Kapitola 14. Primární biliární cirhóza

Epidemiologie. Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 19 až 151 na 1 000 000 obyvatel. Ročně je hlášeno 4–15 nových případů na 1 000 000. Ve struktuře světové úmrtnosti na cirhózu jater je podíl primární biliární cirhózy (PBC) téměř 2%.

PBC ovlivňuje lidi všech ras. Mezi pacienty jsou 90-95% ženy. Nemoc obvykle začíná ve věku 30-70 let..

Genetika. Genetické faktory zřejmě hrají roli při výskytu PBC, ačkoli nemoc není zděděna dominantním nebo recesivním způsobem. Jsou popsány rodinné případy PBC. Pravděpodobnost onemocnění v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000krát vyšší než v běžné populaci.

Údaje o nepřítomnosti PBC v jednom z dvojčat, pokud je druhé nemocné, svědčí o potřebě spouštěcího faktoru u geneticky vnímavé osoby. Mezi PBC a histokompatibilními antigeny HLA DR8 a genem DQB1 existuje slabá asociace.

Imunologické poruchy. Velké množství imunitních poruch u pacientů s PBC naznačuje, že onemocnění je způsobeno narušenou imunitní regulací. Neexistuje však žádné přímé potvrzení této hypotézy..

Antimitochondriální protilátky (AMA) se vyskytují u 95% pacientů s PBC. Nemají vliv na průběh nemoci a nejsou specifické pro PBC, protože u některých pacientů s autoimunitní a drogovou hepatitidou.

AMA je rodina protilátek, která interaguje s různými mitochondriálními antigeny. Specifické pro PBC jsou považovány za anti-M2. Jsou směrovány přímo proti dihydrolipoyl acetyltransferáze (E2) pyruvátdehydrogenázového komplexu vnitřní mitochondriální membrány (obr. 14.1).

Obr. 14.1. Schéma komplexu pyruvát - dehydrogenáza

Další AMA byly také stanoveny u pacientů s PBC: anti-M4, anti-M8 a anti-M9. Nedávné studie využívající vysoce purifikované klonované lidské mitochondriální proteiny jako antigeny však nepotvrdily existenci těchto protilátek. Mohou to být artefakty dříve používaných technologií..

Vztah mezi AMA a imunitním poškozením žlučovodu zůstává nejasný. Antigeny E2 komplexu pyruvát dehydrogenázy stimulují produkci interleukinu 2 mononukleárními buňkami periferní krve a T buňky klonované z materiálu biopsie jater od pacientů s PBC. Molekula s některými antigenními vlastnostmi složky E2 komplexu pyruvátdehydrogenázy je aberantně exprimována na povrchu epitelu žlučovodu u pacientů s PBC, ale není nalezena v kontrolní skupině nebo u pacientů s primární sklerotizující cholangitidou (PSC). Složka pyruvátdehydrogenázy E2 se začíná exprimovat epiteliálními buňkami žlučovodu před expresí dvou dalších antigenů, které jsou nezbytné pro cytotoxicitu T lymfocytů: HLA antigeny třídy II a faktor BB1 / B7.

Mitochondriální antigeny nejsou specifické pro konkrétní typ tkáně. Nebyla nalezena žádná korelace mezi titrem AMA a závažností průběhu PBC. Vysoké titry AMA mohou být reprodukovány u experimentálních zvířat imunizací čistou lidskou pyruvátdehydrogenázou. U těchto zvířat se však nevyvíjí onemocnění jater..

U pacientů s PBC jsou detekovány také další cirkulující protilátky: antinukleární, antithyroidní, lymfocytotoxické, na acetylcholinové receptory, destičky, na Ro ribonukleoproteinový antigen, antihiston, anticentromeric.

Stanoví se vysoká hladina sérového imunoglobulinu M (IgM), která se vyznačuje vysokou imunitní reaktivitou a kryoprecipitací. Testy na imunitní komplexy mohou být falešně pozitivní díky vysokým hladinám imunoglobulinů v séru.

PBC lze kombinovat s dalšími autoimunitními onemocněními: s tyreoiditidou, hypotyreózou, revmatoidní artritidou, CREST syndromem (C - kalcifikace, R - Raynaudův syndrom, E - ezofageální motilita, S - sklerodakticky, T - telangiektázie), Sjogrenův syndrom, skleroderma.

Pacienti mají změny v buněčné imunitě: porušení regulace T-buněk, snížené cirkulace T-lymfocytů, sekvestrace T-lymfocytů uvnitř triád jaterního portálu, negativní kožní testy zpožděné přecitlivělosti.

Patogeneze. Zjevně existují dva vzájemně propojené procesy, které způsobují poškození jater a projevují se klinickými příznaky PBC (schéma 14.1).


Geneticky citlivý organismus
(neschopnost potlačit útok T-buněk epitelu žlučovodů)
Nad 21 let
(konkrétní hormonální profil?)
Spouštěcí faktor:
  • Poškození epitelových buněk žlučovodů?
  • Reakce na léčivo?
  • Virová nebo bakteriální infekce?
  • Subklinická obstrukce žlučovodů?
Postupné poškození epitelu žlučovodu

Zvýšený výraz
HLA antigeny I. a II. Třídy
Zpožděné toxické látky
(např. žlučové kyseliny)
Cholestáza
Postupné vymizení žlučovodů
Progresivní portál a periportální fibróza
Cirhóza a portální hypertenze
Jaterní selhání a komplikace portální hypertenze

Schéma 14.1. Údajná patogeneze PBC

Prvním procesem je chronická destrukce malých žlučovodů, zjevně způsobená aktivovanými lymfocyty. Počáteční poškození je pravděpodobně způsobeno cytotoxickými T-lymfocyty. Buňky žlučovodu u pacientů s PBC exprimují zvýšené množství antigenů třídy I histokompatibilního komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigenů třídy II HLA-DR ve srovnání s normálními žlučovodnými buňkami. Poškození žlučovodu je podobné poruchám způsobeným cytotoxickými T lymfocyty, jako je například reakce štěpu proti hostiteli a alogenní rejekce štěpu..

Druhým procesem je chemické poškození hepatocytů v těch oblastech jater, kde je narušena drenáž žluči v důsledku poškození malých žlučovodů a projevuje se snížením jejich počtu. Dochází ke zpoždění žlučových kyselin, bilirubinu, mědi a dalších látek, které se za normálních okolností vylučují nebo vylučují do žluči. Zvýšená koncentrace některých z nich, jako jsou žlučové kyseliny, může způsobit další poškození jaterních buněk..

Příznaky PBC jsou způsobeny dlouhodobou cholestázou. Zničení žlučovodů v konečném důsledku vede k zánětu portálu, fibróze a nakonec k cirhóze a selhání jater.

Morfologie. Makroskopicky, jak se zvyšuje cholestáza, získává játra nazelenalou barvu, ve stádiu cirhózy se stává jemně hlízovitou, tmavě zelenou barvou.

PBC je dlouhodobé onemocnění charakterizované destrukcí intrahepatálních žlučovodů se snížením jejich počtu, proliferací cholangiolů (jako pokus kompenzovat ztrátu žlučovodů), zánětlivou buněčnou infiltrací portálních traktů a laloků jater, tvorbou granulomů a destrukcí jaterní tkáně, zvýšení fibrotických změn s tvorbou cirhózy malých uzlin ve finále.

Rozlišují se čtyři morfologické fáze PBC:

  • I - chronická nesurulující destruktivní cholangitida (duktální stadium),
  • II - proliferace cholangiolu a periduální fibrózy (dukulární fáze),
  • III - stromální fibróza v přítomnosti zánětlivé infiltrace jaterního parenchymu,
  • IV - jaterní cirhóza.

Ve fázi I jsou interlobulární žlučovody zničeny v oblasti granomelomatózního zánětu. Destruktivní žlučovody ve formě vazeb jsou obklopeny zánětlivými infiltrovanými buňkami, zejména lymfocyty, portální trakty jsou hustě infiltrovány lymfocyty, plazmocyty, makrofágy, malým množstvím eosinofilů (obr. 14.2).

Obr. 14.2. Primární kulečníková cirhóza jater (biopsie jater, zbarvení g / e, x400). Destruktivní cholangitida. Blízko kanálu - granulom, lymfoidní infiltrát

Ve fázi II vede pokračující ničení žlučovodů ke snížení jejich počtu, objevují se portální traktury bez žlučovodů („prázdný“ portálový trakt), kolem konzervovaných kanálů roste vláknitá pojivová tkáň. Důležitým diagnostickým znakem PBC je snížení počtu žlučovodů v portálových traktech. K proliferaci cholangiolu také dochází. Existují známky cholestázy. Vývoj portální hypertenze v tomto relativně časném období (I - II fáze PBC) je vysvětlen fibrózou a infiltrací buněčného portálního traktu (obr. 14.3)..

Obr. 14.3. Primární kulečníková cirhóza jater (vzorek jaterní biopsie, barva g / e, x 100). Vláknité změny a infiltrace zánětlivých buněk, žlučovody nejsou detekovány (ductopenie)

Ve stadiu III se zvyšuje chemické poškození, objevuje se nekróza hepatocytů v důsledku narušeného intrahepatálního odtoku žlučových a zánětlivých buněk infiltrací lamel, portálních portálů a port-středních septa, které obklopují formující falešné lobules.

Stádium IV, které může nastat mnoho let po nástupu onemocnění, je detekována vytvořená cirhóza jaterní cirhózy.

Biliární cirhóza: příznaky a léčba

Nemoc, která se vyvíjí v důsledku narušení odtoku žluči, se nazývá biliární cirhóza. Patologie zpravidla pokračuje na pozadí cholestázy a poškození žlučovodů. Toto onemocnění má často autoimunitní charakter. Nejvíce ohrožené jsou ženy po 40 letech. Symptomatologie tohoto onemocnění se projevuje od okamžiku zničení jaterního parenchymu. U biliární cirhózy jsou zdravé hepatocyty nahrazeny vláknitou tkání, což v případě neexistence včasného přístupu k léčbě vede k nástupu selhání jater..

Co je to nemoc?

Podle ICD-10 je biliární cirhóza jater klasifikována jako „Fibróza a cirhóza jater“ s kódem K74. Předtím, než přistoupíme k posouzení příčin nemoci, nazýváme její odrůdy. Patologie je podmíněně rozdělena do dvou typů - primární a sekundární cirhóza, které se liší etiologií. Příznaky a léčba biliární cirhózy také do značné míry závisí na faktoru, který spustil její vývoj..

Autoimunitní onemocnění jater

O primárním typu cirhózy se mluví, když povaha původu a vývoj patologie zůstává nejasná i po důkladném vyšetření. Tento typ onemocnění se vyvíjí na pozadí chronického zánětu žlučových cest a nemá výraznou klinickou závažnost. Primární nebo, jak se také nazývá, autoimunitní biliární cirhóza jater je často důsledkem cholangitidy, která se zase vyvíjí na pozadí akutní cholestázy a nekrózy jaterních buněk..

Vědci již dlouho dospěli k závěru, že příznivými podmínkami pro toto onemocnění jsou vážné poruchy v těle, jako například:

  • sklerodermie;
  • vaskulitida;
  • celiakie;
  • cukrovka.

Pravděpodobné důvody

Biliární cirhóza primárního typu je vždy výsledkem autoimunitních poruch v těle. Kromě toho se zvažují predispoziční faktory, které zvyšují šance na výskyt tohoto onemocnění u žen a mužů:

  • genetická predispozice;
  • oslabená imunita;
  • přítomnost infekčních ložisek v těle;
  • Herpes a epstein virus - Barr.

Sekundární biliární cirhóza

Je to důsledek blokády žlučovodů způsobené růstem benigního nebo maligního nádoru, vrozenou anomálií. Při absenci léčby cholelitiázy, ale také po chirurgickém zákroku, který vede k nevyhnutelné tvorbě jizev na játrech, se zvyšuje pravděpodobnost vzniku cirhózy. Pokud jsou žlučovody pod tlakem sousedních lymfatických uzlin (například s lymfadenitidou nebo pankreatitidou), je progrese onemocnění zřídka zabráněno.

Fáze vývoje patologie

Bez ohledu na typ onemocnění se rozlišuje několik fází vývoje patologického procesu:

  1. Duktální stupeň. Zaprvé dochází k krátkodobému narušení oběhu žluči kanály. Příznaky biliární cirhózy v této fázi chybí, a proto pacienti nevyhledávají pomoc lékařů, čímž ztrácí drahocenný čas. Koneckonců, léčba v první fázi bude nejúčinnější.
  2. Ductular degree. V tomto stádiu vede dlouhodobá expozice k potrubí ke zhoršení průchodnosti, což má za následek vznik zánětu a proliferace vláknité tkáně namísto zdravých hepatocytů. Orgán postupně ztrácí funkčnost.
  3. Fáze fibrózy. Třetí závažnost onemocnění je charakterizována sklerózou žlučovodů, která vyvolává nekrózu hepatocytů a další nahrazení poškozených buněk. V této fázi nelze nemoc přehlédnout, projevují se známky biliární cirhózy jater.
  4. Fáze cirhózy. Čtvrtý stupeň je přímý vývoj selhání jater. V této fázi je cirhóza obzvláště nebezpečná a představuje skutečné ohrožení života pacienta, a proto vyžaduje okamžité lékařské ošetření.

Klinický obraz: úplně první příznaky

Obecně jsou změny, ke kterým dochází u jater pacienta, téměř identické, bez ohledu na to, zda se jedná o sekundární nebo primární biliární cirhózu. Klinická doporučení, která hepatologové dávají svým pacientům, závisí hlavně na stadiu vývoje onemocnění. Například v duktální fázi jsou hlavními projevy cirhózy:

  • nažloutnutí kůže;
  • ztmavnutí epidermis v ohýbacích oblastech;
  • těžké svědění v celém těle (může být jediným příznakem po dobu několika měsíců nebo let);
  • tvorba zvláštních plaků na kůži očních víček (xantelasma).

Poslední známka biliární cirhózy je pozorována u převážné části pacientů, kteří s touto diagnózou navštěvují lékaře. Kromě toho u pacientů s onemocněním jater hlásí mnoho pacientů celkovou nevolnost, bolest svalů, slabost, nepohodlí na pravé straně a hořkou pachuť v ústech, zejména ráno. Vývoj cirhózy nevyhnutelně znamená zvětšení orgánu, který může jakýkoli terapeut a hepatolog při palpaci detekovat.

Specifické příznaky patologie

V následných stádiích patologie postupuje rychleji, její projevy jsou znatelnější. Svědění se zintenzivňuje - podle recenzí pacientů nedochází ke spasení ve dne ani v noci. Mnozí berou tento příznak jako alergickou reakci těla, ale v průběhu času se svěděné oblasti zčervenávají. Nejprve dochází ke změnám pouze na dlaních a chodidlech, později konkrétní vyrážka pokrývá celé tělo od hlavy až k patě. Jak nemoc postupuje, objevují se další příznaky. Léčba biliární cirhózy v posledních stádiích zahrnuje symptomatickou terapii, která pomáhá bojovat proti těmto projevům:

  • snížený výkon;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • náhlé hubnutí.

Zvýšení velikosti jater a sleziny vede k silné bolesti v pravé hypochondrii. V důsledku rozšíření žil žaludku a jícnu se u pacientů často rozvine krvácení. Samotný trávicí proces je samozřejmě narušen. S cirhózou nejsou dostatečně vstřebávány živiny a vitamíny, vyvíjí se glomerulonefritida, pneumoskleróza, poruchy endokrinního systému.

Terminál fáze

Ve čtvrté fázi se stav pacienta zhoršuje v důsledku selhání jater, protože potřebuje urgentní resuscitaci. Jediným způsobem, jak zachránit pacienta, je transplantace orgánů. Příznaky selhání jater zahrnují následující příznaky:

Mezi nejnebezpečnější komplikace nemoci patří encefalopatie, ascit, krvácení do střev, kómata. Úmrtnost mezi pacienty s biliární cirhózou jater v posledním stádiu je zvláště vysoká.

Jak rozpoznat nemoc, diagnóza

Šance na zlepšení do značné míry závisí na tom, zda byla nemoc detekována včas. Nejpohodlnější prognóza je pro pacienty, u kterých byla v počátečních stádiích detekována cirhóza, proto je velmi důležité provést co nejdříve komplexní diagnostiku a správnou diagnózu. K určení onemocnění lékař podrobně vyšetřuje stížnosti a sbírá historii pacienta, vyhodnocuje výsledky instrumentálních a laboratorních studií.

V průběhu diagnózy má zásadní význam diferenciace biliární cirhózy od jiných onemocnění jater a gastrointestinálního traktu, jakož i nalezení příčin, které vedly k rozvoji patologického procesu. Výsledky krevních testů primární a sekundární formy nemoci nemají žádné rozdíly, proto pro diagnostiku bude zapotřebí několik instrumentálních postupů:

O taktice léčby patologie rozhoduje pouze ošetřující lékař poté, co pacient projde diagnózou. S biliární cirhózou existují dva možné způsoby boje proti nemoci: chirurgický a konzervativní. Volba optimálního léčebného plánu závisí na příčině onemocnění a jeho klinickém stavu..

Funkce napájení

Před mluvením o lécích, které jsou předepsány pacientům s biliární cirhózou, by měla být věnována zvláštní pozornost korekci stravy. Pacientům se doporučuje dodržovat speciální dietu, což znamená vyvážený příjem uhlohydrátů, tuků a bílkovin. Předpokládá se, že u tohoto onemocnění se pacient musí zaměřit na použití tekutin a vlákniny.

  • Mírná přítomnost bílkovin a sacharidů v potravinách.
  • Denní redukce tuku.
  • Všechna jídla musí být podrobena tepelnému ošetření jedním z povolených způsobů (vaření, pečení, méně často - dušení). Zároveň musí být zelenina otřena, pokud je obohacena vlákninou.
  • Maso musí být snědeno, ale zároveň ho lékaři doporučují jemně nasekat.
  • Zeleninu a moučné výrobky nemažte.
  • S dietou číslo 5 je nežádoucí jíst studená jídla.
  • Pacient s cirhózou je zcela kontraindikován u potravin s vysokým obsahem potravinových kyselin (šťavelová, citrónová, ovoce atd.).
  • V žádném případě byste neměli jíst jídlo, které provokuje nadýmání a obsahuje hrubou vlákninu.
  • Příjem soli by měl být minimalizován..

Během dne by mělo být alespoň pět jídel, optimální množství porcí je 200 - 250 g. Na lačný žaludek musíte rozhodně pít vodu. V případě steatorrhea by mělo být množství tuku sníženo na 40 g denně a užívat enzymové léky.

Konzervativní léčba drogami

Léčebný režim bude do značné míry záviset na tom, která konkrétní forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud se jedná o primární biliární cirhózu, jsou stanovena klinická doporučení na základě naléhavé potřeby snížit koncentraci bilirubinu, alkalické fosfatázy a cholesterolu v krvi. Za tímto účelem užívejte léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové. Pokud je nemoc ve fázi proliferace pojivové tkáně, odborníci předepisují antifibrotika.

Jak se vypořádat s svěděním

Jak víte, cirhózu je obtížné léčit. Ale i když je nemoc detekována v terminálním stadiu, je důležité udělat vše pro zlepšení kvality života pacienta a zbavit ho nepříjemných symptomů. Pro snížení svědění je tedy nutné:

  • nosit oděvy z přírodních tkanin (hlavně lněné a bavlněné);
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte sodové lázně o mírné teplotě (do +30 ° C).

Svědění lze snížit pomocí následujících léků:

Statika a imunosupresiva

V některých případech dochází ke zhoršení svědění v důsledku plazmaferézy a hyperpigmentace může být snížena díky denním krátkodobým postupům UV záření. Pro zpomalení dalších patologických procesů primární nebo sekundární biliární cirhózy je pacientovi předepsána imunosupresivní léčiva (hormony a cytostatika):

Aby se předešlo osteoporóze, vitamin D, přípravky obsahující vápník, se etidronát (Ditronel) podává orálně nebo parenterálně.

V sekundární formě nemoci je nejprve nutné normalizovat odtok žluči. To lze provést buď pomocí endoskopu, nebo standardním průnikem do břišní dutiny. Pokud žádná z těchto manipulací není možná, jsou antibiotika předepisována pacientovi, aby zpomalili progresi patologie. Pokud máte podezření na vývojový ascit, je léčebný režim doplněn o diuretika a na pozadí závažných komplikací se transplantace dárcovských orgánů stává jedinou a vhodnou možností léčby.

Indikace transplantace jater

Transplantace je radikální léčba. Rozhodnutí ve prospěch operace se zpravidla provádí konzultací s lékaři, pokud:

  • křečové žíly žaludku a jícnu, krvácení;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku rozvoje osteoporózy.

Po chirurgické léčbě biliární cirhózy je relaps možný v 10-15% případů. Moderní imunosupresiva pomáhají minimalizovat pravděpodobnost recidivy onemocnění. Pacienti jsou nuceni užívat takové léky až do posledních dnů..

Jiné chirurgické zákroky

Pokud jde o sekundární biliární cirhózu, je třeba poznamenat, že u pacientů je nejčastěji prokázáno odstranění žlučníku (cholicystektomie), které zabrání stagnujícím procesům v potrubí a zabrání vzniku charakteristických symptomů. Pokud je nalezen benigní nebo maligní nádor, který zabraňuje odtoku žluči, je tvorba pokud možno odstraněna. U primárního typu cirhózy jsou pacienti operováni metodou intrahepatálního portosystemického posunu, díky čemuž se chirurgům podaří minimalizovat tlak v jaterní žíle.

Nestojí za to uchýlit se k používání lidových léků při léčbě cirhózy: alternativní metody nepřinesou požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny pouze na potírání příznaků, a nikoli na zlepšení stavu orgánu postiženého touto chorobou. Alternativní léčebné metody lze použít pouze jako doplněk k hlavní léčbě..

Jaká je prognóza pro pacienty

Po zjištění diagnózy se každý pacient zeptá lékaře na stejnou otázku: „Jak dlouho žijí s primární biliární cirhózou?“ Délka života u takové nemoci do značné míry závisí na povaze jejího průběhu a stadiu, ve kterém bylo možné tuto nemoc rozpoznat a zahájit léčbu. Pokud patologie není doprovázena žádnými příznaky, bude pacient schopen žít 10, 15, 20 nebo více let, ale s výrazným průběhem nemoci jsou šance na překročení desetiletého prahu zanedbatelné. S progresivní cirhózou lidé nežijí déle než 7-8 let.

Nejčastěji je příčinou smrti v jakékoli formě patologie krvácení z tepen zažívacího traktu nebo kómatu, způsobené vývojem selhání jater. Zároveň není možné předpovědět délku života a měřit šance pacienta na korekci bez konzultace s lékařem a komplexního vyšetření.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, u kterého jsou narušeny procesy imunitní regulace, a intrahepatické žlučovody jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny..

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stádiích nemoci není cirhóza. Přesněji řečeno, název „chronická nepurulentní destruktivní cholangitida“.

Stupně PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná u malých žlučovodů, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (v tomto případě ukazatele, jako je alkalická fosfatáza a zvýšení GGTP v krevních testech).

Cholestáza

Cholestáza je důležitým aspektem primární biliární cirhózy..

Při pokračujícím ničení žlučovodů se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróza). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk je nahrazována jejich pojivová tkáň (vývoj fibrózy).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin akumulujících se v játrech) kulminuje výsledkem cirhózy.

Cirhóza

Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a vznikají uzliny (jizvy). K cirhóze dochází pouze v pozdní fázi PBC.

Ohrožené skupiny

Tato nemoc se vyskytuje po celém světě. Prevalence se pohybuje v širokém rozmezí od 19 do 240 pacientů na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v zemích severní Evropy. Věk pacientů do počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45–50 let).

Existuje řada důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

  • Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
  • Detekce u 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
  • PBC je v 50% případů spojena s dalšími autoimunitními syndromy.
  • Vysoká shoda (přítomnost určité vlastnosti v obou) PBC ve stejných dvojčatech.

Dosud však nebyly identifikovány významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a slabě reaguje na imunosupresivní terapii.

Příznaky PBC

V počátečních stádiích nemoci (v předklinickém stadiu, často s „náhodnou“ detekcí změn v analýze) s primární biliární cirhózou, nemusí být osoba obtěžována.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečně primární biliární cirhózou.

2. Komplikace cirhózy.

1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (únava), ke které dochází u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může způsobit poruchy spánku nebo deprese..

Často se tito pacienti ráno cítí dobře, ale všimněte si „rozpadu“ odpoledne, který vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC hlásí, že spánek jim nedává sílu..

Nemoc začíná náhle, nejčastěji svěděnou kůží na dlaních a chodidlech nohou, která není doprovázena žloutenkou. Později se může rozšířit do celého těla. Intenzita svědění kůže se může v noci zvyšovat a během dne se může snižovat. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Důvod rozvoje svědění dnes zůstává nejasný..

Lidé trpící primární biliární cirhózou (zejména v přítomnosti žloutenky) mohou pociťovat bolesti zad (často v hrudní nebo bederní páteři) podél žeber. Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolických onemocnění kostí - osteoporózy (někdy nazývané „ztenčení“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou poškození kostí v případě PBC je prodloužená chronická cholestáza..

U přibližně 25% pacientů s PBC jsou xantomy detekovány v době diagnózy. Vzhled xantomů předchází prodloužené (nad 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi o více než 11,7 μmol / l.

Různé xanthomy - xanthelasmy - ploché nebo mírně vyvýšené, měkké, bezbolestné žluté útvary, obvykle umístěné kolem očí. Ale xantomy lze pozorovat také v palmarních záhybech, pod prsními žlázami, na krku hrudníku nebo zad. Zmizí s vymizením (vymizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stádia nemoci (selhání jater) v důsledku narušené syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

Také v případě chronické cholestázy PBC (v důsledku snížené sekrece žluči) dochází k malabsorpci tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmům, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitamínů.

Nedostatek vitamínu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitamínu E se může projevit nepříjemnými pocity na kůži nebo slabostí svalů. Nedostatek vitamínu D přispívá k progresi kostních změn (osteomalacie, osteoporózy). Nedostatek vitamínu K vede ke snížení syntézy proteinů koagulačního systému v játrech a následně ke sklonu ke krvácení.

Žloutenka je zpravidla prvním „patrným“ příznakem nemoci žloutnutí bílkovin očí a kůže. Odráží zvýšení hladin bilirubinu v krvi. Mírný nádech nažloutnutí lze detekovat pouze na slunci, nikoli na umělém světle..

Chronické narušení odtoku žluči zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může to vypadat jako opálení kůže, ale je detekováno i v uzavřených částech těla. Kromě toho při svědění a místo „chronických“ škrábanců je pigmentace výraznější, což dává pokožce skvrnitý vzhled.

Diagnóza PBC

  1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení funkce jater, imunity a stanovení indikací k léčbě.
  2. Vyloučení jiných onemocnění jater, která se vyskytují při chronické cholestáze - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
  3. Krevní test autoprotilátek (AMA a další).
  4. Fibrotest - krevní test předepsaný pro podezření na biliární cirhózu, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
  5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišní dutiny, FGDS, atd.) - k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy).
  6. Je-li to nutné, jaterní biopsie s histologickým vyšetřením - k vyloučení křížových syndromů s jinými onemocněními jater, potvrzení diagnózy, stanovení stupně onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Při absenci autoprotilátek typických pro primární biliární cirhózu (AMA) je diagnostikována přítomnost typických klinických příznaků a typické jaterní biliární cirhózy podle biopsie, AMA-negativní PBC nebo tzv. Autoimunní cholangitidy..

Léčba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je prokázanou účinnou léčbou PBC. Pokud neexistuje odpověď na UDCA, jsou k terapii přidány imunosupresiva.
  • Aby se snížilo svědění kůže, pacientům se doporučuje nosit syntetický oděv (používat bavlnu, len), vyhýbat se horkým koupelím a přehřátí a nechat nehty vždy krátce oříznuté. Můžete použít chladné koupele s limonádou (čajový šálek na koupel) po dobu 20 minut, koupel nohou s limonádou. Z léků, které mohou snižovat svědění, se užívají cholestyramin, rifampicin, s jejich neúčinností, perorální antagonisté opiátů a sertralin. V některých případech může mít plazmaferéza také pozitivní účinek na svědění..
  • Prevence nedostatku vitamínů rozpustných v tucích spočívá v úplné výživě a kompenzaci steatorrhea (ztráta tuku výkaly) enzymatickými přípravky.
  • Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy, může lékař předepsat přípravky obsahující vápník a vitamín D.
  • Transplantace jater zůstává jedinou léčbou dekompenzace cirhózy s narušením svědění a těžké osteoporózy - 10leté přežití s ​​PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh primární biliární cirhózy v nepřítomnosti příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky vůbec nevyvíjejí, v jiných dochází k postupnému zhoršování s vývojem cirhózního stádia. Příčinou smrti při cirhóze je často krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stádiu pacienti umírají na vývoj selhání jater.

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je jaterní cirhóza..

Vzhledem k účinnosti a dodržování léčby má většina lidí s primární biliární cirhózou normální délku života.

Primární biliární cirhóza (K74.3)

Verze: MedElement Disease Guide Guide

obecná informace

Stručný popis

- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / pro iOS

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / pro iOS

Klasifikace

Klinická klasifikace (Hubscher S.G., 2000)

- Raná fáze - odpovídá histologickým fázím I-II. Pozoruje se únava, svědění, imunitní syndromy. Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a GGTP, IgM. AMA je detekována v diagnostickém titru. Histologicky periportální fibróza chybí nebo je mírná.

- Mezistupeň - odpovídá histologickým stádiím II-III. Jsou zaznamenány klinické a laboratorní projevy charakteristické pro rané stádium. Histologicky přítomná počáteční můstkovitá fibróza.

- Pozdní fáze - odpovídá histologickým fázím III-IV. Žloutenka, portální hypertenze, ascites. V laboratorních krevních testech se zvyšuje hladina bilirubinu, y-globulinu, hladina albuminu, protrombinový čas se snižuje (v důsledku snížení proteinově-syntetické funkce jater).

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Věk: Starší

Poměr pohlaví (m / f): 0,1

Primární biliární cirhóza se vyskytuje po celém světě, zatímco incidence v různých zemích a v různých oblastech jedné země se značně liší (občas), takže mezinárodní statistiky nejsou k dispozici.
V současnosti je prevalence v USA definována jako 35: 100 000 v populaci.
Incidence byla odhadnuta na 4,5 případu u žen a 0,7 případu u mužů (celkem 2,7 případu) na 100 000 obyvatel.

V souvislosti se zlepšenou diagnostikou a zvýšenou informovaností lékařů dochází ke zvýšení frekvence detekce nemoci. Během diagnózy bylo možné identifikovat pacienty v raných stádiích nemoci, které se vyskytují s minimálními příznaky v důsledku reakce na sérové ​​antimitochondriální protilátky.

Nemoc může mít rodinný charakter: primární biliární cirhóza je popsána u sester, dvojčat, matek a dcer.

Podle průměrných údajů onemocní ženy 10krát častěji než muži.
Maximální výskyt je pozorován za 45–60 let. Celková variabilita věku pacientů je 20–80 let.

Faktory a rizikové skupiny

- přítomnost dalších autoimunitních chorob.

Patogenní infekce s rodinou Enterobacteriaceae (pomalá infekce močových cest způsobená gramnegativními mikroorganismy) je v současné době diskutována jako neprokázaný rizikový faktor. Diskuse se týká podobnosti antigenní struktury buněčné membrány Enterobacteriaceae a mitochondrií lidských buněk, a proto je odhalena zkřížená reaktivita antimitochondriálních protilátek, které jsou hlavním markerem primární biliární cirhózy..

Klinický obrázek

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, samozřejmě

Typické příznaky:
- svědivá kůže - objevuje se první z příznaků a je hlavní (55%);
- únava (65%);

Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou náhradou tkáně jater vláknitými jizvami. Patologie se dlouho neprojevuje, často se diagnóza provádí náhodně při screeningu. V pozdějších stádiích jsou charakteristické vnější známky (malé známky jater), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů a jaterní encefalopatie. Předběžná diagnostika cirhózy a jejích komplikací je stanovena na základě pomocných vyšetřovacích metod: ultrazvuk, CT hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza se provádí na základě biopsie jater a detekce antimitochondriálních protilátek v krvi. Toto onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stádiích může pacientovi zachránit život pouze transplantace jater. Nechirurgická léčba spočívá v symptomatické terapii, detoxikaci, vitamínové terapii a stravě.

Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je závažné onemocnění jater, při kterém je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou. Tato patologie je častější u žen po čtyřiceti letech a celková prevalence je 40–50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenána úzká souvislost choroby s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie vyskytuje 570krát častěji. Dosud není patogeneze primární biliární cirhózy zcela objasněna, proto nejsou známy ani přesné příčiny jejího výskytu..

Ve více než 95% případů nemoci jsou antimitochondriální protilátky stanoveny v krvi. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou ovlivněny pouze mitochondrie jaterní tkáně, ale to se neděje v jiných tkáních. Zákeřnost tohoto onemocnění na jeho skrytém začátku - velmi často mohou být biochemické příznaky nemoci náhodně detekovány během vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je progresivní, v pozdních stádiích poškození jater je ukázána jeho transplantace - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocného.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Toto onemocnění má dědičný charakter: případy biliární cirhózy jsou v rodinném kruhu velmi časté. Autoimunitní povaha onemocnění je také indikována jeho vztahem k dalším onemocněním této skupiny: revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida a další.

Přes detekci protilátek proti mitochondriím u téměř všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné najít souvislost mezi těmito protilátkami a destrukcí jaterních buněk. Je známo, že toto onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučových cest, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v potrubí. Zánětlivý proces postupně ustupuje, ale fibróza se dále šíří do tkáně jater, což způsobuje jeho nevratnou destrukci.

Další choroby vyvolávají počátek procesu: vrozené malformace a získané deformity žlučových cest, onemocnění žlučových kamenů, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, cysty žlučovodu, primární skleróza nebo hnisavá cholangitida. Gramnegativní infekce může také vyvolat nástup nemoci - enterobakterie, které mají na svém povrchu antigeny podobné mitochondriím. V krvi s tímto onemocněním jsou stanoveny nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale také další imunitní poruchy: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, porušení produkce B a T lymfocytů. To vše hovoří ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy..

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí nemocí, které vedou k stagnaci žluči v extrahepatálním biliárním traktu. Patří mezi ně síla, kameny a zúžení žlučovodu, extrahepatická rakovina žlučovodu, choledochální cysta a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro vývoj taktiky pro další léčbu. Funkce jater u biliární cirhózy je hodnocena na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice bere v úvahu přítomnost ascitu, encefalopatii, bilirubinu, albuminu a protrombinového indexu (indikátor systému koagulace krve). V závislosti na počtu bodů přidělených těmto indikátorům se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A se vyznačuje minimálním počtem bodů, střední délkou života do 20 let, mírou přežití po operacích břicha více než 90%. Ve třídě B je střední délka života menší a úmrtnost po operaci břicha je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po operaci břicha je více než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C naznačuje potřebu transplantace jater.

V Rusku je široce používána stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy vyhodnocen na základě biopsických údajů a stupeň gradace je od 0 do 4; 4 stupně označuje přítomnost cirhózy.

Příznaky biliární cirhózy

V raných stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazané. Ve většině případů tedy stížnosti začínají svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na pravidelné svědění kůže a jeden z deseti se obává netolerovatelného svědění se poškrábáním na kůži. Nejčastěji se svědění objevuje šest měsíců nebo dokonce několik let před výskytem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Charakteristické příznaky počáteční cirhózy jsou také zvýšená únava, ospalost, suché oči. Prvním příznakem nemoci může být někdy závažnost a bolest v pravé hypochondrii. Vyšetření odhalilo zvýšenou hladinu gama globulinů, porušení poměru AST k ALT, tendenci k hypotenzi.

Jak nemoc postupuje, objevují se další příznaky. Zevně se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: pavoučí žíly na kůži; zarudnutí obličeje, dlaní a nohou; zvýšení slinných žláz; nažloutnutí kůže a všech sliznic; flexe kontraktury rukou. Hřebíky pacienta se také mění - stávají se širokými a plochými (deformace nehtů podle typu „hodinového skla“), objevují se na nich příčné bělavé pruhy; zhuštění nehtů ztuhne („paličky“). Kolem kloubů a na obličeji se tvoří víčka, bělavé uzlíky - usazeniny tuku.

Kromě vnějších projevů se objevují příznaky portální hypertenze: v důsledku zvýšeného tlaku v portální žíle roste slezina, v žilách břišních orgánů dochází ke stagnaci - křečové žíly hemoroidních a jícnových žil, na přední břišní stěně se tvoří rozšířená žilní síť, jako je „medúza hlava“. ". Žilní kongesce vede k pocení tekutiny do břišní dutiny s tvorbou ascitu, v těžkých případech - peritonitida.

Čím výraznější poškození jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. V důsledku snížené absorpce vitamínu D dochází u asi třetiny pacientů k osteoporóze, která se projevuje jako patologické zlomeniny. Zhoršená absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), což se projevuje známkami polyhypovitaminózy. Při výkalech se odstraní přebytečný tuk - steatorrhea. Pětina pacientů má souběžnou hypotyreózu, vyvíjejí se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení s rozvojem hemoragického šoku. Poškození jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: rozvíjí se hepatorenal, hepatopulmonální syndromy, gastrointestinální a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonávají funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a mají toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Na konci biliární cirhózy, hepatocelulárního karcinomu (maligního nádoru) se velmi často může vyvinout úplná neplodnost.

Diagnóza biliární cirhózy

Pokud se objeví známky žlučových stáz, vyhodnotí se klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizována zvýšením hladiny alkalické fosfatázy a G-GTP, posunem v poměru ALT a AST, hladina bilirubinu stoupá později. Imunitní stav pacienta je zkoumán: zvyšuje se také hladina imunoglobulinu M, zvyšují se protilátky proti mitochondriím, revmatoidní faktor, protilátky proti vláknům hladkého svalstva, štítná žláza, buněčná jádra (antinukleární protilátky)..

Příznaky fibrózy jater lze detekovat ultrazvukem jater a CT hepatobiliárního systému, ale konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. I když se zkoumá vzorek biopsie, změny jaterních charakteristik biliární cirhózy lze detekovat pouze v raných stádiích nemoci, pak se morfologický obraz stane pro všechny typy cirhózy stejný.

Identifikace nebo vyloučení nemocí vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné provedením dalších studií: ultrazvuk orgánů břišní dutiny, MR-pankreatocholangiografie, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Léčba tohoto závažného onemocnění se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie cirhózy je zastavit progresi cirhózy a eliminovat jevy jaterního selhání. Procesy fibrózy můžete zpomalit pomocí imunosupresivních léků (inhibují autoimunitní proces), choleretických léků (eliminace cholestázy).

Symptomatická terapie spočívá v prevenci a léčbě komplikací s cirhózou: jaterní encefalopatie je eliminována pomocí dietní terapie (snížení podílu bílkovin, zvýšení rostlinné složky potravy), detoxikační terapie a snížení portální hypertenze pomocí diuretik. Jsou vyžadovány multivitaminové přípravky, enzymy jsou předepisovány ke zlepšení trávení. U cirhózy třídy A a B se doporučuje omezit fyzický a emoční stres a u třídy C - odpočinek na plné posteli.

Nejúčinnější léčbou biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežije v příštích pěti letech více než 80% pacientů. K recidivě primární biliární cirhózy dochází u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Predikce a prevence biliární cirhózy

Je prakticky nemožné zabránit výskytu tohoto onemocnění, ale zastavení alkoholu a kouření, pravidelné vyšetření gastroenterologem v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, dobrá výživa a zdravý životní styl mohou významně snížit jeho pravděpodobnost..

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Objevení prvních příznaků nemoci je možné pouze po deseti letech od počátku nemoci, ale délka života s nástupem cirhózy není delší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického obrazu, stáří, autoimunitní onemocnění spojená s cirhózou. Nejpříznivější z hlediska prognózy je zmizení svědění, snížení xantomatózních plaků, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Žlučová cirhóza

Biliární cirhóza je patologie jater, která je důsledkem dlouhodobého porušování odtoku žluči v důsledku cholestázy nebo poškození žlučových cest. Jedná se o proces chronického zánětu s autoimunním původem. Patologie je sekundární a primární. Je třeba poznamenat, že primárně u lidí s touto patologií je pozorována primární biliární cirhóza jater.

Patologický stav je detekován hlavně u žen středního věku - od 40 do 60 let. Projevuje se rostoucími příznaky destrukce orgánového parenchymu, nahrazením zdravých hepatocytů vláknitou tkání, což vede k cirhóze a později, pokud není včasná léčba prováděna, dochází k selhání jater.

Důvody

O primární biliární cirhóze hovoří, když je etiologie onemocnění nejasná. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí dlouhodobého zánětu v potrubí, které pokračuje bez závažných klinických příznaků. Takový zánětlivý proces se stává důsledkem vývoje cholangitidy, která se stává příčinou rozvoje cholestázy a následné smrti jaterních buněk..

Lékařské studie prokázaly, že primární biliární cirhóza je často kombinována s patologiemi, jako jsou:

Všechna tato onemocnění jsou také výsledkem autoimunitních poruch v těle, proto není překvapivé, že u nich lze u pacienta detekovat primární biliární cirhózu..

Předispoziční faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že ženy a muži budou mít tuto nemoc, mohou být:

  • dědičná predispozice;
  • snížená ochranná funkce těla;
  • zejména infekční patogeny, existuje teorie, podle níž viry, jako je herpes virus a Epstein-Barr, mohou ovlivnit vývoj nemoci.

Zjevné příčiny onemocnění však dosud nebyly stanoveny, a proto jsou všichni lidé ohroženi.

Pro úplné pochopení problému je nutné zvážit sekundární biliární cirhózu jater. O této patologii se mluví, když existuje zřejmá překážka v potrubí, ke které může dojít v důsledku:

  • nádory;
  • vrozené vady struktury;
  • ucpání kanálku zubním kamenem při onemocnění žlučníku;
  • s chirurgickým zákrokem s tvorbou jizev.

Kromě toho dochází k sekundární biliární cirhóze, když jsou žlučovody stlačeny blízkými lymfatickými uzlinami s rozsáhlou lymfadenitidou nebo slinivkou břišní, která se zvětšila díky progresi zánětu v ní.

Klasifikace

Jak již bylo uvedeno výše, patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na příčinách. Toto je primární a sekundární biliární cirhóza jater, z nichž každá má podobné příznaky, ale odlišné zacházení.

Existují 4 stupně vývoje procesu. Nejprve je zaznamenáno krátkodobé narušení oběhu žluči kanály. Obvykle se u takových čerstvých lézí neobjevují příznaky onemocnění, takže lidé nevyhledávají lékařskou pomoc. Tato fáze se nazývá duktální..

Druhé stadium je charakterizováno delším účinkem na kanály s narušenou průchodností, díky čemuž zánětlivý proces začíná v játrech a proliferace pojivové tkáně nahrazuje zdravé hepatocyty. To zase vede ke zhoršení výkonnosti těla. Tato fáze lékařské terminologie je definována jako dukulární.

Třetí etapa takové patologie, jako je primární biliární cirhóza, je charakterizována sklerózou kanálu, která způsobuje smrt hepatocytů a nahrazení poškozených buněk vláknitou tkání. Příznaky nemoci v tomto stádiu jsou zřetelné, proto během této doby lidé vyhledávají lékařskou pomoc. Toto stádium se nazývá stádium fibrózy..

Poslední - čtvrtá etapa - je to přímo cirhóza samotná s následným vývojem selhání jater. Nemoc v této fázi představuje vážné ohrožení života pacienta, proto vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Klinický obrázek

Symptomy patologie primárního nebo sekundárního typu jsou identické, protože bez ohledu na příčinu vývoje onemocnění se léze v orgánu vyskytují stejně. Hlavní příznaky, které si pacient stěžuje v raných stádiích vývoje choroby, jsou:

  • tmavě hnědá barva kůže, která se objevuje v počátečních stádiích onemocnění hlavně u většiny pacientů. Zpočátku je na zakřivených površích pozorováno ztmavnutí kůže a následně se šíří po celém těle;
  • svědivá kůže, která se objevuje v počátečním stádiu u poloviny lidí s primární biliární cirhózou a svědění může člověka trápit po mnoho měsíců nebo dokonce let, zatímco jiné příznaky nemoci se neobjeví;
  • tvorba specifických zahuštěných plaků lokalizovaných na kůži očních víček a vyčnívajících nad povrch - nazývají se xantelasma a jsou pozorováni u většiny lidí s touto diagnózou;
  • zvětšení jater a sleziny lze také pozorovat v počátečním stádiu vývoje patologického stavu.

Mnoho pacientů si navíc stěžuje na příznaky obecné malátnosti - slabost, únavu, bolest svalů, stejně jako bolest v pravé hypochondrii (a někdy i těžkosti) a hořkost v ústech.

S progresí patologie a vývojem druhého, třetího a čtvrtého stádia se symptomy pouze prohlubují. Svědění se stává výraznějším a znepokojuje člověka jak ve dne, tak v noci. Současně jsou oblasti se změněnou barvou drsné, na kůži dlaní a nohou se objevují charakteristické zahuštění a tělo je často pokryto vyrážkou, která může být jakékoli povahy. Zvyšují se také nespecifické příznaky - teplota stoupá, člověk pociťuje poruchu, jeho schopnost pracovat se snižuje a jeho chuť k jídlu se zhoršuje, což způsobuje prudký úbytek na váze.

Slezina a játra se výrazně zvyšují, je zaznamenána silná bolest v oblasti nemocného orgánu a rozšiřují se žíly jícnu a žaludku, díky čemuž se v těchto stádiích stává běžným příznakem onemocnění výskyt krvácení..

Při tak závažné patologii je přirozeně narušen proces trávení člověka a jsou zaznamenány příznaky nedostatku živin a vitamínů. Kromě toho se mohou vyvinout různé systémové patologie, jako je glomerulonefritida, pneumoskleróza, endokrinní poruchy. V poslední fázi je stav člověka velmi závažný a vyžaduje urgentní resuscitaci, až po potřebu transplantace orgánů.

Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, mezi nimiž patří:

  • silná bolest v postižených játrech;
  • intenzivní svědění kůže, v noci horší;
  • bolestivost jater během palpace a zvýšení její velikosti;
  • časný nástup žloutenky;
  • splenomegaly;
  • zvýšení tělesné teploty na febrilní ukazatele na pozadí vyvíjející se infekce.

Tato forma onemocnění vede rychle k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky osoby, u které dochází k selhání jater, jsou:

  • nevolnost a zvracení střevního obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • změna barvy stolice a moči barvu tmavého piva;
  • jaterní encefalopatie (demence).

Tento stav může způsobit vážné komplikace, jako je ascit, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.

Diagnostické a léčebné funkce

Diagnóza je založena na studii stížností a anamnéze pacienta, jakož i na instrumentálních metodách vyšetřování a laboratorních testech.

Diagnostický přístup by měl být komplexní, protože primární biliární cirhóza jater by měla být odlišena od jiných onemocnění tohoto orgánu nebo jiných orgánů gastrointestinálního traktu..

Laboratorní diagnostické údaje pro primární a sekundární formu poškození jater budou proto identické, aby se stanovily příčiny onemocnění, na nichž závisí léčba, jsou zapotřebí instrumentální metody výzkumu, jako například:

  • Ultrazvuk
  • biopsie jater;
  • MRI a CT;
  • retrográdní cholangiografie.

Až po důkladném vyšetření pacienta může lékař rozhodnout o taktice léčby patologie.

Stejně jako u jiných onemocnění trávicího traktu může být léčba konzervativní a chirurgická - vše záleží na příčině onemocnění a jeho klinických projevech. Hlavními léčivy používanými při konzervativní léčbě onemocnění jsou hepatoprotektory, které chrání hepatocyty před destrukcí. V primární biliární cirhóze je povinné použití imunosupresiv, jako prostředku k zastavení nezdravé autoimunitní reakce těla.

Pro zmírnění silného svědění kůže se předepisují antihistaminika a předepisují se vitaminy a léky, které normalizují metabolické procesy v těle. V některých případech je indikována léčba protizánětlivými léčivy..

Pokud mluvíme o chirurgické léčbě, pak se sekundární formou onemocnění, je ukázáno odstranění žlučníku, aby se zabránilo stagnaci žluči v potrubí a zmírnilo příznaky. Nezhoubný nebo zhoubný novotvar se odstraní také tehdy, je-li příčinou sekundární biliární cirhózy a ovlivňuje odtok žlučových cest..

V primární formě patologie je indikován transjugulární intrahepatický portosystémový bypass, díky kterému doktoři dokáží uvolnit tlak v jaterní žíle. Nejúčinnějším způsobem léčby primární formy biliární cirhózy je transplantace jater od vhodného dárce.

Správně vybraná strava může snížit klinické projevy onemocnění a zmírnit stav pacienta po operaci. Alternativní způsoby léčby patologie však neposkytují požadovaný účinek, protože jsou zaměřeny výhradně na snížení klinických projevů, ale neovlivňují stav nemocného orgánu. Proto lze alternativní léčbu použít jako prostředek další léčby patologie na doporučení ošetřujícího lékaře.

PBCSouvisející nemociKomplikace jaterní cirhózy
ÚnavaAutoimunitní tyreoiditidaOtok a ascites
Svědicí pokožkaSjogrenův syndrom
Krvácení křečových žil
Metabolické onemocnění kostí (osteoporóza)Raynaudův syndromJaterní encefalopatie
XantomySclerodermaHypersplenismus
Nedostatek nerozpustného tuku v tucíchRevmatoidní artritidaHepatocelulární karcinom
Žloutenka
Celiakie
HyperpigmentaceZánětlivé onemocnění střev