Autoimunitní hepatitida: co je to nemoc a jak ji léčit

Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické zánětlivé onemocnění, které je léčeno imunosupresivní terapií. Toto onemocnění je vzácné, zatímco mechanismus jeho výskytu není zcela objasněn..

Při této nemoci imunitní systém těla útočí na jaterní buňky a vnímá je jako cizí předměty. Za nejpravděpodobnější příčinu autoimunitní hepatitidy se považuje dědičnost a negativní dopad na životní prostředí..

Klíčové vlastnosti autoimunitní hepatitidy

Nejprve musíte pochopit, že se jedná o autoimunitní hepatitidu. Toto onemocnění má křestní jméno, lupus hepatitidu, a je velmi vzácné. V průměru se nemoc projevuje u 16–18 osob na 100 000, pokud hovoříme o prevalenci v Evropě.

Odborníci WHO naznačují, že environmentální problémy zvýší počet případů, což již potvrzují praktické studie. V regionech se závažným znečištěním životního prostředí se autoimunitní hepatitida vyskytuje se zvýšenou frekvencí - v průměru 20–25 lidí na 100 000.

Nejčastěji postihuje ženy - podle informací za rok 2015 je poměr mezi ženami a muži mezi nemocemi 3: 1. Podle dříve shromážděných údajů existují dvě hlavní věkové skupiny, nejvíce postižená touto chorobou jsou lidé ve věku 20–30 let a 50–70 let..

V poslední době AIH také začala ovlivňovat zástupce jiných věkových kategorií. Nemoc se začala projevovat v relativně prosperujících regionech, ve kterých dříve nebyla prakticky vyřešena..

Ve většině případů se AIH vyskytuje jako chronické onemocnění, ale v přibližně 25% případů to vše začíná akutním záchvatem. V podobné situaci může nemoc vyvolat akutní selhání jater. Autoimunitní hepatitida je pro děti nejnebezpečnější - u nich postupuje zrychleným tempem s rychlým rozvojem cirhózy.

Diagnóza a příznaky nemoci

AIH není snadné diagnostikovat. Pochopit, že se jedná o autoimunitní hepatitidu, je možné pouze se všemi nezbytnými testy. Nedoporučuje se provádět autodiagnostiku: autoimunitní hepatitidu je možné vyléčit, pokud se včas poradíte s lékařem. Užívání imunosupresivních léků však může způsobit značné poškození těla, pokud se provádí bez doporučení odborníka.

První věc, kterou musíte věnovat pozornost, je přítomnost dalších autoimunitních chorob. AIH se často vyvíjí na pozadí Sjögrenovy choroby, revmatoidní artritidy, Crohnovy choroby atd. Poté se provádí diagnostika ke kontrole všech možných příčin hepatitidy:

  • Analýza hladin enzymů ALT (alaninaminotransferáza) a AST (aspartátaminotransferáza) v krvi. U zdravého člověka je počet těchto enzymů v krvi stejný. Když jsou však některé orgány poškozeny, počet enzymů se zvyšuje, když vstupují do krve z zničených buněk. Při poškození jater se zvyšuje počet ALT enzymů.
  • Je ověřeno, že pacient má virovou nebo toxickou hepatitidu a také řadu dalších nemocí (hemochromatóza, Wilsonova nemoc atd.).
  • Je stanovena hladina protilátek IgG v krvi pacienta. V případě AIH je tato hladina 1,5krát vyšší než obvykle.
  • Provede se kontrola přítomnosti autoprotilátek v krvi. Pro autoimunitní hepatitidu to bude anti-LC1, ASMA a LKM-1.
  • Byla provedena biopsie jater.

Vnější příznaky AIH obvykle neumožňují tuto nemoc identifikovat. V časných stádiích je toto onemocnění obvykle charakterizováno zvýšenou únavou, slabostí, závratěmi a bolestmi kloubů..

Vážnější příznaky jsou následující: žloutenka, výskyt výrazné sítě žil v břiše, krvácení na vnitřních stěnách střeva (výskyt krve ve stolici). U AIH to znamená, že poškození jater postupuje a přechází do cirhózy.

Pokud existuje podezření na autoimunitní hepatitidu, doporučení odborníků jsou vždy stejná: diagnózu dokončete co nejdříve. To platí zejména pro děti a osoby se špatným zdravotním stavem. Autoimunitní hepatitidu lze léčit pouze včasnou léčbou, v opačném případě bude velmi obtížné obnovit játra.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Specialisté již dlouho vypracovali doporučení, jak léčit autoimunitní hepatitidu. Ve všech případech se imunosupresivní terapie provádí s použitím glukokorsteroidů. Současně se doporučuje dodržovat vhodnou stravu, aby se snížilo zatížení jater a urychlilo se zotavení těla.

Proces zpracování je následující:

  • Lékař vybírá steroidní léky (nebo léky) na základě charakteristik pacienta.
  • V některých případech se navíc používá azathioprin - cytostatikum, které zvyšuje účinnost léčby. Můžete to napsat bez kontraindikací.
  • Terapie se provádí po dlouhou dobu. Léčba je zastavena pouze na základě odborného rozhodnutí, obvykle se stabilní remisí po dobu 5 a více let. Pro potvrzení účinnosti léčby se doporučuje jaterní biopsie..

Je důležité pochopit nejen to, jak vyléčit autoimunitní hepatitidu. Existuje řada opatření, která zvýší účinnost léčby a urychlí zotavení pacienta. První věc, kterou musíte udělat, je vzdát se tabáku a alkoholu, které způsobují obrovské poškození jater.

Pokud byla diagnostikována autoimunitní hepatitida, doporučení lékaře obvykle obsahují správnou stravu. Je nutné odmítnout mastná a kořenitá jídla, nejíst smažená jídla. Porce by měly být malé pro lepší vstřebávání..

V některých případech lékaři po léčbě předepisují léky k urychlení obnovy tkáně jater (hepatoprotektory). Ale jejich přijetí bez doporučení odborníka je nežádoucí.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronický zánět jater způsobený nedostatečným fungováním imunitního systému, který bere jaterní tkáň cizí a začíná proti nim vytvářet protilátky. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění: v současné době je v Rusku asi 20 000 pacientů 1. Ženy onemocní 12krát častěji než muži 2. Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale obecně existují dvě nejvyšší míry výskytu související s věkem: 15–24 a 45–55 let.

Klasifikace autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je klasifikována na základě toho, jaké autoprotilátky (protilátky k jejich vlastním tkáním) cirkulují v krvi:

  • Píši. V krvi se nacházejí antinukleární protilátky (namířené proti proteinům buněčných jader) a / nebo protilátky proti proteinům buněk hladkého svalstva. Bez léčby vede autoimunitní hepatitida tohoto typu v téměř polovině případů k cirhóze během tří let. Na druhou stranu reaguje velmi rychle na terapii a přibližně u pětiny pacientů remise přetrvává i po vysazení léku.
  • Typ II. Protilátky proti mikrozomům (fragmenty membrán intracelulárních struktur) jater a ledvin cirkulují v krvi. Jedná se o relativně vzácný typ autoimunitní hepatitidy, ke kterému dochází u více než 15% pacientů. Vede to k cirhóze v průměru dvakrát rychleji než typ I, rezistentní na imunosupresiva.
  • Typ III. Protilátky proti rozpustnému antigenu jater (protein obsažený v jaterních buňkách) cirkulují v krvi. Klinický průběh tohoto typu nebyl dostatečně studován a mnoho vědců jej považuje za typ autoimunitní hepatitidy typu I..

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny. Lékaři diskutují o několika rizikových faktorech:

  • Genetická predispozice. U lidí s určitými vlastnostmi genů kódujících proteiny, které inhibují imunitní odpovědi (homozygotní pro alelu DR3 komplexu HLA histokompatibilita), je pravděpodobnost autoimunitní hepatitidy zvýšena asi o 15% a samotné onemocnění je agresivnější. Skutečnost, že autoimunitní hepatitida je často kombinována s dalšími autoimunitními patologiemi: cukrovka, ulcerativní kolitida, glomerulonefritida, autoimunitní tyreoiditida, také naznačuje počáteční predispozici k nedostatečné imunitní odpovědi..
  • Virové infekce. Viry herpes simplex, cytomegalovirus a virus spalniček mohou aktivovat nedostatečnou imunitní odpověď.
  • Účinek aktivních metabolitů některých léků (methyldopa, diklofenak atd.).

Předpokládá se, že výskyt autoimunitní hepatitidy vyžaduje kombinaci genetické predispozice a vnějších faktorů. Pod vlivem této kombinace se počet T-supresorů snižuje: lymfocyty inhibující imunitní odpověď, která spouští autoimunitní procesy. Protilátky poškozují tkáně, což podporuje neustálý zánět, pod jehož vlivem se, pokud se neléčí, vyvíjí relativně rychle vláknitá (cikatrická) degenerace jater..

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Po dlouhou dobu se onemocnění vyvíjí asymptomaticky. První projevy se mohou vyvinout do dvou zásadně odlišných komplexů symptomů.

  1. Náhlý nástup napodobující akutní hepatitidu: silná slabost, ztráta chuti k jídlu, žloutenka, bolest v pravé hypochondrii, tmavá moč, zvýšené hladiny bilirubinu a transaminázy v krvi;
  2. Postupný vývoj extrahepatických příznaků bez příznaků poškození jater: bolest kloubů (artralgie), zvětšené lymfatické uzliny, nedostatek menstruace u žen, gynekomastie u mužů, suchá kůže a sliznice (Sjogrenův syndrom), pohrudnice a perikarditida. Tito pacienti jsou často mylně diagnostikováni se systémovým lupus erythematosus, revmatismem, sepsou.

Toto onemocnění se vyvíjí jako série exacerbací a remise. Pacient si stěžuje na neustálé bolesti a tíže v pravé hypochondrii. Játra rostou a stávají se hlízami (při hmatu). Slezina se zvyšuje. Hladina jaterních enzymů v krvi (ALT, AST, LDH) se zvyšuje. V důsledku žloutenky si pacient stěžuje na svědění kůže. Porušení detoxikační funkce jater vede k slabosti, neustálé ospalosti. Vzhledem k narušené syntéze bílkovin v krevním koagulačním systému se objevují modřiny, podkožní krvácení, krvácení je možné.

Jak se fibrotické změny vyvíjejí v játrech, objevují se příznaky cirhózy: teleangiektázie (pavoučí žíly), dilatační žíly na břiše, zarudnutí dlaní, „lakovací jazyk“, ascites.

Diagnostika autoimunitní hepatitidy

Podle anamnézy pacienta se odmítají možné rizikové faktory virové nebo toxické hepatitidy: typický pacient s autoimunitní hepatitidou netoleruje krevní transfúzi, nezneužívá drogy ani alkohol, neužívá léky s hepatotoxickými vlastnostmi. Viry hepatitidy B a C se také testují, aby se vyloučila tato příčina zánětu jaterní tkáně..

Diagnóza se obvykle provádí charakteristickými změnami v krvi:

  • v biochemické analýze - vysoká hladina bílkovin, zvýšené hladiny AST, ALT, alkalická fosfatáza, LDH;
  • hladina imunoglobulinu G (IgG) je jeden a půl nebo vícekrát vyšší než je obvyklé;
  • při analýze specifických markerů autoimunitní hepatitidy jsou detekovány antinukleární protilátky (ANA), buď protilátky proti mikrozomům jater a ledvin (anti-LKM-l), nebo protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (anti-LKM-l).

Kromě toho musí být diagnóza autoimunitní hepatitidy potvrzena histologicky: proto jsou částice tkáně jater odebírány speciální jehlou pod kontrolou ultrazvuku a vyšetřeny pod mikroskopem. To vám umožní vidět charakteristické změny v buněčných strukturách..

Přídavné metody zobrazování jater (ultrazvuk, CT, MRI) se používají jako další k vyloučení možných maligních nádorů.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Chcete-li snížit aktivitu zánětlivého procesu, musíte snížit autoimunitní reakci. Z tohoto důvodu je autoimunitní hepatitida léčena léky, které potlačují imunitu: glukokortikosteroidy (prednison, budesonid) a cytostatika (azathioprin, 6-merkaptopurin). Nejčastěji používaná kombinace prednisonu a azathioprinu.

Protože autoimunitní zánět je chronický, léky, které jej inhibují, se užívají po dlouhou dobu a někdy po celý život. Začněte s relativně vysokými dávkami a postupně je snižujte. První léčebný cyklus trvá nejméně dva roky, poté se provede kontrolní biopsie jater. Pokud nedochází k zánětlivým změnám ve tkáních, je léčba zastavena.

Jako udržovací terapie se doporučují hepatoprotektory na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan), vitamínové komplexy.

S rozvojem cirhózy je možná transplantace jater.

Predikce a prevence autoimunitní hepatitidy

Pokud se neléčí, desetileté přežití nepřesahuje 5%, zatímco při použití imunosupresiv může pacient s pravděpodobností 80% žít dvacet let nebo déle.

Prevence autoimunitní hepatitidy neexistuje.

[1] Klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu autoimunitní hepatitidy. Ruské gastroenterologické sdružení. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimunitní hepatitida: diagnostika a léčba. Effective Pharmacotherapy, 2018.

Na světového lékaře na vás čeká 382575 kolegů.

Klinická doporučení Autoimunitní hepatitida u dětí

ZOBRAZIT DALŠÍ KLINICKÁ DOPORUČENÍ

Rok schválení 2016

Profesionální asociace

Obsah

1. Stručné informace

1.1 Definice

Autoimunitní hepatitida (AIH) je progresivní hepatocelulární zánět s:

  • periportální hepatitida
  • hypergamaglobulinémie
  • jaterní sérové ​​autoprotilátky
  • pozitivní odpověď na imunosupresivní terapii.

1.2 Etiologie a patogeneze

Etiologie AIH není známa, patogeneze není dobře známa..

Hlavním faktorem v patogenezi AIH je genetická predispozice.

Možné počáteční (spouštěcí) faktory:

  • Viry Epstein-Barr
  • virus spalniček
  • virus hepatitidy A a C
  • léky (interferon)

Primárně zprostředkovaná narušená imunitní reakce není vyloučena.

1.3 Epidemiologie

AIG v Evropě a USA na 100 tisíc lidí:

  • výskyt 3–17 případů,
  • incidence 0,1-1,9 případů.

AIG v Ruské federaci má 2,0% ve struktuře chronické hepatitidy.

Dívky a ženy 75% pacientů.

1.4 Kódování podle ICD-10

K73.2 - Chronická aktivní hepatitida, nezařazená jinde.

K73.8 - Jiná chronická hepatitida, nezařazená jinde.

1.5 Příklady diagnóz

  • Autoimunitní hepatitida typu 1, vysoký stupeň aktivity. Cirhóza, třída B.
  • Autoimunitní hepatitida typu 1, vysoká aktivita s extrahepatickými projevy (autoimunitní tyreoiditida).
  • Autoimunitní hepatitida typu 2, nízká aktivita.
  • Autoimunitní hepatitida typu 1, klinická a biochemická remise.

1.6 Klasifikace

Přiřaďte AIG 1. a 2. typu.

AIH typ 1:

  • u dospělých v titru -1: 80 a u dětí -1: 20 antinukleární (ANA) a / nebo protilátky proti hladkým svalům (SMA);
  • klasická verze;
  • více než 90% všech případů AIH;
  • vyskytuje se v jakémkoli věku, ale častěji ve věku 10-20 let nebo 45-70 let.

AIG 2. typu:

  • protilátky typu 1 (anti-LKM 1) proti mikrozomům jaterních buněk a renálních glomerulárních epiteliálních buněk;
  • 3-4% všech případů AIH;
  • většina nemocných dětí ve věku od 2 do 14 let;
  • může postupovat vážně, až po fulminantní hepatitidu s rychlou progresí do cirhózy;
  • možná kombinace s cukrovkou závislou na inzulínu, vitiligem a štítnou žlázou;
  • odolnější vůči imunosupresivní terapii;
  • stažení drog obvykle vede k relapsům.

Nejvíce popírají Type AIG, as anti-SLA se nachází v jiných AIG.

2. Diagnostika

2.1 Stížnosti a anamnéza

Důraz na:

  • hepatomegálie nebo splenomegaly (s vývojem cirhózy);
  • horečka
  • slabost, zvýšená únava;
  • bolest v pravé hypochondrii;
  • známky žloutenky, ascitu, křečových žil jícnu;
  • amenorea;
  • telangiektázie;
  • extrahepatické projevy (autoimunní tyreoiditida, ulcerózní kolitida, diabetes mellitus atd.)
  • žádná nedávná historie hepatotoxických léků.

2.2 Fyzikální vyšetření

  • měření výšky a tělesné hmotnosti;
  • měření teploty;
  • stav kardiovaskulárního systému;
  • detekce iktericity kůže a skléry, telangiektázie;
  • hepato- nebo splenomegalie.

U některých pacientů palpace v pravé hypochondrii

  • charakterizovaný širokou škálou klinických projevů;
  • u 50–65% dětí náhlý nástup symptomů podobných akutní virové hepatitidě (těžká slabost, nevolnost, anorexie, těžká žloutenka, někdy horečka);
  • možná nepostřehnutelný vývoj s astenovegetativními projevy, artralgií, myalgií, bolestí v pravé hypochondrii, menší žloutenkou;
  • počínaje horečkou s extrahepatickými projevy (autoimunní tyreoiditida, ulcerózní kolitida, hemolytická anémie, idiopatická trombocytopenie, diabetes mellitus, celiakie, glomerulonefritida atd.) a pozdní žloutenka;
  • nepřetržitě postupuje a nemá spontánní remise;
  • krátkodobá zlepšení pohody bez normalizace biochemických parametrů.

2.3 Laboratorní diagnostika

Chemie krve:

  • zvýšení sérových transamináz 5- až 10krát nebo více;
  • bilirubin je zvýšen dvakrát nebo více hlavně díky přímému;
  • y-globuliny nebo IgG více než dvakrát vyšší, než je obvyklé;
  • alkalická fosfatáza je normální nebo mírně zvýšená;
  • GGT se může zvýšit;
  • standard a1-antitrypsinu, mědi a ceruloplasminu.

Definice autoprotilátek:

  • ve většině ANA a / nebo SMA - s AIH typu 1;
  • anti-LKM 1 - s AIH typu 2;
  • seronegativita pro antimitochondriální protilátky;
  • na klinice AIG a seronegativní ANA, SMA, anti-LKM 1 je nutné testovat anti-SLA, anti-LC1, pANCA atd..

Klinický krevní test:

  • možné zvýšení ESR (často významné);
  • střední trombocytopenie;
  • leukopenie méně často;
  • anémie.

Markery virové hepatitidy - negativní.

2.4 Instrumentální diagnostika

Ultrazvuk jater a sleziny:

  • zvětšení jater a méně často sleziny,
  • známky portální hypertenze a cirhózy.

EFGDS s relevantními stížnostmi nebo portální hypertenzí.

Biopsie jater:

  • stanovení stupně aktivity zánětlivého procesu;
  • stanovení stadia nemoci;
  • vyloučení jiných nosologických forem.

Histologický obraz v AIH:

  • periportální nebo periseptální hepatitida (lymfoplasmacytická infiltrace s / bez lobulární komponenty a portoportální nebo porto-centrální nekróza, často s tvorbou rozety jaterních buněk a nodulární regenerace).
  • neexistují žádné specifické histologické příznaky AIH;
  • nepřítomnost plazmatické infiltrace nevylučuje AIG;
  • léze portálu obvykle neovlivňují žlučovody;
  • granulomy jsou vzácné;
  • někdy centrolobulární (ve 3. zóně acinus) léze;
  • se všemi formami fibrózy.

2.5 Screening

Screening není prováděn kvůli vzácnosti onemocnění a nedostatku spolehlivých markerů.

AIH je součástí kruhu diferenciální diagnostiky jakékoli hepatitidy.

3. Léčba

3.1 Konzervativní léčba

Patogenetická imunosupresivní terapie glukokortikoidy (GCS), prednisonem nebo methylprednisolonem - léky volby.

Přidání azathioprinu do GCS:

  • zvýšení účinnosti imunosuprese;
  • snížení dávky hormonů;
  • antiproliferativní aktivita.

Imunosupresivní terapie u dětí začíná okamžitě po diagnóze AIH, bez ohledu na kliniku:

  • monoterapie prednisonem 60 mg / den s rychlým poklesem za 1 měsíc na 20 mg / den;
  • prednison 30 mg / den + azathioprin 50 mg / den, od 2. týdne snížení prednisonu o 10 mg / den, od 3. týdne - o 5 mg / den na podpůrných 10 mg / den.

Cílem léčby je kompletní biochemická a morfologická remise.

Kompletní biochemická, sérologická a histologická regrese u 30% pacientů.

  • po dosažení biochemické remise nejdříve 24 měsíců;
  • Před zrušením je vhodné zjistit jaterní biopsii, aby se zjistilo, že nedošlo k zánětlivým změnám.

Vzhledem k vysoké frekvenci relapsů je dynamické pozorování povinné:

  • ALT a AST - 1krát za 3 měsíce.,
  • imunologické (y-globuliny, IgG) - 1krát za 6 měsíců.

Prohlášení o relapsu - zvýšená aktivita aminotransferáz:

  • s / bez kliniky během léčby;
  • během období snižujících se dávek imunosupresiv;
  • na pozadí úplného stažení drog.

Míra recidivy:

  • u 50% pacientů do 6 měsíců. po přerušení léčby;
  • 80% po 3 letech.

AIH relaps - návrat k počátečním dávkám prednisonu a azathioprinu s následnou udržovací terapií.

Primární rezistence na imunosupresivní terapii:

  • u 5-14% pacientů;
  • 2 týdny po zahájení léčby se jaterní testy a pohodu nezlepší;
  • kandidát na alternativní terapie;
  • se stabilní progresí - transplantace jater.

Změna imunosupresiv:

  • nedostatečný účinek;
  • špatná tolerance prednisolonu a azathioprinu;
  • jmenování cyklosporinu 2,5 až 5 mg / kg / den; budesonid; 0,05 - 0,1 mg / kg / den takrolimu; 1–1,5 mg / kg / den nebo 50 mg každý druhý den cyklofosfamid.

3.2 Chirurgické ošetření

Usilujte o včasnou diagnostiku AIH a včasnou identifikaci indikací pro transplantaci jater:

  • se známkami jaterní cirhózy (CP),
  • s dekompenzací jaterních buněk,
  • s rozvojem hepatocelulárního karcinomu

Důvody pro zařazení do čekací listiny:

  • výskyt známek dekompenzace cirhózy;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • rezistence na probíhající terapii v pre-cirrhotické fázi;
  • stabilní progresi v docirrotické fázi s opakovanými relapsy nebo závažnými komplikacemi léčby (osteoporóza, hypertenze, gastrointestinální vředy, diabetes, leukopenie).

Příznaky hrozícího selhání jater - zvýšení hyperbilirubinémie a multilobulární nekrózy v biopsii.

  • 5leté přežití překračuje 90%;
  • relaps 10-35%.

Autoimunitní hepatitida: diagnostika a léčba

  • KLÍČOVÁ SLOVA: autoimunitní hepatitida, lupoidní hepatitida, kortikosteroidy, prednison, azathioprin, budesonid

První popis autoimunitní hepatitidy (AIG) patří švédskému lékaři Janu Waldenstromovi (1950). V roce 1956 J. Mackay poprvé navrhl termín „lupoidní hepatitida“, protože lupusové buňky byly často určovány u pacientů s tímto onemocněním v krvi. Pouze v roce 1993 navrhla Mezinárodní skupina pro studium onemocnění jater termín „autoimunitní hepatitida“ a formulovala kritéria pro stanovení diagnózy [1, 2].

Dosud nebyla přímá příčina vzniku a vývoje této choroby přesvědčivě prokázána. Proto termín „autoimunitní“ neodráží etiologii, ale patogenezi onemocnění. Předpokládá se, že klíčová role v patogenezi AIH patří k porušení imunoregulace [3]..

Ačkoli autoimunitní hepatitida je vzácné onemocnění, je považována za nejvíce dobře studovanou ze všech autoimunitních onemocnění jater. Frekvence AIH v evropských zemích je 0,1–1,9 na 100 tisíc lidí ročně a prevalence se pohybuje od 2,2 do 17 případů na 100 tisíc lidí. Frekvence autoimunitní hepatitidy v Japonsku je mnohem nižší než v Evropě a je pouze 0,01–0,08 na 100 tisíc lidí ročně [4]. Podle klinických pokynů pro diagnostiku a léčbu autoimunitní hepatitidy je v Ruské federaci počet těchto pacientů podle hrubých odhadů 10–20 tisíc [5]..

Většinou jsou postiženy ženy (poměr mužů a žen 1:12). Nejčastěji se onemocnění vyvíjí ve věku 15 až 24 let, druhý vrchol výskytu je pozorován ve věku 45 až 55 let. AIH představuje 2–6% všech transplantací jater [4, 5].

Etiologie a patogeneze

Spouštěcí faktor AIH dosud nebyl zcela stanoven. Jako možné etiologické faktory je diskutována role virové infekce (hepatitida A, B, D a C, E viry, virus herpes simplex typu 1, spalničky, virus Epstein-Barrové (EBV), HIV, retroviry), reaktivní metabolity léčiv, exogenní látky, dědičná predispozice [4].

AIG je charakterizován úzkým vztahem k řadě antigenů hlavního histokompatibilního komplexu (MHC; HLA u lidí) zapojených do imunoregulačních procesů. Všechny alely HLA DR3 jsou spojeny s predispozicí k AIH. U jedinců homozygotních pro DR3 * 0101 je tedy relativní riziko AIH typu 1 od 4,2 do 14,7%. Alely A1, B8 a DR3 jsou často zděděny společně kvůli nerovnovážné vazbě. Pacienti s pozitivitou HLA DR3 se vyznačují časným nástupem a agresivním průběhem nemoci a častými relapsy při snížení dávky nebo zrušení kortikosteroidů [4, 6].

Dalším antigenem, se kterým se často setkáváme v AIH, je HLA DR4, který je běžnější v Japonsku a jihovýchodní Asii [4]..

Role virů hepatitidy a jiných hepatotropních virů jako spouštěcích faktorů ve vývoji AIH je následující:

  • viry mohou indukovat autoimunitu uvolňováním cytokinů, které aktivují autoreaktivní T buňky a modifikují zpracování a prezentaci jejich vlastního antigenu;
  • viry mohou aktivovat autoreaktivní T buňky molekulární mimikry (podobné struktury normálních proteinů a virových proteinů) svých vlastních antigenů nebo superantigenní stimulací významné části T lymfocytů, které zahrnují autoreaktivní imunocyty.

Řada pacientů s AIH (4%) má sérologické markery infekce HBV.

Reaktivní metabolity léčiv mohou iniciovat imunopatologické reakce. Bylo stanoveno, že biochemické, imunoserologické a histologické změny v játrech nerozeznatelné od změn ve sporadickém AIH mohou způsobit oxyphenisatin, methyldopa, nitrofurantoin, minocyklin, diklofenak, pemolin, propylthiouracil, thienylovou kyselinu (AIH typ 2). Jiné léky (sulfonamidy, isoniazid) mohou vyvolat histologické změny v játrech pozorované u AIH, které nejsou doprovázeny charakteristickými imunoserologickými příznaky [7, 8].

Moderní představy o patogenezi AIH zahrnují interakci faktorů prostředí, narušených mechanismů imunitní tolerance a genetické predispozice. Tato interakce indukuje imunitní odpovědi T-buněk proti antigenům hepatocytů, což vede k vývoji progresivních nekrotizujících a fibrotických změn v játrech [4]..

Podle profilů detekovaných autoprotilátek se rozlišují tři typy AIH:

  • AIH typu 1, charakterizovaný oběhem antinukleárních (ANA) autoprotilátek u 70–80% pacientů a / nebo autoprotilátek proti hladkým svalům (SMA), u 50–70%, často v kombinaci s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami typu p (AN-ANCA). Může se vyvíjet v jakémkoli věku, typické charakteristické vrcholy věku (10–20 let a postmenopauzální období) jsou však typické. U 43% pacientů při absenci patogenetické léčby se cirhóza vytvoří do tří let. Většina pacientů v této skupině má dobrou odpověď na terapii kortikosteroidy, přičemž 20% zbývá stabilní remise po vysazení imunosupresiv [1, 4];
  • AIH typu 2 s protilátkami proti jaterním a ledvinovým mikrozomům typu I (anti-LKM-l), detekovaným u 100% pacientů, někdy v kombinaci s anti-LKM-3 a protilátkami proti jaternímu cytosolovému antigenu (anti-LC-l). Tento typ AIH je pozorován mnohem méně často (10-15% pacientů) a hlavně u dětí. Průběh onemocnění je charakterizován vyšší biochemickou a histologickou aktivitou. Cirhóza po dobu tří let se tvoří dvakrát častěji než u AIH typu 1, což určuje nejhorší prognózu. Typ 2 je odolnější vůči imunosupresi léčiva a stažení léčiva obvykle vede k relapsu onemocnění [1, 4];
  • AIH typu 3 s protilátkami na rozpustný jaterní antigen (anti-SLA) a jaterní pankreatický antigen (anti-LP). Posledně jmenovaný typ nerozlišují všichni autoři; to je mnoho považováno za podtyp AIG-1, vzhledem ke stejnému klinickému průběhu a časté (až 74%) identifikaci odpovídajících sérologických markerů (ANA a SMA). Klinické charakteristiky tohoto typu hepatitidy nejsou dobře známy [4]..

Chronická AIH může zůstat asymptomatická po dobu několika měsíců nebo let, dokud se neobjeví žloutenka a není možné stanovit přesnou diagnózu. Existují dvě možnosti vzniku choroby [3]:

  • nemoc začíná jako akutní virová hepatitida: objevuje se slabost, nedostatek chuti k jídlu, ztmavnutí moči, žloutenka se závažnou hyperbilirubinémií a vysoká hladina aminotransferáz v krvi;
  • druhá varianta nástupu AIH se vyznačuje převahou extrahepatických projevů a zvýšením teploty, což vede k nesprávné diagnóze systémového lupus erythematosus, sepse, revmatismu nebo revmatoidní artritidy.

AIH se nejčastěji projevuje nespecifickými příznaky a vyznačuje se širokou škálou klinických projevů: od asymptomatických po těžkou, někdy fulminantní hepatitidu s přítomností nebo nepřítomností extrahepatických symptomů [4]..

Hlavními klinickými příznaky AIH jsou ireverzibilní povaha procesu (sebeprogresi), zhutňování jater, nerovnoměrnost jeho povrchu (tuberozita), přítomnost rizikových faktorů (virová hepatitida, příjemci krve, chirurgické zákroky, zneužívání alkoholu, přenos viru HBs antigenu), pozdní příznaky cirhózy jater ( telangiektázie, pavoučí žíly, palmární erytém, pruhované nehty, „paličky“, hemoragická diatéza, tmavě šedá kůže, endokrinopatie). Chronická AIH se vyznačuje progresivním průběžným nebo často se opakujícím průběhem v průběhu několika let s krátkými jasnými intervaly až do jednoho měsíce. Exacerbace se projevují opakovanými epizodami nevyjádřené žloutenky, zvětšenými játry a / nebo nespecifickými syndromy, jako jsou: hepatomegálie - je charakterizována stálostí, játra vystupují 5-7 cm zpod pod obloukem, jsou zhutněné, okraj je na palpaci bolestivý;

  • splenomegaly - je přímo závislá na stupni aktivity hepatitidy;
  • hepatitidová aktivita - projevuje se závažností cytolytického syndromu - zvýšení aktivity transamináz (alaninaminotransferáza (ALT), aspartátaminotransferáza (AST)) 5-10krát, monofosfataldolasa, laktát dehydrogenáza;
  • cholestázový syndrom - žloutenka, svědění, hyperbilirubinémie, hypercholesterolémie, zvýšená alkalická fosfatáza v séru (ALP);
  • asthenovegetativní syndrom - slabost, únava, snížená výkonnost, nervozita, hypochondrie, hubnutí;
  • bolest syndrom - konstantní, bolestivé bolesti, zesilující po fyzické námaze nebo pocit těžkosti a přetečení v pravé hypochondrii;
  • dyspeptický syndrom;
  • syndrom malého selhání jater - ospalost, krvácení;
  • syndrom extrahepatických projevů - artralgie, myalgie, horečka, lymfatické uzliny, amenorea, snížené libido, gynekomastie, pavoučí žíly, dlaně jater, Sjogrenův syndrom, suchá kůže, serositida, pleuritida, sekundární hyperaldosteronismus, suchá perikarditida, „Hepatální diabetes“, intersticiální nefritida [4, 8, 9].

Diagnóza AIH je stanovena v nepřítomnosti anamnézy krevních transfuzí, užívajících hepatotoxická léčiva, zneužívání alkoholu, s gama globuliny a hladinami imunoglobulinů (Ig) G, které jsou více než 1,5krát vyšší než normální, s titry ANA, SMA, LKM nad 1:88 pro dospělé. Aktivita ALT, AST, gama globulinů, IgG se významně a ve větší míře zvyšuje ve srovnání s alkalickou fosfatázou a gama glutamyl-transpeptidázou na pozadí charakteristických alel HLA B8 a DR3 u většiny pacientů (80%).

Diagnózu AIH lze stanovit až po vyloučení běžnějších jaterních onemocnění. Klinická doporučení Ruské gastroenterologické asociace však naznačují, že AIH by měla být zahrnuta do diferenciální diagnózy v případě jakékoli hepatitidy nespecifikované etiologie, jakož i známé etiologie v atypickém průběhu, s přihlédnutím k možnosti rozvoje křížových syndromů [2, 4, 7, 10]..

Mezinárodní skupina pro studium AIH navrhla bodový systém pro diagnostiku této choroby (tabulka) [7, 11].

Vizuální diagnostické metody, jako je ultrasonografie, počítačová tomografie a magnetická rezonance, nehrají při diagnostice AIH významnou roli. Umožňují však vyloučit zhoubné nádory jater (i když zřídka pozorované u pacientů s AIH) a stanovit, zda autoimunitní hepatitida progreduje (s výsledkem při jaterní cirhóze) [5, 11].

Biopsie punkcí jater a histologické studie

Morfologická studie jaterní tkáně není nutná pro potvrzení diagnózy, ale poskytuje významné doplňující informace. Charakteristickými (ale nikoli patognomonickými) histologickými příznaky jsou infiltrace portálních a periportálních zón T-lymfocyty a plazmatickými buňkami, periportální hepatitida s krokovou nebo můstkovou nekrózou. V přibližně 1/3 případů ovlivňují zánětlivé změny žlučovody [4, 8]. Ve většině případů to vede k narušení lobulární struktury jater, nadměrné fibrogenezi a tvorbě cirhózy. Cirhóza má obvykle rysy makronodularů a je vytvářena na pozadí netlumené aktivity patologického procesu. Změny v hepatocytech jsou reprezentovány hydropickou, méně často tukovou degenerací [4, 11].

Je třeba si uvědomit, že virová hepatitida je také charakterizována autoimunitní složkou, a proto je velmi důležité rozlišit skutečnou AIG a autoimunitní odpověď související s virem u virové hepatitidy [1]..

Za tímto účelem se zkoumají sérologické markery hepatotropních virů: HBsAg, HBeAg, anti-HBc IgM, HBV DNA, anti-HCV, HCV RNA, Epstein-Barrové nukleové kyseliny a cytomegalovirus. Je třeba poznamenat, že studium protilátek proti viru hepatitidy C by mělo být prováděno pomocí enzymaticky vázaného imunosorbentového testu alespoň druhé generace, s výhodou s následným potvrzením výsledků rekombinantním imunoblottingem. Tento požadavek je způsoben vysokou pravděpodobností získání falešně pozitivního výsledku testu proti HCV při použití imunoenzymového systému první generace, zejména u pacientů se závažnou hypergamaglobulinemií [7, 9, 10].

Rozdíl mezi virovou hepatitidou a produkcí autoprotilátek a skutečnou AIG je důležitý z důvodu zásadně odlišných přístupů k terapii: jmenování antivirotik v prvním případě a imunosupresiv v druhém [8].

Tradičně se k léčbě AIH po mnoho desetiletí používají glukokortikoidy (GCS) jako monoterapie nebo jejich kombinace s cytostatiky - azathioprin, 6-merkaptopurin po dlouhou dobu, a pokud je to nutné, po celý život. Při použití protizánětlivé imunosupresivní terapie lze dosáhnout biochemické remise onemocnění nejméně v 70–75% případů. Kombinace prednisonu a azathioprinu byla uznána jako zlatý standard léčby [4, 8, 9].

U monoterapie prednisonem je předepsána dávka 60 mg / den během prvního týdne, pak je snížena o 10 mg týdně na 30 mg / den. Poté je snížení provedeno plynuleji - o 5 mg týdně. Přibližně šestý týden je tedy dávka 8–10 mg / den. Použití takového léčebného režimu je spojeno s vývojem takových závažných vedlejších účinků, jako je osteoporóza, diabetes mellitus, katarakta, arteriální hypertenze, infekční komplikace, změny postavy u cushingoidního typu, akné a obezita [4, 9]..

Základem pro připojení k léčbě azathioprinu je nedostatečná účinnost prednisonu nebo závažné vedlejší účinky, pokud jsou předepsány. Kombinace prednisolonu s azathioprinem může snížit vedlejší účinky (je nutná malá dávka prednisolonu). Je lepší předepsat 10 mg / den prednisolonu v kombinaci s 50 mg / den azathioprinu než jeden prednisolon, ale ve větší dávce [2, 5, 8].

Při pozitivní odpovědi na léčbu mohou být imunosupresiva zrušena po jednom až dvou letech v nepřítomnosti zánětlivých změn v jaterní biopsii.

Bohužel, 20% pacientů s AIH je vůči těmto lékům imunní nebo je netoleruje, 10% je nuceno ukončit léčbu z důvodu rozvoje závažných vedlejších účinků. Proto v poslední době jsou kliničtí lékaři stále více přitahováni možností užívání léků, které mají vysokou aktivitu GCS a nedávají systémové vedlejší účinky [8]..

Jeden z nich - budesonid (Budenofalk) - jediný lokální syntetický GCS druhé generace v Rusku v orální formě. Velmi vysoká afinita budesonidu k steroidním receptorům (60krát vyšší než prednisolon) poskytuje léčivu vyšší účinnost než systémové kortikosteroidy [3, 8].

V současné době patří priorita v léčbě AIH k ursodeoxycholové kyselině, která má cytoprotektivní, imunomodulační, anticholestatický a antifibrotický účinek, zejména při těžké cholestáze, v dávce 15-20 mg / kg / den. Používá se jako monoterapie nebo v kombinaci s prednisonem nebo budenofalkem a azathioprinem, což umožňuje nižší dávky a vedlejší účinky těchto léků [2, 3, 5].

Je-li stabilizace aktivity onemocnění dosaženo jako udržovací terapie, je možné předepsat hepatoprotektivní antioxidanty obsahující silymarin (Legalon) spolu s komplexem vitamínů B [6, 8].

Prognóza autoimunitní hepatitidy závisí na včasnosti diagnózy. Rizikovými faktory pro nepříznivý průběh jsou pozdní diagnóza, vysoká aktivita zánětu, pozdní zahájení léčby, mladý věk a genotyp HLA DR3. Prognóza se po zavedení imunosupresivní terapie do klinické praxe významně zlepšila [5]..

Neošetřená autoimunitní hepatitida má špatnou prognózu: pětileté přežití je 5%, desetileté přežití 10%. Při léčbě AIH moderními metodami překračuje 20leté přežití 80% a s rozvojem dekompenzované cirhózy klesá na 10%. Transplantace jater dává dobrý výsledek [3].

Přes úspěchy moderní hepatologie zůstává AIH komplexním diagnostickým a terapeutickým problémem interního lékařství [2, 3, 5].

Autoimunitní hepatitida

ANA, antinukleární protilátky;
anti-LKM1, protilátky proti mikrozomům jater nebo ledvin typu 1;
anti-SLA, protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu;
SMA, protilátky proti buňkám hladkého svalstva

1. 2013 Federální klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu autoimunitní hepatitidy (Ruská gastroenterologická asociace).

Algoritmus léčby

Indikace k léčbě

Absolutní

Tři RCT prokázaly, že u pacientů s aktivitou AST 10krát vyšší než je obvyklé nebo u pacientů se zvýšením AST více než 5krát v kombinaci s dvojnásobným zvýšením hladiny y-globulinů při nedostatečné léčbě je mortalita 60% během 6 měsíců. Přítomnost histologických příznaků v debutu ve formě můstkové nekrózy nebo multilobulární nekrózy vede k progresi do cirhózy u 82% neléčených pacientů a je spojena s 45% úmrtností během 5 let. Tyto laboratorní a histologické příznaky aktivity nemoci při nástupu jsou absolutní indikací pro léčbu glukokortikoidy (GCS). Systémové projevy AIH, jako je silná slabost a artralgie, jsou také absolutní indikací k léčbě, bez ohledu na jiné ukazatele..

Relativní

Přirozený průběh AIH u pacientů s mírnými příznaky as malými laboratorními a histologickými změnami není znám. Perspektivní RCT v této kategorii pacientů nebyly provedeny, proto indikace k léčbě nejsou jasně definovány a jsou posuzovány v každém případě zvlášť. U asymptomatických pacientů s neaktivní cirhózou bylo prokázáno dobré přežití bez imunosupresiv. Také u pacientů s inaktivní hepatitidou bez cirhózy jater bylo 10-leté přežití bez léčby 80%. Neexistují žádná doporučení pro identifikaci této skupiny pacientů s „bezpečným“ onemocněním, kteří nepotřebují terapii. Ve skupině asymptomatických pacientů s nízkou aktivitou onemocnění je možná spontánní remise, ale je to mnohem méně časté (12%, respektive 63%) a vyvíjí se pomaleji ve srovnání s pacienty, kteří dostávají léčbu. Navíc u asymptomatických pacientů s nízkou aktivitou nemoci, kteří nedostávají imunosupresivní terapii, je desetileté přežití nižší než u podobných pacientů během léčby (67%, respektive 98%). Při zvažování otázky terapie je třeba vzít v úvahu vedlejší účinky spojené s užíváním imunosupresiv. Vzhledem k tomu, že u asymptomatických pacientů s mírnou AIH lze pozorovat progresi onemocnění, je proto stanovení imunosupresiv opodstatněné. Především to platí pro mladé pacienty, kteří dobře snášejí léčbu. Pro pacienty s inaktivní cirhózou, postmenopauzální osteopenií, těžkou emoční labilitou nebo duševními poruchami, špatně kontrolovanou arteriální hypertenzí, dekompenzovaným diabetem jsou vhodné více omezené taktiky..

Léčba není indikována

Imunosupresivní terapie je účinná pouze u pacientů s klinickými, laboratorními nebo histologickými příznaky aktivního zánětu v játrech. U pacientů s neaktivní cirhózou je účinek léčby pochybný. Navíc mají zvýšené riziko vedlejších účinků: hypoalbuminemie a portosystémové posunování krve může ovlivnit vazbu prednisolonu na krevní proteiny a distribuci volného prednisolonu. U pacientů s dekompenzovaným diabetes mellitus, osteopenií, mentálními poruchami nebo těžkou osteoporózou by měla být pečlivě zdůvodněna potřeba jmenování GCS. Azathioprin by neměl být předepisován
pacienti se závažnou cytopenií (leukocyty pod 2,5 × 109 / l, krevní destičky pod 50 × 109 / l) nebo se známou nesnášenlivostí k léku (tabulka 4).

Tabulka 4. Indikace pro imunosupresivní terapii

Absolutní

Relativní

Léčba není indikována (sledování)

Sérum AST ≥ 10 norem

Mírné příznaky (astenie, artralgie, žloutenka)

Asymptomatický průběh s normálními nebo subnormálními indikátory hladiny AST a y-globulinu v séru

Sérové ​​AST ≥ 5 normy a y-globuliny ≥ 2 normy

Sérové ​​ALT a y-globuliny jsou méně než v absolutních indikacích

Zlomeniny komprese, psychóza, dekompenzovaný diabetes, nekontrolovaná hypertenze, nesnášenlivost na azathioprin

Můstková nebo multilobulární nekróza

Neaktivní cirhóza nebo portální hepatitida

Osteopenie, emoční labilita, hypertenze, diabetes nebo cytopenie (bílé krvinky ≤ 2,5 × 109 / l, krevní destičky ≤ 50 × 109 / l)

Autoimunitní hepatitida: léčba a prognóza

Co je autoimunitní hepatitida

To znamená, že při autoimunitní hepatitidě je játra zničena vlastním imunitním systémem těla. Etiologie onemocnění není zcela objasněna.

Přímým důsledkem tohoto rychle progredujícího onemocnění je selhání ledvin a cirhóza, což může nakonec vést k úmrtí.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10–20% případů z celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácné onemocnění.

Klinické projevy

Autoimunitní onemocnění jater se u každého pacienta projevuje svým vlastním způsobem. U přibližně 25% pacientů s diagnostikovanou autoimunitní hepatitidou žádné symptomy zcela chybí, dokud nevzniknou komplikace. Obvykle začíná buď akutně a velmi připomíná vývoj virové hepatitidy, nebo se zdá být atypický pro známky poškození jater..

V prvním případě jsou pacienti znepokojeni zejména:

  • slabost;
  • tmavá barva biologických tekutin a žloutnutí kůže;
  • nedostatek chuti k jídlu.

Protože ve druhém případě převládají extrahepatické projevy, je pro lékaře velmi obtížné okamžitě správně diagnostikovat. Proto se často mylně předpokládá, že existuje celá řada závažných systémových onemocnění, zejména lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd..

V řadě situací onemocnění začíná akutně a probíhá extrémně tvrdě, což je doprovázeno vývojem fulminantní hepatitidy, ve které většina hepatocytů rychle umírá, a neustále se vytvářející toxiny ovlivňují mozek, protože je již nemůže neutralizovat.

Co způsobuje nemoc

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Zásadním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči jejich vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje dědičnou predispozici. Možná je tato reakce těla reakcí na zavedení infekčního agens z prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“ ve vývoji autoimunitního procesu.

Takové faktory mohou zahrnovat spalničky, herpes (Epstein-Barr) viry, hepatitida A, B, C a některé léky (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy..

Nemoci spojené s autoimunitní hepatitidou:

  • Autoimunitní tyreoiditida;
  • Gravesova choroba;
  • Vitiligo
  • Hemolytická a zhoubná anémie;
  • Herpetiformní dermatitida;
  • Zánět dásní;
  • Glomerulonefritida;
  • Diabetes mellitus závislý na inzulínu;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Místní myositis;
  • Neutropenická horečka
  • Nespecifická ulcerativní kolitida;
  • Perikarditida, myokarditida;
  • Neuropatie periferního nervu;
  • Zánět pohrudnice;
  • Primární sklerotizující cholangitida;
  • Revmatoidní artritida;
  • Cushingův syndrom;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Synovitida;
  • Systémový lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrózní alveolitida;
  • Chronická kopřivka.

Z nich jsou v kombinaci s tímto onemocněním nejčastější revmatoidní artritida, ulcerativní kolitida, synovitida, Gravesova choroba..

Typy autoimunitní hepatitidy

Různé patologie jsou určeny přítomností protilátek určitého druhu v krevním séru. Autoimunitní chronická hepatitida je tedy tří typů:

1. typ

Diagnóza s detekcí proteinových protilátek na:

  • buňky hladkého svalstva;
  • aktinový protein, zodpovědný za svalovou kontrakci;
  • antinukleární protilátky - látky, které se vážou na různé struktury buněčného jádra.

2. typ

Stanovuje se, když jsou detekovány protilátky proti mikrozomům (nejmenší částice vzniklé odstřeďováním z různých intracelulárních struktur) jaterních a ledvinových buněk..

3. typ

Je stanoveno, když jsou protilátky detekovány na rozpustný jaterní antigen, tj. Látku zodpovědnou za syntézu proteinu.

Příznaky

V přibližně 1/3 případů onemocnění začíná náhle a jeho klinické projevy jsou nerozeznatelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy diagnóza virové nebo toxické hepatitidy mylně stanovena. Objevuje se výrazná slabost, není chuť k jídlu, moč získává tmavou barvu, je pozorována intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem nemoci může být žloutenka zanedbatelná, pravidelně se vyskytuje závažnost a bolest vpravo pod žebra, převažující roli hrají vegetativní poruchy.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilára, erytém, telangiektázie (pavoučí žíly) na obličeji, krku, rukou a také akné, protože odchylky v endokrinním systému jsou detekovány téměř u všech pacientů. Hemoragická vyrážka zanechává pigmentaci.

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří polyartritida velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a imunitních poruch. Existují onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, cukrovka, glomerolenefritida.

Současně u 25% pacientů onemocnění probíhá v raných stádiích asymptomaticky a je detekováno pouze ve fázi cirhózy. S příznaky jakéhokoli akutního infekčního procesu (herpes virus typu 4, virová hepatitida, cytomegalovirus) je diagnóza autoimunitní hepatitidy zpochybněna.

Obecně se může patologie projevit takto:

  1. nadměrná únava, která narušuje obvyklé každodenní činnosti pacienta;
  2. horečka do 39 ° C;
  3. žloutnutí kůže, sliznic, slin, moči atd.;
  4. zvýšení velikosti lymfatických uzlin, sleziny a jater;
  5. vzhled akné;
  6. bolest a nepohodlí v břiše a často jsou lokalizovány na pravé straně hypochondia;
  7. porušení kloubů, které je doprovázeno bolestí a otokem;
  8. aktivní růst vlasů v celém těle.

Diagnostika

Diagnóza autoimunitní hepatitidy je poměrně komplexní a mnohostranná. Ve větším rozsahu se taková diagnóza provádí vyloučením jiných chorob a nejprve se provádí studie na přítomnost virové hepatitidy.

Analýza historie života

Je povinné specifikovat:

  1. Trpí pacient chronickými onemocněními?
  2. zda se v břišních orgánech vyskytly dřívější zánětlivé procesy, sepse;
  3. existují nějaké dědičné patologie;
  4. zda došlo ke kontaktu se škodlivými látkami;
  5. přítomnost špatných návyků;
  6. zda pacient užíval nějaké léky po dlouhou dobu a stále je používá.

Vyšetření

Při vyšetřování pacienta gastroenterolog:

  1. zkoumá nažloutnutí kůže a sliznic;
  2. měří tělesnou teplotu;
  3. palpáty (palpáty) a poklepává na játra, aby se zvýšila jeho velikost a přítomnost bolesti.

Pokud během těchto příhod má lékař podezření na přítomnost jaterní patologie, předepíše další studie: laboratorní a instrumentální.

Laboratorní diagnostika

Povinné analýzy zahrnují:

  1. Píchnout. Důležitými parametry jsou hladina hemoglobinu a bílých krvinek..
  2. Krevní chemie. Hlavními studovanými indikátory jsou aktivita enzymu AST a hladina y-globulinů. Na základě získaných výsledků vytvořte předpověď.
  3. Imunologický krevní test. Typické zvýšení hladiny y-globulinů. Autoimunitní hepatitida navíc produkuje protilátky proti: a) buňkám hladkého svalstva; b) mikrozomy, c) jaterní struktury; g) antinukleární protilátky.
  4. Krevní test na viry hepatitidy (A, B, C).
  5. Coprogram - studie výkalů na přítomnost nestrávených potravinových částic, na jejichž základě lze posoudit přítomnost onemocnění zažívacího traktu.
  6. Analýza stolice pro vajíčka červů a prvoků. Výzkum je nutný, protože někteří paraziti mohou infikovat játra a způsobit poruchy podobné hepatitidě..

Instrumentální diagnostika

Nezapomeňte posoudit strukturu a stav zažívacího traktu pomocí:

  1. Ultrazvuk
  2. Esophagogastroduodenoscopy (vyšetření jícnu, žaludku a 12 duodenálních vředů pomocí endoskopického vybavení);
  3. CT (vyžadováno k vyloučení možnosti vzniku nádorů různého původu);
  4. jaterní biopsie (získání malého vzorku tkáně pro histologické vyšetření);
  5. elastografie (druh ultrazvuku, je nutný pro posouzení stupně fibrózy).

Léčebné metody

Léčba autoimunitní hepatitidy spočívá v:

  • přísná dieta;
  • brát léky;
  • provoz (ve složitém kurzu).

Strava

Pro pacienty je nesmírně důležité řídit se doporučeními gastroenterologa a správně jíst. Jezte nejméně 4 a nejlépe 6krát denně v malých porcích. Dieta pro autoimunitní hepatitidu znamená úplné vyloučení ze stravy:

  • konzervy;
  • alkohol
  • luštěniny;
  • káva, kakao;
  • mastná a smažená jídla;
  • akutní.

Místo toho použijte:

  • lehké zeleninové polévky;
  • mléčné výrobky;
  • dietní druhy ryb a masa;
  • ovoce zelenina.

Je nezbytné zajistit, aby strava byla vyvážená a vyhovovala všem nutričním potřebám těla..

Konzervativní (nechirurgická) léčba

Pokud byly příznaky autoimunitní hepatitidy detekovány včas, je podáván lék. Pacienti jsou přiřazeni:

  • kortikosteroidy;
  • imunosupresiva;
  • přípravky kyseliny ursodeoxycholové.

Chirurgická operace

Pokud provádění konzervativní terapie po dobu 4 let neodstraní příznaky nemoci, normalizuje biochemii krve a zpomalí progresi cirhózy, je pacient podroben chirurgickému zákroku. Jeho podstata spočívá v transplantaci dárcovského orgánu. Ve většině případů je transplantována část jater milovaného člověka.

Komplikace a důsledky

Na rozdíl od virové hepatitidy má autoimunitní zřídka za následek spontánní uzdravení. Naopak při nezasahování rychle postupuje k aktivní cirhóze jater a často se vyskytují další autoimunitní poruchy.

Komplikace nemoci mohou být:

  • diabetes;
  • zánět pohrudnice;
  • artritida;
  • glomerulonefritida;
  • srdeční choroba
  • ulcerativní kolitida;
  • systémová kožní vaskulitida.

Předpověď

Prognóza přežití je určena intenzitou zánětlivého procesu. V mírných případech žije více než 80% pacientů déle než 15 let. Ale při absenci správné terapie a těžké patologie žije jen pár lidí déle než 5 let.

Prevence

Protože příčiny onemocnění nejsou známy, preventivní opatření nebyla vyvinuta. Velkým přínosem pro vaše vlastní zdraví bude správná výživa, pravidelná fyzická aktivita, používání přírodních produktů, které pomáhají imunitnímu systému správně fungovat.