Primární a sekundární biliární cirhóza
Biliární cirhóza je charakterizována změnami tkání vitálního orgánu. Pokud si člověk v raných stádiích nemoci ani neuvědomuje nemoc, která ho předstihla, pak se v průběhu vývoje situace komplikuje. V určitém okamžiku bude záchranu života takového pacienta možné pouze transplantací jater. Jak velká jsou rizika pro život a zdraví, která je nejčastěji postižena biliární cirhózou a zda může být zcela vyléčena?
Druhy biliární cirhózy
Většina známých onemocnění jater je spojena se zhoršeným odtokem žluči. V tomto případě je funkčnost orgánu zpočátku narušena pouze částečně, následuje jeho úplné selhání s degenerací tkání. Jakmile začne stagnace žluči, začíná proces destrukce jaterních buněk (hepatocytů). Tak začíná primární biliární cirhóza. Na co je PBC přišel, jdi dál.
Během vývoje primární formy onemocnění dochází k obstrukci společného žlučovodu (společného žlučovodu). Někdy je pozorováno zničení a narušení funkčnosti pouze jedné z jejích větví, ale není tam žádný velký rozdíl - funkčnost celého orgánu jako celku je narušena, situace se stává život ohrožující. Sekundární biliární cirhóza je mnohem nebezpečnější, má živější příznaky, její léčba je složitá a zdlouhavá..
Primární biliární cirhóza
Jaká je tedy primární forma biliární cirhózy? Začíná to zánětlivými procesy, které ovlivňují žlučovody:
Extrahepatické kanály nejsou dosud ovlivněny, ale odstraňování toxinů z jater je již narušeno. Postupem času je funkce orgánu čím dál více narušována, vyvíjí se fibróza.
Primární biliární cirhóza je pro ženskou populaci charakterističtější. Podle lékařských statistik, mezi pacienty - více než 60% zástupců krásné poloviny lidstva. V tomto případě nejčastěji nemoc postihuje lidi ve věku 40 až 60 let, takže cirhózu nelze nazvat senilní chorobou, i mladí.
Příznaky primární biliární cirhózy
Příznaky onemocnění se objevují téměř u všech pacientů. To usnadňuje diagnostiku a umožňuje včasné zahájení léčby. Primární biliární cirhóza odpovídá komplexu příznaků:
- závrať;
- bolesti hlavy;
- apatický stav, proměňující se v depresi (ne všechny);
- porušení spánkových schémat (v noci je člověk vzhůru a během dne se snaží pořád zdřímnout);
- xantomy na očních víčkách a phalangech prstů (benigní žluté hlízovité nádory);
- průjem, pravidelně nahrazený zácpou;
- hořkost v ústech, zejména po jídle mastných potravin a alkoholu;
- bolest a těžkost na pravé straně (v hypochondriu).
Ale hlavním příznakem nemoci jsou kožní změny. Nejcharakterističtějším počátečním příznakem je ikterický tón pleti. Tato změna je doprovázena svěděním, které se v noci značně zhoršuje. Tento příznak může „vydržet“ měsíce a někdy i roky a někdy již neexistují žádné náznaky rozvoje primární biliární cirhózy..
Výsledkem je, že pacient je dlouhodobě léčen na kožní onemocnění a alternativní metody. Důsledky jsou smutné - dochází k selhání jaterních buněk, otevírá se střevní krvácení. Podobné důsledky někdy vedou ke smrti pacientů..
Příčiny PBC
Moderní medicína zatím nemá jasnou představu o příčinách tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že primární biliární cirhóza je často „rodina“, je logické předpokládat její genetickou predispozici.
Současně je PBC často kombinována s chorobami, jako je revmatoidní artritida, myastenie gravis, diabetes mellitus závislý na inzulínu, příčná myelitida atd. Současné nemoci, které významně oslabují imunitní obranu těla (poškození endokrinních žláz jsou tedy „normálním“ stavem), mohou sloužit jako příčina jeho vývoje. s cirhózou jakékoli formy, takže imunita je v každém případě slabá).
Je zajímavé, že zneužívání alkoholu samozřejmě oslabuje játra, ale jen zřídka je rozhodujícím faktorem při vývoji dané choroby. Ohrožené jsou:
- ženy starší 35 let;
- nosiče autoimunitních chorob;
- nosiče antimitochondritických protilátek;
- identická dvojčata.
Alkoholismus a drogová závislost zvyšují rizika, ale pokud má pacient silnou imunitu, šance na „získání“ PBC nejsou příliš velké ani pro alkoholiky. Současná onemocnění a autoimunitní reakce tedy mohou sloužit jako příčina jejího vývoje..
Léčba primární biliární cirhózy
Terapie onemocnění zahrnuje několik aspektů. První z nich je přísná strava. Spočívá ve zvýšení množství spotřebovaného proteinu, ale ve snížení množství tuku. Kromě toho by jídlo mělo být vysoce kalorické. Doporučené produkty zahrnují:
- různé obiloviny;
- polévky (ne pikantní);
- nízkotučné mléčné výrobky, například tvaroh, sýr a kefír;
- dietní ryby;
- kuře;
- hovězí;
- zelenina a ovoce.
V době léčby primární biliární cirhózy je třeba upustit od mastných, slaných a akutních. Seznam „zakázaných“ zahrnuje:
- polévka kharcho;
- mastné maso a ryby (vepřové maso, treska);
- plnotučné mléko a zakysaná smetana;
- všechna konzervovaná jídla a okurky.
Zvláštní pozornost by měla být věnována výběru nápojů. Nemůžete pít sodu, kávu, horkou čokoládu a zejména alkohol. Čaj by se měl pít opatrně po konzultaci s lékařem..
Léčba léčiv je založena na použití hepatoprotektorů. Mezi hlavní patří:
Tyto prostředky nelze získat pro děti do 5 let, těhotné ženy a pacientky, u kterých se vyskytly akutní alergické reakce.
Současně lékař předepisuje prostředky na zachování imunity a komplexů vitamínů. Pro odstranění svědění kůže (a to může být velmi silné) se doporučuje užívat antihistaminika. Nejúčinnější a nejbezpečnější z nich:
Upozorňujeme, že si nemůžete vybrat drogy sami. Léčebný průběh je předepsán lékařem individuálně. Také se nemusíte uchýlit k alternativním metodám léčby. Cirhóza je závažné onemocnění, lidové léky mohou vést ke komplikacím způsobeným ztrátou času a následně zase ke smrti pacienta.
Diagnóza primární biliární cirhózy
Primární biliární cirhóza není obtížné diagnostikovat, ale správné ošetření lze předepsat až po podrobném vyšetření pacienta. Lékaři nejčastěji předepisují testy na:
- přímý bilirubin (zvýšený);
- cholesterol (zvýšený).
Krevní buňky, jako jsou bílé krvinky a červené krvinky, mají sekundární význam, ne vždy jim věnuje pozornost. Kromě obecného krevního testu se podává moč, zkoumá bílkoviny, červené krvinky, bílé krvinky, epitel.
Instrumentální metody pro diagnostiku biliární cirhózy zahrnují:
Může být také předepsána biopsie (odebrání vzorku biomateriálu pro laboratorní testování). Procedura se provádí pod dohledem ultrazvuku, nepředstavuje zvláštní zdravotní riziko. Tato metoda umožňuje identifikovat příčinu onemocnění, například nádor.
Sekundární biliární cirhóza
Tato forma onemocnění je častější u mužů ve věku 25 až 50 let. Hlavní příčiny onemocnění:
- kameny v žlučovodech;
- onkologické onemocnění slinivky břišní (v této situaci se sekundární biliární cirhóza zřídka vyvíjí, protože pacienti před ní přežijí);
- kritická míra choledochové obstrukce;
- chronická pankreatitida, která nebyla dlouho léčena.
V závislosti na mnoha faktorech, někdy i na závažných stresech, se tato forma onemocnění může vyvinout po dobu několika měsíců nebo 3–4 let.
Příznaky
Celkový obraz je téměř totožný s primární biliární cirhózou. V tomto případě je únava, slabost a úbytek hmotnosti velmi rychlý. Charakteristické znaky příznaků sekundární formy choroby:
- moč ztmavne;
- výkaly jsou zbarveny;
- na pravé straně břicha se pravidelně objevuje silná bolest;
- horečka (příležitostně);
- nevolnost se stává téměř konstantní.
Často existuje jaterní absces, zejména v pozdějších stádiích onemocnění. Slouží jako další příznak dané choroby..
Léčba
Terapie sekundární biliární cirhózy je založena na normalizaci průtoku krve. Nejprve se používají chirurgické metody:
- stentování společného žlučovodu;
- drenáž žlučovodů;
- choledochostamie;
- dilatace balónku žlučovodu.
Pokud je operace provedena včas, stav pacienta se výrazně zlepšuje. Kromě toho se výrazně zvyšuje střední délka života, prognózy se stávají příznivými. Ztráta času vede ke komplikacím a úmrtím..
Diagnostika
Počáteční diagnóza začíná anamnézou. Podle těchto údajů lékař učiní první předpoklad vyvíjející se choroby. Poté se provedou stejné analýzy jako v případě primární formy:
- obecná analýza krve;
- krevní chemie;
- analýza moči;
- Ultrazvuk
- MRI jater.
Konečné závěry však lze učinit až po biopsii. I s diagnózou v první fázi je tento postup předepsán přesně za účelem identifikace sekundární biliární cirhózy..
Předpověď
Toto onemocnění vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu. Délka života do značné míry závisí na tomto faktoru, jakož i na důvodech, které vedly k nástupu choroby. Kromě toho by se měl zvážit stupeň zablokování žlučovodů. Se správnou léčbou může pacient žít několik desetiletí, ale pokud se onemocnění objeví v důsledku onkologie, může dojít k smrti za rok nebo dva.
Nedostatek terapie vede ke komplikacím:
- trombóza portální žíly;
- vnitřní krvácení (nejčastěji žaludeční a střevní, někdy jícnové);
- ascites.
Pokud se pacient rozhodne pro transplantaci jater, zůstává riziko relapsu. Jeho nástup závisí na životním stylu člověka a dodržování pravidel zotavení po nemoci.
Prevence
Hlavním způsobem prevence onemocnění je pravidelné vyšetření gastroenterologem. Doporučuje se navštívit alespoň jednou ročně pro plánovanou kontrolu. Když se objeví první příznaky, výlet k odborníkovi by neměl být odložen. Kromě toho by měla:
- v případě onemocnění jater snižte zátěž na tělo a nervový systém;
- posílit imunitu;
- vzdát se špatných návyků (alespoň snížit spotřebované množství alkoholu a tabáku);
- včasné léčení všech infekčních chorob, zejména těch, které jsou spojeny s trávicím traktem;
- odmítají léky ovlivňující játra.
Biliární cirhóza jater označuje ty nemoci, kterým je snazší předcházet než léčit. Nemoc je nebezpečná a zákeřná, rychle se vyvíjí a způsobuje vážné komplikace. Kromě toho často doprovází další patologie, z nichž některé jsou fatální. Abyste se vyhnuli složitým problémům, měli byste dodržovat jednoduchá preventivní pravidla a pravidelně navštěvovat lékaře. opatruj se!
Užitečné video
Další informace o primární biliární cirhóze jsou uvedeny ve videu níže:
Biliární cirhóza
Biliární cirhóza je chronická autoimunitní povaha onemocnění, ke kterému dochází v důsledku narušení odtoku žluči intrahepatálním a biliárním traktem (cholestáza) a charakterizuje nahrazení parenchymální tkáně jater pojivem (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke špatnému vývoji: progresivní destrukce parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, což má za následek cirhózu jater a selhání jater..
Podle statistik ve vyspělých ekonomikách je biliární cirhóza diagnostikována u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mužů k ženám je přibližně 3: 1.
Příčiny výskytu:
Vzhledem k výskytu se rozlišují 2 typy biliární cirhózy:
Primární biliární cirhóza - mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné jaterní tkáni. Protilátky proti jaterním buňkám (hepatocyty) jsou produkovány a jsou lidským tělem vnímány jako cizí. Ochranný systém se připojuje k samotnému procesu ve formě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všichni společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy v zásobování krví, metabolismus a stagnaci žluči, což vede k obecnému zničení architektoniky (struktury) jater.
- Genetická predispozice
- Lidé trpící autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreotoxikóza, sklerodermie, polyarteritida nodosa, sarkoidóza
- Z vědeckých zdrojů je známo, že přibližně 15% případů nástupu nemoci přispívá k infekčnímu substrátu, jako je herpes virus, zarděnka, Epstein-Barr
Sekundární biliární cirhóza jater nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu intrahepatických žlučových cest.
- Anomálie vývoje (vrozené nebo získané) žlučovodu a žlučníku
- Cholelitiáza
- Zúžení nebo zablokování lumen žlučových cest po operaci na břišních orgánech, benigní nádory
- Vnější stlačení žlučových cest zaníceným pankreasem nebo nádorem
S ฺ a ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:
Hlavní nespecifické příznaky:
- Slabost
- Bolest hlavy
- Závrať
- Snížená chuť k jídlu
- Poškozená paměť a pozornost
- Ztráta váhy
- Apatie
- Poruchy spánku v noci a denní ospalost
Příznaky selhání jaterních buněk:
- Střevní zvracení
- Intenzivní bolest v pravé hypochondrii
- Nadýmání
- Střídání průjmu a zácpy
- Žloutenka (žloutnutí kůže a sliznic)
- Svědicí pokožka
- Tmavá moč
- Zbarvení výkalů
- Vzhled víček, uší a phalangů pod kůží prstů žlutých hlízovitých inkluzí (xantém)
- Zvětšená játra a slezina
Příznaky portální hypertenze:
- „Medúza hlava“ - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
- Zvracení „kávové základny“ - příznak, který naznačuje krvácení z žil jícnu nebo žaludku
- „Tar-like“ stolice - příznak naznačující krvácení z tenkého střeva
- Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během procesu defekace je příznakem, který ukazuje na krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku.
- Palmarův erytém - zarudnutí dlaně
- Vzhled tělangiektázií - pavoučích žil na kůži
Diagnostika:
- Obecná analýza krve
- Obecná analýza moči
- Biochemický krevní test
- Testy jater
- Koagulogram
- Lipidogram
- Pro ověření diagnózy propíchněte jaterní biopsii.
- Ultrazvuk jater
- CT vyšetření jater
- MRI jater
- Retrográdní cholangiografie
Léčba:
Léčba cirhózy jater spočívá v použití speciálních léků a přísném dodržování diety, ale vytvořená cirhóza jater je nevratným stavem..
Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a při absenci účinku léků se používá transplantace jater (transplantace).
Žlučová cirhóza
Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?
Funkce
Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.
- Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..
Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.
ICD kód (K74.3).
- Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..
Muži ve věkové skupině od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..
ICD kód (K74.4)
Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky a jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jako u jiné cirhózy. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.
Důvody
Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:
- Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (bílkovina obilovin).
- Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.
Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.
- částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
- překážka (překážka) společného žlučovodu;
- pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
- patologie žlučových kamenů;
- dlouhodobá chronická pankreatitida;
- pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
- porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
- nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.
Příznaky
Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.
- periodické svědění kůže (obvykle v noci);
- podráždění kůže projevuje po mnoho let;
- pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
- vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
- mírné zvýšení tělesné teploty.
- zvýšené trvalé svědění;
- zvětšená slezina;
- bolest v pravé hypochondrii a v těle;
- hořká chuť v ústech;
- bolest v játrech bez hmatu;
- zvýšení teploty nad 38.
Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací se vyvíjí vnitřní krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.
Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám ve vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo se stane šedivým nádechem. Komplikace spojené s cirhózou se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.
Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na přijaté léčbě a stupni rušení..
Diagnostika
V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:
- Počáteční inspekce
Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.
- Laboratorní výzkum
Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysokou míru bilirubinu..
Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.
- Dopplerova studie
S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..
Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.
Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..
Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.
Léčba
Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:
- První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
- Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
- Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
- Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální zařízení, které prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
- Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.
Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.
Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.
Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..
Primární biliární cirhóza
Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, u kterého jsou narušeny procesy imunitní regulace, a intrahepatické žlučovody jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny..
Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stádiích nemoci není cirhóza. Přesněji řečeno, název „chronická nepurulentní destruktivní cholangitida“.
Stupně PBC
Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.
Zánět začíná u malých žlučovodů, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (v tomto případě ukazatele, jako je alkalická fosfatáza a zvýšení GGTP v krevních testech).
Cholestáza
Cholestáza je důležitým aspektem primární biliární cirhózy..
Při pokračujícím ničení žlučovodů se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróza). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk je nahrazována jejich pojivová tkáň (vývoj fibrózy).
Kumulativní účinek (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin akumulujících se v játrech) kulminuje výsledkem cirhózy.
Cirhóza
Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a vznikají uzliny (jizvy). K cirhóze dochází pouze v pozdní fázi PBC.
Ohrožené skupiny
Tato nemoc se vyskytuje po celém světě. Prevalence se pohybuje v širokém rozmezí od 19 do 240 pacientů na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v zemích severní Evropy. Věk pacientů do počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45–50 let).
Existuje řada důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.
- Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
- Detekce u 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
- PBC je v 50% případů spojena s dalšími autoimunitními syndromy.
- Vysoká shoda (přítomnost určité vlastnosti v obou) PBC ve stejných dvojčatech.
Dosud však nebyly identifikovány významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a slabě reaguje na imunosupresivní terapii.
Příznaky PBC
V počátečních stádiích nemoci (v předklinickém stadiu, často s „náhodnou“ detekcí změn v analýze) s primární biliární cirhózou, nemusí být osoba obtěžována.
Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:
1. Příznaky způsobené skutečně primární biliární cirhózou.
2. Komplikace cirhózy.
1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů
PBC | Související nemoci | Komplikace jaterní cirhózy | |||||||||
Únava | Autoimunitní tyreoiditida | Otok a ascites | |||||||||
Svědicí pokožka | Sjogrenův syndrom | Krvácení křečových žil | |||||||||
Metabolické onemocnění kostí (osteoporóza) | Raynaudův syndrom | Jaterní encefalopatie | |||||||||
Xantomy | Scleroderma | Hypersplenismus | |||||||||
Nedostatek nerozpustného tuku v tucích | Revmatoidní artritida | Hepatocelulární karcinom | |||||||||
Žloutenka | Celiakie | ||||||||||
Hyperpigmentace | Zánětlivé onemocnění střev | ||||||||||
Parametry | Třída A (počáteční změny) | Třída B (střední) | Třída C (konečná fáze) | ||
---|---|---|---|---|---|
Celkový plazmatický bilirubin | 50 | ||||
Plazmatický albumin | > 3.5 | 2.8-3.4 | 60% | 40-60% | Faktory rozvoje Primární biliární cirhóza je onemocnění, jehož etiologie a patogeneze nejsou zcela objasněny. Lékaři identifikují řadu faktorů spojených s takovými zraněními:
V případě sekundární biliární cirhózy je pochopení příčin onemocnění poněkud snazší: jakékoli onemocnění jater nebo slinivky břišní může vést k rozvoji patologie. Například:
Klinický obrázekSymptomatologie onemocnění závisí na stupni poškození jater a stadiu cirhózy. Hlavní klinické projevy jsou následující:
Poslední tři skupiny příznaků jsou prognosticky nepříznivé pro délku života pacienta a naznačují vývoj dekompenzace patologie. Je důležité poznamenat, že příznaky primární biliární cirhózy lze pozorovat již v dětství. Diagnostické postupyDiagnóza biliární cirhózy je nezbytná pro rozlišení stadia nemoci a stanovení přesné diagnózy. Standardní výzkumný protokol zahrnuje:
Konečná klinická diagnóza se provádí až po analýze vzorků histologem, protože tato metoda umožňuje nejspolehlivěji posoudit stupeň poškození jater.. Primární cirhózová terapieTerapie těžké varianty nemoci se provádí v nemocnici gastroenterologického profilu. Pro léčbu primární biliární cirhózy jater se používá speciální protokol, který nastiňuje plán imunosupresivní terapie (potlačení imunitní agrese na vlastní tkáně):
Užívání choleretik („Ursosan“) pozitivně ovlivňuje stupeň stagnace žluči, stimuluje jeho vylučování z kanálů a snižuje toxický účinek chemických složek. Jako symptomatická terapie se používají diuretika (pro korekci portální hypertenze a ascitu), fenobarbital pro léčbu svědění, detoxikačních látek a stravy. Ve vážných případech je nutná transplantace jater.. Sekundární terapiePři léčbě sekundární biliární cirhózy je důležité zbavit se základního onemocnění a zabránit komplikacím. Pro každou specifickou patologii je předepsána vhodná terapie vybraná odborníkem. Například u virové hepatitidy se používají rekombinantní interferonové přípravky a jejich induktory.. Možné komplikaceNegativní důsledky patologie jsou závažné stavy, které ohrožují pacientův život. Výskyt komplikací závisí na závažnosti onemocnění a nejčastěji je pozorován na pozadí nesprávné terapie.
Korekce výživyVyvážená strava pomůže udržovat nemoc ve vyváženém stavu a zabrání její progresi. Dietní terapie je velmi důležitou součástí léčby biliární cirhózy.. Jeho základní principy jsou následující:
Alternativní medicínaJe nepřijatelné léčit sekundární biliární cirhózu jater, opírající se o lidové léky. Podobné přístupy však můžete použít jako pomocné metody po konzultaci s lékařem. Doma se používají bylinné infuze ostropestřce mariánského, měsíčku a břízy. Mají protizánětlivé, choleretické vlastnosti. Predikce pro pacienta a prevenceDélka života závisí na stadiu onemocnění a závažnosti. V počátečních stádiích patologie je prognóza pro pacienta relativně příznivá, zejména s možností dosažení racionální a účinné terapie. Pokud je selhání jater dekompenzováno a dochází ke komplikacím poškození jater, významně se snižuje délka života. Hlavním doporučením lékařů ve věcech prevence je věnovat pozornost zdravotnímu stavu, včas navštěvovat nemocnice a léčit je a navštěvovat lékařské prohlídky. V případě jakýchkoli onemocnění orgánů a slinivky břišní je nutné je odstranit podle doporučení lékaře. Samoléčení v takových případech je nepřijatelné. Příznaky a léčba biliární cirhózy spolu úzce souvisí. Díky včasnému odvolání osoby na lékařskou pomoc jsou terapeutická opatření vysoce účinná a umožňují vám buď kontrolovat průběh nemoci, nebo se jí úplně zbavit. V případech, kdy je patologie detekována pozdě, je prognóza pacienta špatná, což je spojeno s častým vývojem závažných komplikací onemocnění. Při primární biliární cirhóze je průměrná délka života významně snížena. Primární a sekundární biliární cirhóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčbaBiliární cirhóza se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají vývoj biliární cirhózy. V obecné statistice nemocnosti se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje jen zřídka, ročně se zaznamenává tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je jedna z deseti diagnostikovaných cirhóz.. Toto onemocnění se vyskytuje u zdatných mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených nemocí jater, žlučníku, vývodů neinfekční povahy. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy, biliární je nebezpečný se závažnými komplikacemi vedoucími k smrti. O čem se budu učit? Obsah článku. Příčiny biliární cirhózyByla stanovena dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změně žlučových cest. Díky stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvolává se biliární cirhóza a v játrech jater roste tkáň jizvy. Hepatální selhání se vyvíjí postupně, vznikají komplikace. Hlavní příčiny onemocnění:
Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních kanálků, podél nichž se uvolňuje sekrece, nebo v žlučovém systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivým procesům v oddělení parenchymu. Druhy biliární cirhózyPodle morfologické povahy počátku a klinického průběhu se rozlišují dvě formy nemoci: primární, spojená s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, která se objevuje po nemocech. Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního selhání a také u autoimunitních onemocnění, která vedou k narušení přirozené evakuace žluči. Sekundární je častěji diagnostikována u mužů ve věku od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými patologiemi nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický dlouhodobý zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární delší asymptomatický, horší diagnostikovaný. Příznaky nemociVzhled nočního svědění kůže je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne to vypadá jako projev alergie: vzniká při kontaktu s oblečením, po hygienických procedurách s vodou. Pacienti tento příznak často ignorují po mnoho let. Pigmentace oblastí kůže se objevuje postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, na kolenou, loktech. Postupně ztmavuje celé tělo. Na víčkach rostou žluté husté plaky - xantelasmy. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a hrudi. Zánětlivý proces není doprovázen teplotními výkyvy, občas stoupá na 37,5 stupně, zatímco bolesti svalů jsou jako u mírné formy akutní virové infekce dýchacích cest, někdy je v ústech chuť hořkosti. Mezi klinické příznaky primární biliární cirhózy je patrné zvětšení sleziny a lymfatických uzlin. V pozdějších stádiích poškození žlučových cest se objevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušeným fungováním zbývajících vnitřních orgánů, vývojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie. Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Často projevuje bolest v pravé hypochondrii. Jiné příznaky: žloutenka, hypertermie. Klinické příznaky: zvětšení a zhutnění jater je detekováno hmatem, přesahuje hypochondrium v důsledku růstu pravého laloku. DiagnostikaZměny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale pouze po biopsii. Mikroprodukt extrahovaný z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnóza se provádí v nemocnici speciální jehlou. Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučového traktu. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech. Léčba biliární cirhózyTaktika boje proti nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách, stadiu jejího vývoje. Komplexní ošetření zahrnuje:
To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. U pozdějších pacientů se podává albumin, protože protein se přirozeně neabsorbuje. Pacient se ulevuje fyzickým utrpením, podílí se na prevenci komplikací. Léčba drogyPacient s biliární cirhózou je předepsán:
U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. Se komplikacemi, které se objevují v posledních stádiích vývoje patologie, zvyšují úroveň krevní srážlivosti a předepisují enzymy, které zlepšují trávení. U ascitů se přebytečná tekutina odčerpává, aby se snížil tlak na vnitřní orgány.. Chirurgická operaceV závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologií se provádí laparoskopická nebo břišní operace:
Léčba lidovými prostředky
StravaPacientovi je předepsána terapeutická strava č. 5 podle Pevznera. Vyloučené jaterní krmení jater je vyloučeno:
Doporučujeme zeleninové polévky, nízkotučné odrůdy masa a ryb, pečené vařené, zeleninu a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje rozdrcené jídlo, množství proteinu se sníží tak, aby se ve střevě nevyvinuly hniloby. Energetická hodnota stravy není více než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti recepcí: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře. KomplikaceStejně jako u všech typů cirhózy s biliárou existuje:
Prevence a prognózaZ preventivních důvodů se doporučuje rizikovým lidem dodržovat zdravou stravu. Fyzická aktivita by měla být střední a konstantní, sníží riziko stagnace, zlepší metabolismus. U primární biliární cirhózy závisí délka života na stadiu, ve kterém byla nemoc diagnostikována. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně se podrobovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let, nevěděli o nemoci. S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nepřežije do posledních stádií kvůli vývoji rakoviny slinivky břišní. V průměru žijí pacienti se stádiem 2 déle než 8 let. Třetí funkční období je na polovinu. Se komplikacemi je fatální výsledek možný do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%. Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza Svědění s cirhózou: příčiny, diagnostika, léčba a strava Komplikace cirhózy jater: portální hypertenze, krvácení, kóma a další Cirhóza jater smíšeného původu: příčiny, příznaky a léčba Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba |