní infiltrace makrofágů bez zničení hraniční desky, zřídka se setkává s balónkovou nekrózou lymfomu, hepatofyrosa, hepatofyrosa, hepatofyrosa, hepatofyrosa

MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KLINICKÝCH-MORFOLOGICKÝCH FOREM AKUTNÍ VIRÁLNÍ HEPATITidy Nekrotická forma Makroskopicky - játra je snížená, šedohnědá nebo žlutá, její kapsle je zvrásněná Mikroskopicky - převládají hematopoetické nekrózy morfologické markery virové etiologie; cholestáza.

MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KLINICKÝCH-MORFOLOGICKÝCH FOREM AKUTNÍ VIRÁLNÍ HEPATITISY Cholestatická forma Makroskopicky - velká červená játra s ložiskem žluto-zelené barvy Mikroskopicky - účinky cholestázy v kombinaci s cholangitidou a cholangiolymphrofytrofií jsou hlavně lymfoprofické, lymfoprofické lobules, morfologické markery virové etiologie

Typy fokální kolokační nekrózy: Kroková nekróza - malé ložiska nekrózy, hlavně v periportální zóně, obklopené lymfocyty a makrofágy. Sloučená nekróza: 2A. Mostní nekróza - nekróza hepatocytů umístěná mezi sousedními portálovými úseky (portální portální mostní nekróza), mezi portálovými úseky a centrálními žilami (porto-centrální) a mezi sousedními centrálními žilami (centrální-centrální); 2B. Submasivní nekróza - nekróza, která zachycuje jednu nebo více loblů; 2B. Masivní nekróza - nekróza, vzrušující podíl jater nebo více

Prezentace byla publikována před 6 lety Gerasimem Avlovem

Prezentace na téma: "1. Autoimunitní hepatitida 2. Primární biliární cirhóza 3. Primární sklerotizující cholangitida 4. Autoimunní cholangitida 5. Kříž a kombinované." - Přepis:

2 1. Autoimunitní hepatitida 2. Primární biliární cirhóza 3. Primární sklerotizující cholangitida 4. Autoimunní cholangitida 5. Křížové a kombinované autoimunitní syndromy 6. Odmítnutí transplantátu jater

3 Chronické zánětlivé onemocnění jater neznámé etiologie, vyznačující se tím, že se v krevním séru vyskytuje celá řada autoprotilátek. Nemoc postupuje rychle a může vést k jaterní cirhóze, portální hypertenzi, selhání jater a smrti.

4 Etiologie neznámá Hepatitida A, B, C viry, herpes viry, virus Epstein-Barrové Reaktivní metabolity léčiv Vadná imunitní regulace, projevující se ztrátou tolerance vůči vlastním antigenům

5 Infiltrace periportální oblasti plazmovými buňkami (zvětšení x 400)

6 Chronická hepatitida C. Hromadění malých lymfocytů v oblasti portálového laloku, v cytoplazmě hepatocytů jsou viditelné tukové kapičky (zvětšení x 200)

7 Lobulární hepatitida. Infiltrace zánětlivých buněk podél sinusoidů v kombinaci s regeneračními nebo degenerativními změnami v hepatocytech (zvýšení x 200)

8 Krok nekróza. Hraniční deska portálového laloku je zničena zánětlivým infiltrátem (zvětšení x 100)

9 Artralgie, myalgie Žloutnutí kůže a skléry Astenický syndrom Horečka Závažnost v pravém hypochondiu Amenorrhea Kožní vyrážky (periarteritis nodosa) Cévnaté hvězdy Zářivě růžové strie na břiše a stehnech Cushingoidní redistribuce tuku Hepatosplenomegálie

10 revmatoidní artritida polymyozitida fibrilační alveolitida tyreoiditida hashimoto glomerulonefritida Sjogrenův syndrom UC UHF hemolytická anémie idiopatická trombocytopenie

11 Známky typu 1 typu 2 Typické protilátky Antigmuskulární protijaderný antiaktin Do mikrozomů 1. typu jater a ledvin K P450 IID6 K odrůdám aminokyselin Protilátky specifické pro orgány (do parietálních buněk) 4% 30% Autoantigen Neznámý cytochrom P450 IID6

12 Příznaky 1 typ 2 typ Preferovaný věk pacientů Dospělí Děti Současná imunitní onemocnění 17% 34% Hypergammaglobulinémie +++ Vývoj jaterní cirhózy 45% 82% Terapie kortikosteroidními hormony

14 Chronické cholestatické onemocnění postihující hlavně ženy středního věku a spojené s tvorbou antimitochondriálních protilátek (AMA) - 95% pacientů.

16 Stupeň nesurulující destruktivní cholangitidy. Fáze ductulární proliferace s tvorbou žlučovodů a jejich následnou destrukcí, která je doprovázena ničením hraniční desky portálních traktů zánětlivými infiltráty, stupňovou nekrózou periportálních hepatocytů a cholestázou (žlučové tromby v periportálních tubulích).

17 Jizvové stadium s výrazným poklesem zánětlivé reakce a počtu intralobulárních a interlobulárních žlučovodů a vývoj vláknité septy, které přecházejí z portálních traktů do lobule v kombinaci s těžkou cholestázou. Konečné stadium je vývoj uzlového nebo smíšeného typu cirhózy jater s cholestázou na pozadí ostrého vyčerpání jaterního parenchymu žlučovodu..

18 Porážka ve stadiu II s významnou akumulací lymfoidních buněk. Začne proliferace žlučovodů. Barvení hematoxylínu a eosinu, x10

19 Zánětlivé poškození žlučovodů (granulomatózní destrukce) v PBC. Špatně vytvořený granulom obklopující a ničící žlučovod

20 IV Stage PBC. Obrázek biliární cirhózy.

22 Ženy (90%) ve stáří a senilním věku Hepatomegálie U 75% svědění kůže při nástupu onemocnění Hyperpigmentace Splenomegálie Klinické projevy cholestatického syndromu (svědění, žloutenka, xantelasma, xantomy, nedostatek vitamínů rozpustných v tucích) Zvýšený bilirubin (2N, 3N) titr AMA v krevním séru 1:40 a více 3N) titr AMA v krevním séru 1:40 a více ">

24 Změny v jaterní biopsii: destrukce, proliferace žlučovodů, infiltrace portálových polí, někdy tvorba ERCP granulomů (pokud je diagnóza pochybná): nezměněné extrahepatické žlučovody

25 Konjunktivitida Sjogrenův syndrom Hashimotova tyreoiditida Artropatie Fibrosingová alveolitida Renální tubulární acidóza

26 Chronická cholestatická choroba jater neznámé etiologie, charakterizovaná neadulentním destruktivním zánětem, zahlcující sklerózou a segmentální dilatací intra- a extrahepatických žlučovodů, což vede k rozvoji biliární cirhózy, portální hypertenze a selhání jater. Sklerotizační proces může také ovlivnit žlučníkový a pankreatický kanál..

28 Retrográdní cholangiogram představuje klasické příznaky PSC: difuzně lokalizované zúžení a jasně tvarované prodloužení intra- a extrahepatických žlučovodů.

29 1. Zánět a fibróza kanálků jako slupky cibule 2. Přechod zánětu do tkáně jater, proliferace a fibróza žlučových cest 3. Mostní nekróza nebo tvorba fibrotické septy 4. Biliární cirhóza

30 Vláknitá obliterující cholangitida s PSC. Ve stěně interlobulárního žlučovodu je vidět typický vláknitý prsten; epitel kanálu není poškozen

31 Muži ve věku Únava, úbytek na váze, těžkost ve správné hypochondrii Periodicky žloutenka, horečka, svědění, bolest ve pravé hypochondrii Zánětlivé onemocnění střev - ALC 85%, Crohnova choroba 15% Zvýšení enzymů cholestázy 3x Hypergammaglobulinémie (IgM pAN 80) % pacientů)

32 Kyselina ursodeoxycholová Choleretický účinek Cytoprotektivní antiapoptotická imunomodulace Litholytický hypocholesterolemický nástup - po diagnóze, mg / den, 1 karta 3-4krát denně po celý život

33 Typ hepatózy, projevující se tukovou degenerací hepatocytů; může být nezávislé onemocnění nebo mít povahu syndromu.

34 Toxické účinky (alkohol, FOS, insekticidy, chlorid uhličitý) Endokrinní a metabolické poruchy (diabetes, Itenko-Cushingova skupina, obezita) Onemocnění trávicího systému (nyak, chronická pankreatitida) Léčba a / b (tetracykliny), kortikosteroidy, cytostatika hypoxie (s plicní a SS patologií)

Patogeneze je založena na zvýšeném příjmu tuku v játrech a na obtížích s jeho odstraněním z jater. Spotřeba převážně živočišných a uhlohydrátových potravin, mobilizace tuku z depotu během vyčerpání jaterního glykogenu, zvýšená sekrece růstového hormonu, zhoršený intersticiální metabolismus tuků, doprovázený snížením oxidace tuků.

36 Eliminace tuku z jater je obtížná v případě poruch metabolismu bílkovin, což vede ke snížení tvorby beta-lipoproteinů, které vykonávají transportní funkci; Snižuje syntézu enzymů, které regulují obsah tuku v těle. Nedostatek ve stravě lipotropních faktorů (methionin, lipokain, cholin, vitamin B 12), který způsobuje porušení metabolismu buněčných tuků, charakterizované zvýšením syntézy triglyceridů a snížením fosfolipidů. Důležitá je také metabolická porucha a aktivace syntézy tuků hepatocyty.

37 Játra mají hladký povrch, hustou strukturu, okraj jater je zaoblený, je detekována citlivost na hmatu. Nezávislá bolest v pravé hypochondrii, dyspeptické poruchy Astenické jevy. Teleangiektázie, palmární erytém, ve vzácných případech splenomegálie. Možná kombinace steatózy jater s chronickou pankreatitidou, periferní neuritida

39 mírné zvýšení aktivity aminotransferáz (obvykle ACT), alkalické fosfatázy, hypoalbuminémie a hypergamaglobulinémie, zvýšení obecné hladiny lipidů, posuny ve vzorcích srážlivosti a protrombinový index hyperglykémie. Anémie, nedostatek sérového železa, kyselina listová, vitamin B 12.

40 potravin obohacených o lipotropní faktory (tvaroh, pohanka a ovesné vločky, kvasnice) s obecnými limity obezity. lipotropní látky methioninu, lipokainu, vitaminu B 12 (μg intramuskulárně), kyseliny lipoové, lipamidu, esenciálních látek (uvnitř a intravenózně) kyseliny listové v dávce 1550 mg denně butamidu a glibutidu (adebit), stimulují syntézu albuminu a zvyšují zásoby glykogenu v játrech.

41 Nealkoholická steatohepatitida (NASH) je nezávislá nozologická jednotka, která se vyznačuje zvýšením aktivity jaterních enzymů v krvi a morfologickými změnami ve vzorcích jaterní biopsie podobnými změnám v alkoholové hepatitidě; pacienti s NASH však nepijí alkohol v množství, které může způsobit poškození jater.

42 Věk Obvykle 41–60 let Někdy 11–20 let Převažuje žena Časté nemoci: Obezita (69–100% pacientů) Diabetes (36–75% pacientů) Hyperlipidémie (20–81% pacientů) Stížnosti Žádné (48–100%) pacienti) Mírné nepohodlí v břišní dutině Bolest v pravém horním kvadrantu břicha Slabost nebo malátnost Objektivní příznaky hepatomegalie Příznaky chronického onemocnění jater nebo portální hypertenze (vzácné) Laboratorní ukazatele Zvýšení aktivity aspartátu a alaninaminotransferázy v krevní plazmě 2-3krát Normální nebo mírně zvýšená aktivita alkalická fosfatáza Normální hladina bílkovin a bilirubinu v krvi, normální protrombinový čas. Může zvýšit hladinu ferritinu v séru

43 Viditelné jsou velké kapkové inkluze tuku, hyalinu v cytoplazmě hepatocytů a smíšené zánětlivé sinusoidní infiltrace. Obarvené hematoxylinem a eosinem; x200.

44 Mikronodulární cirhóza jater na pozadí těžké steatózy.

45 Neexistuje obecně přijímaná léčba, ačkoli úbytek hmotnosti, léčba kyselinou ursodeoxycholovou a vitaminem E může mít příznivý účinek..

Autoimunitní hepatitida

Etiologie, epidemiologie a klinické příznaky autoimunitní hepatitidy. Laboratorní výzkumné údaje. Typické protilátky proti autoimunitní hepatitidě. Metody vizuální diagnostiky. Diferenciální diagnostika, farmakoterapie a indikace pro monoterapii.

Podobné dokumenty

Obecná charakteristika virové hepatitidy. Virová hepatitida A a B. Etiologie. Epidemiologie. Klinika. Prevence Experimentální část. Materiály a metody výzkumu. Specifické markery pro detekci virové hepatitidy A a B.

seminární práce, přidáno 16. prosince 2002

Mechanismus přenosu původce hepatitidy A. Diferenciální diagnostika. Hemolytická žloutenka. Výsledky epidemiologické diagnostiky. Tvorba zhoubných variant nemoci a imunity. Endogenní a exogenní faktory. Zvýšení thymolového testu.

anamnéza, přidáno 10.03.2009

Hlavní typy chronické hepatitidy, příčiny onemocnění a jeho klinické projevy. Příznaky chronické hepatitidy, metody její diagnostiky. Taktika léčby, její závislost na variantě nemoci. Léčebný režim, lékařská výživa.

prezentace, přidáno 10.10.2016

Virová hepatitida (akutní a chronická), mechanismy a způsoby jejich přenosu. Původci hlavních forem virové hepatitidy: etiologie, klinické příznaky a průběh nemoci. Interpretace diagnostických údajů pro identifikaci markerů virové hepatitidy.

Abstraktní, přidáno 18.11.2010

Žloutenka, její příznaky a příčiny. Virová hepatitida a její důsledky. Hepatitida A, B a D, hepatitida ani A ani B, jejich inkubační doba. Indikace pro hospitalizaci s virovou hepatitidou, její prevence. Akutní poškození jater, jeho léčba.

Abstrakt, přidáno 05/04/2009

Nevratné změny ve struktuře jater s virovou hepatitidou. Klinické projevy hepatitidy. Umělý přenos infekce. Příčiny toxické hepatitidy. Trávicí rozrušení, bolest kloubů, slabost. Drogová hepatitida.

prezentace, přidáno 04/11/2015

Etiologie a patogeneze ulcerózní kolitidy, příznaky její akutní a chronické formy. Metody diagnostiky a léčby nemoci. Stanovení rakoviny tlustého střeva irrigo - a sigmoidoskopií. Detoxikační terapie pro akutní hepatitidu.

Abstrakt, přidáno 09/09/2010

Obecné informace o virech hepatitidy - skupiny virových antroponóz, tj. nemoci přenášené z člověka na člověka. Hlavní klinické příznaky hepatitidy. Etiologie a patogeneze, inkubační doba a vlastnosti průběhu hepatitidy A, B, C, D.

Abstraktní, přidáno 17/07/2015

Popisy zánětlivého onemocnění jater způsobeného virem hepatitidy C. Zkoumání zdrojů viru, inkubační doba. Klinické příznaky hepatitidy. Laboratorní diagnostika. Léčba a prevence virové hepatitidy.

prezentace přidána 19/19/2014

Pojem a obecná charakteristika hepatitidy A jako infekčního virového onemocnění, jeho klinické projevy a symptomy, způsoby infekce. Diagnostická technika a zásady pro vypracování léčebného režimu pro hepatitidu A. Posouzení potřeby očkování.

Autoimunitní hepatitida: jednorázová klinická prezentace, odpověď na léčbu a prognóza v Saúdské Arábii

Autoimunitní hepatitida (AIH) je běžnou příčinou konečného onemocnění jater na celém světě. Toto onemocnění je běžné u dětí a dospělých, s převahou žen a variabilními klinickými projevy. AIG má příznivé reakce na steroidy a imunomodulátory. Diagnóza AMS je založena na klinických a laboratorních kritériích navržených mezinárodní skupinou pro autoimunitní hepatitidu. Údaje o struktuře AIH ze Středního východu jsou nedostatečné.

V této retrospektivní analýze jsme zkoumali klinické a laboratorní rysy, imunologická data, radiologická data, výsledky biopsie jater a odpověď na léčbu u pacientů s AIH z Hepatologické kliniky krále Abdula Azize, Fakultní nemocnice Jeddah, v letech 1994 až 2008.

Diagnostikovali jsme 41 pacientů s AMS a 33 bylo zahrnuto do analýzy. Průměrný věk byl 32,3 let a převaha žen byla 75,7%. Dekompenzovaná cirhóza po podání byla nalezena u 45,5% pacientů. Akutní hepatitida byla spojena s významně vyššími hladinami sérového ALT a bilirubinu (P = 0,001 a P = 0,03). Všichni naši pacienti měli AIH typu 1. Léčba prednisonem a azathioprinem vedla k úplné nebo částečné remisi u většiny pacientů (54,8%). Pacienti s pokročilým onemocněním však vykazovali nižší odpověď na léčbu (P = 0,016). 6 pacientů se špatnou poddajností mělo relaps AIH. Během těhotenství měli dva pacienti ohnisko a s prednisonem dobře reagovali. Nejdelší pozorování bylo 14 let a nejkratší - 2 měsíce. Čtyři pacienti zemřeli na onemocnění jater.

U pacientů s AIH v Saúdské Arábii je pravděpodobné, že se u nich v pokročilém věku objeví rozvinuté onemocnění a na léčbu budou reagovat horší než pacienti v jiných zemích světa.

Autoimunitní hepatitida (AIH) je jednou z hlavních příčin jaterní cirhózy a konečného onemocnění jater na celém světě. Mezinárodní prevalence AIH u pacientů s onemocněním jater se pohybuje od 11% do 20% [1]. Jde obvykle o onemocnění dětí a žen středního věku [23], ale může to postihnout i starší lidi a muže [45]. Klinické projevy onemocnění sahají od asymptomatických abnormálních jaterních enzymů po fulminantní selhání jater nebo rozšířenou dekompenzovanou cirhózu [256]. Diagnostický systém pro hodnocení AIH byl vytvořen od roku 1993 Mezinárodní skupinou autoimunitní hepatitidy [7]; byl revidován a aktualizován v roce 1999 [8] a nedávno v roce 2008 byla stanovena zjednodušená kritéria. [devět]

Léčba AMS steroidy a imunomodulátory povede k remisi u většiny pacientů. [2410] Prognóza AIH se liší v závislosti na závažnosti nemoci a progresi, ačkoli onemocnění má obecně příznivý výsledek, s desetiletým přežitím spojeným se smrtí jater nebo transplantací jater, 83,3% a 89,5% u pacientů s asymptomatickými a symptomatologie, respektive 23 let kumulativního přežití bez transplantace 73,5%. [21112] Publikovaná transplantace jater, pacienti s AIH mají pětileté přežití podobné jako u pacientů s genetickým onemocněním jater [13]. V zemích Asie a Středního východu, včetně Saúdské Arábie, může být AIH diagnostikována nebo podceňována vysokou prevalencí chronické hepatitidy B a C. [1415] O AIH v Asii bylo ve srovnání s Evropou a Severní Amerikou méně zpráv [6].. Kromě několika hlášených případů nejsou v Saúdské Arábii zveřejněny žádné lokální údaje o klinických projevech a prognóze AMS. V další retrospektivní kohortové studii jsme zaznamenali klinické projevy, laboratorní výsledky, terapeutické odpovědi a prognostické výsledky u pacientů s AHP přijatých do Fakulty Fakulty krále Abdula Azize (KAUH), která je hlavní univerzitní nemocnicí v Jeddah v Saúdské Arábii.

Cílem studie bylo prozkoumat klinické vzorce a laboratorní a imunologické rysy AMS a zhodnotit odpovědi na léčbu a prognózu pacientů s AIH na KAUH v Jeddah v Saúdské Arábii.

Provedli jsme retrospektivní analýzu všech pacientů s diagnózou AIH na základě kritérií mezinárodní skupiny autoimunitní hepatitidy [78] z hepatologických klinik KAUH v letech 1994 až 2008. Pro každého pacienta, věk, pohlaví, klinický projev na diagnostických, laboratorních a imunologických datech. Byly také zahrnuty výsledky jaterní biopsie, pokud byly k dispozici. Byly také shromážděny údaje o terapeutické odpovědi a výsledky na konci pozorovacího období. Pacienti byli z analýzy vyloučeni, pokud neexistovaly dostatečné důkazy týkající se diagnózy AIH; pokud lékařský záznam nebyl úplný kvůli špatnému pozorování; jestliže pacienti měli další koexistující onemocnění jater, jako je nealkoholické mastné onemocnění jater (NFLD) nebo chronická hepatitida C (CHF). Klinické projevy byly klasifikovány jako asymptomatické, definované jako abnormální jaterní enzymy po dobu delší než 6 měsíců s pozitivními imunologickými údaji; znaky jaterní biopsie indikující AIH; a nepřítomnost jiných příčin onemocnění jater, včetně drog. Akutní hepatitida byla definována jako akutní příznaky, včetně horečky, žloutenky a bolesti v pravém horním břiše, se sérovou alaninaminotransferázou vyšší než 500 jednotek / l. Dekompenzovaná cirhóza byla definována jako přítomnost jednoho z následujících příznaků: ascites, krvácení z varixů, jaterní encefalopatie, bakteriální peritonitida, nízký sérový albumin a prodloužený protrombinový čas (PT). Byla také zkoumána přítomnost dalších koexistujících autoimunitních chorob (AID)..

Laboratorní údaje zahrnovaly následující: Testy jaterních funkcí byly hodnoceny podle klinické chemie velikosti systému reagenčních kazet pro činidla (sérová alaninaminotransferáza [ALT, normální, 30–65 U / l], aspartátaminotransferáza [AST, normální, 15–37 U / l], alkalická fosfatáza [ALP, normální, 50-136 U / l], gama-glutamyltransferáza [GGT, normální, 5-85 U / l], celkový protein [TP, normální, 64-82 g / l] albumin [Alb, normální, 35-50 g / l], celkový a přímý bilirubin [normální, 0-17 a 0-5 μmol / l, v tomto pořadí]). V době diagnózy byl proveden kompletní krevní obraz (CBC): (bílé krvinky [WBC, normální, 3-11 KU / l], hemoglobin [Hg, normální, 12-17 g / dl] [destička; normální, 100-400 KU / L]). Cytopenie vyvolaná hypersplenismem byla podezřelá, pokud počet bílých krvinek byl menší než 3 (109 / μl) a / nebo počet krevních destiček byl menší než 100 (103 μmol) v přítomnosti splenomegálie během ultrazvuku v břiše nebo CT.

Sérologie hepatitidy byla provedena s použitím ELISA (enzymově vázaný imunosorbentový test) pro virus hepatitidy B (HBSAg, HBeAg, HBeAb, HBcAb) a virus hepatitidy C (HCVAb) u všech pacientů; pacienti s akutní prezentací rovněž obdrželi výsledky viru hepatitidy A (HAVAb-IgM) a viru hepatitidy E (HEVAb, pokud existují).

Byly stanoveny výsledky Wilsonovy choroby pro 24hodinovou měď a měď v séru a byly analyzovány výsledky saturace transferinu pro možnou hemochromatózu. Také jsme obdrželi výsledek imunologického hodnocení antinukleárních protilátek (ANA) provedeného pomocí nepřímé imunofluorescence (IIF) - slabé pozitivní - 1/40 a silně pozitivní - 1/1280; ELISA detekovala protilátku hladkého svalstva (SMA); ELISA byla detekována mikrozomálně 1. ledviny ledvin (LKM-1); antimitochondriální (AMA) byl detekován pomocí ELISA; hladina imunoglobulinu-G (IgG) byla stanovena nefelometrovou metodou (normální rozmezí, 5,4-16,1); a anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) byla detekována pomocí IIF.

Byly také analyzovány výsledky ultrazvukové a / nebo břišní počítačové tomografie (CT) v době diagnózy. Při prezentaci bylo provedeno horní gastrointestinální endoskopické vyšetření (přítomnost křečových žil jícnu nebo žaludku a / nebo portální hypertenzní gastropatie byla považována za dekompenzovanou portální hypertenzi), a to i bez anamnézy krvácení v anamnéze. U pacientů, kteří po prezentaci měli cholestázu, byly zahrnuty výsledky endoskopické retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP). Byly také získány výsledky biopsie jater, pokud existují..

Byly shromážděny údaje o léčebných režimech, počátečních a udržovacích dávkách, trvání léčby, odpovědi na léčbu, vysazení léčby, vedlejší účinky léků; a informace o lécích byly získány, pokud byly ke kontrole nemoci přidány jiné látky než prednison a azathioprin (AZA).

Byly získány výsledky ALT a sérového bilirubinu v diagnostice a 3, 6, 12 a 24 měsíců po zahájení léčby (pokud existují) a na konci pozorovacího období..

Odpověď na léčbu byla považována za úplnou, pokud hladina ALT v séru klesla na normální rozmezí během 6-24 měsíců léčby, spolu s normalizací bilirubinu v séru, pokud byla zvýšena před léčbou. Snížení ALT na hladinu pod normální rozmezí po 24 měsících léčby nebo na konci pozorovacího období, pokud bylo následující období kratší než 2 roky, bylo považováno za neúplnou odpověď. Pacienti, kteří nebyli schopni dosáhnout snížení hladiny ALT a bilirubinu v séru nebo měli zvýšení do 24 měsíců, byli považováni za nereagující.

Recidiva byla definována jako zvýšení ALT na úroveň nad normální úroveň nebo na úroveň předběžné léčby po počáteční odpovědi. Bylo zaznamenáno trvání pozorování každého pacienta. Byli identifikováni pacienti, kteří prošli k dekompenzované cirhóze v následujícím období. Úmrtnost byla definována jako smrt v následujícím období..

Použil se Social Science Statistics Pack (SPSS) pro Windows verze 15. Byly určeny prostředky, standardní odchylky a frekvence. Test chí-kvadrát byl použit k vyhodnocení vztahu mezi kategorickými proměnnými. Nezávislý vzorek t test byl použit pro korelaci sérového ALT a bilirubinu se závažností jaterního onemocnění. Hodnota P menší než 0,05 byla považována za významnou..

Od července 1994 do června 2008 bylo AHT diagnostikováno u 41 pacientů; Analýza zahrnovala 33 pacientů. Vyloučeno bylo osm pacientů. Střední věk při prezentaci byl 32,3 let (rozmezí 10–65 let) a 22 (66,66%) pacientů bylo ve věku 35 let nebo mladších. Dvacet pět (75,7%) pacientů byly ženy a 8 mužů. Šedesát procent pacientů byli Saudové. Dvanáct (36,4%) pacientů mělo při prezentaci akutní hepatitidu. Žloutenka byla nejčastějším příznakem; 7 pacientů však bylo asymptomatických. Tabulka 1 ukazuje příznaky během prezentace. Patnáct (45,5%) pacientů mělo dekompenzovanou cirhózu [Obrázek 1]. Šest pacientů mělo hypersplenismus (trombocytopenie nebo leukopenie nebo obojí). Funkce jater se pohybovala od mírného vzestupu sérové ​​ALT a bilirubinu po velmi vysoké hladiny (P = 0,000, respektive 0,03) u pacientů s akutní hepatitidou ve srovnání s pacienty s asymptomatickým a chronickým onemocněním. Tři pacienti měli cholestázu (vyšší hladiny ALP a GGT ve srovnání s ALT a AST) při prezentaci. 26 pacientů mělo v průběhu diagnózy k dispozici hladinu IgG v séru - 1 měl normální hladinu, 9 mělo mírné zvýšení (méně než 1,5krát vyšší než normální) a 16 mělo hladiny více než 1,5krát vyšší než normální. Výsledky základních laboratorních výsledků jsou uvedeny v tabulce 2. Výsledky ANA při diagnostice byly k dispozici pro 31 pacientů; byl mírně pozitivní u 12 pacientů, středně silný u 11 a silný pozitivní u 8 pacientů. Výsledek hladkého svalstva (SMA) byl k dispozici pro 31 pacientů; to bylo negativní u 7 pacientů, mírně pozitivní u 17 pacientů a silné u 7 pacientů. AMA byla negativní u všech pacientů. Výsledek LMB-1 byl k dispozici pro 27 pacientů; ve všech byl negativní.

Věk ve srovnání s kompenzovanou cirhózou

Příznaky při prezentaci

Laboratorní výsledky

ALT: alaninaminotransferáza; AST: aspartátaminotransferáza; GGT: gama glutamyltransferáza; IGG: imunoglobulin-G; INR: mezinárodní normalizovaný poměr

Sérologie hepatitidy byla u všech pacientů negativní na HBV a HCV a HAV (u pacientů s akutní prezentací); pouze 3 pacienti byli testováni na HEVAb, což bylo negativní. Třetina pacientů byla testována na PANCA, což bylo pozitivní pouze u 2 pacientů. Výsledky abdominálního ultrazvuku a / nebo CT při prezentaci byly k dispozici 31 pacientům; 17 mělo normální vyšetření, 6 mělo známky cirhózy bez ascitu a 8 mělo zvýšenou cirhózu s ascitem. Pouze 12 pacientů podstoupilo během diagnózy jaterní biopsii, která byla ve všech případech konzistentní s AIH. U 15 pacientů s dekompenzovanou cirhózou nebyla po prezentaci provedena jaterní biopsie. U tří pacientů byla provedena biopsie jater v jiných centrech, u nichž nebyly v našich záznamech nalezeny žádné výsledky; a 2 pacienti odmítli biopsii jater. Horní gastrointestinální endoskopie byla diagnostikována u 29 pacientů: 21 bylo normální, 6 byly jícnové varixy, 2 byly portální hypertenzní gastropatie. Šest pacientů mělo koexistující další autoimunitní onemocnění / onemocnění: 3 měli systémový lupus erythematodes (SLE), 2 měli revmatoidní artritidu, 1 měli SLE a Hashimotovu chorobu.

Léčeno bylo třicet jedna pacientů. Dva pacienti nebyli léčeni kvůli neustále normálním jaterním enzymům: jeden vykazoval během diagnózy AHN pouze přechodné zvýšení ALT (až do 100 U / l) a poté spontánně poklesl na normální; a druhý dekompenzoval cirhózu po prezentaci. Počáteční dávka prednisolonu byla 25-40 mg / den a udržovací dávka byla 5-15 mg / den. AZA byla přidána, když byla reakce na prednison neúplná nebo jako látka snižující steroidy po reakci na prednison. Počáteční dávka AZA byla 50 až 100 mg / den a udržovací dávka byla 50 až 100 mg / den. Sedmnáct (54,8%) léčených pacientů (13 kompenzovaných a 4 dekompenzované cirhózy) mělo úplnou odpověď, 11 pacientů (35,48% [7 z nich mělo dekompenzovanou cirhózu]) mělo neúplnou odpověď a 3 pacienti s dekompenzovanou cirhózou neodpověděli pro léčbu. Trvání úplné odpovědi se pohybovalo od 1 do 20 měsíců, v průměru od 5 do 6 měsíců. Obecně byla u pacientů se zvýšenou cirhózou méně pravděpodobná odpověď na léčbu (hodnota P, 0,016). Dva pacienti s progresivní cirhózou neodpověděli a léčba byla lékařem zrušena. U jednoho pacienta s úplnou reakcí došlo k propuknutí choroby po 5 letech udržovací terapie, kdy byla léčba přerušena a následně obnovena během léčby. Devět pacientů přerušilo léčbu několikrát; 4 z nich měli jeden relaps a 2 měli časté relapsy. Léky u 1 pacienta, který měl pancytopenii indukovanou AZA, byly po druhém relapsu převedeny na mykofenolát mofetil (MMF) 750 mg dvakrát denně. Během udržovací léčby měli čtyři pacienti relaps a 3 z nich měli dekompenzovanou cirhózu. Sedmnáct pacientů mělo vedlejší účinky z prednisonu nebo AZA nebo obou [Tabulka 3]. Podle očekávání je cukrovka nejčastějším vedlejším účinkem. Dva pacienti přešli na dekompenzovanou cirhózu v následujícím období; oba měli krvácení z varixů, hypersplenismus a encefalopatii a oba byli zaměřeni na transplantaci jater. Čtyři pacienti zemřeli na komplikace spojené s onemocněním jater a 1 zemřela během těhotenství v důsledku komplikací spojených s těhotenstvím. Přestože to není statisticky významné, měli pacienti se zvýšenou cirhózou vyšší šanci na smrt v následujícím období. Nejdelší sledování bylo 14 let a nejkratší 2 měsíce (1 pacient zemřel s fulminantní akutní AIH); zatímco 69,7% z těchto pacientů bylo sledováno déle než 2 roky, v průměru 4 roky.

Léčba vedlejších účinků

Dvacet čtyři z 28 přeživších je stále aktivní v našich hepatologických klinikách..

Prevalence AIH u pacientů s onemocněním jater v Saúdské Arábii není známa [16], ve srovnání se Severní Amerikou a evropskými zeměmi může být mnohem nižší. Kalaf a jeho kolegové při přezkumu 112 transplantací jater (RT) v Rijádu zjistili, že 14,3% indikací pro RT bylo spojeno s AIH [17]. V naší skupině bylo 22 pacientů starších 35 let; 50% z nich po prezentaci dekompenzovalo cirhózu. To je v rozporu s dříve hlášenými údaji z Japonska a Spojených států, ve kterých bylo dříve hlášeno, že starší pacienti mají pokročilejší onemocnění [45]. To je dokonce vyšší než ukazatel zaznamenaný v indické studii (34,2%) [6]. Při prezentaci byla akutní hepatitida pozorována u 36,4% našich pacientů, buď u novorozenců, nebo při propuknutí prokázané cirhózy. To je srovnatelné s tím v Severní Americe a Evropě od 26% do 40% [1819], ale na druhé straně je výrazně vyšší než indická míra 13,1% [6]. Bylo zjištěno, že asymptomatičtí pacienti měli vyšší hladinu ALT v séru ve srovnání se symptomatickými pacienty (hodnota P, 0,05). To je podobné údajům poskytnutým Feldem a jeho kolegy [12]. Tři ženy měly po prezentaci cholestázu a mělo se za to, že mají primární biliární cirhózu, ačkoli jejich autoimunitní profily odpovídaly AIH; a 2 z těchto pacientů měli známky jaterní biopsie AIH. Tyto tři pacientky měly dobrou výchozí odpověď na léčbu a dlouhodobé sledování ve srovnání s pacienty s hepatocelulárním vzorkem při prezentaci. Huang a jeho kolegové z Tchaj-wanu uvedli podobné údaje o anamnéze pacientů s cholestázou [20]. V současné době studie prokázala pozitivní ANA u 87,8% pacientů a pozitivní SMA u 72,7%. To je vyšší než hodnota uváděná Ča, 67% pro ANA a SMA dohromady. [21] Poslední zveřejněná kritéria pro diagnostiku AIH společností Henns a kolegové zjistila, že sérový IgG 1.44, horní normální limit (UNL), je nejlepším diagnostickým prediktorem pro AIH [9]. V naší skupině byl sérový IgG více než 1,44 (UNL) u 61,5% pacientů. Všichni naši pacienti měli AIH typu 1; žádný z nich neměl pozitivní LKM-1; ale v předchozích zprávách mělo 4% -20% pacientů LIM-1-pozitivní AIH typu II [19]. U starších pacientů s AIH je více pravděpodobné, že existují autoimunitní choroby, podobné těm, které uvádí Zhai, a Carpenter hlásil podobné výsledky [5]. U jednoho pacienta se během těhotenství vyvinula nemoc a u dalších 2 pacientů došlo k jeho propuknutí během těhotenství; všichni měli remisi na prednison a příznivý výsledek těhotenství. Podobný výsledek AIH s počátkem těhotenství hlásil Floreani a jeho kolegové [2]. Měli jsme úplnou míru odezvy 54,8%, což je méně než na mezinárodní úrovni, celková míra odezvy je 65% za 18 měsíců a 80% po 3 letech [19]. Počáteční hladina ALT ani trvání symptomů nepředpovídaly odpověď, ale bylo zjištěno, že pacienti s dekompenzací byli méně pravděpodobně odpovědní než pacienti s kompenzací (hodnota P, 0,016). Fulminantní formy AIH mají vysokou úmrtnost u netransplantovaných pacientů [22] v naší skupině, jedna 64letá žena měla fulminantní AMS. Údaje o MMF u pacientů s ANO nesnášenlivostí na AIH ukázaly remisi 43% [23]. 1 pacient, který měl pancytopenii indukovanou AZA, dobře reagoval na MMF. Předpokládá se, že genetické faktory ovlivňují závažnost onemocnění v AMS. [24] To může být příčinou různých klinických modelů a úrovně závažnosti AGN u našich pacientů ve srovnání s pacienty z jiných zemí..

Naše studie je omezena na relativně malý počet pacientů; potřebují multicentrická národní data Aby se překonalo další omezení, že data byla retrospektivně shromažďována, prospektivní, dobře strukturovaná studie s úplnými údaji o pacientech poskytne přesnější lokální ukazatele AIH..

Tyto výsledky ukázaly, že mnozí z našich pacientů s AIH jsou mladí, s pokročilým onemocněním při prezentaci a špatnou odpovědí na léčbu, ve srovnání s pacienty v jiných zemích. Včasné rozpoznání a léčba AMS v Saúdské Arábii je důležité, aby se zabránilo komplikacím jaterní cirhózy a snížila se potřeba transplantace jater při léčbě chorob způsobených nemocemi. K lepšímu pochopení prevalence lokálních nemocí u pacientů s chronickým onemocněním jater jsou zapotřebí národní údaje AIH z různých regionů země; pro identifikaci klinických a laboratorních modelů; a vyhodnotit odpověď na terapii.