Primární a sekundární biliární cirhóza

Biliární cirhóza je charakterizována změnami tkání vitálního orgánu. Pokud si člověk v raných stádiích nemoci ani neuvědomuje nemoc, která ho předstihla, pak se v průběhu vývoje situace komplikuje. V určitém okamžiku bude záchranu života takového pacienta možné pouze transplantací jater. Jak velká jsou rizika pro život a zdraví, která je nejčastěji postižena biliární cirhózou a zda může být zcela vyléčena?

Druhy biliární cirhózy

Většina známých onemocnění jater je spojena se zhoršeným odtokem žluči. V tomto případě je funkčnost orgánu zpočátku narušena pouze částečně, následuje jeho úplné selhání s degenerací tkání. Jakmile začne stagnace žluči, začíná proces destrukce jaterních buněk (hepatocytů). Tak začíná primární biliární cirhóza. Na co je PBC přišel, jdi dál.

Během vývoje primární formy onemocnění dochází k obstrukci společného žlučovodu (společného žlučovodu). Někdy je pozorováno zničení a narušení funkčnosti pouze jedné z jejích větví, ale není tam žádný velký rozdíl - funkčnost celého orgánu jako celku je narušena, situace se stává život ohrožující. Sekundární biliární cirhóza je mnohem nebezpečnější, má živější příznaky, její léčba je složitá a zdlouhavá..

Primární biliární cirhóza

Jaká je tedy primární forma biliární cirhózy? Začíná to zánětlivými procesy, které ovlivňují žlučovody:

Extrahepatické kanály nejsou dosud ovlivněny, ale odstraňování toxinů z jater je již narušeno. Postupem času je funkce orgánu čím dál více narušována, vyvíjí se fibróza.

Primární biliární cirhóza je pro ženskou populaci charakterističtější. Podle lékařských statistik, mezi pacienty - více než 60% zástupců krásné poloviny lidstva. V tomto případě nejčastěji nemoc postihuje lidi ve věku 40 až 60 let, takže cirhózu nelze nazvat senilní chorobou, i mladí.

Příznaky primární biliární cirhózy

Příznaky onemocnění se objevují téměř u všech pacientů. To usnadňuje diagnostiku a umožňuje včasné zahájení léčby. Primární biliární cirhóza odpovídá komplexu příznaků:

• závrať;
• bolesti hlavy;
• apatický stav, proměňující se v depresi (ne všechny);
• porušení spánkových schémat (v noci je člověk vzhůru a během dne se snaží pořád zdřímnout);
• xantomy na očních víčkách a phalangech prstů (benigní žluté hlízovité nádory);
• průjem, pravidelně nahrazený zácpou;
• hořkost v ústech, zejména po jídle mastných potravin a alkoholu;
• bolest a těžkost na pravé straně (v hypochondriu).

Ale hlavním příznakem nemoci jsou kožní změny. Nejcharakterističtějším počátečním příznakem je ikterický tón pleti. Tato změna je doprovázena svěděním, které se v noci značně zhoršuje. Tento příznak může „vydržet“ měsíce a někdy i roky a někdy již neexistují žádné náznaky rozvoje primární biliární cirhózy..

Výsledkem je, že pacient je dlouhodobě léčen na kožní onemocnění a alternativní metody. Důsledky jsou smutné - dochází k selhání jaterních buněk, otevírá se střevní krvácení. Podobné důsledky někdy vedou ke smrti pacientů..

Příčiny PBC

Moderní medicína zatím nemá jasnou představu o příčinách tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že primární biliární cirhóza je často „rodina“, je logické předpokládat její genetickou predispozici.

Současně je PBC často kombinována s chorobami, jako je revmatoidní artritida, myastenie gravis, diabetes mellitus závislý na inzulínu, příčná myelitida atd. Současné nemoci, které významně oslabují imunitní obranu těla (poškození endokrinních žláz jsou tedy „normálním“ stavem), mohou sloužit jako příčina jeho vývoje. s cirhózou jakékoli formy, takže imunita je v každém případě slabá).

Je zajímavé, že zneužívání alkoholu samozřejmě oslabuje játra, ale jen zřídka je rozhodujícím faktorem při vývoji dané choroby. Ohrožené jsou:

• ženy starší 35 let;
• nosiče autoimunitních chorob;
• nosiče antimitochondritických protilátek;
• identická dvojčata.

Alkoholismus a drogová závislost zvyšují rizika, ale pokud má pacient silnou imunitu, šance na „získání“ PBC nejsou příliš velké ani pro alkoholiky. Současná onemocnění a autoimunitní reakce tedy mohou sloužit jako příčina jejího vývoje..

Léčba primární biliární cirhózy

Terapie onemocnění zahrnuje několik aspektů. První z nich je přísná strava. Spočívá ve zvýšení množství spotřebovaného proteinu, ale ve snížení množství tuku. Kromě toho by jídlo mělo být vysoce kalorické. Doporučené produkty zahrnují:

• různé obiloviny;
• polévky (ne pikantní);
• nízkotučné mléčné výrobky, například tvaroh, sýr a kefír;
• dietní ryby;
• kuře;
• hovězí;
• zelenina a ovoce.

V době léčby primární biliární cirhózy je třeba upustit od mastných, slaných a akutních. Seznam „zakázaných“ zahrnuje:

• polévka kharcho;
• mastné maso a ryby (vepřové maso, treska);
• plnotučné mléko a zakysaná smetana;
• všechna konzervovaná jídla a okurky.

Zvláštní pozornost by měla být věnována výběru nápojů. Nemůžete pít sodu, kávu, horkou čokoládu a zejména alkohol. Čaj by se měl pít opatrně po konzultaci s lékařem..

Léčba léčiv je založena na použití hepatoprotektorů. Mezi hlavní patří:

Tyto prostředky nelze získat pro děti do 5 let, těhotné ženy a pacientky, u kterých se vyskytly akutní alergické reakce.

Současně lékař předepisuje prostředky na zachování imunity a komplexů vitamínů. Pro odstranění svědění kůže (a to může být velmi silné) se doporučuje užívat antihistaminika. Nejúčinnější a nejbezpečnější z nich:

Upozorňujeme, že si nemůžete vybrat drogy sami. Léčebný průběh je předepsán lékařem individuálně. Také se nemusíte uchýlit k alternativním metodám léčby. Cirhóza je závažné onemocnění, lidové léky mohou vést ke komplikacím způsobeným ztrátou času a následně zase ke smrti pacienta.

Diagnóza primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza není obtížné diagnostikovat, ale správné ošetření lze předepsat až po podrobném vyšetření pacienta. Lékaři nejčastěji předepisují testy na:

• přímý bilirubin (zvýšený);
• cholesterol (zvýšený).

Krevní buňky, jako jsou bílé krvinky a červené krvinky, mají sekundární význam, ne vždy jim věnuje pozornost. Kromě obecného krevního testu se podává moč, zkoumá bílkoviny, červené krvinky, bílé krvinky, epitel.

Instrumentální metody pro diagnostiku biliární cirhózy zahrnují:

Může být také předepsána biopsie (odebrání vzorku biomateriálu pro laboratorní testování). Procedura se provádí pod dohledem ultrazvuku, nepředstavuje zvláštní zdravotní riziko. Tato metoda umožňuje identifikovat příčinu onemocnění, například nádor.

Sekundární biliární cirhóza

Tato forma onemocnění je častější u mužů ve věku 25 až 50 let. Hlavní příčiny onemocnění:

• kameny v žlučovodech;
• onkologické onemocnění slinivky břišní (v této situaci se sekundární biliární cirhóza zřídka vyvíjí, protože pacienti před ní přežijí);
• kritická míra choledochové obstrukce;
• chronická pankreatitida, která nebyla dlouho léčena.

V závislosti na mnoha faktorech, někdy i na závažných stresech, se tato forma onemocnění může vyvinout po dobu několika měsíců nebo 3–4 let.

Příznaky

Celkový obraz je téměř totožný s primární biliární cirhózou. V tomto případě je únava, slabost a úbytek hmotnosti velmi rychlý. Charakteristické znaky příznaků sekundární formy choroby:

• moč ztmavne;
• výkaly jsou zbarveny;
• na pravé straně břicha se pravidelně objevuje silná bolest;
• horečka (příležitostně);
• nevolnost se stává téměř konstantní.

Často existuje jaterní absces, zejména v pozdějších stádiích onemocnění. Slouží jako další příznak dané choroby..

Léčba

Terapie sekundární biliární cirhózy je založena na normalizaci průtoku krve. Nejprve se používají chirurgické metody:

• stentování společného žlučovodu;
• drenáž žlučovodů;
• choledochostamie;
• dilatace balónku žlučovodu.

Pokud je operace provedena včas, stav pacienta se výrazně zlepšuje. Kromě toho se výrazně zvyšuje střední délka života, prognózy se stávají příznivými. Ztráta času vede ke komplikacím a úmrtím..

Diagnostika

Počáteční diagnóza začíná anamnézou. Podle těchto údajů lékař učiní první předpoklad vyvíjející se choroby. Poté se provedou stejné analýzy jako v případě primární formy:

• obecná analýza krve;
• krevní chemie;
• analýza moči;
• Ultrazvuk
• MRI jater.

Konečné závěry však lze učinit až po biopsii. I s diagnózou v první fázi je tento postup předepsán přesně za účelem identifikace sekundární biliární cirhózy..

Předpověď

Toto onemocnění vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu. Délka života do značné míry závisí na tomto faktoru, jakož i na důvodech, které vedly k nástupu choroby. Kromě toho by se měl zvážit stupeň zablokování žlučovodů. Se správnou léčbou může pacient žít několik desetiletí, ale pokud se onemocnění objeví v důsledku onkologie, může dojít k smrti za rok nebo dva.

Nedostatek terapie vede ke komplikacím:

• trombóza portální žíly;
• vnitřní krvácení (nejčastěji žaludeční a střevní, někdy jícnové);
• ascites.

Pokud se pacient rozhodne pro transplantaci jater, zůstává riziko relapsu. Jeho nástup závisí na životním stylu člověka a dodržování pravidel zotavení po nemoci.

Prevence

Hlavním způsobem prevence onemocnění je pravidelné vyšetření gastroenterologem. Doporučuje se navštívit alespoň jednou ročně pro plánovanou kontrolu. Když se objeví první příznaky, výlet k odborníkovi by neměl být odložen. Kromě toho by měla:

• v případě onemocnění jater snižte zátěž na tělo a nervový systém;
• posílit imunitu;
• vzdát se špatných návyků (alespoň snížit spotřebované množství alkoholu a tabáku);
• včasné léčení všech infekčních chorob, zejména těch, které jsou spojeny s trávicím traktem;
• odmítají léky ovlivňující játra.

Biliární cirhóza jater označuje ty nemoci, kterým je snazší předcházet než léčit. Nemoc je nebezpečná a zákeřná, rychle se vyvíjí a způsobuje vážné komplikace. Kromě toho často doprovází další patologie, z nichž některé jsou fatální. Abyste se vyhnuli složitým problémům, měli byste dodržovat jednoduchá preventivní pravidla a pravidelně navštěvovat lékaře. opatruj se!

Užitečné video

Další informace o primární biliární cirhóze jsou uvedeny ve videu níže:

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronická autoimunitní povaha onemocnění, ke kterému dochází v důsledku narušení odtoku žluči intrahepatálním a biliárním traktem (cholestáza) a charakterizuje nahrazení parenchymální tkáně jater pojivem (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke špatnému vývoji: progresivní destrukce parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, což má za následek cirhózu jater a selhání jater..

Podle statistik ve vyspělých ekonomikách je biliární cirhóza diagnostikována u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mužů k ženám je přibližně 3: 1.

Příčiny výskytu:

Vzhledem k výskytu se rozlišují 2 typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza - mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné jaterní tkáni. Protilátky proti jaterním buňkám (hepatocyty) jsou produkovány a jsou lidským tělem vnímány jako cizí. Ochranný systém se připojuje k samotnému procesu ve formě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všichni společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy v zásobování krví, metabolismus a stagnaci žluči, což vede k obecnému zničení architektoniky (struktury) jater.

• Genetická predispozice
• Lidé trpící autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreotoxikóza, sklerodermie, polyarteritida nodosa, sarkoidóza
• Z vědeckých zdrojů je známo, že přibližně 15% případů nástupu nemoci přispívá k infekčnímu substrátu, jako je herpes virus, zarděnka, Epstein-Barr

Sekundární biliární cirhóza jater nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu intrahepatických žlučových cest.

• Anomálie vývoje (vrozené nebo získané) žlučovodu a žlučníku
• Cholelitiáza
• Zúžení nebo zablokování lumen žlučových cest po operaci na břišních orgánech, benigní nádory
• Vnější stlačení žlučových cest zaníceným pankreasem nebo nádorem

S ฺ a ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

Hlavní nespecifické příznaky:

• Slabost
• Bolest hlavy
• Závrať
• Snížená chuť k jídlu
• Poškozená paměť a pozornost
• Ztráta váhy
• Apatie
• Poruchy spánku v noci a denní ospalost

Příznaky selhání jaterních buněk:

• Střevní zvracení
• Intenzivní bolest v pravé hypochondrii
• Nadýmání
• Střídání průjmu a zácpy
• Žloutenka (žloutnutí kůže a sliznic)
• Svědicí pokožka
• Tmavá moč
• Zbarvení výkalů
• Vzhled víček, uší a phalangů pod kůží prstů žlutých hlízovitých inkluzí (xantém)
• Zvětšená játra a slezina

Příznaky portální hypertenze:

• „Medúza hlava“ - příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
• Zvracení „kávové základny“ - příznak, který naznačuje krvácení z žil jícnu nebo žaludku
• „Tar-like“ stolice - příznak naznačující krvácení z tenkého střeva
• Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během procesu defekace je příznakem, který ukazuje na krvácení z hemoroidních žil lokalizovaných v konečníku.
• Palmarův erytém - zarudnutí dlaně
• Vzhled tělangiektázií - pavoučích žil na kůži

Diagnostika:

• Obecná analýza krve
• Obecná analýza moči
• Biochemický krevní test
• Testy jater
• Koagulogram
• Lipidogram
• Pro ověření diagnózy propíchněte jaterní biopsii.
• Ultrazvuk jater
• CT vyšetření jater
• MRI jater
• Retrográdní cholangiografie

Léčba:

Léčba cirhózy jater spočívá v použití speciálních léků a přísném dodržování diety, ale vytvořená cirhóza jater je nevratným stavem..

Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a při absenci účinku léků se používá transplantace jater (transplantace).

Žlučová cirhóza

Cirhóza jater má svou vlastní klasifikaci. Patologii určuje forma poškození orgánů a příčina výskytu. Co je to biliární cirhóza a jaké jsou předpovědi jejího výskytu?

Funkce

Biliární cirhóza je rozdělena na: primární a sekundární typ.

• Primární patologie je založena na progresivních autoimunitních poruchách. V obranném systému těla dochází k selhání, když pracuje proti vlastním buňkám. V důsledku tohoto procesu dochází k poškození a destrukci hepatocytů..

Lidé ve věku 35 let jsou ohroženi rozvojem primární biliární cirhózy. Patologie je často diagnostikována u žen ve věkové kategorii od 40 do 60 let.

ICD kód (K74.3).

• Se sekundární biliární cirhózou dochází k difúzním změnám. Játra jsou ovlivněny vláknitou tkání, je zaznamenána tvorba nodulární tkáně. Tyto procesy však nejsou způsobeny autoimunitní poruchou, ale dlouhodobou překážkou žlučovodů umístěných mimo orgán..

Muži ve věkové skupině od 25 do 50 let patří do rizikové skupiny pro onemocnění se sekundární biliární cirhózou. Patologii lze pozorovat u dětí v kombinaci s mnoha chronickými patologiemi..

ICD kód (K74.4)

Oba typy biliární cirhózy se vyskytují téměř u 10% lidí s abnormální proliferací pojivové tkáně v játrech. Postižená tkáň je aktivně nahrazena spojovacími prvky, vytvářejí se falešné lalůčky a jsou ovlivněny žlučovody. Biliární cirhóza podle typu léze je podobná jako u jiné cirhózy. Tvorba uzlů, které narušují strukturu orgánu.

Důvody

Primární biliární cirhóza nemá přesný původ. Srdcem vývoje nemoci je dědičnost. Lze jej přenášet podle pohlaví:

• Celiakie. Chronická léze tenkého střeva z prenatálního období, charakterizovaná intolerancí na lepek (bílkovina obilovin).
• Revmatoidní artritida. U pacientů středního věku jsou na pozadí autoimunitních poruch poškozeny klouby v celém těle.

Sekundární biliární cirhóza je určována vícenásobnými poruchami žlučovodu.

• částečné nebo úplné porušení odtoku žluči;
• překážka (překážka) společného žlučovodu;
• pooperační deformity (zúžení nebo stlačení potrubí);
• patologie žlučových kamenů;
• dlouhodobá chronická pankreatitida;
• pomalý vývoj rakoviny pankreatu;
• porušení syntézy a vylučování žluči mimo játra;
• nekrotické procesy, změny ve tvaru žlučových cest.

Příznaky

Projevy cirhózy jsou seskupeny podle typu.

• periodické svědění kůže (obvykle v noci);
• podráždění kůže projevuje po mnoho let;
• pigmentace na lopatkách, v oblasti kloubů a s progresí celá kůže zhnědne;
• vzhled plaků na víček, hrudi, pažích a loktech;
• mírné zvýšení tělesné teploty.

• zvýšené trvalé svědění;
• zvětšená slezina;
• bolest v pravé hypochondrii a v těle;
• hořká chuť v ústech;
• bolest v játrech bez hmatu;
• zvýšení teploty nad 38.

Jak nemoc postupuje, symptomy jsou výraznější, chuť k jídlu úplně zmizí a svědění se stává nesnesitelným. Uprostřed komplikací se vyvíjí vnitřní krvácení. Strávitelnost živin a vitamínů je obtížná, mohou se objevit příznaky hypovitaminózy a osteoporózy.

Se sekundární biliární cirhózou dochází ke změnám ve vylučovacím materiálu. Moč získává tmavou barvu a stolice se zbarví nebo se stane šedivým nádechem. Komplikace spojené s cirhózou se objevují rychle, prvním příznakem je selhání jater.

Načasování vývoje patologie jakéhokoli typu se pohybuje od 3 měsíců do 5 let. Vše záleží na přijaté léčbě a stupni rušení..

Diagnostika

V současné době není diagnóza biliární cirhózy obtížná. Ve většině případů je pokročilé stadium určeno u pacientů, kteří nikdy nekonzultovali lékaře. Díky moderním metodám lze růst pojivové tkáně v játrech určit na začátku vývoje:

• Počáteční inspekce

Lékař shromažďuje stížnosti pacienta, přičemž zohledňuje pohlaví, věk a anamnézu onemocnění. Pravá hypochondrium je hmatná. V rané fázi je detekováno zvýšení a zhutnění orgánu. Hrany se stanou špičatými. Pokud je břicho příliš oteklé, znamená to ascites. Kůže, skléra a sliznice mají žloutenku.

• Laboratorní výzkum

Biochemický krevní test nebo jaterní test odhalí řadu abnormalit. Lékař snadno určí stupeň poškození orgánu podle změněných ukazatelů v krvi. Pokud je hepatitida příčinou biliární cirhózy, testují se markery hepatitidy. Cirhóza má obvykle vysokou míru bilirubinu..

Ultrazvukové vyšetření ukazuje vnější stav orgánu. S jeho pomocí jsou stanovena možná porušení v jiných orgánech. Ultrazvuk ukazuje stav tkáňových změn, určuje stupeň zvětšení orgánů.

• Dopplerova studie

S rozvojem nemoci mění cévy břišní dutiny svou funkci. Zjistit poškození krevních cév a rychlost průtoku krve umožňuje Dopplerovu techniku. S jeho pomocí je potvrzena hypertenze portální žíly..

Moderní a bezbolestný způsob stanovení pružnosti orgánu s biliární cirhózou. Po pěti minutách zařízení poskytne obraz léze s vláknitou tkání. Elastometrie znamená bezpečné vyšetření, lékař ji může znovu provést.

Odběr tkáně pro další histologické vyšetření se používá k detekci kombinovaných patologií jater a stanovení závažnosti lézí fibrózy. Biopsie má několik kontraindikací, takže ji nepoužívají všichni pacienti..

Konečná diagnóza se provádí po komplexním vyšetření.

Léčba

Bez ohledu na provedenou léčbu není maximální míra přežití biliární cirhózy delší než 10 let:

1. První účinnou léčbou je UDCA nebo kyselina ursodeoxycholová. Toto je hydrofilní epimer nejagresivnější složky žluči. Nemá cytologickou toxicitu, ale pokud reakce nastane v reakci na přijetí, je potlačena pomocí imunosupresiv.
2. Pacient musí dodržovat speciální stravu, ve které jsou vyloučeny všechny produkty, které způsobují zátěž jater. Alkohol s biliární cirhózou je přísně zakázán. Aby se zabránilo ztrátě mastných látek stolicí, doporučuje se používat enzymatické přípravky a hepatoprotektory.
3. Odstranění svědění biliární cirhózou je docela obtížné. Konvenční antialergika zde nepomohou. Cholestyramin a sertralin pomáhají snižovat nepříjemné projevy..
4. Plasmapheréza je moderní metoda čištění krve od toxinů. Jedná se o speciální zařízení, které prochází krev filtrem. Proteinové molekuly s vysokým obsahem nežádoucích látek se usazují. Pacient je umístěn na gauči, zařízení je připojeno katétrem a je odebrána krev. Postup trvá hodinu.
5. Zastavení rozvoje osteoporózy biliární cirhózou pomůže přípravkům vápníku, vitamínu D a kolagenu.

Eliminace dekompenzace (vyčerpání jaterních zdrojů) se provádí transplantací orgánů. Po operaci má asi 70% pacientů přežití až 10 let.

Diagnóza biliární cirhózy zní jako věta. Toto onemocnění zahrnuje nevratné procesy porušování tkáně jater. Ale šance na několik let života zůstane, pokud úplně změníte jeho image.

Můžete se také podrobně seznámit s primární biliární cirhózou jater, hyperparatyreózou sledováním tohoto videa..

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, u kterého jsou narušeny procesy imunitní regulace, a intrahepatické žlučovody jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny..

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stádiích nemoci není cirhóza. Přesněji řečeno, název „chronická nepurulentní destruktivní cholangitida“.

Stupně PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná u malých žlučovodů, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (v tomto případě ukazatele, jako je alkalická fosfatáza a zvýšení GGTP v krevních testech).

Cholestáza

Cholestáza je důležitým aspektem primární biliární cirhózy..

Při pokračujícím ničení žlučovodů se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróza). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk je nahrazována jejich pojivová tkáň (vývoj fibrózy).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin akumulujících se v játrech) kulminuje výsledkem cirhózy.

Cirhóza

Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a vznikají uzliny (jizvy). K cirhóze dochází pouze v pozdní fázi PBC.

Ohrožené skupiny

Tato nemoc se vyskytuje po celém světě. Prevalence se pohybuje v širokém rozmezí od 19 do 240 pacientů na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v zemích severní Evropy. Věk pacientů do počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45–50 let).

Existuje řada důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

• Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
• Detekce u 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
• PBC je v 50% případů spojena s dalšími autoimunitními syndromy.
• Vysoká shoda (přítomnost určité vlastnosti v obou) PBC ve stejných dvojčatech.

Dosud však nebyly identifikovány významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a slabě reaguje na imunosupresivní terapii.

Příznaky PBC

V počátečních stádiích nemoci (v předklinickém stadiu, často s „náhodnou“ detekcí změn v analýze) s primární biliární cirhózou, nemusí být osoba obtěžována.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečně primární biliární cirhózou.

2. Komplikace cirhózy.

1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (únava), ke které dochází u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může způsobit poruchy spánku nebo deprese..

Často se tito pacienti ráno cítí dobře, ale všimněte si „rozpadu“ odpoledne, který vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC hlásí, že spánek jim nedává sílu..

Nemoc začíná náhle, nejčastěji svěděnou kůží na dlaních a chodidlech nohou, která není doprovázena žloutenkou. Později se může rozšířit do celého těla. Intenzita svědění kůže se může v noci zvyšovat a během dne se může snižovat. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Důvod rozvoje svědění dnes zůstává nejasný..

Lidé trpící primární biliární cirhózou (zejména v přítomnosti žloutenky) mohou pociťovat bolesti zad (často v hrudní nebo bederní páteři) podél žeber. Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolických onemocnění kostí - osteoporózy (někdy nazývané „ztenčení“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou poškození kostí v případě PBC je prodloužená chronická cholestáza..

U přibližně 25% pacientů s PBC jsou xantomy detekovány v době diagnózy. Vzhled xantomů předchází prodloužené (nad 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi o více než 11,7 μmol / l.

Různé xanthomy - xanthelasmy - ploché nebo mírně vyvýšené, měkké, bezbolestné žluté útvary, obvykle umístěné kolem očí. Ale xantomy lze pozorovat také v palmarních záhybech, pod prsními žlázami, na krku hrudníku nebo zad. Zmizí s vymizením (vymizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stádia nemoci (selhání jater) v důsledku narušené syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

Také v případě chronické cholestázy PBC (v důsledku snížené sekrece žluči) dochází k malabsorpci tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmům, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitamínů.

Nedostatek vitamínu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitamínu E se může projevit nepříjemnými pocity na kůži nebo slabostí svalů. Nedostatek vitamínu D přispívá k progresi kostních změn (osteomalacie, osteoporózy). Nedostatek vitamínu K vede ke snížení syntézy proteinů koagulačního systému v játrech a následně ke sklonu ke krvácení.

Žloutenka je zpravidla prvním „patrným“ příznakem nemoci žloutnutí bílkovin očí a kůže. Odráží zvýšení hladin bilirubinu v krvi. Mírný nádech nažloutnutí lze detekovat pouze na slunci, nikoli na umělém světle..

Chronické narušení odtoku žluči zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může to vypadat jako opálení kůže, ale je detekováno i v uzavřených částech těla. Kromě toho při svědění a místo „chronických“ škrábanců je pigmentace výraznější, což dává pokožce skvrnitý vzhled.

Diagnóza PBC

1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení funkce jater, imunity a stanovení indikací k léčbě.
2. Vyloučení jiných onemocnění jater, která se vyskytují při chronické cholestáze - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
3. Krevní test autoprotilátek (AMA a další).
4. Fibrotest - krevní test předepsaný pro podezření na biliární cirhózu, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišní dutiny, FGDS, atd.) - k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy).
6. Je-li to nutné, jaterní biopsie s histologickým vyšetřením - k vyloučení křížových syndromů s jinými onemocněními jater, potvrzení diagnózy, stanovení stupně onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Při absenci autoprotilátek typických pro primární biliární cirhózu (AMA) je diagnostikována přítomnost typických klinických příznaků a typické jaterní biliární cirhózy podle biopsie, AMA-negativní PBC nebo tzv. Autoimunní cholangitidy..

Léčba

• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je prokázanou účinnou léčbou PBC. Pokud neexistuje odpověď na UDCA, jsou k terapii přidány imunosupresiva.
• Aby se snížilo svědění kůže, pacientům se doporučuje nosit syntetický oděv (používat bavlnu, len), vyhýbat se horkým koupelím a přehřátí a nechat nehty vždy krátce oříznuté. Můžete použít chladné koupele s limonádou (čajový šálek na koupel) po dobu 20 minut, koupel nohou s limonádou. Z léků, které mohou snižovat svědění, se užívají cholestyramin, rifampicin, s jejich neúčinností, perorální antagonisté opiátů a sertralin. V některých případech může mít plazmaferéza také pozitivní účinek na svědění..
• Prevence nedostatku vitamínů rozpustných v tucích spočívá v úplné výživě a kompenzaci steatorrhea (ztráta tuku výkaly) enzymatickými přípravky.
• Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy, může lékař předepsat přípravky obsahující vápník a vitamín D.
• Transplantace jater zůstává jedinou léčbou dekompenzace cirhózy s narušením svědění a těžké osteoporózy - 10leté přežití s ​​PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh primární biliární cirhózy v nepřítomnosti příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky vůbec nevyvíjejí, v jiných dochází k postupnému zhoršování s vývojem cirhózního stádia. Příčinou smrti při cirhóze je často krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stádiu pacienti umírají na vývoj selhání jater.

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je jaterní cirhóza..

Vzhledem k účinnosti a dodržování léčby má většina lidí s primární biliární cirhózou normální délku života.

Projevy a terapeutické přístupy k léčbě biliární cirhózy

Biliární cirhóza je běžné onemocnění jater u lidí v produktivním věku. Může vést k portální hypertenzi, encefalopatii a poškození jiných vnitřních orgánů. Diagnóza je stanovena na základě dalších výzkumných metod: krevní testy, detekce specifických antimitochondriálních protilátek, hodnocení příznaků biliární cirhózy ultrazvukem, počítačová tomografie orgánů a morfologické biopsie. Pomocí moderních metod terapie doktoři dokáží stabilizovat stav pacienta, ale v pozdějších fázích je nutná transplantace orgánů.

Obecné informace o nemoci

Patologie je chronické progresivní onemocnění charakterizované poškozením žlučových cest a nahrazením normální tkáně vláknitými uzlinami. Primární biliární cirhóza je autoimunitní poškození malých kanálků v orgánu se známkami zánětlivé cholangitidy a následkem degenerace pojivové tkáně. Sekundární forma se vyvíjí v rozporu s odtokem žluči ve velkých kanálech a vede k růstu necharakteristické histologické tkáně.

Postup patologie

Staging onemocnění je hodnocen jak morfologickými údaji (stanovení stavu orgánu lékařem po biopsii), tak také na základě závažnosti klinických příznaků. Pathanatomické charakteristiky cirhózy makrodrogy:

• první fáze (portál) - zánětlivé změny v orgánu;
• periportální fáze - vývoj příznaků cholestázy (stagnace žluči) na pozadí destrukce potrubí;
• septální fáze - degenerace vláknité tkáně;
• čtvrtá fáze - regenerace vláknitých uzlin, porušení lobulární struktury jater, vývoj funkčního selhání.

Posouzení závažnosti změn v těle se provádí na základě klasifikace Child-Pugh. Používají se kritéria: hladina protrombinového indexu a bilirubinu, sérový albumin, stupeň ascitu a jaterní encefalopatie.

Klasifikace může být reprezentována ve formě tabulky: