Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je vzácný stav, který se vyvíjí v důsledku trombózy nebo v důsledku obstrukce jaterního venózního výtoku. Tento stav je charakterizován hepatomegálií, ascitem a bolestmi břicha. Budd-Chiariho syndrom je nejčastější u pacientů se současnými nádory, chronickými zánětlivými onemocněními, poruchami srážení krve, infekcemi nebo myeloproliferativními poruchami, jako je skutečná polycytémie, paroxysmální noční hemoglobinurie.

Budd-Chiariho syndrom je třeba posuzovat odděleně od veno-okluzivní choroby, známé také jako sinusoidální obstrukční syndrom, který je charakterizován toxinem indukovanou obstrukcí žil umístěných před játry.

Badda-Chiariho syndrom. Epidemiologie

Budd-Chiariho syndrom je mimořádně vzácný, přesná frekvence není známa, i když během jedné studie Dr. Rajani ve Švédsku určil frekvenci přibližně 1 případu na milion lidí ročně. Vrozené membránové formy Budd-Chiari syndromu jsou nejčastější v Asii.

Tento syndrom se vyskytuje převážně u žen s hematologickými onemocněními..

Průměrný věk diagnostiky je 30–40 let, i když se tento stav může vyskytnout také u dětí a starších osob.

Badda-Chiariho syndrom. Důvody

Většina pacientů s Budd-Chiariho syndromem má trombotickou diatézu, ačkoli u přibližně jedné třetiny pacientů je tento syndrom idiopatický. Důvody pro rozvoj Budd-Chiariho syndromu zahrnují:

  • Hematologická onemocnění
  • Zděděná trombotická diatéza
  • Těhotenství
  • Chronické infekce
  • Chronická zánětlivá onemocnění
  • Nádory
  • Žilní stenóza jater
  • Hypoplasie jaterních žil
  • Pooperační překážka
  • Posttraumatická obstrukce
  • Polycythemia vera
  • Paroxysmální noční hemoglobinurie
  • Myeloproliferativní poruchy
  • Antifosfolipidový syndrom
  • Trombocytóza

Zděděná trombotická diatéza

  • Nedostatek proteinu C, S
  • Deficit antitrombinu III
  • Faktor nedostatku V Leiden
  • Hydatidové cysty
  • Aspergilóza
  • Amébický absces
  • Syfilis
  • Tuberkulóza

Chronická zánětlivá onemocnění

  • Behcetova nemoc
  • Zánětlivé onemocnění střev
  • Sarkoidóza
  • Systémový lupus erythematodes
  • Sjogrenův syndrom
  • Smíšené onemocnění pojivové tkáně
  • Hepatocelulární karcinom
  • Renální karcinom
  • Leimiosarkom
  • Karcinomy nadledvin
  • Wilms Tumor
  • Myxom pravého atria

Vrozené vady membrány

  • Typ I: Tenká membrána v vena cava nebo atrium
  • Typ II: absence segmentu vena cava
  • Typ III: spodní vena cava nelze naplnit krví
  • Deficit alfa 1-antitrypsinu
  • Dacarbazine
  • Uretan

Badda-Chiariho syndrom. Patofyziologie

Vývoj Budd-Chiariho syndromu obvykle vyžaduje uzavření nejméně dvou jaterních žil. Teprve potom může žilní přetížení způsobit hepatomegálii, která může napnout kapsli jater. Tento stav může být velmi bolestivý. Prvním krokem je rozšíření laloku caudate, protože skrze něj krev prochází přímo do dolní duté veny cava.

Fungování jater se může značně lišit v závislosti na stupni kongestivní hypoxie. Zvýšení sinusového tlaku může vést k hepatocelulární nekróze. V lékařské literatuře je rovněž prokázáno, že určité geny u chronického Budd-Chiariho syndromu také přispívají k destrukci jater stimulací proliferace extracelulární matrix, což vede k rozvoji fibrózy jater..

K nejznámějším z těchto genů patří matricový metaloproteinázový gen 7 a gen pro lepší krční ganglion 10 (SCG10). Nadměrná exprese těchto a dalších genů může být etiologickým faktorem ve vývoji Budd-Chiariho syndromu.

Badda-Chiariho syndrom. Fotografie

Žilní žilní expanze v Budd-Chiari syndromu

Projevy Budd-Chiariho syndromu

Ulcerativní kolitida s Budd-Chiariho syndromem

Normální jaterní žíly (vlevo) versus okluzální žíly (vpravo)

Badda-Chiariho syndrom. Příznaky a projevy

Klasická trojice - bolest břicha, ascit a hepatomegalie je pozorována u velké většiny pacientů s Budd-Chiariho syndromem, ale tato trojice je nespecifická.

Pokud se však v játrech vytvoří kolaterály, mohou tito pacienti zůstat asymptomatičtí nebo mohou mít jen několik příznaků nebo projevů. U některých jedinců s tímto syndromem však může tento asymptomatický stav přejít do selhání jater a portální hypertenze s vývojem odpovídajících příznaků (například encefalopatie, krvavé zvracení). Následuje seznam klinických možností syndromu Budd-Chiari:

  • Akutní a subakutní formy: charakterizované rychlým rozvojem bolesti břicha, ascitu, hepatomegalie, žloutenky a selhání ledvin.
  • Chronická forma: nejčastější forma, pacienti jsou přijímáni do nemocnice s progresivním ascitem, žloutenka chybí, přibližně 50% pacientů má zhoršenou funkci ledvin
  • Fulminantní forma: neobvyklá forma syndromu. U osob s touto formou se může rozvinout selhání jater v nejkratším možném čase, spolu s ascitem, hepatomegalií, žloutenkou a selháním ledvin..

Pacienti s obstrukcí obvykle trpí akutní bolestí v pravém horním kvadrantu. Nadýmání může být také důležitým znakem. Žloutenka je vzácná.

Při fyzickém vyšetření můžete identifikovat:

  • Žloutenka
  • Ascites
  • Hepatomegálie
  • Splenomegalie
  • Otok kotníků

Badda-Chiariho syndrom. Diagnostika

  • Ultrazvuková echografie Krevní sraženiny lze vizualizovat u 85–90% pacientů
  • CT vyšetření. CT sken může být nezbytný pro stanovení přesného stupně překážky..
  • MRI MRI může pomoci rozlišit mezi akutním a chronickým Budd-Chiariho syndromem.
  • Flebografie. S pomocí katetrizace a venografie lze jasně vymezit povahu a závažnost překážky..

Biopsie a histologie jater

Transdermální biopsie jater může mít dobrou prognostickou hodnotu, zejména pokud se uvažuje o transplantaci jater. Patologické aspekty biopsie jater mohou zahrnovat: (1) úplné žilní přetížení a atrofii jaterních buněk, (2) krevní sraženiny v terminálních jaterních žilách. Stupeň fibrózy lze určit na základě biopsie. Závažné příznaky mohou zahrnovat fulminantní jaterní selhání s masivní nekrózou centrální lobar..

Badda-Chiariho syndrom. Léčba

Lékaři musí identifikovat a zahájit agresivní a specifickou terapii zaměřenou na korekci nebo zmírnění vaskulární obstrukce. Léčba léčiv může být zahájena na krátkou dobu, může mít symptomatické přínosy. Pokud však lékaři používají pouze jednu strategii pro drogy, bude to spojeno s vysokou úmrtností do dvou let (80–85%).

U některých pacientů je nutná antikoagulace, zejména u těch, kteří mají hematologická onemocnění, která způsobují vývoj Budd-Chiariho syndromu. Je třeba sledovat a udržovat terapeutický rozsah protrombinového času a aktivovaného parciálního tromboplastinového času..

Tato terapie byla použita v několika případech. Trombolytická činidla zahrnují streptokinázu, urokinázu, rekombinantní tkáňový aktivátor plasminogenu (RT-PA) a další činidla.

Léčba křečových žil

Gastroskopie může být užitečnou metodou při léčbě křečových žil žaludku a jeskyně. Neselektivní beta-blokátory (např. Propranolol, nadolol) lze použít k primární prevenci krvácení z křečových žil.

Pro kontrolu ascitu může být vyžadována dieta s nízkým obsahem sodíku..

Symptomatická léčba Budd-Chiariho syndromu zahrnuje diuretika a terapeutickou paracentézu.

Transplantaci jater by měla být poskytnuta pacientům, kteří mají dekompenzovanou cirhózu jater..

Badda-Chiariho syndrom. Předpověď

S dobrou prognózou jsou spojeny následující faktory:

  • Mladší věk v době diagnózy
  • Nedostatek ascitu nebo snadno ovladatelného ascitu
  • Nízký sérový kreatinin

Špatná prognóza bude u pacientů, kteří se nepodrobí léčbě. Takové osoby mohou zemřít v důsledku progresivního selhání jater v období od 3 měsíců do 3 let od okamžiku diagnózy. Mezi další významné prediktory patří transplantace jater, cirhóza a další chronická onemocnění ledvin. Pokud jde o úmrtnost, je u Budd-Chiariho syndromu obvykle spojena s komplikacemi jater a ascitů. Mezi komplikace spojené se zvýšenou úmrtností patří:

  • Jaterní encefalopatie
  • Krvácení křečových žil
  • Hepatorenální syndrom
  • Portální hypertenze
  • Hyperkoagulace
  • Jaterní dekompenzace
  • Selhání jater
  • Bakteriální peritonitida

Vaskulární trombóza jater

Onemocnění zvané trombóza jaterních žil je také známé jako Budd-Chiariho syndrom. Hlavním rysem je zúžení jaterních cév, které komplikuje plný pohyb krve, čímž se tvoří krevní sraženiny. Tato nemoc byla poprvé popsána v polovině 19. století. Statistiky říkají, že 1 osoba na 100 000 se stává obětí patologie. Většina pacientů s tímto onemocněním má více než 45 let. Budd-Chiariho syndrom má dvě formy, chronickou - pochází ze zánětlivých procesů vedoucích k fibróze. A akutní - důsledek tvorby krevních sraženin v játrech. Akutní trombóza při absenci intervence je fatální.

Důvody rozvoje

Budd-Chiariho choroba se vyvíjí se selháním dalších orgánů a se komplikacemi onemocnění, které se u pacienta již vyvinuly. V tomto případě lékaři hovoří o sekundárním stupni rozvoje patologie. S primárním (vrozeným) vývojem se nemoc objevuje v důsledku přemnožení membrány umístěné v duté žíle. Tento syndrom se vyvíjí:

  • s genetickými vlastnostmi;
  • při zranění;
  • v důsledku jiných nemocí (cirhóza, peritonitida, perikarditida);
  • se zánětem, infekcemi, maligními nádory;
  • v důsledku slabé koagulace krve (slabá hemokoagulace);
  • jako reakce na dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce);
  • po komplikacích během těhotenství, při porodu;
  • jako obstrukční trombóza portální portální žíly jater;
  • z neznámých důvodů (ve 20% případů).
Zpět na obsah

Druhy jaterní patologie

Rozlišuje se akutní a chronická forma změny jater. První se najednou objeví rychle a má vážné příznaky. Akutní trombóza je charakterizována procesem blokování cév dolní duté žíly. Tam je ascites, zvracení krví, ostré bolesti v břiše, často v pravé hypochondrium. Vyžaduje okamžitou operaci.

Chronický syndrom je výsledkem zánětlivých procesů jaterních cév a fibrózy membránových tkání. Patologie nemusí po dlouhou dobu vykazovat žádné příznaky. S tímto průběhem nemoci se zvyšuje velikost jater, cévní tkáň se stahuje. Zvracení, možná žloutenka. Žaludek, jícen a střeva mohou krvácet. Vede k selhání jater.

Budd-Chiariho syndrom: příznaky

Přestože lékaři identifikují běžné příznaky nemoci, u každého pacienta se projevuje odlišně. Jednotlivé charakteristiky ztěžují správnou diagnostiku nemoci. Většina příznaků se vyskytuje s akutní formou patologie a vyžaduje okamžitý zásah. Medicína popisuje několik příznaků zhoršeného odtoku krve v jaterních cévách:

  • ostré bolesti břicha;
  • zvracení
  • ascites;
  • průjem;
  • otoky v nohou;
  • zvětšení sleziny, jater;
  • nadýmání;
  • krvácení ze žil žaludku, střeva.
Zpět na obsah

Diagnostické metody pro Budd-Chiariho syndrom

Výsledkem komplikací u pacienta (cirhóza, nádory) může být portální hypertenze. Silná, intenzivní bolest v břiše, selhání jater mohou říci o sekundární poruše a akutním typu. Cílem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je identifikovat nemoc a genezi. V budoucnu se provádí vyšetření, aby se zjistily komplikace porušování odtoku krve jinými nemocemi. V každém případě je důležité identifikovat možné důsledky..

Důležitou diagnostickou metodou je shromažďování informací o anamnéze. Při diagnostikování akutní formy jsou příznaky výrazné, patologie se objevuje náhle a rychle pokračuje. Trombóza jaterních žil po dlouhou dobu nemá žádné charakteristiky, liší se pouze zvýšením velikosti jater. Proto je důležité zjistit přítomnost dalších vedlejších patologií a možného stupně jejich vlivu.

Potřebujeme podrobné informace o období, ve kterém začalo výrazné zhoršení stavu pacienta, analyzující jednotlivé příznaky.

Laboratorní a instrumentální studie se provádějí k diagnostice onemocnění jaterních cév. Pokud je krevní test (biochemický) charakterizován vysokou hladinou bílkovin a albuminu - může to znamenat tvorbu krevních sraženin. Pro diagnózu použijte:

Léčba nemocí

S léky

Drogy mohou zlepšit stav člověka trpícího chronickou formou onemocnění. K léčbě patologie dochází pouze v nemocnici. Stojí za zmínku, že při použití léčivých přípravků je možný pouze krátkodobý účinek bez dalšího chirurgického zákroku. Taktika může prodloužit život pacienta až o 2 roky. Mezi léky, které ovlivňují pohodu pacienta: trombolytika, antikoagulancia, přípravky krevní plazmy, diuretika, hepatoprotektory. Předepisujte léky ke zlepšení metabolismu.

Chirurgická intervence

Téměř každý případ takové změny v játrech, kromě léčiv, vyžaduje chirurgické řešení. Různé typy patologie vyžadují zvláštní řadu postupů, včetně angioplastiky, shuntu nebo transplantace. V první variantě je stent zředěn na pacienta, čímž se rozšíří vena cava a rozpustí trombus. Pokud existuje potřeba posunu, lékař nastaví další cévy, aby snížil intrahepatální tlak a normalizoval odtok krve. Transplantace jater je nutná ve vážných případech, s akutním průběhem onemocnění nebo s komplikacemi.

Efekty

Při diagnostice patologie v pozdějších stádiích je možný rozvoj periferních onemocnění: peritonitida, selhání jater, ascites, žilní krvácení, encefalopatie a další. Prognóza změn jater je individuální v závislosti na závažnosti onemocnění, chirurgických důsledcích, dalších komplikacích. Nežádoucí účinky: starší, nádory a jiné maligní nádory. S diagnózou „Budd-Chiariho syndromu“ je průměrná délka života nemocných až 10 let.

Prevence

Prevence onemocnění jako taková neexistuje, protože se jedná o prevenci zhoršení stavu a prodloužení života pacienta. Po ukončení operace je pacientovi předepsáno celoživotní užívání léků a povinná strava. Důležité je také pravidelné ultrazvukové vyšetření a nezbytné testy.

Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Budd Chiari syndrom je velmi vzácné onemocnění, které je heterogenní. Jeho hlavní nebezpečí spočívá v tom, že v prvních stádiích vývoje nemoci mohou být její příznaky zaměněny s jinými onemocněními. Proto se celkový obraz choroby vyvíjí po dlouhé době. Budd Chiariho choroba se vyznačuje významným zvýšením jater, porušením odtoku krve z jater, bolestmi v břiše a hromaděním velkého množství tekutiny v břišní dutině.

Proč se vyskytuje Budd Chiari syndrom??

Existuje mnoho důvodů, proč se tato hrozná nemoc objevuje:

  1. Benigní nebo rakovinný nádor v nadledvinách;
  2. Mechanické příčiny (hlavně vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo obstrukce dolní žíly vena cava, hypoplasie nadledvin atd.;
  3. Hepatocelulární a renální buněčný karcinom;
  4. Infekce - amébia, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
  5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako deficit proteinu S, C a antitrombinu II);
  6. Trombocytóza, polycytémie, hematologické poruchy jsou závažnými koagulačními poruchami.

Symptomatologie

Pro stanovení diagnózy „Budd Chiariho syndromu“ musí lékař vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projeví příznaky onemocnění. Játra se začínají zvyšovat do té míry, že dojde k prodloužení jaterní tobolky. Tento příznak syndromu je velmi bolestivý. Zvýšení ovlivňuje zejména kaudální lalok jater.

V závislosti na hladině krevních stáz v jaterních žilách mohou být zhoršeny funkce jater. Výsledkem je hypoxie nebo hladovění kyslíkem. Postupem času to vede k jaterní nekróze. Když začne Budd Chiariho syndrom pokračovat v chronickém stádiu, extracelulární matrix výrazně roste. Takový příznak onemocnění vede k částečnému zničení jater..

Budd Chiari syndrom se vyvíjí uprostřed problémů s koagulací krve. V tomto případě se objeví následující značky:

  • ascites;
  • žloutenka;
  • zvětšená slezina;
  • zvětšení jater.

Budd Chiariho choroba má několik klinických forem:

  1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascitem, okamžitým zvýšením bolesti břicha, zvětšením jater, nadýmáním, žloutenkou a výskytem selhání ledvin;
  2. Nejčastěji se syndrom vyskytuje v chronické formě. V tomto případě může žloutenka chybět, ale ascites pouze postupuje. Více než 50% pacientů trpících tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
  3. Nejplnější forma syndromu Budd Chiari je nejméně pravděpodobná. S tím se všechny klinické příznaky nemoci zvyšují velmi rychle..

Jak je diagnostikován Budd Chiariho syndrom??

Buddhovu nemoc můžete potvrdit pouze vyhodnocením výsledků laboratorních testů a metod vizuálního vyšetření. Mezi nimi:

  • Kompletní krevní obraz, který ukáže zvýšení ESR a leukocytózy.
  • Koagulogram. U pacientů s Budd Chiariho syndromem dojde k prodlouženému prothombinovému času, který obvykle odpovídá 15–20 sekundám..
  • Biochemie krve. Na základě výsledků této analýzy může být přítomnost syndromu stanovena mnoha indikátory. Může se zvýšit obsah bilirubinu, významně se zvýší aktivita alkalické fosfatázy, AlAT a AsAT..
  • Budd Chiari syndrom je určen pomocí. Hepatomanometrie a splenometrie. Výsledkem studie bude odhalení sníženého okluzního tlaku přímo v žilách jater a portální tlak se zvýší.
  • Pokud existuje podezření na Chiariho chorobu, musíte podstoupit rentgen břicha. Tato metoda umožňuje určit přítomnost ascitu, karcinomu a hepatosplenomegalie. Pokud dojde k trombóze portální žíly, lékař okamžitě najde kalcifikaci. Až 8% pacientů se syndromem Budd Chiari má křečové žíly jícnu.
  • Ultrazvuk je další instrumentální metoda, která se provádí s tímto syndromem. Díky tomu můžete vidět krevní sraženiny v žilách a četné známky poškození jater v čase..
  • CT Tomografie se provádí pouze s kontrastem. Budd Chiari syndrom je určen, pokud kontrastní médium není rovnoměrně distribuováno. V kaudátovém laloku jater bude velmi vysoká koncentrace. Periferní oddělení budou zbavena toku krve. Téměř 50% všech pacientů s tímto onemocněním bude mít trombózu..
  • MRI je další diagnostickou technikou pro pacienty se syndromem Budd Chiari. Citlivost této studie je 90%. Během vyšetření můžete vidět oblasti atrofie, nekrózy, tukové degenerace a oblasti narušené perfuze jater.
  • Dopplerova ultrasonografie se také používá k diagnostice Budd Chiariho syndromu. Výsledkem je vizualizace přítomnosti krevních sraženin v játrech jater a vena. S touto chorobou budou také detekovány poruchy toku krve ve vaskulární síti.
  • Radionuklidové skenování se provádí také u pacientů s podezřením na Budd Chiariho syndrom. Protože metoda je založena na použití koloidní síry, je koncentrace tohoto izotopu v jaterním laloku caudate zaznamenána u pacientů, stejně jako u CT.
  • Venografie má velký význam pro diagnostiku této choroby. Současně s vyšetřením během zákroku je možné provádět terapeutické úkony: chirurgie bypassu, trombolýza atd..
  • Biopsie jater je studie, která musí být provedena před transplantací jater a diagnostikovat Budd Chiariho syndrom. Lze tak stanovit přítomnost fibrózy a viditelné poškození jater..

V každém případě lékař rozhodne, které diagnostické metody použít. Závisí to na pohodě a na celkovém stavu těla pacienta.

Jak je léčen syndrom Budd Chiari??

Budd Chiari syndrom je léčen výhradně v nemocnici. Jsou chirurgické, existují léky, které pomáhají vyrovnat se s nemocí..

Terapie drogami vede ke slabému a velmi krátkodobému účinku. Pokud je léčba Budd Chiariho syndromu prováděna výhradně léky, zůstává po 2 letech naživu pouze 80% pacientů. Při udržování stavu pacienta platí:

  • Trombolytika - streptáza (podávána pomocí katétru), urrokináza (podávána intravenózně), Actilise (také intravenózně).
  • Antikoagulancia - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretika v dlouhodobém užívání - Veroshpilakton, Furosemide. Současně budete muset omezit používání vody, solí.

V závislosti na tom, z jakého důvodu byl příčinou syndromu Budd Chiari, může lékař předepsat jeden nebo druhý typ operace:

  1. Angioplastika Ihned po provedení dilatace balónkem se stent umístí přes kůži. Tato operace se provádí, pokud dojde ke snížení lumenu vena cava.
  2. Obejít chirurgii. Účelem této operace je snížit tlak v sinusových prostorech jater. Pokud jsou v jaterních cévách krevní sraženiny, je pro pacienta nainstalován speciální zkrat.
  3. Další možností kontroly onemocnění je transplantace jater. Pokud je Budd Chiari syndrom akutní, je to možnost chirurgického zákroku. Pacienti pak mají možnost žít déle než 4 roky. Pokud toto onemocnění vyvolalo karcinom, je u těchto pacientů také indikována transplantace..

Jaká je předpověď?

Syndrom akutního Budd Chiari vede nejčastěji k smrti. Pokud onemocnění trvá dlouho, délka života pacienta není delší než 2-3 roky. Prognóza zotavení do značné míry závisí na tom, zda je možné chirurgické zákroky odstranit problémové oblasti..

Budd Chiari syndrom: co jsou to a příčiny vývoje?

Budd Chiari syndrom je vzácným onemocněním, které poprvé popsal britský lékař G. Budd v roce 1845 ao půl století později, v roce 1899, patolog z Rakouska G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Pojďme se blíže podívat na jaký druh nemoci.

Co je Budd-Chiariho syndrom??

Mimochodem, toto je trombóza jaterních žil, někdy se toto onemocnění nazývá také. To znamená, že při této nemoci je odtok krve z jater do celkového krevního oběhu přes dolní dutou žílu obtížný.

V ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zařazena do skupiny „Embolie a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního výtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku 40 až 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho můžeme usoudit, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen výrazně ovlivňuje vývoj syndromu..

Asi 10% pacientů přežije takovou patologii po dobu 10 let. K fatálnímu výsledku dochází v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Ve 30% případů je stále nejasné, co ovlivňuje výskyt tohoto onemocnění. Zjevné důvody se od sebe navzájem liší, ale nějak se to týká trombózy jaterních žil.

Co mu může způsobit?

  • trauma do břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditidy;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • onemocnění způsobená infekcí;
  • zhoubné nádory;
  • malý kruh léků;
  • těhotenství, porod.

To vše je příčinou blokády žil, což zase vede k destrukci tkáně jater, zvýšení intrahepatického tlaku, což může vést k nekróze (smrt buněčných orgánů).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o izolované případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se přesně stejným způsobem jako u dospělých, ale můžete pozorovat vrozené vady, například nepřítomnost nebo překážení suprahepatických žil.

Přestože je onemocnění velmi vzácné, vyskytuje se u těhotných žen značná část nemocí v přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle předepisována individuálně, ale nejde daleko od základních principů..

Příznaky

Jak se často stává, objevují se příznaky onemocnění a závisí na jeho tvaru. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná neočekávaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem na pravé straně, zvracením (pokud se stav zhoršuje, krev se objevuje ve zvracení) a zvýšením velikosti jater, expanzí safénových žil.

Nemoc se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dnů se břišní dutina zvyšuje díky akumulaci tekutin a žádná diuretika nepomáhá.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů, způsobená zánětem nebo fibrózou. Často prochází asymptomaticky, pokud se pacient rychle unaví. Všechny příznaky se objevují pomalu. Nejprve se začíná cítit nevolnost, zvracení a bolest vpravo pod žebra. Poté, co se již nemoc vyvinula, je pozorována zvětšená játra, hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy se pod kůží před pobřišnicí a hrudníkem objevují rozšířené žíly. Krvácení ze střev, žaludku a jícnu. Výsledkem je selhání jater a vaskulární trombóza.

Diagnostika

Nejdůležitější věcí v diagnóze je vyloučit všechna další onemocnění, která mají podobné příznaky.
Nejlepší způsob, jak diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom, je ultrazvuk, díky němuž je skutečně možné detekovat transformaci jaterních žil a vymáčknout dolní dutou žílu. Tato metoda je také vhodná pro diagnostiku ascitu (hromadění tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilovými játry.

CT umožňuje zvážit, jak velká je velikost jater, a když je injikován kontrast, pokud je narušen průtok krve, pak je tento kontrast rozložen nerovnoměrně, je zaznamenána špinavá povaha látky.

Na fotografii, kde šipka ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě, že zjevné příznaky, kdy byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom, jsou ascites a dilatační žíly, spolu se zvětšenou játrem.

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován syndrom Budd-Chiari, bude hospitalizován. Celá terapie s tímto onemocněním je zaměřena na odstranění obstrukce, snížení tlaku v těle a prevenci komplikací.

Specialisté léčení tímto onemocněním jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění drogami, ale je špatně účinné, zlepšení se projevuje pouze na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Proto se během lékařského ošetření zvažuje také otázka chirurgického zákroku. To může být jak operace na cévách za účelem obnovení jejich vodivosti, tak i transplantace jater, pokud je již nutné zachránit život člověka. Všechna rozhodnutí o tom, které operace budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrokech je míra přežití po dobu 10 let 50%, což zohledňuje skutečnost, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který probíhá v akutní formě, často končí smrtí v důsledku jaterního kómy. Existují však případy, kdy při tomto průběhu tohoto hrozného onemocnění bylo možné prodloužit život pacientů o dalších 10 let.

V tomto videu doktor říká, k čemu může vést zvýšený tlak v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatím je Budd-Chiariho syndrom považován za nevyléčitelný. Lékaři po celém světě se však snaží zlepšit a zvýšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Onemocnění a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při poruchách oběhu v játrech, které se liší v důsledku vývoje a příznaků. Syndrom se nazývá pouze porušení krevního toku způsobeného extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí v přítomnosti komorbidity. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, liší se pouze rychlostí jejich vývoje.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci určili hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Náhodně se objevuje při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, poranění břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, ionizující záření, bakteriální infekce a helmintické invaze, těhotenství a porod, chirurgický zákrok, různé invazivní léčebné postupy, dávky léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozená, trombotická, posttraumatická, zánětlivá, onkologická, jaterní.

Patogenetické souvislosti syndromu:

  1. Expozice příčinných faktorů,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Zpomalující průtok krve,
  4. Vývoj stagnace,
  5. Ničení hepatocytů s tvorbou jizev,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Kompenzační odtok krve malými žilami jater,
  8. Mikrovaskulární ischemie orgánů,
  9. Snížený periferní objem jater,
  10. Hypertrofie a zhutnění centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Porucha funkce jater.

Patomorfologické příznaky nemoci:

  • Zvětšená, hladká a fialová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Těžká žilní kongesce a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárních zón a rozšířená fibróza.

Takové patologické změny vedou ke vzniku prvních příznaků nemoci. Při uzavření jedné jaterní žíly mohou být příznaky charakteristické. Ucpání dvou nebo více žilních kmenů má za následek zhoršení portálního krevního toku, zvýšený tlak v portálovém systému, rozvoj hepatomegálie a nadměrné natažení jaterní tobolky, což se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondrii. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání některých léků na srážení krve,
  6. Nadváha.

Prevence

Toto onemocnění je charakterizováno zánětem stěny uvnitř jaterních cest s blokádou. Kvůli obtížnosti odtoku stání krev v játrech. Kromě nemoci lékaři samostatně rozlišují Budd-Chiariho syndrom jako lézi sekundárních orgánů: jiné příčiny, které přímo nesouvisí s jaterními cévami, vedou k narušení odtoku žilní krve.

Budd-Chiariho choroba je nejčastěji diagnostikována u žen středního věku. Příčiny:

  • dědičné vady portální žíly, další jaterní cévy;
  • operace, poranění břicha;
  • období těhotenství, porod;
  • patologie srážení, tendence k trombóze;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků s hormony;
  • rakoviny v břiše;
  • různá onemocnění jater;
  • zánět pobřišnice a srdečního vaku;
  • infekce
  • polycytémie.

Tyto faktory spouštějí zúžení lumenu žil (až do úplné překážky), průtok krve zpomaluje, krev začíná stagnovat v játrech. Hepatocyty (orgánové buňky) se začínají rozpadat a vytvářejí jizvy.

Tkáň se stává hustší, ještě více stlačuje cévy. Krevní oběh se úplně zhoršuje, nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii podél okrajů orgánu, ve středu - ke zvýšení vnitřního tlaku, vzniku portální hypertenze.

Spolu s poruchou orgánu určuje klinické projevy.

Zvýšení břišní dutiny Symptomy a příznaky jsou stejné u nemoci i u Budd-Chiariho syndromu a jsou zcela závislé na počtu postižených žil. Existují 3 formy nemoci:

  1. Akutní forma. Stížnosti se objevují ostře, závažnost stavu se rychle zvyšuje. Pacienti jsou znepokojeni nevolností, zvracením, silnou bolestí vpravo pod žebra, zažloutnutím kůže, otokem nohou. Pod kůží jsou vidět široké sinusové žíly. Velikost jater se dramaticky zvyšuje. Vyvíjí se ascit a hydrotorax - tekutina v hrudní dutině a břiše. Ledviny odmítají. Krevní koagulace se zvyšuje. Po několika dnech pacient upadne do kómatu a zemře..
  2. Subakutní forma. Projevy patologie jsou stejné, ale méně výrazné.
  3. Chronický kurz. Vyznačuje se rozmazanými příznaky: slabostí, stálou únavou. Postupně se tvoří cirhóza jater s funkční nedostatečností, portální hypertenze se odpovídajícími příznaky: bolest v pravé polovině břicha, zvracení, rozšíření žil, vnitřní krvácení a poruchy zažívacího systému..

Patologie má agresivní průběh, vývoj komplikací představuje obrovské nebezpečí pro život: cirhóza, zhoršená funkce ledvin, krvácení do tělních dutin, ascites, hydrotorax, kóma, smrt.

Léčebné metody

Budd-Chiariho syndrom lze léčit léky nebo chirurgickou korekcí..

Symptomatická terapie je navržena tak, aby zajistila krevní oběh v jaterních cévách a pomohla předcházet komplikacím. Lékař předepisuje:

  • diuretika (odstranění přebytečné vody, boj s otoky);
  • glukokortikoidy (oslabení zánětu);
  • hepatoprotektory (léky, které normalizují metabolické procesy v hepatocytech);
  • trombolytika (ničí krevní sraženiny);
  • antikoagulancia (zabraňují tvorbě krevních sraženin).

Hlavní léčba Budd-Chiariho syndromu je chirurgie. Důvod odmítnutí: selhání jater, žilní trombóza. Zde je obecný přehled použitých operací:

  • posunování, uvalení anastomóz obejících nečinnou část žíly;
  • protetika (nahrazení části cévy implantátem);
  • balónková dilatace, stentování dolní genitální žíly (rozšíření místa stenózy; instalace kovové konstrukce chrání před novým zúžením);
  • membranotomie (disekce adhezí uvnitř cévy);
  • transplantace jater (nejlepší léčebná metoda). Transplantace jater

Předpověď

Patologie je velmi špatně léčena, zotavení není možné. Nepříznivá prognóza.

Bez dostatečné léčby po delší dobu - ne déle než 3 roky. A v akutní formě - jen pár dní. Úspěšně provedená transplantace jater prodlužuje životnost maximálně o 10 let.

Prevence Budd-Chiariho choroby zahrnuje prevenci a léčbu chronických onemocnění, zdravého životního stylu.

  • vyvážená strava;
  • aktivní životní styl;
  • včasná diagnostika a léčba zánětlivých onemocnění v těle;
  • roční preventivní prohlídky;
  • vzdělávání v oblasti veřejného zdraví.

Trápí vás něco? Chcete znát podrobnější informace o nemoci a Budd-Chiariho syndromu, jeho příčinách, příznacích, léčebných a preventivních metodách, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete prohlídku? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější příznaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, poradí vám a poskytnou nezbytnou pomoc a diagnostiku. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena 24 hodin denně.

Jak kontaktovat kliniku: Telefon naší kliniky v Kyjevě: (38 (vícekanálový)) Tajemník kliniky vybere nejvhodnější den a hodinu pro návštěvu u lékaře. Naše souřadnice a pokyny jsou uvedeny zde. Podrobnější informace o všech službách kliniky naleznete na její osobní stránce..

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nebudou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy ? Musíte být velmi opatrní ohledně svého celkového zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se nejprve v našich tělech neprojevují, ale nakonec se ukazuje, že je bohužel příliš pozdě na jejich léčbu. Každé onemocnění má své vlastní specifické příznaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Příznaky choroby. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen předešli strašlivé nemoci, ale také udržovali zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud chcete lékaře - použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtěte si tipy k osobní péči. Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste najít potřebné informace v sekci Všechny léky. Rovněž se zaregistrujte na lékařském portálu Eurolab a získejte informace o nejnovějších zprávách a aktualizacích na webu, které budou automaticky zaslány na váš e-mail..

Symptomatologie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta navštívit lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie se objevuje náhle a projevuje se prudkou bolestí v břiše a pravé hypochondrii, dyspeptickými příznaky - zvracením a průjmem, nažloutnutím kůže a skléry, hepatomegálií. Otok dolních končetin je doprovázen expanzí a vyklenutím safénových žil na břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují a zhoršují celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a už si nemohou sloužit. Porucha funkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfotáza. Takové procesy prakticky nereagují na terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů.
  • Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascit. Symptomy se během šesti měsíců zvyšují, pracovní kapacita pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken v jejich dutině. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický nebo se projevuje známkami astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Kromě toho je játra vždy zvětšená, její povrch je hustý, hrana vystupuje zpod oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se objevují nepohodlí a nepohodlí ve správné hypochondrii, nedostatek chuti k jídlu, plynatost, zvracení, ikterická sklera, otoky kotníků. Bolest je mírná.
  • Fulminantní forma se vyznačuje rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dnů se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná případy této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou vážné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. jícnové křečové žíly,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrotorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální nedostatečnost,
  10. bakteriální peritonitida.


důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „medúzy hlavy“ a ascitu (vpravo)
V konečné fázi progresivního selhání jater dochází k bezvědomí, ze kterého pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kómatu charakterizuje postupný vývoj. Za prvé, pacienti mají úzkostný, rozrušený nebo otřesný apatický stav, často euforii. Myšlení se zpomaluje, narušuje se spánek a orientace v prostoru a čase. Potom se příznaky zhoršují: pacienti jsou zmatení, křičí a pláče, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „jaterní“ špatný dech, třes rukou, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinální trakt. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózními ascity. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. U pacientů dochází ke křečím, dilataci žáků, pokles tlaku, vyblednutí reflexů, zastavení dechu.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů, je způsobena netrombotickými metodami poškození žil (zánět, fibróza). Může to trvat dlouho bez stížností nebo může být doprovázeno zvýšenou únavou. Příznaky se projevují postupně:

  • je možné detekovat významné zvýšení jater s mírnou bolestí, jeho povrch a okraj jsou husté;
  • způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
  • ascites a jaterní selhání se tvoří pomalu;
  • bolest na pravé straně v hypochondrii;
  • zvracení a zvyšování ikterity kůže.

Trvání nemoci - více než šest měsíců.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnéze a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po poslechu stížností pacientů provedou lékaři vizuální vyšetření a identifikují známky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření..

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - prodloužení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšení hladin bilirubinu, snížení celkového proteinu a narušený poměr frakcí,
  • V ascitické tekutině - albumin, bílé krvinky.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
  2. Dopplerografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - studie systému portálních žil po podání kontrastního média;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň narušené cirkulace jater;
  7. CT - hypertrofie jater, edém parenchymu, heterogenní oblasti tkáně jater;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotrombi;
  10. Scintigrafie umožňuje určit umístění trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i s nejsložitějším klinickým obrazem. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je diagnostikována nemoc..

Nouzové podmínky

V jakémkoli stádiu a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta zhoršen v případě nouze. V takových případech je nutná lékařská péče. Tento stav je charakterizován:

  • náhlé projevy nejnepohodlnějších a nejbolestivějších symptomů;
  • hnědá nevolnost a zvracení;
  • potíže s močením, malé množství moči;
  • stolice podobná dehtu.

Terapeutická opatření

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a krátce zmírňují stav pacientů a brání rozvoji komplikací.

  • Odstranění žilních bloků,
  • Eliminace portální hypertenze,
  • Obnova žilního toku krve,
  • Normalizace přísunu krve do jater,
  • Prevence komplikací,
  • Odstranění příznaků patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují tyto skupiny drog:

  1. diuretika - „Veroshpiron“, „Furosemide“,
  2. Hepatoprotektivní léky - základní, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - „Prednizolon“, „Dexamethason“,
  4. protidestičková činidla - „Clexane“, „Fragmin“,
  5. trombolytika - „streptokináza“, „urokináza“,
  6. fibrinolytika - „Fibrinolysin“, „Curantyl“,
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze červených krvinek, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacienti předepisováni cytostatiky. Léčba dietou má velký význam při léčbě ascitu. Je to omezit sodík. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy..

Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje životnost o 2 roky. Pokud léková terapie nezvládá portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se během 2-5 let vyvinou fatální komplikace. K fatálnímu výsledku dochází v 85–90% případů. Jaterní selhání a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgický zásah je zaměřen na normalizaci krevního zásobení jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil..

Hlavní typy operací:


příklad operace zkratu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace krevního toku v žilách jater;
  • operace bypassu - operace, která obnovuje průtok krve v jaterních cévách přemostěním místa okluze pomocí zkratů;
  • protetika vena cava;
  • dilatace postižených žil balónkem;
  • vaskulární stenting;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónkem;
  • transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater může dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit životnost pacientů o 10 let.

Léčba

Především jsou akce specialistů s touto diagnózou zaměřeny na udržovací terapii. Je nutné rychle obnovit venózní průchodnost a zajistit plný odtok krve.

Forma nemoci, akutní nebo chronická, stejně jako stupeň poškození a celkový stav pacienta, má obrovský vliv na výběr terapie..

Základy terapie jsou:

  • Poskytování symptomatické léčby v závislosti na identifikovaných patologiích;
  • Prevence komplikací, jako je ascites nebo selhání jater;
  • Poskytování venózního výtoku a vykládání jater;
  • Prevence další žilní obstrukce.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde k fatálnímu výsledku do 2-3 let od objevení prvních klinických příznaků onemocnění.

Pro pacienty s chronickým průběhem syndromu je charakteristické desetileté přežití. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Kompletní léčba pacientů je v současné době nemožná. Budoucí vývoj transplantologie významně zvýší šance pacientů na uzdravení..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí nutně vyloučit projevy venookluzivního onemocnění a příznaky srdečního selhání.

Po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii se u 1/4 pacientů tvoří venookluzivní patologie. Je způsobeno uzavřením malých žil v tkáních jater, zatímco při poškození velkých cév nedochází k zóně dolní duté žíly. Žádné progresivní selhání jater.

Srdeční selhání má své příčiny: myokardiální onemocnění, dekompenzace srdečních vad, rozvoj aneurysma, anamnéza akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi převažuje dušnost, tachykardie. Při selhání pravé komory je játra zvětšená, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites roste postupně.

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly. Membránová fúze dolní duté žíly je vzácným patologickým stavem. Nejčastěji se vyskytuje mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou u pacientů s membránovou dolní dutou žílou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu.

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, dolní trombózy vena cava, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrační viscerální tromboflebitidy, polycytémie.

- Akutní Budd-Chiariho syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se najednou objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravé hypochondrii (v důsledku otoku jater a protažení glissonové tobolky); žloutenka je zaznamenána. Nemoc postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. Se spojením trombózy dolní duté žíly, edém dolních končetin, expanze žil na přední břišní stěně. V závažných případech totální obstrukce jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. Při akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují náhle a projevují se rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně za několik dní..

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatických žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Nemoc se může projevit pouze hepatomegálií s postupným přichycením bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stádiu se játra významně zvyšuje, stává se hustou, objevuje se ascit. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Nemoc může být komplikována krvácením z dilatačních žil jícnu, žaludku a střev..

- I typ Budd-Chiariho syndromu - Brání dolní duté žíly a sekundární překážka jaterní žíly. - II. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce velkých jaterních žil. - III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (veno-okluzivní onemocnění).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly.

- Trombotický syndrom Budd-Chiariho. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III)..

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, použití perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo zánětlivé procesy. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), zraněními, ionizujícím zářením, použitím imunosupresiv.

- Na pozadí zhoubných novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin, leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a představuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III); v 9% případů - s maligními nádory. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom)..

Častěji onemocní ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40–50 let.

Míra přežití 10 let je 55%. K úmrtí dochází v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu..

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i při odstranění příznaků není úplné uzdravení možné. Rychlý průběh může vést k úmrtí v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácející
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • kóma.

Průměrná délka života pacienta s diagnózou Budd-Chiariho choroby závisí na příčinách stavu a pravděpodobnosti jejich odstranění. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, absence nebo snadná korekce ascitu, nízký kreatinin.

Důvody

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů prokázány. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známé příčiny trombózy jaterních žil patří faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumenu dolní duté žíly a jaterních žil:

  • trauma do břicha;
  • operace;
  • malformace dolní duté žíly;
  • trauma během katetrizace dolní duté žíly;
  • operace;
  • akutní peritonitida;
  • migrační viscerální tromboflebitida;
  • jaterní patologie;
  • polycytémie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě určení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neznámé důvody);
  • posttraumatická;
  • vrozené (kvůli zhoršené tvorbě dolní duté žíly);
  • trombotické (s poškozenou funkcí krve);
  • na pozadí patologie rakoviny;
  • proti cirhóze.