Žlučová cirhóza
Biliární cirhóza je patologie jater, která je důsledkem dlouhodobého porušování odtoku žluči v důsledku cholestázy nebo poškození žlučových cest. Jedná se o proces chronického zánětu s autoimunním původem. Patologie je sekundární a primární. Je třeba poznamenat, že primárně u lidí s touto patologií je pozorována primární biliární cirhóza jater.
Patologický stav je detekován hlavně u žen středního věku - od 40 do 60 let. Projevuje se rostoucími příznaky destrukce orgánového parenchymu, nahrazením zdravých hepatocytů vláknitou tkání, což vede k cirhóze a později, pokud není včasná léčba prováděna, dochází k selhání jater.
Důvody
O primární biliární cirhóze hovoří, když je etiologie onemocnění nejasná. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí dlouhodobého zánětu v potrubí, které pokračuje bez závažných klinických příznaků. Takový zánětlivý proces se stává důsledkem vývoje cholangitidy, která se stává příčinou rozvoje cholestázy a následné smrti jaterních buněk..
Lékařské studie prokázaly, že primární biliární cirhóza je často kombinována s patologiemi, jako jsou:
Všechna tato onemocnění jsou také výsledkem autoimunitních poruch v těle, proto není překvapivé, že u nich lze u pacienta detekovat primární biliární cirhózu..
Předispoziční faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že ženy a muži budou mít tuto nemoc, mohou být:
- dědičná predispozice;
- snížená ochranná funkce těla;
- zejména infekční patogeny, existuje teorie, podle níž viry, jako je herpes virus a Epstein-Barr, mohou ovlivnit vývoj nemoci.
Zjevné příčiny onemocnění však dosud nebyly stanoveny, a proto jsou všichni lidé ohroženi.
Pro úplné pochopení problému je nutné zvážit sekundární biliární cirhózu jater. O této patologii se mluví, když existuje zřejmá překážka v potrubí, ke které může dojít v důsledku:
- nádory;
- vrozené vady struktury;
- ucpání kanálku zubním kamenem při onemocnění žlučníku;
- s chirurgickým zákrokem s tvorbou jizev.
Kromě toho dochází k sekundární biliární cirhóze, když jsou žlučovody stlačeny blízkými lymfatickými uzlinami s rozsáhlou lymfadenitidou nebo slinivkou břišní, která se zvětšila díky progresi zánětu v ní.
Klasifikace
Jak již bylo uvedeno výše, patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na příčinách. Toto je primární a sekundární biliární cirhóza jater, z nichž každá má podobné příznaky, ale odlišné zacházení.
Existují 4 stupně vývoje procesu. Nejprve je zaznamenáno krátkodobé narušení oběhu žluči kanály. Obvykle se u takových čerstvých lézí neobjevují příznaky onemocnění, takže lidé nevyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá duktální..
Druhé stadium je charakterizováno delším účinkem na kanály s narušenou průchodností, díky čemuž zánětlivý proces začíná v játrech a proliferace pojivové tkáně nahrazuje zdravé hepatocyty. To zase vede ke zhoršení výkonnosti těla. Tato fáze lékařské terminologie je definována jako dukulární.
Třetí etapa takové patologie, jako je primární biliární cirhóza, je charakterizována sklerózou kanálu, která způsobuje smrt hepatocytů a nahrazení poškozených buněk vláknitou tkání. Příznaky nemoci v tomto stádiu jsou zřetelné, proto během této doby lidé vyhledávají lékařskou pomoc. Toto stádium se nazývá stádium fibrózy..
Poslední - čtvrtá etapa - je to přímo cirhóza samotná s následným vývojem selhání jater. Nemoc v této fázi představuje vážné ohrožení života pacienta, proto vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Klinický obrázek
Symptomy patologie primárního nebo sekundárního typu jsou identické, protože bez ohledu na příčinu vývoje onemocnění se léze v orgánu vyskytují stejně. Hlavní příznaky, které si pacient stěžuje v raných stádiích vývoje choroby, jsou:
- tmavě hnědá barva kůže, která se objevuje v počátečních stádiích onemocnění hlavně u většiny pacientů. Zpočátku je na zakřivených površích pozorováno ztmavnutí kůže a následně se šíří po celém těle;
- svědivá kůže, která se objevuje v počátečním stádiu u poloviny lidí s primární biliární cirhózou a svědění může člověka trápit po mnoho měsíců nebo dokonce let, zatímco jiné příznaky nemoci se neobjeví;
- tvorba specifických zahuštěných plaků lokalizovaných na kůži očních víček a vyčnívajících nad povrch - nazývají se xantelasma a jsou pozorováni u většiny lidí s touto diagnózou;
- zvětšení jater a sleziny lze také pozorovat v počátečním stádiu vývoje patologického stavu.
Mnoho pacientů si navíc stěžuje na příznaky obecné malátnosti - slabost, únavu, bolest svalů, stejně jako bolest v pravé hypochondrii (a někdy i těžkosti) a hořkost v ústech.
S progresí patologie a vývojem druhého, třetího a čtvrtého stádia se symptomy pouze prohlubují. Svědění se stává výraznějším a znepokojuje člověka jak ve dne, tak v noci. Současně jsou oblasti se změněnou barvou drsné, na kůži dlaní a nohou se objevují charakteristické zahuštění a tělo je často pokryto vyrážkou, která může být jakékoli povahy. Zvyšují se také nespecifické příznaky - teplota stoupá, člověk pociťuje poruchu, jeho schopnost pracovat se snižuje a jeho chuť k jídlu se zhoršuje, což způsobuje prudký úbytek na váze.
Slezina a játra se výrazně zvyšují, je zaznamenána silná bolest v oblasti nemocného orgánu a rozšiřují se žíly jícnu a žaludku, díky čemuž se v těchto stádiích stává běžným příznakem onemocnění výskyt krvácení..
Při tak závažné patologii je přirozeně narušen proces trávení člověka a jsou zaznamenány příznaky nedostatku živin a vitamínů. Kromě toho se mohou vyvinout různé systémové patologie, jako je glomerulonefritida, pneumoskleróza, endokrinní poruchy. V poslední fázi je stav člověka velmi závažný a vyžaduje urgentní resuscitaci, až po potřebu transplantace orgánů.
Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, mezi nimiž patří:
- silná bolest v postižených játrech;
- intenzivní svědění kůže, v noci horší;
- bolestivost jater během palpace a zvýšení její velikosti;
- časný nástup žloutenky;
- splenomegaly;
- zvýšení tělesné teploty na febrilní ukazatele na pozadí vyvíjející se infekce.
Tato forma onemocnění vede rychle k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky osoby, u které dochází k selhání jater, jsou:
- nevolnost a zvracení střevního obsahu;
- dyspeptické poruchy;
- změna barvy stolice a moči barvu tmavého piva;
- jaterní encefalopatie (demence).
Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako je ascit, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.
Diagnostické a léčebné funkce
Diagnóza je založena na studii stížností a anamnéze pacienta, jakož i na instrumentálních metodách vyšetřování a laboratorních testech.
Diagnostický přístup by měl být komplexní, protože primární biliární cirhóza jater by měla být odlišena od jiných onemocnění tohoto orgánu nebo jiných orgánů gastrointestinálního traktu..
Laboratorní diagnostické údaje pro primární a sekundární formu poškození jater budou proto identické, aby se stanovily příčiny onemocnění, na nichž závisí léčba, jsou zapotřebí instrumentální metody výzkumu, jako například:
- Ultrazvuk
- biopsie jater;
- MRI a CT;
- retrográdní cholangiografie.
Až po důkladném vyšetření pacienta může lékař rozhodnout o taktice léčby patologie.
Stejně jako u jiných onemocnění trávicího traktu může být léčba konzervativní a chirurgická - vše záleží na příčině onemocnění a jeho klinických projevech. Hlavními léčivy používanými při konzervativní léčbě onemocnění jsou hepatoprotektory, které chrání hepatocyty před destrukcí. V primární biliární cirhóze je povinné použití imunosupresiv, jako prostředku k zastavení nezdravé autoimunitní reakce těla.
Pro zmírnění silného svědění kůže se předepisují antihistaminika a předepisují se vitaminy a léky, které normalizují metabolické procesy v těle. V některých případech je indikována léčba protizánětlivými léčivy..
Pokud mluvíme o chirurgické léčbě, pak se sekundární formou onemocnění, je ukázáno odstranění žlučníku, aby se zabránilo stagnaci žluči v potrubí a zmírnilo příznaky. Nezhoubný nebo zhoubný novotvar se odstraní také tehdy, je-li příčinou sekundární biliární cirhózy a ovlivňuje odtok žlučových cest..
V primární formě patologie je indikován transjugulární intrahepatický portosystémový bypass, díky kterému doktoři dokáží uvolnit tlak v jaterní žíle. Nejúčinnějším způsobem léčby primární formy biliární cirhózy je transplantace jater od vhodného dárce.
Správně vybraná strava může snížit klinické projevy onemocnění a zmírnit stav pacienta po operaci. Alternativní způsoby léčby patologie však neposkytují požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny výhradně na snížení klinických projevů, ale neovlivňují stav nemocného orgánu. Proto lze alternativní léčbu použít jako prostředek další léčby patologie na doporučení ošetřujícího lékaře.
Primární biliární cirhóza
Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, u kterého jsou narušeny procesy imunitní regulace, a intrahepatické žlučovody jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny..
Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stádiích nemoci není cirhóza. Přesněji řečeno, název „chronická nepurulentní destruktivní cholangitida“.
Stupně PBC
Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.
Zánět začíná u malých žlučovodů, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (v tomto případě ukazatele, jako je alkalická fosfatáza a zvýšení GGTP v krevních testech).
Cholestáza
Cholestáza je důležitým aspektem primární biliární cirhózy..
Při pokračujícím ničení žlučovodů se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróza). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk je nahrazována jejich pojivová tkáň (vývoj fibrózy).
Kumulativní účinek (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin akumulujících se v játrech) kulminuje výsledkem cirhózy.
Cirhóza
Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a vznikají uzliny (jizvy). K cirhóze dochází pouze v pozdní fázi PBC.
Ohrožené skupiny
Tato nemoc se vyskytuje po celém světě. Prevalence se pohybuje v širokém rozmezí od 19 do 240 pacientů na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v zemích severní Evropy. Věk pacientů do počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45–50 let).
Existuje řada důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.
- Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
- Detekce u 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
- PBC je v 50% případů spojena s dalšími autoimunitními syndromy.
- Vysoká shoda (přítomnost určité vlastnosti v obou) PBC ve stejných dvojčatech.
Dosud však nebyly identifikovány významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a slabě reaguje na imunosupresivní terapii.
Příznaky PBC
V počátečních stádiích nemoci (v předklinickém stadiu, často s „náhodnou“ detekcí změn v analýze) s primární biliární cirhózou, nemusí být osoba obtěžována.
Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:
1. Příznaky způsobené skutečně primární biliární cirhózou.
2. Komplikace cirhózy.
1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů
PBC | Související nemoci | Komplikace jaterní cirhózy | ||||||||||||||||||||||
Únava | Autoimunitní tyreoiditida | Otok a ascites | ||||||||||||||||||||||
Svědicí pokožka | Sjogrenův syndrom | Krvácení křečových žil | ||||||||||||||||||||||
Metabolické onemocnění kostí (osteoporóza) | Raynaudův syndrom | Jaterní encefalopatie | ||||||||||||||||||||||
Xantomy | Scleroderma | Hypersplenismus | ||||||||||||||||||||||
Nedostatek nerozpustného tuku v tucích | Revmatoidní artritida | Hepatocelulární karcinom | ||||||||||||||||||||||
Žloutenka | Celiakie | |||||||||||||||||||||||
Hyperpigmentace | Zánětlivé onemocnění střev | |||||||||||||||||||||||
Geneticky citlivý organismus (neschopnost potlačit útok T-buněk epitelu žlučovodů) | ||
Nad 21 let (konkrétní hormonální profil?) | Spouštěcí faktor:
| |
Postupné poškození epitelu žlučovodu | ||
Zvýšený výraz HLA antigeny I. a II. Třídy | Zpožděné toxické látky (např. žlučové kyseliny) | |
Cholestáza | ||
Postupné vymizení žlučovodů | ||
Progresivní portál a periportální fibróza | ||
Cirhóza a portální hypertenze | ||
Jaterní selhání a komplikace portální hypertenze Schéma 14.1. Údajná patogeneze PBC Prvním procesem je chronická destrukce malých žlučovodů, zjevně způsobená aktivovanými lymfocyty. Počáteční poškození je pravděpodobně způsobeno cytotoxickými T-lymfocyty. Buňky žlučovodu u pacientů s PBC exprimují zvýšené množství antigenů třídy I histokompatibilního komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigenů třídy II HLA-DR ve srovnání s normálními žlučovodnými buňkami. Poškození žlučovodu je podobné poruchám způsobeným cytotoxickými T lymfocyty, jako je například reakce štěpu proti hostiteli a alogenní rejekce štěpu.. Druhým procesem je chemické poškození hepatocytů v těch oblastech jater, kde je narušena drenáž žluči v důsledku poškození malých žlučovodů a projevuje se snížením jejich počtu. Dochází ke zpoždění žlučových kyselin, bilirubinu, mědi a dalších látek, které se za normálních okolností vylučují nebo vylučují do žluči. Zvýšená koncentrace některých z nich, jako jsou žlučové kyseliny, může způsobit další poškození jaterních buněk.. Příznaky PBC jsou způsobeny dlouhodobou cholestázou. Zničení žlučovodů v konečném důsledku vede k zánětu portálu, fibróze a nakonec k cirhóze a selhání jater. Morfologie. Makroskopicky, jak se zvyšuje cholestáza, získává játra nazelenalou barvu, ve stádiu cirhózy se stává jemně hlízovitou, tmavě zelenou barvou. PBC je dlouhodobé onemocnění charakterizované destrukcí intrahepatálních žlučovodů se snížením jejich počtu, proliferací cholangiolů (jako pokus kompenzovat ztrátu žlučovodů), zánětlivou buněčnou infiltrací portálních traktů a laloků jater, tvorbou granulomů a destrukcí jaterní tkáně, zvýšení fibrotických změn s tvorbou cirhózy malých uzlin ve finále. Rozlišují se čtyři morfologické fáze PBC:
Ve fázi I jsou interlobulární žlučovody zničeny v oblasti granomelomatózního zánětu. Destruktivní žlučovody ve formě vazeb jsou obklopeny zánětlivými infiltrovanými buňkami, zejména lymfocyty, portální trakty jsou hustě infiltrovány lymfocyty, plazmocyty, makrofágy, malým množstvím eosinofilů (obr. 14.2). Obr. 14.2. Primární kulečníková cirhóza jater (biopsie jater, zbarvení g / e, x400). Destruktivní cholangitida. Blízko kanálu - granulom, lymfoidní infiltrát Ve fázi II vede pokračující ničení žlučovodů ke snížení jejich počtu, objevují se portální traktury bez žlučovodů („prázdný“ portálový trakt), kolem konzervovaných kanálů roste vláknitá pojivová tkáň. Důležitým diagnostickým znakem PBC je snížení počtu žlučovodů v portálových traktech. K proliferaci cholangiolu také dochází. Existují známky cholestázy. Vývoj portální hypertenze v tomto relativně časném období (I - II fáze PBC) je vysvětlen fibrózou a infiltrací buněčného portálního traktu (obr. 14.3).. Obr. 14.3. Primární kulečníková cirhóza jater (vzorek jaterní biopsie, barva g / e, x 100). Vláknité změny a infiltrace zánětlivých buněk, žlučovody nejsou detekovány (ductopenie) Ve stadiu III se zvyšuje chemické poškození, objevuje se nekróza hepatocytů v důsledku narušeného intrahepatálního odtoku žlučových a zánětlivých buněk infiltrací lamel, portálních portálů a port-středních septa, které obklopují formující falešné lobules. Stádium IV, které může nastat mnoho let po nástupu onemocnění, je detekována vytvořená cirhóza jaterní cirhózy. Žlučová cirhózaCirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu? FunkceBiliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.
Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let. ICD kód (K74.3).
Muži ve věkové skupině od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi.. ICD kód (K74.4)
DůvodyPrimární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:
Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.
PříznakyProjevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.
Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací se vyvíjí vnitřní krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.
Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na přijaté léčbě a stupni rušení.. DiagnostikaV současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:
Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.
Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysokou míru bilirubinu.. Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.
S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly.. Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést. Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..
LéčbaBez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:
Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let. Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image. Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa.. |