Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je patologie jater, která je důsledkem dlouhodobého porušování odtoku žluči v důsledku cholestázy nebo poškození žlučových cest. Jedná se o proces chronického zánětu s autoimunním původem. Patologie je sekundární a primární. Je třeba poznamenat, že primárně u lidí s touto patologií je pozorována primární biliární cirhóza jater.

Patologický stav je detekován hlavně u žen středního věku - od 40 do 60 let. Projevuje se rostoucími příznaky destrukce orgánového parenchymu, nahrazením zdravých hepatocytů vláknitou tkání, což vede k cirhóze a později, pokud není včasná léčba prováděna, dochází k selhání jater.

Důvody

O primární biliární cirhóze hovoří, když je etiologie onemocnění nejasná. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí dlouhodobého zánětu v potrubí, které pokračuje bez závažných klinických příznaků. Takový zánětlivý proces se stává důsledkem vývoje cholangitidy, která se stává příčinou rozvoje cholestázy a následné smrti jaterních buněk..

Lékařské studie prokázaly, že primární biliární cirhóza je často kombinována s patologiemi, jako jsou:

Všechna tato onemocnění jsou také výsledkem autoimunitních poruch v těle, proto není překvapivé, že u nich lze u pacienta detekovat primární biliární cirhózu..

Předispoziční faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že ženy a muži budou mít tuto nemoc, mohou být:

  • dědičná predispozice;
  • snížená ochranná funkce těla;
  • zejména infekční patogeny, existuje teorie, podle níž viry, jako je herpes virus a Epstein-Barr, mohou ovlivnit vývoj nemoci.

Zjevné příčiny onemocnění však dosud nebyly stanoveny, a proto jsou všichni lidé ohroženi.

Pro úplné pochopení problému je nutné zvážit sekundární biliární cirhózu jater. O této patologii se mluví, když existuje zřejmá překážka v potrubí, ke které může dojít v důsledku:

  • nádory;
  • vrozené vady struktury;
  • ucpání kanálku zubním kamenem při onemocnění žlučníku;
  • s chirurgickým zákrokem s tvorbou jizev.

Kromě toho dochází k sekundární biliární cirhóze, když jsou žlučovody stlačeny blízkými lymfatickými uzlinami s rozsáhlou lymfadenitidou nebo slinivkou břišní, která se zvětšila díky progresi zánětu v ní.

Klasifikace

Jak již bylo uvedeno výše, patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na příčinách. Toto je primární a sekundární biliární cirhóza jater, z nichž každá má podobné příznaky, ale odlišné zacházení.

Existují 4 stupně vývoje procesu. Nejprve je zaznamenáno krátkodobé narušení oběhu žluči kanály. Obvykle se u takových čerstvých lézí neobjevují příznaky onemocnění, takže lidé nevyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá duktální..

Druhé stadium je charakterizováno delším účinkem na kanály s narušenou průchodností, díky čemuž zánětlivý proces začíná v játrech a proliferace pojivové tkáně nahrazuje zdravé hepatocyty. To zase vede ke zhoršení výkonnosti těla. Tato fáze lékařské terminologie je definována jako dukulární.

Třetí etapa takové patologie, jako je primární biliární cirhóza, je charakterizována sklerózou kanálu, která způsobuje smrt hepatocytů a nahrazení poškozených buněk vláknitou tkání. Příznaky nemoci v tomto stádiu jsou zřetelné, proto během této doby lidé vyhledávají lékařskou pomoc. Toto stádium se nazývá stádium fibrózy..

Poslední - čtvrtá etapa - je to přímo cirhóza samotná s následným vývojem selhání jater. Nemoc v této fázi představuje vážné ohrožení života pacienta, proto vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Klinický obrázek

Symptomy patologie primárního nebo sekundárního typu jsou identické, protože bez ohledu na příčinu vývoje onemocnění se léze v orgánu vyskytují stejně. Hlavní příznaky, které si pacient stěžuje v raných stádiích vývoje choroby, jsou:

  • tmavě hnědá barva kůže, která se objevuje v počátečních stádiích onemocnění hlavně u většiny pacientů. Zpočátku je na zakřivených površích pozorováno ztmavnutí kůže a následně se šíří po celém těle;
  • svědivá kůže, která se objevuje v počátečním stádiu u poloviny lidí s primární biliární cirhózou a svědění může člověka trápit po mnoho měsíců nebo dokonce let, zatímco jiné příznaky nemoci se neobjeví;
  • tvorba specifických zahuštěných plaků lokalizovaných na kůži očních víček a vyčnívajících nad povrch - nazývají se xantelasma a jsou pozorováni u většiny lidí s touto diagnózou;
  • zvětšení jater a sleziny lze také pozorovat v počátečním stádiu vývoje patologického stavu.

Mnoho pacientů si navíc stěžuje na příznaky obecné malátnosti - slabost, únavu, bolest svalů, stejně jako bolest v pravé hypochondrii (a někdy i těžkosti) a hořkost v ústech.

S progresí patologie a vývojem druhého, třetího a čtvrtého stádia se symptomy pouze prohlubují. Svědění se stává výraznějším a znepokojuje člověka jak ve dne, tak v noci. Současně jsou oblasti se změněnou barvou drsné, na kůži dlaní a nohou se objevují charakteristické zahuštění a tělo je často pokryto vyrážkou, která může být jakékoli povahy. Zvyšují se také nespecifické příznaky - teplota stoupá, člověk pociťuje poruchu, jeho schopnost pracovat se snižuje a jeho chuť k jídlu se zhoršuje, což způsobuje prudký úbytek na váze.

Slezina a játra se výrazně zvyšují, je zaznamenána silná bolest v oblasti nemocného orgánu a rozšiřují se žíly jícnu a žaludku, díky čemuž se v těchto stádiích stává běžným příznakem onemocnění výskyt krvácení..

Při tak závažné patologii je přirozeně narušen proces trávení člověka a jsou zaznamenány příznaky nedostatku živin a vitamínů. Kromě toho se mohou vyvinout různé systémové patologie, jako je glomerulonefritida, pneumoskleróza, endokrinní poruchy. V poslední fázi je stav člověka velmi závažný a vyžaduje urgentní resuscitaci, až po potřebu transplantace orgánů.

Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, mezi nimiž patří:

  • silná bolest v postižených játrech;
  • intenzivní svědění kůže, v noci horší;
  • bolestivost jater během palpace a zvýšení její velikosti;
  • časný nástup žloutenky;
  • splenomegaly;
  • zvýšení tělesné teploty na febrilní ukazatele na pozadí vyvíjející se infekce.

Tato forma onemocnění vede rychle k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky osoby, u které dochází k selhání jater, jsou:

  • nevolnost a zvracení střevního obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • změna barvy stolice a moči barvu tmavého piva;
  • jaterní encefalopatie (demence).

Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako je ascit, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.

Diagnostické a léčebné funkce

Diagnóza je založena na studii stížností a anamnéze pacienta, jakož i na instrumentálních metodách vyšetřování a laboratorních testech.

Diagnostický přístup by měl být komplexní, protože primární biliární cirhóza jater by měla být odlišena od jiných onemocnění tohoto orgánu nebo jiných orgánů gastrointestinálního traktu..

Laboratorní diagnostické údaje pro primární a sekundární formu poškození jater budou proto identické, aby se stanovily příčiny onemocnění, na nichž závisí léčba, jsou zapotřebí instrumentální metody výzkumu, jako například:

  • Ultrazvuk
  • biopsie jater;
  • MRI a CT;
  • retrográdní cholangiografie.

Až po důkladném vyšetření pacienta může lékař rozhodnout o taktice léčby patologie.

Stejně jako u jiných onemocnění trávicího traktu může být léčba konzervativní a chirurgická - vše záleží na příčině onemocnění a jeho klinických projevech. Hlavními léčivy používanými při konzervativní léčbě onemocnění jsou hepatoprotektory, které chrání hepatocyty před destrukcí. V primární biliární cirhóze je povinné použití imunosupresiv, jako prostředku k zastavení nezdravé autoimunitní reakce těla.

Pro zmírnění silného svědění kůže se předepisují antihistaminika a předepisují se vitaminy a léky, které normalizují metabolické procesy v těle. V některých případech je indikována léčba protizánětlivými léčivy..

Pokud mluvíme o chirurgické léčbě, pak se sekundární formou onemocnění, je ukázáno odstranění žlučníku, aby se zabránilo stagnaci žluči v potrubí a zmírnilo příznaky. Nezhoubný nebo zhoubný novotvar se odstraní také tehdy, je-li příčinou sekundární biliární cirhózy a ovlivňuje odtok žlučových cest..

V primární formě patologie je indikován transjugulární intrahepatický portosystémový bypass, díky kterému doktoři dokáží uvolnit tlak v jaterní žíle. Nejúčinnějším způsobem léčby primární formy biliární cirhózy je transplantace jater od vhodného dárce.

Správně vybraná strava může snížit klinické projevy onemocnění a zmírnit stav pacienta po operaci. Alternativní způsoby léčby patologie však neposkytují požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny výhradně na snížení klinických projevů, ale neovlivňují stav nemocného orgánu. Proto lze alternativní léčbu použít jako prostředek další léčby patologie na doporučení ošetřujícího lékaře.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, u kterého jsou narušeny procesy imunitní regulace, a intrahepatické žlučovody jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny..

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stádiích nemoci není cirhóza. Přesněji řečeno, název „chronická nepurulentní destruktivní cholangitida“.

Stupně PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná u malých žlučovodů, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (v tomto případě ukazatele, jako je alkalická fosfatáza a zvýšení GGTP v krevních testech).

Cholestáza

Cholestáza je důležitým aspektem primární biliární cirhózy..

Při pokračujícím ničení žlučovodů se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróza). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk je nahrazována jejich pojivová tkáň (vývoj fibrózy).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin akumulujících se v játrech) kulminuje výsledkem cirhózy.

Cirhóza

Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a vznikají uzliny (jizvy). K cirhóze dochází pouze v pozdní fázi PBC.

Ohrožené skupiny

Tato nemoc se vyskytuje po celém světě. Prevalence se pohybuje v širokém rozmezí od 19 do 240 pacientů na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v zemích severní Evropy. Věk pacientů do počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45–50 let).

Existuje řada důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

  • Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
  • Detekce u 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
  • PBC je v 50% případů spojena s dalšími autoimunitními syndromy.
  • Vysoká shoda (přítomnost určité vlastnosti v obou) PBC ve stejných dvojčatech.

Dosud však nebyly identifikovány významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a slabě reaguje na imunosupresivní terapii.

Příznaky PBC

V počátečních stádiích nemoci (v předklinickém stadiu, často s „náhodnou“ detekcí změn v analýze) s primární biliární cirhózou, nemusí být osoba obtěžována.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečně primární biliární cirhózou.

2. Komplikace cirhózy.

1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (únava), ke které dochází u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může způsobit poruchy spánku nebo deprese..

Často se tito pacienti ráno cítí dobře, ale všimněte si „rozpadu“ odpoledne, který vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC hlásí, že spánek jim nedává sílu..

Nemoc začíná náhle, nejčastěji svěděnou kůží na dlaních a chodidlech nohou, která není doprovázena žloutenkou. Později se může rozšířit do celého těla. Intenzita svědění kůže se může v noci zvyšovat a během dne se může snižovat. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Důvod rozvoje svědění dnes zůstává nejasný..

Lidé trpící primární biliární cirhózou (zejména v přítomnosti žloutenky) mohou pociťovat bolesti zad (často v hrudní nebo bederní páteři) podél žeber. Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolických onemocnění kostí - osteoporózy (někdy nazývané „ztenčení“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou poškození kostí v případě PBC je prodloužená chronická cholestáza..

U přibližně 25% pacientů s PBC jsou xantomy detekovány v době diagnózy. Vzhled xantomů předchází prodloužené (nad 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi o více než 11,7 μmol / l.

Různé xanthomy - xanthelasmy - ploché nebo mírně vyvýšené, měkké, bezbolestné žluté útvary, obvykle umístěné kolem očí. Ale xantomy lze pozorovat také v palmarních záhybech, pod prsními žlázami, na krku hrudníku nebo zad. Zmizí s vymizením (vymizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stádia nemoci (selhání jater) v důsledku narušené syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

Také v případě chronické cholestázy PBC (v důsledku snížené sekrece žluči) dochází k malabsorpci tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmům, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitamínů.

Nedostatek vitamínu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitamínu E se může projevit nepříjemnými pocity na kůži nebo slabostí svalů. Nedostatek vitamínu D přispívá k progresi kostních změn (osteomalacie, osteoporózy). Nedostatek vitamínu K vede ke snížení syntézy proteinů koagulačního systému v játrech a následně ke sklonu ke krvácení.

Žloutenka je zpravidla prvním „patrným“ příznakem nemoci žloutnutí bílkovin očí a kůže. Odráží zvýšení hladin bilirubinu v krvi. Mírný nádech nažloutnutí lze detekovat pouze na slunci, nikoli na umělém světle..

Chronické narušení odtoku žluči zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může to vypadat jako opálení kůže, ale je detekováno i v uzavřených částech těla. Kromě toho při svědění a místo „chronických“ škrábanců je pigmentace výraznější, což dává pokožce skvrnitý vzhled.

Diagnóza PBC

  1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení funkce jater, imunity a stanovení indikací k léčbě.
  2. Vyloučení jiných onemocnění jater, která se vyskytují při chronické cholestáze - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
  3. Krevní test autoprotilátek (AMA a další).
  4. Fibrotest - krevní test předepsaný pro podezření na biliární cirhózu, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
  5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišní dutiny, FGDS, atd.) - k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy).
  6. Je-li to nutné, jaterní biopsie s histologickým vyšetřením - k vyloučení křížových syndromů s jinými onemocněními jater, potvrzení diagnózy, stanovení stupně onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Při absenci autoprotilátek typických pro primární biliární cirhózu (AMA) je diagnostikována přítomnost typických klinických příznaků a typické jaterní biliární cirhózy podle biopsie, AMA-negativní PBC nebo tzv. Autoimunní cholangitidy..

Léčba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je prokázanou účinnou léčbou PBC. Pokud neexistuje odpověď na UDCA, jsou k terapii přidány imunosupresiva.
  • Aby se snížilo svědění kůže, pacientům se doporučuje nosit syntetický oděv (používat bavlnu, len), vyhýbat se horkým koupelím a přehřátí a nechat nehty vždy krátce oříznuté. Můžete použít chladné koupele s limonádou (čajový šálek na koupel) po dobu 20 minut, koupel nohou s limonádou. Z léků, které mohou snižovat svědění, se užívají cholestyramin, rifampicin, s jejich neúčinností, perorální antagonisté opiátů a sertralin. V některých případech může mít plazmaferéza také pozitivní účinek na svědění..
  • Prevence nedostatku vitamínů rozpustných v tucích spočívá v úplné výživě a kompenzaci steatorrhea (ztráta tuku výkaly) enzymatickými přípravky.
  • Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy, může lékař předepsat přípravky obsahující vápník a vitamín D.
  • Transplantace jater zůstává jedinou léčbou dekompenzace cirhózy s narušením svědění a těžké osteoporózy - 10leté přežití s ​​PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh primární biliární cirhózy v nepřítomnosti příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky vůbec nevyvíjejí, v jiných dochází k postupnému zhoršování s vývojem cirhózního stádia. Příčinou smrti při cirhóze je často krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stádiu pacienti umírají na vývoj selhání jater.

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je jaterní cirhóza..

Vzhledem k účinnosti a dodržování léčby má většina lidí s primární biliární cirhózou normální délku života.

Biliární cirhóza: příčiny, formy a způsoby léčby

Biliární cirhóza je progresivní chronická patologie. V průběhu vývoje tohoto onemocnění se vytvářejí vláknité jizvy, které nahrazují tkáň jater. Zvláštností průběhu nemoci je to, že je velmi obtížné ji identifikovat v prvních stádiích vývoje. Patologie je diagnostikována v procesu screeningu..

Pozdější fáze vývoje jsou doprovázeny výskytem vnějších příznaků, tzv. Malými jaterními příznaky. Mluvíme o jaterní encefalopatii, portální hypertenzi, poškození tělesných systémů a některých orgánů.

Počáteční diagnóza biliární cirhózy a vznikající komplikace jsou založeny na výsledcích takových vyšetření, jako jsou:

  • počítačová tomografie hepatobiliárního systému;
  • Ultrazvuková studie;
  • ERCP;
  • biochemické i klinické analýzy.

Konečná diagnóza onemocnění se provádí po jaterní biopsii a detekci antimitochondriálních protilátek v krvi. Biliární cirhóza je nevyléčitelná, a pokud není detekována v počátečních stádiích vývoje, je pro záchranu života nezbytná transplantace orgánů.

Nechirurgická terapie zahrnuje detoxikaci, symptomatickou léčbu, dietu a použití vitamínů.

Primární biliární cirhóza (PBC)

Primární biliární cirhóza (PBC) je jedním z nejzávažnějších onemocnění jater. Nejčastěji je tato patologie pozorována u ženské poloviny lidstva, jejíž věk dosáhl 40 let.

Pokud mluvíme o celkové prevalenci, pak v souladu se statistikami představuje asi 50 případů onemocnění 1 milion lidí. Odborníci říkají, že nástup onemocnění úzce souvisí s dědičností - u blízkých příbuzných je biliární cirhóza velmi častá.

V téměř 95% případů je výskyt nemoci v krvi detekován po testu AMA (antimitochondriální protilátky). Odborníci však ani nyní nedokážou jasně definovat důvody, proč je pozorováno pouze mitochondriální poškození jaterní tkáně, zatímco v jiných tkáních neexistují žádné negativní procesy.

Onemocnění je nebezpečné s latentním průběhem v počáteční fázi. Biochemické příznaky patologie mohou být detekovány zcela náhodou, při vyšetření s podezřením na přítomnost jiných chorob. Průběh biliární cirhózy je progresivní a pokud se vyskytnou významné léze, nelze se vyhnout nákladné operaci..

Příčiny onemocnění

Specialisté v oboru gastroenterologie spojují vývoj výše uvedené nemoci s výskytem autoimunitních poruch v lidském těle. Jak již bylo zmíněno, patologie má dědičný charakter, a pokud se vyskytly případy rozvoje biliární cirhózy v rodinném kruhu, je třeba pravidelně provádět vyšetření k včasnému odhalení choroby..

Autoimunitní povaha patologie je spojena s řadou dalších nemocí této skupiny:

  1. tubulární acidóza ledvin;
  2. revmatoidní artritida;
  3. Sjogrenův syndrom;
  4. autoimunitní tyreoiditida atd..

Navzdory detekci protilátek u každého pacienta trpícího uvedenou formou cirhózy nebylo možné zjistit jejich vztah k destrukci buněk jater.

K dnešnímu dni je určeno, že nástup choroby začíná zánětlivými procesy, které se vyskytují v žlučových cestách. To je doprovázeno progresivní fibrózou a proliferací epitelu. Po chvíli zánětový proces ustane, ale fibróza se šíří do jaterní tkáně. To vede k nevratným procesům..

Příčinou patologie mohou být i jiná onemocnění:

  • gallstoneova choroba;
  • přítomnost vrozených malformací a také získaná deformita pozorovaná v žlučových cestách;
  • nádory vytvořené ve vnitřní oblasti jater;
  • pozorování zvětšených lymfatických uzlin v uvedeném orgánu;
  • cystické formace v žlučovodu;
  • hnisavá nebo primární sklerotizující cholangitida.

Kromě toho může gramnegativní infekce také vyvolat výskyt patologie. Jedná se o enterobakterie s podobnými mitochondriálními antigeny. S vývojem nemoci v krvi jsou detekovány nejen protilátky proti buňkám hladkého svalstva a mitochondrie, ale jsou detekovány i další poruchy imunitního systému, jako například:

  • zvýšení imunoglobulinu M;
  • přítomnost poruch ve výrobě T- a B-lymfocytů.

To vše ukazuje na vývoj biliární primární cirhózy..

Vývoj biliární sekundární cirhózy je pozorován v přítomnosti nemocí, které způsobují stagnaci žluči v oblasti extrahepatálního biliárního traktu. Mezi taková porušení patří:

  1. Zhoubný nádor ovlivňující extrahepatické žíly.
  2. Atresie.
  3. Přítomnost kamenů a zúžení.
  4. Cystická fibróza a také choledochální cysta.

Klasifikace biliární cirhózy

Pro výběr správného léčebného režimu je nesmírně důležité správně klasifikovat cirhózu. Stav jater v přítomnosti biliární cirhózy je určen škálou Child-Pugh. V souladu se značkami této stupnice se berou v úvahu:

  1. bilirubinová čísla;
  2. přítomnost ascitu;
  3. protrombinový index atd..

Fáze vývoje cirhózy se určuje v závislosti na tom, jaké celkové množství bodů se ukázalo při výpočtu všech požadovaných ukazatelů. Toto onemocnění je tedy rozděleno do následujících tříd:

  • "A". Minimální počet bodů je minimální. Vyznačuje se životností pacienta až 20 let. Míra přežití po operaci břicha je více než 90%.
  • "V". Střední délka života je nižší a úmrtnost po operaci je asi 30%.
  • "Z". Průměrná délka života dosahuje známky ne více než 3 roky. Úmrtnost po operaci je asi 80%. Pokud je pacient zařazen do této třídy, stejně jako „B“, je nutné provést transplantaci jater.

V Ruské federaci se často používá stupnice METAVIR. V souladu s tím je hladina fibrózy stanovena biopsií. Stupnice se pohybují od 0 do 4. Je-li přiřazena známka 4, znamená to cirhózu.

Příznaky nemoci

Příznaky patologie v nejranějších stádiích nejsou příliš výrazné a specifické. Pacienti obvykle zažívají svědění kůže. Pravidelně to cítí asi polovina pacientů a každou desetinu se projevuje docela silně a vede k poškrábání.

Častěji se tento jev vyskytuje šest měsíců a někdy i roky před výskytem žloutenky. V některých případech je tento pár symptomů pociťován současně..

Primární biliární cirhóza je také charakterizována suchýma očima, zvýšenou ospalostí a velkou únavou..

Ve vzácných případech může být prvním příznakem nemoci bolest a těžkost v pravé hypochondrii. Vyšetření odhalí vysoký počet gama globulinů, predispozici k arteriální hypotenzi a problémy s rovnováhou ALT a AST.

S rozvojem patologie vznikají další příznaky. Tyto zahrnují:

  • ikterická kůže a sliznice;
  • zvýšení žláz vylučujících sliny;
  • zarudnutí chodidel, obličeje a dlaní;
  • pavoučí žíly na kůži;
  • flexe kontraktury zápěstí.

Také podstoupit změny a nehty. U pacientů se zdeformují a připomínají „brýle na hodinky“, jmenovitě:

  • zploštit a rozšířit.
  • falangy v oblasti nehtů zesílily („paličky“);
  • bělavé pruhy se objevují napříč na průhledném povrchu.

Kromě vnějších příznaků se projevují příznaky portální hypertenze:

  • zvětšení velikosti sleziny v důsledku zvýšeného tlaku, který se vyskytuje v portální žíle;
  • v žilách umístěných v břišní dutině začíná stagnace;
  • projevují se křečové žíly, žíly umístěné v jícnu a kolem střeva.
  • na břišní stěně umístěné vpředu je „medúza hlava“. Toto je rozšiřující se žilní síť..

Stagnace v žilách je velmi škodlivá. Vyznačuje se poticí tekutinou v peritoneální dutině. To je plné nástupu ascitu a ve zvláště pokročilých nebo závažných případech - výskyt peritonitidy.

Čím více je játra ovlivněna, tím větší je riziko komplikací způsobených cirhózou. Dochází k narušení vstřebávání vitaminu D. V důsledku toho se u třetiny pacientů vyvine osteoporóza, která se vyznačuje bolestivými zlomeninami..

Výskyt problémů s absorpcí tuků se vyvíjí na nedostatek vitamínů v nich rozpuštěných (A, E, D, C). V důsledku toho se objevují příznaky polyhypovitaminózy. Steatorrhea začíná (v procesu defekace, přebytek tuku vychází s výkaly).

U asi 20% pacientů se vyvinou neuropatie a myelopatie, jakož i hypotyreóza. Síť varikóz v gastrointestinálním traktu je plná závažného krvácení s pravděpodobností hemoragického šoku.

Problémy s játry ohrožují selhání jiných systémů a orgánů. Hepatopulmonální, hepatorenální syndromy, jakož i colo- a gastropatie.

V důsledku poruchy funkce jater cirkulují toxiny v krevním řečišti a působí toxicky na mozek. To vede k jaterní encefalopatii..

Ve většině případů se v poslední fázi patologie vyvíjí hepatocelulární karcinom, což je maligní formace. Toto onemocnění také vede k neplodnosti..

Pokud jde o léčbu, záleží na stavu pacienta, zanedbávání patologie a mnoha dalších faktorech. Toto téma bude podrobněji rozebráno níže, po metodách diagnostiky onemocnění..

Diagnóza nemoci

Pokud je pozorováno přetížení žluči, lékaři vyhodnotí biochemické a klinické profily.

Takové onemocnění, jako je cirhóza, je charakterizováno posunem v rovnováze mezi AST a ALT, zvýšením G-GTP a fosfatázových (alkalických) ukazatelů. Množství bilirubinu stoupá později.

Zkontroluje imunitní stav pacienta. Lékaři sledují hladinu imunoglobulinu, kontrolují, jak se zvyšuje revmatoidní faktor, všimněte si, zda poměr protilátek k vláknům hladkého svalstva, mitochondrie, štítné žláze a buněčným jádrům skočil.

Histologické vyšetření může odhalit patologické změny v játrech, které jsou charakterizovány biliární cirhózou pouze v raných stádiích onemocnění, pak morfologické vyšetření ukazuje jeden obrázek pro všechny typy této patologie..

Nemoci, které jsou plné sekundární biliární cirhózy, je možné identifikovat pouze pomocí dalších vyšetření. Mezi ně patří ERCP, ultrazvuk (orgány umístěné v břiše), MR-pankreatocholangiografie.

Léčba biliární cirhózy

Existují spolehlivá klinická doporučení pro léčbu takové nemoci. Gastroenterolog, chirurg, hepatolog a terapeut léčí toto onemocnění společně. Dělají vše pro to, aby zastavili rozvoj patologie a eliminovali jevy charakteristické pro selhání jater.

Průběh fibrózy je zpomalen použitím imunosupresivních léků a léků s choleretickými vlastnostmi.

Aktivně se také používá symptomatická terapie. Jeho cílem je léčit a předcházet možným komplikacím..

Hepatální encefalopatie se odstraňuje pomocí určité stravy (zvyšuje se podíl rostlinných potravin, protein je minimalizován) as použitím dysenterické terapie.

Diuretika snížila hyperextension portálu. Aktivně se používají multivitaminové komplexy. Enzymy se používají k normalizaci trávicích procesů..

Pokud mají pacienti cirhózu třídy B nebo A, musí omezit fyzickou aktivitu. Také je třeba chránit před silnými emocemi..

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater.

Po takové operaci asi 80% pacientů přežije pětileté období. Recidiva primární patologie se projevuje u 15% pacientů, ale většina se může pochlubit úplným léčením tohoto onemocnění..

Prevence a prognóza patologie

Není možné předvídat výskyt této patologie. Ale snížit pravděpodobnost jeho výskytu je docela možné. Je nutné se vzdát kouření a alkoholu, pravidelně kontrolovaného gastroenterologem, zejména pokud se v rodině vyskytují takové choroby. Musíte také jíst správně, udržovat zdravý a aktivní životní styl.

Nepříznivými příznaky prognózy jsou věková kategorie seniorů, autoimunitní patologie spojené s cirhózou, intenzivní progresi symptomů nemoci.

Velmi negativním faktorem pro predikci je snížení hladiny cholesterolu v krevním řečišti, odstranění svědění a také zmenšení velikosti xantomatózních plaků.

© 2018 - 2019, Dmitry Bunata. Všechna práva vyhrazena.

Kapitola 14. Primární biliární cirhóza

Epidemiologie. Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 19 až 151 na 1 000 000 obyvatel. Ročně je hlášeno 4–15 nových případů na 1 000 000. Ve struktuře světové úmrtnosti na cirhózu jater je podíl primární biliární cirhózy (PBC) téměř 2%.

PBC ovlivňuje lidi všech ras. Mezi pacienty jsou 90-95% ženy. Nemoc obvykle začíná ve věku 30-70 let..

Genetika. Genetické faktory zřejmě hrají roli při výskytu PBC, ačkoli nemoc není zděděna dominantním nebo recesivním způsobem. Jsou popsány rodinné případy PBC. Pravděpodobnost onemocnění v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000krát vyšší než v běžné populaci.

Údaje o nepřítomnosti PBC v jednom z dvojčat, pokud je druhé nemocné, svědčí o potřebě spouštěcího faktoru u geneticky vnímavé osoby. Mezi PBC a histokompatibilními antigeny HLA DR8 a genem DQB1 existuje slabá asociace.

Imunologické poruchy. Velké množství imunitních poruch u pacientů s PBC naznačuje, že onemocnění je způsobeno narušenou imunitní regulací. Neexistuje však žádné přímé potvrzení této hypotézy..

Antimitochondriální protilátky (AMA) se vyskytují u 95% pacientů s PBC. Nemají vliv na průběh nemoci a nejsou specifické pro PBC, protože u některých pacientů s autoimunitní a drogovou hepatitidou.

AMA je rodina protilátek, která interaguje s různými mitochondriálními antigeny. Specifické pro PBC jsou považovány za anti-M2. Jsou směrovány přímo proti dihydrolipoyl acetyltransferáze (E2) pyruvátdehydrogenázového komplexu vnitřní mitochondriální membrány (obr. 14.1).

Obr. 14.1. Schéma komplexu pyruvát - dehydrogenáza

Další AMA byly také stanoveny u pacientů s PBC: anti-M4, anti-M8 a anti-M9. Nedávné studie využívající vysoce purifikované klonované lidské mitochondriální proteiny jako antigeny však nepotvrdily existenci těchto protilátek. Mohou to být artefakty dříve používaných technologií..

Vztah mezi AMA a imunitním poškozením žlučovodu zůstává nejasný. Antigeny E2 komplexu pyruvát dehydrogenázy stimulují produkci interleukinu 2 mononukleárními buňkami periferní krve a T buňky klonované z materiálu biopsie jater od pacientů s PBC. Molekula s některými antigenními vlastnostmi složky E2 komplexu pyruvátdehydrogenázy je aberantně exprimována na povrchu epitelu žlučovodu u pacientů s PBC, ale není nalezena v kontrolní skupině nebo u pacientů s primární sklerotizující cholangitidou (PSC). Složka pyruvátdehydrogenázy E2 se začíná exprimovat epiteliálními buňkami žlučovodu před expresí dvou dalších antigenů, které jsou nezbytné pro cytotoxicitu T lymfocytů: HLA antigeny třídy II a faktor BB1 / B7.

Mitochondriální antigeny nejsou specifické pro konkrétní typ tkáně. Nebyla nalezena žádná korelace mezi titrem AMA a závažností průběhu PBC. Vysoké titry AMA mohou být reprodukovány u experimentálních zvířat imunizací čistou lidskou pyruvátdehydrogenázou. U těchto zvířat se však nevyvíjí onemocnění jater..

U pacientů s PBC jsou detekovány také další cirkulující protilátky: antinukleární, antithyroidní, lymfocytotoxické, na acetylcholinové receptory, destičky, na Ro ribonukleoproteinový antigen, antihiston, anticentromeric.

Stanoví se vysoká hladina sérového imunoglobulinu M (IgM), která se vyznačuje vysokou imunitní reaktivitou a kryoprecipitací. Testy na imunitní komplexy mohou být falešně pozitivní díky vysokým hladinám imunoglobulinů v séru.

PBC lze kombinovat s dalšími autoimunitními onemocněními: s tyreoiditidou, hypotyreózou, revmatoidní artritidou, CREST syndromem (C - kalcifikace, R - Raynaudův syndrom, E - ezofageální motilita, S - sklerodakticky, T - telangiektázie), Sjogrenův syndrom, skleroderma.

Pacienti mají změny v buněčné imunitě: porušení regulace T-buněk, snížené cirkulace T-lymfocytů, sekvestrace T-lymfocytů uvnitř triád jaterního portálu, negativní kožní testy zpožděné přecitlivělosti.

Patogeneze. Zjevně existují dva vzájemně propojené procesy, které způsobují poškození jater a projevují se klinickými příznaky PBC (schéma 14.1).

PBCSouvisející nemociKomplikace jaterní cirhózy
ÚnavaAutoimunitní tyreoiditidaOtok a ascites
Svědicí pokožkaSjogrenův syndrom
Krvácení křečových žil
Metabolické onemocnění kostí (osteoporóza)Raynaudův syndromJaterní encefalopatie
XantomySclerodermaHypersplenismus
Nedostatek nerozpustného tuku v tucíchRevmatoidní artritidaHepatocelulární karcinom
Žloutenka
Celiakie
HyperpigmentaceZánětlivé onemocnění střev

Geneticky citlivý organismus
(neschopnost potlačit útok T-buněk epitelu žlučovodů)
Nad 21 let
(konkrétní hormonální profil?)
Spouštěcí faktor:
  • Poškození epitelových buněk žlučovodů?
  • Reakce na léčivo?
  • Virová nebo bakteriální infekce?
  • Subklinická obstrukce žlučovodů?
Postupné poškození epitelu žlučovodu

Zvýšený výraz
HLA antigeny I. a II. Třídy
Zpožděné toxické látky
(např. žlučové kyseliny)
Cholestáza
Postupné vymizení žlučovodů
Progresivní portál a periportální fibróza
Cirhóza a portální hypertenze
Jaterní selhání a komplikace portální hypertenze

Schéma 14.1. Údajná patogeneze PBC

Prvním procesem je chronická destrukce malých žlučovodů, zjevně způsobená aktivovanými lymfocyty. Počáteční poškození je pravděpodobně způsobeno cytotoxickými T-lymfocyty. Buňky žlučovodu u pacientů s PBC exprimují zvýšené množství antigenů třídy I histokompatibilního komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigenů třídy II HLA-DR ve srovnání s normálními žlučovodnými buňkami. Poškození žlučovodu je podobné poruchám způsobeným cytotoxickými T lymfocyty, jako je například reakce štěpu proti hostiteli a alogenní rejekce štěpu..

Druhým procesem je chemické poškození hepatocytů v těch oblastech jater, kde je narušena drenáž žluči v důsledku poškození malých žlučovodů a projevuje se snížením jejich počtu. Dochází ke zpoždění žlučových kyselin, bilirubinu, mědi a dalších látek, které se za normálních okolností vylučují nebo vylučují do žluči. Zvýšená koncentrace některých z nich, jako jsou žlučové kyseliny, může způsobit další poškození jaterních buněk..

Příznaky PBC jsou způsobeny dlouhodobou cholestázou. Zničení žlučovodů v konečném důsledku vede k zánětu portálu, fibróze a nakonec k cirhóze a selhání jater.

Morfologie. Makroskopicky, jak se zvyšuje cholestáza, získává játra nazelenalou barvu, ve stádiu cirhózy se stává jemně hlízovitou, tmavě zelenou barvou.

PBC je dlouhodobé onemocnění charakterizované destrukcí intrahepatálních žlučovodů se snížením jejich počtu, proliferací cholangiolů (jako pokus kompenzovat ztrátu žlučovodů), zánětlivou buněčnou infiltrací portálních traktů a laloků jater, tvorbou granulomů a destrukcí jaterní tkáně, zvýšení fibrotických změn s tvorbou cirhózy malých uzlin ve finále.

Rozlišují se čtyři morfologické fáze PBC:

  • I - chronická nesurulující destruktivní cholangitida (duktální stadium),
  • II - proliferace cholangiolu a periduální fibrózy (dukulární fáze),
  • III - stromální fibróza v přítomnosti zánětlivé infiltrace jaterního parenchymu,
  • IV - jaterní cirhóza.

Ve fázi I jsou interlobulární žlučovody zničeny v oblasti granomelomatózního zánětu. Destruktivní žlučovody ve formě vazeb jsou obklopeny zánětlivými infiltrovanými buňkami, zejména lymfocyty, portální trakty jsou hustě infiltrovány lymfocyty, plazmocyty, makrofágy, malým množstvím eosinofilů (obr. 14.2).

Obr. 14.2. Primární kulečníková cirhóza jater (biopsie jater, zbarvení g / e, x400). Destruktivní cholangitida. Blízko kanálu - granulom, lymfoidní infiltrát

Ve fázi II vede pokračující ničení žlučovodů ke snížení jejich počtu, objevují se portální traktury bez žlučovodů („prázdný“ portálový trakt), kolem konzervovaných kanálů roste vláknitá pojivová tkáň. Důležitým diagnostickým znakem PBC je snížení počtu žlučovodů v portálových traktech. K proliferaci cholangiolu také dochází. Existují známky cholestázy. Vývoj portální hypertenze v tomto relativně časném období (I - II fáze PBC) je vysvětlen fibrózou a infiltrací buněčného portálního traktu (obr. 14.3)..

Obr. 14.3. Primární kulečníková cirhóza jater (vzorek jaterní biopsie, barva g / e, x 100). Vláknité změny a infiltrace zánětlivých buněk, žlučovody nejsou detekovány (ductopenie)

Ve stadiu III se zvyšuje chemické poškození, objevuje se nekróza hepatocytů v důsledku narušeného intrahepatálního odtoku žlučových a zánětlivých buněk infiltrací lamel, portálních portálů a port-středních septa, které obklopují formující falešné lobules.

Stádium IV, které může nastat mnoho let po nástupu onemocnění, je detekována vytvořená cirhóza jaterní cirhózy.

Žlučová cirhóza

Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?

Funkce

Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.

  • Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..

Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.

ICD kód (K74.3).

  • Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..

Muži ve věkové skupině od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..

ICD kód (K74.4)

Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky a jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jako u jiné cirhózy. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.

Důvody

Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:

  • Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (bílkovina obilovin).
  • Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.

Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.

  • částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
  • překážka (překážka) společného žlučovodu;
  • pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
  • patologie žlučových kamenů;
  • dlouhodobá chronická pankreatitida;
  • pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
  • porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
  • nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.

Příznaky

Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.

  • periodické svědění kůže (obvykle v noci);
  • podráždění kůže projevuje po mnoho let;
  • pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
  • vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
  • mírné zvýšení tělesné teploty.
  • zvýšené trvalé svědění;
  • zvětšená slezina;
  • bolest v pravé hypochondrii a v těle;
  • hořká chuť v ústech;
  • bolest v játrech bez hmatu;
  • zvýšení teploty nad 38.

Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací se vyvíjí vnitřní krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.

Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám ve vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo se stane šedivým nádechem. Komplikace spojené s cirhózou se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.

Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na přijaté léčbě a stupni rušení..

Diagnostika

V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:

  • Počáteční inspekce

Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.

  • Laboratorní výzkum

Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysokou míru bilirubinu..

Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.

  • Dopplerova studie

S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..

Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.

Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..

Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.

Léčba

Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:

  1. První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
  2. Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
  3. Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
  4. Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální zařízení, které prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
  5. Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.

Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.

Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.

Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..