Kapitola 14. Primární biliární cirhóza

• Poškození epitelových buněk žlučovodů?
• Reakce na léčivo?
• Virová nebo bakteriální infekce?
• Subklinická obstrukce žlučovodů?

Schéma 14.1. Údajná patogeneze PBC

Prvním procesem je chronická destrukce malých žlučovodů, zjevně způsobená aktivovanými lymfocyty. Počáteční poškození je pravděpodobně způsobeno cytotoxickými T-lymfocyty. Buňky žlučovodu u pacientů s PBC exprimují zvýšené množství antigenů třídy I histokompatibilního komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigenů třídy II HLA-DR ve srovnání s normálními žlučovodnými buňkami. Poškození žlučovodu je podobné poruchám způsobeným cytotoxickými T lymfocyty, jako je například reakce štěpu proti hostiteli a alogenní rejekce štěpu..

Druhým procesem je chemické poškození hepatocytů v těch oblastech jater, kde je narušena drenáž žluči v důsledku poškození malých žlučovodů a projevuje se snížením jejich počtu. Dochází ke zpoždění žlučových kyselin, bilirubinu, mědi a dalších látek, které se za normálních okolností vylučují nebo vylučují do žluči. Zvýšená koncentrace některých z nich, jako jsou žlučové kyseliny, může způsobit další poškození jaterních buněk..

Příznaky PBC jsou způsobeny dlouhodobou cholestázou. Zničení žlučovodů v konečném důsledku vede k zánětu portálu, fibróze a nakonec k cirhóze a selhání jater.

Morfologie. Makroskopicky, jak se zvyšuje cholestáza, získává játra nazelenalou barvu, ve stádiu cirhózy se stává jemně hlízovitou, tmavě zelenou barvou.

PBC je dlouhodobé onemocnění charakterizované destrukcí intrahepatálních žlučovodů se snížením jejich počtu, proliferací cholangiolů (jako pokus kompenzovat ztrátu žlučovodů), zánětlivou buněčnou infiltrací portálních traktů a laloků jater, tvorbou granulomů a destrukcí jaterní tkáně, zvýšení fibrotických změn s tvorbou cirhózy malých uzlin ve finále.

Rozlišují se čtyři morfologické fáze PBC:

• I - chronická nesurulující destruktivní cholangitida (duktální stadium),
• II - proliferace cholangiolu a periduální fibrózy (dukulární fáze),
• III - stromální fibróza v přítomnosti zánětlivé infiltrace jaterního parenchymu,
• IV - jaterní cirhóza.

Ve fázi I jsou interlobulární žlučovody zničeny v oblasti granomelomatózního zánětu. Destruktivní žlučovody ve formě vazeb jsou obklopeny zánětlivými infiltrovanými buňkami, zejména lymfocyty, portální trakty jsou hustě infiltrovány lymfocyty, plazmocyty, makrofágy, malým množstvím eosinofilů (obr. 14.2).

Obr. 14.2. Primární kulečníková cirhóza jater (biopsie jater, zbarvení g / e, x400). Destruktivní cholangitida. Blízko kanálu - granulom, lymfoidní infiltrát

Ve fázi II vede pokračující ničení žlučovodů ke snížení jejich počtu, objevují se portální traktury bez žlučovodů („prázdný“ portálový trakt), kolem konzervovaných kanálů roste vláknitá pojivová tkáň. Důležitým diagnostickým znakem PBC je snížení počtu žlučovodů v portálových traktech. K proliferaci cholangiolu také dochází. Existují známky cholestázy. Vývoj portální hypertenze v tomto relativně časném období (I - II fáze PBC) je vysvětlen fibrózou a infiltrací buněčného portálního traktu (obr. 14.3)..

Obr. 14.3. Primární kulečníková cirhóza jater (vzorek jaterní biopsie, barva g / e, x 100). Vláknité změny a infiltrace zánětlivých buněk, žlučovody nejsou detekovány (ductopenie)

Ve stadiu III se zvyšuje chemické poškození, objevuje se nekróza hepatocytů v důsledku narušeného intrahepatálního odtoku žlučových a zánětlivých buněk infiltrací lamel, portálních portálů a port-středních septa, které obklopují formující falešné lobules.

Stádium IV, které může nastat mnoho let po nástupu onemocnění, je detekována vytvořená cirhóza jaterní cirhózy.

Primární a sekundární biliární cirhóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají vývoj biliární cirhózy. V obecné statistice nemocnosti se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje jen zřídka, ročně se zaznamenává tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je jedna z deseti diagnostikovaných cirhóz..

Toto onemocnění se vyskytuje u zdatných mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených nemocí jater, žlučníku, vývodů neinfekční povahy. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy, biliární je nebezpečný se závažnými komplikacemi vedoucími k smrti.

O čem se budu učit? Obsah článku.

Příčiny biliární cirhózy

Byla stanovena dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změně žlučových cest. Díky stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvolává se biliární cirhóza a v játrech jater roste tkáň jizvy. Hepatální selhání se vyvíjí postupně, vznikají komplikace.

Hlavní příčiny onemocnění:

• tvorba žlučových kamenů;
• diabetes;
• zúžení lumenu potrubí v důsledku sklerotických změn;
• cholangitida - zánět žlučovodů jakékoli povahy;
• vaskulitida - proliferace cévních stěn;
• vrozené vady žlučovodů nebo močového měchýře;
• nádory v břišní dutině, které narušují pohyb žluči;
• revmatoidní artritida - onemocnění spojené s aktivní proliferací pojivové tkáně;
• pankreatitida - zánět slinivky břišní;
• metabolické poruchy ovlivňující složení žluči;
• sklerotické změny v žilních cévách jater, zhoršení odtoku žlučové sekrece.

Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních kanálků, podél nichž se uvolňuje sekrece, nebo v žlučovém systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivým procesům v oddělení parenchymu.

Druhy biliární cirhózy

Podle morfologické povahy počátku a klinického průběhu se rozlišují dvě formy nemoci: primární, spojená s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, která se objevuje po nemocech.

Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního selhání a také u autoimunitních onemocnění, která vedou k narušení přirozené evakuace žluči.

Sekundární je častěji diagnostikována u mužů ve věku od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými patologiemi nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický dlouhodobý zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární delší asymptomatický, horší diagnostikovaný.

Příznaky nemoci

Vzhled nočního svědění kůže je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne to vypadá jako projev alergie: vzniká při kontaktu s oblečením, po hygienických procedurách s vodou. Pacienti tento příznak často ignorují po mnoho let. Pigmentace oblastí kůže se objevuje postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, na kolenou, loktech. Postupně ztmavuje celé tělo. Na víčkach rostou žluté husté plaky - xantelasmy. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a hrudi.

Zánětlivý proces není doprovázen teplotními výkyvy, občas stoupá na 37,5 stupně, zatímco bolesti svalů jsou jako u mírné formy akutní virové infekce dýchacích cest, někdy je v ústech chuť hořkosti. Mezi klinické příznaky primární biliární cirhózy je patrné zvětšení sleziny a lymfatických uzlin.

V pozdějších stádiích poškození žlučových cest se objevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušeným fungováním zbývajících vnitřních orgánů, vývojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie.

Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Často projevuje bolest v pravé hypochondrii. Jiné příznaky: žloutenka, hypertermie. Klinické příznaky: zvětšení a zhutnění jater je detekováno hmatem, přesahuje hypochondrium v ​​důsledku růstu pravého laloku.

Diagnostika

Změny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale pouze po biopsii. Mikroprodukt extrahovaný z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnóza se provádí v nemocnici speciální jehlou.

Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučového traktu. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech.

Léčba biliární cirhózy

Taktika boje proti nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách, stadiu jejího vývoje. Komplexní ošetření zahrnuje:

• léky;
• fyzioterapeutické procedury;
• podpůrná terapie pomocí tradičních medicínských metod;
• lékařské výživy.

To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. U pozdějších pacientů se podává albumin, protože protein se přirozeně neabsorbuje. Pacient se ulevuje fyzickým utrpením, podílí se na prevenci komplikací.

Léčba drogy

Pacient s biliární cirhózou je předepsán:

• snížení koncentrace bilirubinu, cholesterolu v krvi;
• stimulace funkce hepatocytů;
• léky proti bolesti;
• hormonální, inhibující růst pojivové tkáně;
• podpora slinivky břišní;
• protizánětlivé komplexy;
• antihistaminika ke snížení svědění kůže.

U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. Se komplikacemi, které se objevují v posledních stádiích vývoje patologie, zvyšují úroveň krevní srážlivosti a předepisují enzymy, které zlepšují trávení. U ascitů se přebytečná tekutina odčerpává, aby se snížil tlak na vnitřní orgány..

Chirurgická operace

V závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologií se provádí laparoskopická nebo břišní operace:

• resekce nádorů, které stlačují žlučovody;
• posunování žilních cév v břišní dutině za účelem uvolnění portálního tlaku (změna vzorce průtoku krve);
• odstranění žlučníku během tvorby kamenů (žluč přímo do střeva, je sníženo riziko ucpání kanálků);
• transplantace jater (¼ část zdravého orgánu je dostatečná pro to, aby se játra úplně regenerovala díky regeneraci buněk).

Léčba lidovými prostředky

• Lékařské uznání obdrželi následující lidové léky:
• odvar a vodní infuze na bázi bylin s hepatoprotektivními vlastnostmi: Ostropestřec mariánský, Paul padl;
• rostliny s mírným choleretickým účinkem (kukuřičné stigmy, třezalka tečkovaná);
• protizánětlivé poplatky s řebříčkem, měsíčkem, heřmánkem, jetelem;
• vitamínové čaje, doplňující denní stravu užitečnými složkami a stopovými prvky;
• komplexní šípky.

Strava

Pacientovi je předepsána terapeutická strava č. 5 podle Pevznera. Vyloučené jaterní krmení jater je vyloučeno:

• uzené maso;
• pochoutky obsahující koření;
• mastná masa a ryby;
• konzervace s octem;
• výrobky potravinářské chemie: konzervační látky, sladidla, látky určené k aromatizaci, barviva;
• luštěniny;
• hrubé vlákno;
• sladkosti a housky.

Doporučujeme zeleninové polévky, nízkotučné odrůdy masa a ryb, pečené vařené, zeleninu a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje rozdrcené jídlo, množství proteinu se sníží tak, aby se ve střevě nevyvinuly hniloby. Energetická hodnota stravy není více než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti recepcí: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře.

Komplikace

Stejně jako u všech typů cirhózy s biliárou existuje:

• ascites (dropsy), tekutina se hromadí v břišní dutině;
• vnitřní krvácení (na pozadí poškození jaterních buněk, snížení krevní koagulace, pokles počtu krevních destiček, portální hypertenze se vyvíjí, jsou poškozeny cévy jícnu, žaludku, střev);
• encefalopatie (vychází z intoxikace, charakterizované ničením nervových spojení, úplnou degradací osobnosti pacienta);
• jaterní kóma (úplné selhání orgánů);
• rakovina slinivky břišní;
• zvětšená slezina.

Prevence a prognóza

Z preventivních důvodů se doporučuje rizikovým lidem dodržovat zdravou stravu. Fyzická aktivita by měla být střední a konstantní, sníží riziko stagnace, zlepší metabolismus.

U primární biliární cirhózy závisí délka života na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně se podrobovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let, nevěděli o nemoci.

S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nepřežije do posledních stádií kvůli vývoji rakoviny slinivky břišní. V průměru žijí pacienti se stádiem 2 déle než 8 let. Třetí funkční období je na polovinu. Se komplikacemi je fatální výsledek možný do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%.

Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza

Svědění s cirhózou: příčiny, diagnostika, léčba a strava

Komplikace cirhózy jater: portální hypertenze, krvácení, kóma a další

Cirhóza jater smíšeného původu: příčiny, příznaky a léčba

Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza: příčiny, příznaky a možnosti léčby onemocnění

Biliární cirhóza jater je chronické autoimunitní onemocnění, které způsobuje poškození žlučových a intrahepatických cest, po kterém následuje nahrazení parenchymální tkáně vláknitou tkání. Primární a sekundární formy tohoto chronického onemocnění jsou odlišné..

Autoimunitní změny vedou k primární biliární cirhóze v játrech, což může vést k rozvoji cholestázy a nekrózy hepatocytů v zažívací žláze. Sekundární biliární cirhóza jater je spojena s degenerací parenchymu v důsledku porušení odtoku žluči.

Hlavní charakteristika biliární cirhózy

Zvláštností onemocnění je, že se jedná o poměrně vzácnou závažnou patologii jater. Převážná většina případů této choroby jsou lidé v produktivním věku.

Žlučová cirhóza

Pokud jde o diagnózu biliární cirhózy, bylo pozorováno, že primární cirhóza je mnohem častější u žen, zatímco sekundární - u mužů.

Dědičné faktory hrají při vývoji nemoci důležitou roli, protože u příbuzných je diagnostikována 570krát častěji.

Toto onemocnění je neuvěřitelně zákeřné a jeho nástup je zcela asymptomatický. Biochemické změny v krvi jsou často stanoveny během vyšetření z jiného důvodu. Onemocnění postupně postupuje a dosahuje stadia, kdy je vyžadována transplantace jater..

Z jakých důvodů se může nemoc vyvinout?

Hlavním důvodem biliární cirhózy jsou autoimunitní poruchy v těle, které vedou k primárním zánětlivým reakcím. Příčina onemocnění úzce souvisí s dědičnou povahou a je velmi běžná u blízkých příbuzných.

Vývoj biliární cirhózy způsobené cholelitiázou

Autoimunitní povaha primární cirhózy je potvrzena přímým spojením nemoci s jinými autoimunitními chorobami.

Provokujícími faktory primární formy mohou být další onemocnění - vrozené malformace, získaná onemocnění žlučových cest, cholelitiáza, nádorové procesy, polycystické žlučovody, hnisavá nebo sklerotizující cholangitida.

Vývoj sekundární biliární cirhózy je spojen s nemocemi, díky nimž se při přetržení extrahepatických kanálků - atresie, nádory, cysty, rozvíjí žlučové cesty.

Příznaky nemoci

Jak víte, „nepřítel potřebuje vědět osobně“, stojí za to zvážit, co přesně je biliární cirhóza, příznaky a léčba této choroby. V raných stádiích nemoci jsou příznaky natolik rozmazané, že je lze snadno zaměnit s jinými nemocemi..

Ztráta chuti k biliární cirhóze

Příznaky biliární cirhózy jsou spojeny s:

1. periodické svědění kůže různé intenzity,
2. slabost, únava, ospalost,
3. suché sliznice a kůže,
4. závrať,
5. snížená chuť k jídlu,
6. zhoršená paměť a pozornost,
7. ztráta váhy,
8. nespavost v noci a ospalost během dne.

Jak nemoc postupuje, symptomy jsou jasnější a mohou zahrnovat:

• střevní zvracení,
• bolest syndrom,
• nadýmání bez příčiny,
• průjem a zácpa,
• nažloutnutí kůže a sliznic,
• zvýšené svědění kůže,
• tmavá moč,
• výkaly bělavé,
• xanthelasma - benigní ploché léze na kůži žluté barvy,
• hepatosplenomegalie.

Kromě vnějších projevů vede nemoc k portální hypertenzi, která zahrnuje:

1. symptom zvaný “medúza hlava”, s výrazným žilním vzorem na přední břišní stěně,
2. vnitřní krvácení ze žaludku a jícnu, které se může projevit zvracením ve formě „kávové základny“,
3. krvácení tenkého střeva, s "dechtovou stolicí",
4. tmavě červená krev během pohybu střev,
5. palmar erythema - zarudnutí dlaně,
6. skin telangiectasias - pavoučí žíly.

Klasifikace nemocí

Jak je uvedeno výše, biliární cirhóza jater je primární a sekundární. Výskyt primární formy je spojen s autoimunitními zánětlivými reakcemi a poškozením žlučových cest.

Žlučovody jsou pomalu ničeny, což vede k cholestáze, což vede k cirhóze.

V klinických pokynech pro primární biliární cirhózu je hlavní důraz kladen na částečné obnovení trávicí funkce.

Sekundární biliární cirhóza

Se sekundární biliární cirhózou jater je masivní léze trávicí žlázy spojena s degenerací vláknité tkáně. Existují čtyři hlavní fáze:

• první fáze je spojena se zánětem portálních žlučovodů, jejich destrukcí a destrukcí membrány,
• druhé stádium je spojeno s progresí zánětu kanálků, tvorbou periportální fibrózy a expanzí žlučových cest,
• třetí fáze je spojena s výskytem septální fibrózy a aktivací zánětu kanálků,
• čtvrté stádium je spojeno s nepříznivou prognózou biliární cirhózy, protože parenchym je nahrazen fibrotickými uzlinami s viditelnými ložisky zánětu.

Metody diagnostiky biliární cirhózy

Mezi hlavní diagnostické metody pro stanovení patologie patří:

1. obecná analýza krve a moči,
2. jaterní testy,
3. krevní koagulační test,
4. krevní test na lipidový profil,
5. punkční jaterní biopsie,
6. ultrazvuk postup,
7. CT,
8. MRI,
9. retrográdní cholangiopancreatografie.

Způsoby léčby biliární cirhózy

Mnoho lidí, kteří se poprvé setkali s tímto zákeřným onemocněním, se obává otázky - jak léčit primární biliární cirhózu.

Na léčbě cirhózy se podílí řada odborníků - od hepatologa až po chirurga.

Léčba biliární cirhózy u žen a mužů se neliší, protože jejím cílem je zastavit progresi onemocnění a eliminovat jevy jaterního selhání. Tato léčba se nazývá patogenetická. Používá se také symptomatická léčba a chirurgický zákrok..

Léky

Patogenetická metoda zahrnuje léčbu cholestázy pomocí choleretik (Hologon, Nikodin), aby se zabránilo tvorbě žlučových „jezer“ v játrech. Tato metoda zahrnuje použití imunosupresiv, které snižují imunitní odpověď na funkci hepatocytů..

Hologon na pomoc s biliární cirhózou

Symptomatická léčba zahrnuje použití diuretik (Spironol, Aldacton), antioxidantů (Essentiale, Complivit Selenium), hepatoprotektorů (Karsil, Geprtral), protizánětlivých léků (Essliver Forte, Cuprenil) ").

Chirurgická operace

Nejúčinnějším způsobem léčby této patologie je transplantace jater. Po transplantaci překročí pětileté přežití 80%.

Transplantace jater k odstranění biliární cirhózy

Ve vzácných případech se onemocnění opakuje, zatímco u velké většiny pacientů se chirurgická léčba stala skutečnou spásou..

Použití alternativních metod léčby

Některé byliny mohou zlepšit metabolismus v parenchymu, zlepšit trávení střev a mít choleretický účinek. Za dobrý lék se považuje vzácná černá šťáva, kterou musíte pít 1 čajovou lžičku s medem 3x denně.

Čerstvá ředkvička šťáva pro léčbu biliární cirhózy

Dalším účinným prostředkem je hlíza používající rostlinný olej nebo minerální vodu - jednou týdně, šestkrát.

Závěr

Preventivní opatření pro tuto hroznou nemoc neexistují.

Pokud má rodina případy biliární cirhózy, je nutné ji pravidelně vyšetřovat, dobře jíst a vést zcela zdravý životní styl..

Co je primární a sekundární biliární cirhóza?

Biliární cirhóza je chronická patologie charakterizovaná postupným nahrazením jaterního parenchymu vláknitou tkání, která vytváří jizvy.

Onemocnění se dlouho neprojevuje a diagnóza se provádí náhodně během diagnostických opatření zaměřených na identifikaci dalších nemocí.

Biliární cirhóza je závažné onemocnění jater, u kterého je pozorována degenerace jaterního parenchymu a její nahrazení vláknitou tkání. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u žen po věku 40 let. Podle statistik se prevalence nemoci pohybuje v rozmezí 40–50 případů na 1 milion. z populace.

Lékaři si vytvořili úzký vztah mezi nemocí a dědičnými faktory.

Primární biliární cirhóza má špatně studovanou patogenezi, proto nebyly stanoveny přesné příčiny jejího vývoje.

V 95% případů přítomnosti patologického procesu v krvi pacientů byla prokázána přítomnost antimitochondriálních protilátek. V současné době však vědci nemohou zjistit důvody, proč jsou těmito protilátkami ovlivněny pouze mitochondrie jaterních buněk.

Patologický proces je progresivní a v pozdějších stádiích je indikována transplantace orgánů. To je jediný způsob, jak zachránit život člověka..

Důvody pro vývoj biliární cirhózy

Moderní vědci v oblasti gastroenterologie spojují výskyt a progresi patologického procesu s rozvojem autoimunitních poruch v těle pacienta.

Autoimunitní povaha původu onemocnění je doložena jeho vztahem k jiným patologiím této skupiny, jako je revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a některé další.

Je spolehlivě prokázáno, že nemoc začíná vývojem:

• aseptický zánět žlučových cest;
• proliferace epitelu;
• progresivní fibróza kanálu.

Postupem času se intenzita zánětlivého procesu snižuje, ale fibróza se dále šíří do jaterního parenchymu, což vyvolává nevratné změny v něm a jeho destrukci.

Patologické procesy mohou také vyvolat další onemocnění:

1. narozené malformace a získané deformity žlučových cest.
2. Cholelitiáza.
3. Intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech.
4. Cysty žlučovodů.
5. Primární sklerotizující nebo hnisavá cholangitida.

Kromě toho mohou být příčinou patologických procesů gramnegativní infekce. Pokud má pacient tento faktor, stanoví se v jeho krvi nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale i další změny. Zaznamenává se zvýšení hladiny imunoglobulinu M a porušení produkce B a T lymfocytů. Všechny tyto faktory podporují autoimunitní patogenezi onemocnění..

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí výskytu patologií, které vyvolávají stagnaci žluči v intrahepatálním biliárním traktu.

Mezi tyto patologické poruchy patří:

• atresie
• kameny a zúžení žlučovodů;
• extrahepatická rakovina žlučovodů;
• cysta choledoch a cystická fibróza.

Pro volbu správné taktiky léčby je nutné určit nejen příčinu patologie, ale také klasifikovat samotnou nemoc.

Klasifikace onemocnění jater

Hodnocení funkčních schopností jater u biliární cirhózy se provádí na stupnici Child-Pugh..

Tato stupnice zahrnuje zohlednění přítomnosti ascitů, encefalopatie, množství bilirubinu a albuminu v pacientovi, stejně jako index protrombinu charakterizující stupeň koagulace krve..

V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto indikátorům se rozlišují různé fáze kompenzace cirhózy..

Rozlišují se následující třídy - A, B a C. V přítomnosti třídy A je délka života až 20 let a přežití po operaci je více než 90%. Když je přiřazena třída B, je průměrná délka života výrazně snížena a pooperační přežití je 70%. V případě zařazení do třídy C nepřekračuje délka života 3 roky a přežití po operaci břicha není vyšší než 20%.

Přiřazení tříd B a C pacientovi naznačuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se používá stupnice METAVIR. V souladu s tímto klasifikačním systémem je stupeň fibrózy hodnocen na základě údajů získaných během biopsie jater. Odstupňování od 0 do 4. Čtvrtý stupeň fibrózy ukazuje na přítomnost a progresi cirhózy..

Charakteristické příznaky nemoci

V počátečních stádiích jsou příznaky nemoci nespecifické a vymazané. Většina pacientů s onemocněním v počátečním stádiu si začíná stěžovat na přítomnost svědění kůže. Svědění kůže může být buď mírné, periodické nebo nesnesitelné, které neustále narušuje pacienta.

První záchvaty svědění kůže mohou nastat jak několik měsíců, tak několik let před počátkem žloutenky. V některých případech se tyto příznaky mohou objevit současně..

Počáteční fáze progrese biliární cirhózy je charakterizována výskytem obecných klinických příznaků, které jsou:

• slabé stránky;
• bolest hlavy;
• Závrať
• snížená chuť k jídlu;
• zhoršená paměť a pozornost;
• hubnout;
• apatie;
• Deprese
• poruchy spánku v noci a ospalost během dne;
• suché skléry.

V průběhu progrese patologie pacient vykazuje známky selhání jaterních buněk.

Příznaky této poruchy se projevují:

1. nevolnost
2. zvracení střevního obsahu;
3. intenzivní bolest v pravé hypochondrii;
4. nedostatek chuti k jídlu;
5. nadýmání;
6. průjem nebo zácpa;
7. žloutenka
8. záchvaty svědění kůže;
9. tmavá moč;
10. změna barvy stolice;
11. vzhled žlutých hlízovitých novotvarů - xantomů pod kůží;
12. zvýšení objemu jater a sleziny;
13. rozvoj jaterní encefalopatie.

Kromě vnějších příznaků se u pacienta vyvíjí komplex symptomů, které ukazují na výskyt a progresi portální hypertenze.

Symptomatické příznaky tohoto patologického stavu jsou:

• medúza hlava - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži břišní stěny
• zvracení kávové sedliny - příznak naznačující krvácení z žil jícnu nebo žaludku;
• dechová stolice - příznak krvácení z tenkého střeva;
• tmavě červená krev uvolněná z konečníku během defekace - příznak naznačující přítomnost krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku;
• vzhled tělangiektázií na kůži;
• palmar erythema - zarudnutí dlaně.

Čím výraznější je poškození jaterního parenchymu, tím vyšší je riziko komplikací. Při konečné progresi biliární cirhózy se u pacienta velmi často vyvine hepatocelulární karcinom.

Hlavní diagnostické metody

Diagnóza patologického stavu je založena na použití laboratorních a instrumentálních studií

Je-li detekována žlučová stáza, analýza a hodnocení klinického a biochemického profilu.

Při provádění obecných krevních testů u pacienta s biliární cirhózou ve stadiu dekompenzace je zaznamenán pokles počtu červených krvinek, hemoglobinu, bílých krvinek a krevních destiček, zatímco počet retikulocytů se zvyšuje. Navíc ESR roste..

Provedení obecné analýzy moči odhalí změnu v médiu ze slabě kyselé na alkalickou nebo neutrální, v moči je přítomno malé množství proteinu. Je také detekován zvýšený obsah epitelu a leukocytů. Kromě toho je v moči detekována přítomnost červených krvinek..

Biochemický krevní test odhalí snížení množství bílkovin v plazmě a zvýšení koncentrace kreatininu. Kromě toho je zaznamenáno snížení množství fibrinogenu a zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy..

Provádění jaterních testů zaznamenává zvýšení aktivity jaterních enzymů a zvýšení koncentrace bilirubinu.

Biopsie se používá k diagnostice primární biliární cirhózy. Materiál získaný na základě postupu je odeslán na histologické vyšetření.

Přítomnost sekundární formy onemocnění může být diagnostikována pomocí:

1. Ultrazvuk jater.
2. CT.
3. MRI.
4. Retrográdní cholangiografie.

Instrumentální diagnostické techniky umožňují zjistit příčinu patologie a stanovit konečnou diagnózu.

Léčba biliární cirhózy

Když se objeví první známky dysfunkce jater, musíte okamžitě do nemocnice vyhledat radu, vyšetření a jmenování včasného a přiměřeného průběhu léčby.

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se účastní provádění terapeutických opatření v souladu s přijatým léčebným protokolem.

Hlavním cílem terapie je zastavit proces další progrese cirhózy.

K léčbě lze použít lékovou terapii a chirurgický zákrok. Chirurgie se provádí v celkové anestezii v nemocničním prostředí.

Léčba drogy závisí na formě patologie. Výběr léčiv pro léčebný průběh provádí ošetřující lékař s přihlédnutím k výsledkům vyšetření a charakteristikám pacienta.

Kromě užívání léků doporučuje lékařům upravit stravu a používat tradiční léky k udržení stabilního stavu těla. Podle recenzí velkého počtu lékařů může takový kombinovaný přístup k terapeutickým opatřením výrazně zlepšit stav pacienta.

Při provádění lékové terapie se používají léky patřící do různých skupin farmakologických látek.

Hlavní léky jsou následující:

• hepatoprotektory - Urosan, Ursofalk;
• imunomodulátory - methotrexát;
• antifibrotika;
• zmírnit svědění - Colestipol, Naloxin;
• ke snížení cholesterolu - statiny - Atorvastatin, Rosuvastatin;
• v přítomnosti ascitu jsou předepisována diuretika;
• Prednison se používá jako protizánětlivý přípravek.

Kromě těchto léků lékař předepisuje užívání léků, které zajistí normalizaci metabolismu vitamínů a minerálních látek. Takovými léky jsou Kuprenil, Stimol a multivitaminové komplexy Citrum a Multitabs.

Jako dieta se pacientovi doporučuje dodržovat dietu č. 5.

Primární biliární cirhóza (K74.3)

Verze: MedElement Disease Guide Guide

obecná informace

Stručný popis

- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / pro iOS

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / pro iOS

Klasifikace

Klinická klasifikace (Hubscher S.G., 2000)

- Raná fáze - odpovídá histologickým fázím I-II. Pozoruje se únava, svědění, imunitní syndromy. Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a GGTP, IgM. AMA je detekována v diagnostickém titru. Histologicky periportální fibróza chybí nebo je mírná.

- Mezistupeň - odpovídá histologickým stádiím II-III. Jsou zaznamenány klinické a laboratorní projevy charakteristické pro rané stádium. Histologicky přítomná počáteční můstkovitá fibróza.

- Pozdní fáze - odpovídá histologickým fázím III-IV. Žloutenka, portální hypertenze, ascites. V laboratorních krevních testech se zvyšuje hladina bilirubinu, y-globulinu, hladina albuminu, protrombinový čas se snižuje (v důsledku snížení proteinově-syntetické funkce jater).

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Věk: Starší

Poměr pohlaví (m / f): 0,1

Primární biliární cirhóza se vyskytuje po celém světě, zatímco incidence v různých zemích a v různých oblastech jedné země se značně liší (občas), takže mezinárodní statistiky nejsou k dispozici.
V současnosti je prevalence v USA definována jako 35: 100 000 v populaci.
Incidence byla odhadnuta na 4,5 případu u žen a 0,7 případu u mužů (celkem 2,7 případu) na 100 000 obyvatel.

V souvislosti se zlepšenou diagnostikou a zvýšenou informovaností lékařů dochází ke zvýšení frekvence detekce nemoci. Během diagnózy bylo možné identifikovat pacienty v raných stádiích nemoci, které se vyskytují s minimálními příznaky v důsledku reakce na sérové ​​antimitochondriální protilátky.

Nemoc může mít rodinný charakter: primární biliární cirhóza je popsána u sester, dvojčat, matek a dcer.

Podle průměrných údajů onemocní ženy 10krát častěji než muži.
Maximální výskyt je pozorován za 45–60 let. Celková variabilita věku pacientů je 20–80 let.

Faktory a rizikové skupiny

- přítomnost dalších autoimunitních chorob.

Patogenní infekce s rodinou Enterobacteriaceae (pomalá infekce močových cest způsobená gramnegativními mikroorganismy) je v současné době diskutována jako neprokázaný rizikový faktor. Diskuse se týká podobnosti antigenní struktury buněčné membrány Enterobacteriaceae a mitochondrií lidských buněk, a proto je odhalena zkřížená reaktivita antimitochondriálních protilátek, které jsou hlavním markerem primární biliární cirhózy..

Klinický obrázek

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, samozřejmě

Typické příznaky:
- svědivá kůže - objevuje se první z příznaků a je hlavní (55%);
- únava (65%);

Biliární cirhóza: příznaky a léčba

V tomto článku najdete odpovědi na otázky: biliární cirhóza jater - co to je, jaké jsou příznaky primární a sekundární biliární cirhózy, jaká je délka života pro primární a sekundární biliární cirhózu, jaká léčba a jaká klinická doporučení je třeba dodržovat při primární a sekundární biliární cirhóze stejně jako mnoho dalších otázek.

Příčiny biliární cirhózy

Příčiny primární biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Toto onemocnění má dědičný charakter: případy biliární cirhózy jsou v rodinném kruhu velmi časté. Autoimunitní povaha onemocnění je také indikována jeho vztahem k dalším onemocněním této skupiny: revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím u téměř všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné najít spojení těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk..

Je známo, že toto onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučových cest, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v potrubí. Zánětlivý proces postupně ustupuje, ale fibróza se dále šíří do tkáně jater, což způsobuje jeho nevratnou destrukci.

Další choroby vyvolávají počátek procesu: vrozené malformace a získané deformity žlučových cest, onemocnění žlučových kamenů, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, cysty žlučovodu, primární skleróza nebo hnisavá cholangitida.

Gramnegativní infekce může také vyvolat nástup nemoci - enterobakterie, které jsou na svém povrchu podobné mitochondriálním antigenům.

V krvi s tímto onemocněním jsou stanoveny nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale také další imunitní poruchy: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, porušení produkce B a T lymfocytů. To vše hovoří ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy..

Příčiny sekundární biliární cirhózy

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí nemocí, které vedou k stagnaci žluči v extrahepatálním biliárním traktu. Patří mezi ně síla, kameny a zúžení žlučovodu, extrahepatická rakovina žlučovodu, choledochální cysta a cystická fibróza.

Fáze biliární cirhózy

Správná klasifikace fází cirhózy je důležitá pro vývoj taktiky dalšího léčení..

Funkce jater u biliární cirhózy je hodnocena na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice bere v úvahu přítomnost ascitu, encefalopatii, bilirubinu, albuminu a protrombinového indexu (indikátor systému koagulace krve). V závislosti na počtu bodů přidělených těmto ukazatelům existují fáze kompenzace cirhózy.

1. Třída A se vyznačuje minimálním počtem bodů, střední délkou života do 20 let, mírou přežití po operacích břicha více než 90%.
2. Ve třídě B je průměrná délka života menší a úmrtnost po operaci břicha je více než 30%.
3. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po operaci břicha je více než 80%.

V Rusku je široce používána stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy vyhodnocen na základě biopsických údajů a stupeň gradace je od 0 do 4; 4 stupně označuje přítomnost cirhózy.

Příznaky biliární cirhózy

Příznaky biliární cirhózy jsou stejné pro primární i sekundární typ onemocnění.

V raných stádiích se ve většině případů stížnosti začínají svěděním kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na pravidelné svědění kůže a jeden z deseti se obává netolerovatelného svědění se poškrábáním na kůži. Nejčastěji se svědění objevuje šest měsíců nebo dokonce několik let před výskytem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně.

Prvním příznakem nemoci může být někdy závažnost a bolest v pravé hypochondrii. Vyšetření odhalilo zvýšenou hladinu gama globulinů, porušení poměru AST k ALT, tendenci k hypotenzi.

Jak nemoc postupuje, objevují se další příznaky. Zevně se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků:

• pavoučí žíly na kůži;
• zarudnutí obličeje, dlaní a nohou;
• zvýšení slinných žláz;
• nažloutnutí kůže a všech sliznic;
• ruka flexe kontraktury.

Hřebíky pacienta se také mění - stávají se širokými a plochými (deformace nehtů podle typu „hodinového skla“), objevují se na nich příčné bělavé pruhy; zhuštění nehtů ztuhne („paličky“). Kolem kloubů a na obličeji se tvoří víčka, bělavé uzlíky - usazeniny tuku.

Kromě vnějších projevů se objevují příznaky portální hypertenze: v důsledku zvýšeného tlaku v portální žíle se zvětší slezina, ve žilách břišních orgánů dochází ke stagnaci - křečové žíly hemoroidní a jícnové formy, rozšířená žilní síť na předním břišním stěně ".

Diagnóza biliární cirhózy

Pokud se objeví známky žlučových stáz, vyhodnotí se klinický a biochemický profil..

Laboratorní metody

Když je charakteristický krevní test na cirhózu:

• zvýšení alkalické fosfatázy a G-gtr,
• posun v poměru ALT a AST,
• hladina bilirubinu stoupá později.

Imunitní stav pacienta je zkoumán: zvyšuje se také hladina imunoglobulinu M, zvyšují se protilátky proti mitochondriím, revmatoidní faktor, protilátky proti vláknům hladkého svalstva, štítná žláza, buněčná jádra (antinukleární protilátky)..

Instrumentální metody

Příznaky fibrózy jater mohou být detekovány ultrazvukem jater a CT hepatobiliárního systému, ale konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii.

I když se zkoumá vzorek biopsie, změny jaterních charakteristik biliární cirhózy lze detekovat pouze v raných stádiích nemoci, pak se morfologický obraz stane pro všechny typy cirhózy stejný.

Identifikace nebo vyloučení nemocí vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné prostřednictvím dalších studií:

• Ultrazvuk břišní dutiny,
• MR-pankreatocholangiografie,
• ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Léčba tohoto závažného onemocnění se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie cirhózy je zastavit progresi cirhózy a eliminovat jevy selhání jater..

Symptomatická léčba

Procesy fibrózy můžete zpomalit pomocí imunosupresivních léků (inhibují autoimunitní proces), choleretických léků (eliminace cholestázy).

Symptomatická terapie je také zahrnuta v prevenci a léčbě komplikací s cirhózou: jaterní encefalopatie je eliminována dietní terapií (snížení podílu bílkovin, zvýšení rostlinné složky potravy), detoxikační terapií, snížení portální hypertenze pomocí diuretik.

Chirurgická operace

Nejúčinnější léčbou biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežije v příštích pěti letech více než 80% pacientů. K recidivě primární biliární cirhózy dochází u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Léčba primární biliární cirhózy

Léčebný režim také závisí na tom, jaká forma onemocnění je u pacienta diagnostikována..

Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být terapie zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, na snížení cholesterolu a alkalické fosfatázy. To je usnadněno příjmem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi předepsán kolchicin (pro prevenci rozvoje komplikací onemocnění) a methotrexát (pro zajištění imunomodulačního účinku).

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se doprovodných příznaků nemoci.

1. Pro zmírnění svědění se doporučuje užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika.
2. Je vhodné vzít statiny ke snížení hladiny cholesterolu..
3. Pokud se u pacienta vyvine ascites, je nutné použít diuretika.

Léčba sekundární biliární cirhózy

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, musí nejprve normalizovat odtok žluči. To se provádí buď pomocí endoskopie, nebo chirurgicky. Pokud není možné takovéto manipulace provést, je pacientovi předepsána antibakteriální terapie, aby se zastavila progrese onemocnění.

Kromě toho musí pacienti dodržovat speciální stravu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku číslo 5. To zahrnuje omezení příjmu tuků, soli a bílkovin. Základní princip výživy je zlomek, jídlo se bere v malých porcích.

Komplikace biliární cirhózy

Čím výraznější poškození jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy.

• V důsledku snížené absorpce vitamínu D dochází u asi třetiny pacientů k osteoporóze, která se projevuje jako patologické zlomeniny..
• Zhoršená absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), což se projevuje známkami polyhypovitaminózy.
• Přebytečný tuk se vylučuje stolicí - steatorrhea.
• Pětina pacientů má souběžnou hypotyreózu, vyvíjejí se myelopatie a neuropatie.
• Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení s rozvojem hemoragického šoku.

Poškození jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: rozvíjí se hepatorenal, hepatopulmonální syndromy, gastrointestinální a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonávají funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a mají toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii.

Predikce a prevence biliární cirhózy

Je prakticky nemožné zabránit výskytu tohoto onemocnění, ale zastavení alkoholu a kouření, pravidelné vyšetření gastroenterologem v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, dobrá výživa a zdravý životní styl mohou významně snížit jeho pravděpodobnost..

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Objevení prvních příznaků nemoci je možné až po deseti letech od počátku nemoci, délka života s nástupem cirhózy však není delší než 20 let.

Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického obrazu, stáří, autoimunitní onemocnění spojená s cirhózou. Nejpříznivější z hlediska prognózy je zmizení svědění, snížení xantomatózních plaků, snížení hladiny cholesterolu v krvi.