Budd ciari nemoc

Budd-Chiariho syndrom je blokáda venózního krevního toku v játrech, což vede k hepatomegalii, žloutence, ascitu a selhání jater. S úplnou překážkou a nemožností transplantace jater je nevyhnutelný fatální výsledek. Částečná obstrukce vede k portální hypertenzi. Vzhledem k samostatnému (nezávislému) venóznímu výtoku není nejčastěji ovlivněn lalokový jater.

Diagnóza může být potvrzena radioizotopovou studií, ale v praxi se provádí jen zřídka. Pro diagnostiku pomocí ultrazvuku a počítačové tomografie. Změny jsou často tak jemné, že je lze vidět pouze při jejich cíleném vyhledávání. V současné době hraje důležitou roli výzkum MRI. Hypertrofie laloku caudate může vést ke zúžení dolní duté žíly. Diagnóza je nakonec potvrzena venografií jater.
Pro vypracování léčebného plánu pro venografii se měří tlak v supra- a infrahepatických segmentech spodní vena cava.

Budd-Chiariho syndrom je obvykle důsledkem trombózy, ale může se také vyskytovat v nádorech nebo vzácně vrozené patologii pojivové tkáně. Hlavními patologickými projevy jsou centrilobulární stáza a sinusová dilatace, což vede k atrofii a destrukci hepatocytů kolem centrálních žil. S rozvojem fibrózy je v blízkosti portálních traktů zaznamenána regenerace hepatocytů.

Kombinace trombózy dolní duté žíly s trombózou jaterních žil vede k infarktu jater, který má ve výpočetní tomografii charakteristický vzor.

a - Badda-Chiariův syndrom. CT vyšetření. Pro laika nemají viditelné projevy žádnou diagnostickou hodnotu, někdy je podezření na infiltrační onemocnění.
b - MPT u Budd-Chiariho syndromu: projevy, jako jsou ty, které byly pozorovány u počítačové tomografie, nejsou dostatečně specifické, ale můžete odlišit kaudátový lalok od zbývající jaterní tkáně. a - Kawagram pro Budd-Chiariho syndrom: komprese zvětšeného laloku caudate.
b - Hepatální flebogram pro Budd-Chiariho syndrom.
Kontrast naplnil jen několik arachnidových žil v caudate laloku. Počítačová tomografie po intravenózním podání lipayodolu.
V pravém laloku jater je hepatom, nádor v jaterní žíle je částečně pokryt olejovou emulzí. a - Morfologie Budd-Chiariho syndromu se schématem.
b - Makroskopické projevy Budd-Chiariho syndromu. Krevní sraženina v játrech.
c - Povrch jater v souvislosti se syndromem Budd-Chiari.
Viditelné jsou jasně červené skvrny akutní centrilobulární stagnace a nerovnoměrné žluto-hnědé ohniska parenchymálních infarktů. a - Budd-Chiariho syndrom: mikroskopický snímek výrazné stagnace a expanze sinusoidů v centrilobulární oblasti s nahrazením parenchymu jater červenými krvinkami.
Změny odrážejí rychlý nástup obstrukce výtoku ven s trombózou jaterních žil..
b - Budd-Chiariho syndrom: centrilobulární oblast s velkým zvětšením. Obvykle se vyskytují krvácení v prostorech Disse a jaterní destičky..
Nahrazení a nahrazení hepatocytů červenými krvinkami je jasně patrné v jaterních destičkách na obou stranách roztažených, ale prázdných sinusoidů. Budd-Chiariho syndrom: snížená absorpce koloidu v játrech v caudate laloku jater a zvýšená absorpce v kostech a slezině.
Technetium scintigrafie. Žilní infarkt v důsledku trombózy dolní duté žíly a jater.
Na počítačovém tomogramu (a) je vidět trombus o nízké hustotě, který napíná levé a střední jaterní žíly a dolní dutou žílu.
V oblasti levého laloku jater a malé části předního segmentu pravého laloku je pozorován difúzní pokles hustoty.
Počítačový tomogram na úrovni střední játra (b) odhaluje expanzi levé portální žíly a významnou expanzi trombu dolní duté žíly.

Budd-Chiariho choroba a syndrom

  • Co je Budd-Chiariho choroba a syndrom?
  • To, co způsobuje Budd-Chiariho nemoc a syndrom
  • Patogeneze (co se děje?) Během nemoci a Budd-Chiariho syndromu
  • Příznaky Budd-Chiariho nemoci a syndromu
  • Diagnóza Budd-Chiariho nemoci a syndromu
  • Léčení Budd-Chiariho nemoci a syndromu
  • Kteří lékaři by měli být konzultováni, pokud máte nemoc a Budd-Chiariho syndrom

Co je Budd-Chiariho choroba a syndrom?

Budd-Chiariho choroba je primární obliterující endoflebitida jaterních žil s trombózou a jejich následná okluze, jakož i abnormality ve vývoji jaterních žil, které vedou ke zhoršenému odtoku krve z jater. Budd-Chiariho syndrom - sekundární porušení odtoku krve z jater při řadě patologických stavů, které nesouvisí se změnami krevních cév v játrech.

To, co způsobuje Budd-Chiariho nemoc a syndrom

Endoflebitida jaterních žil se často vyvíjí s vrozenými anomáliemi krevních cév jater, její tvorba je podporována poraněním, poruchami krevního srážení, těhotenstvím, porodem, chirurgickými zákroky, vaskulitidou, dlouhodobým používáním hormonálních kontraceptiv. Budd-Chiariho syndrom je pozorován u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy a malformací dolní duté žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrační viscerální tromboflebitidy, polycytémie.

Prevalence. Idiopatická endoflebitida s trombózou představuje 13-61% všech případů trombózy. Míra autopsie je 0,06%.

Patogeneze (co se děje?) Během nemoci a Budd-Chiariho syndromu

V obou případech onemocnění jsou hlavními příznaky portální hypertenze a poškození jater..

Příznaky Budd-Chiariho nemoci a syndromu

Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje nemoci se rozlišují akutní, subakutní a chronické formy.

  • Akutní forma onemocnění začíná najednou projevem intenzivní bolesti v epigastriu a pravé hypochondrii, zvracením a zvětšením jater. Pokud je do procesu zapojena spodní vena cava, je pozorován edém dolních končetin, expanze safénových žil přední břišní stěny a hrudníku. Nemoc postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů a často má hemoragický charakter. Někdy lze ascity kombinovat s hydrotoraxem, nelze je léčit diuretiky.
  • V chronické formě (80-85%) je endoflebitida po dlouhou dobu asymptomatická nebo se projevuje pouze hepatomegálií. V budoucnu je zaznamenána bolest ve správné hypochondrii, zvracení. V rozšířeném stádiu se játra zřetelně zvětšuje, stává se hustou, je možná tvorba cirhózy, v některých případech se splenomegálie, na přední břišní stěně a hrudníku, objevují rozšířené žíly. V terminálním stadiu jsou detekovány výrazné příznaky portální hypertenze. V některých případech se vyvíjí syndrom dolní duté žíly. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater, trombóza mezenterických cév.

Překážka může nastat na různých úrovních:

  • malé jaterní žíly (kromě koncových žil);
  • velké jaterní žíly;
  • jaterní spodní vena cava.

Žloutenka je vzácná. Výskyt periferního edému naznačuje možnost trombózy nebo komprese dolní duté žíly. Pokud těmto pacientům není poskytnuta nezbytná lékařská péče, zemřou kvůli komplikacím portální hypertenze..

Diagnóza Budd-Chiariho nemoci a syndromu

Diagnostické funkce:

Je třeba si uvědomit, že předpoklad tohoto onemocnění by měl vzniknout, když je detekován pacient s hepatomegálií ascites, zejména pokud existují poruchy v systému srážení krve. Diagnóza je založena na klinických projevech onemocnění. Změny laboratorních parametrů nejsou obvyklé. Lze pozorovat leukocytózu, nárůst, dys- a hypoproteinémii, mírný nárůst aktivity feritů. Vysoké koncentrace bílkovin a zvýšení gradientu sérového sditicheského albuminu pravděpodobně naznačují přítomnost trombózy nebo netrombotické okluze jaterních žil. Na výpočetní tomografii bez kontrastu a na ultrazvuku se stanoví kaudátový lalok jater a sousední oblasti parenchymu se sníženým přísunem krve. Používá se Dopplerův ultrazvuk. U magnetické jaderné tomografie není játra homogenní, zaznamenává se nárůst kaudátového laloku jater. V diagnóze jsou spolehlivá data z angiografie (nižší kalagrafie a venohepatografie). Diagnostická hodnota je dána údaji o hepatobiopsii (atrofie hepatocytů v centrolobulární zóně, žilní kongesce, trombóza v oblasti jaterních terminálních žil).

Léčení Budd-Chiariho nemoci a syndromu

Léčba Budd-Chiariho syndromu. V případě absence selhání jater je indikována chirurgická léčba - aplikace anastomóz, v případě rezistentních ascitů, oligurie, lymfovenózní anastomózy. Při stenóze dolní duté žíly nebo její membránové infekci se používá atriální membranotomie, expanze a protetika stenotických oblastí nebo bypassová chirurgie duté žíly pomocí pravé síně. Používají se následující odrůdy portosystémických zkratů (portocaval, mesocaval, mesoatrial). Transplantace jater může obnovit funkční stav.

Konzervativní terapie přináší pouze dočasný symptomatický účinek. Úmrtnost při použití konzervativní terapie je 85-90%. Konzervativní léčba spočívá ve jmenování léků, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách, diuretik a antagonistů aldosteronu, glukokortikosteroidů. Podle indikací se používají protidestičková činidla a fibrinolytická činidla..

Předpověď:

Akutní forma obvykle vede k jaternímu kómatu a smrti pacienta. Průměrná délka života pacientů s dlouhodobě omezeným procesem během symptomatické terapie dosahuje několika let. Prognóza je do značné míry určována etiologií syndromu, prevalencí okluze a případně její eliminací..

CHIARIho CHOROBA

CHIARIHO CHOROBA (H. Chiari, rakouský patolog, 1851-1916; synonymum: obliterující endoflebitida jaterních žil, primární trombóza jaterních žil) - onemocnění způsobené částečnou nebo úplnou obstrukcí jaterních žil a charakterizované příznaky portální hypertenze, ascitů a selhání jater. Budd (G. Budd) v roce 1846, zkoumající případ takové nemoci, ukázal, že první klín, popis takového stavu, vyrobený v roce 1842, patří Lambroanovi (Lambroan). Popis patol, změny v lidském těle s obliterating endophlebitis jaterních žil byl představen v 1899 Chiari. V domácí literatuře byla zpráva o tomto onemocnění poprvé vytvořena v roce 1905 A. I. Abrikosovem. Někteří autoři používají termín „Chiariho choroba“ k označení primární obliterující endoflebitidy jaterních žil. Pro všechny ostatní stavy, které způsobují obstrukci odtoku krve z jater, je navržen termín „Budd-Chiariho syndrom“, ačkoli mnoho autorů používá tento termín jako synonymum pro K. b. Do roku 1978, cca. 200 případů K. b. Studoval domácí i zahraniční autoři.

K. B. je vzácné onemocnění, které se obvykle vyvíjí ve věku 20 až 40 let, i když ojedinělé případy byly popsány u malých dětí a novorozenců. Rozlišujte akutní a hronové formy K. b.

Obsah

Etiologie a patogeneze

Příčiny Chiariho choroby jsou velmi rozmanité: primární zánět (endoflebitida), spontánní trombóza, vrozené malformace, zvýšené koagulační vlastnosti krve, sekundární - v důsledku blokování dolní duté žíly, intrahepatální nebo extrahepatická onemocnění. Mezi nimi je pylephlebitida (viz) - hnisavý nebo hnilobný zánět portální žíly v důsledku přechodu zánětlivého procesu na stěnu žíly z okolních tkání (periphlebitida, periportální lymfangitida), ze sousedních orgánů na stěnu cév (zánět slepého střeva, pronikající vředy žaludku a dvanáctníku) střeva, tlusté střevo, subfrenický absces, abscesy sleziny, játra, hnisavý míza, mezenterické uzliny, hnisavé procesy pupeční rány s vývojem hnisavé pylephlebitidy u novorozenců). Pileflebitida může být omezena na hlavní kmen portální žíly, ale častěji se šíří do svých intrahepatických větví, což je zdroj jaterních abscesů. Pileflebitida může také vést k obliteraci cévy s následkem fleboslerózy (viz). U většiny pacientů jsou zřejmé příčiny vývoje. nezjištěno.

Při interpretaci mechanismu trombózy jaterních žil vznikají velké obtíže: někteří autoři se domnívají, že endoflebitida jaterních žil se objevuje nejprve, což je komplikováno trombózou, zatímco jiní považují intravaskulární trombózu za hlavní proces, hodnotí fibrózu v důsledku organizace parietální trombózy a spojují změny ve vaskulární trombóze s hron, žilní přetížení.

Patologická anatomie

Patologická anatomie je charakterizována závažnými morfologickými změnami v játrech od ostré kongestivní nadměrné k kongestivní cirhóze v důsledku částečné nebo úplné obstrukce žil. Patologie jaterní a dolní duté žíly je rozmanitá jak v lokalizaci, tak v povaze morfologických změn. Poškození jaterních žil je možné jak izolované, tak kombinované - s poškozením dolní duté žíly (může být primární a sekundární). Pokud jsou ovlivněny pouze jaterní žíly, patol, proces začíná fibrózou, pak se vyvíjí trombóza (viz) a zúžení úst jaterních žil v místě, kde vstupují do dolní duté žíly (obr. 1). Trombóza a vláknité zahušťování stěn sahají od úst k nádobám velkého a středního ráže. Čerstvé parietální tromby, které postupně klíčí pojivovou tkáň ze strany vnitřní výstelky cévy, se mění v organizované krevní sraženiny, které znemožňují lumen. Někdy se jaterní žíla s fibrózně zesílenými stěnami a zahlceným lumen mohou podrobit rekanalizaci (obr. 2) s částečným obnovením krevního oběhu. Procesy tvorby trombu a fibrózy stěn se příležitostně mohou rozšířit i na menší větve jaterních žil, doprovázené vláknitým zahuštěním jejich stěn a zúžením lumenu (obr. 3). Popsané procesy probíhají pomalu, bez morfolu. příznaky zánětu, a proto by měly být považovány za flebofibrózu a flebothrombózu (viz).

Hlavní roli hraje strukturální léze dolní duté žíly na různých úrovních. Může být kombinován s poškozením jaterních žil. Léze je spojena s přítomností membrán, které způsobují okluzi cévy na úrovni zadního jaterního segmentu, na úrovni bránice a síní (v místě, kde spodní vena cava proudí do pravé síně). Membrány jsou umístěny napříč v lumenu cévy, které jsou připojeny k vnitřnímu obvodu stěn, mohou být úplné nebo neúplné. Histologicky se membrána skládá z pojivové tkáně bohaté na elastická vlákna, která plně odpovídají struktuře stěny dolní duté žíly a jsou její součástí (obr. 4). Jednou z odrůd membrán je perzistentní chlopeň dolní duté veny (Eustachianův chlopň) nebo její zbytky umístěné u samého vstupu spodní duté veny do pravé síně. U izolované léze dolní duté žíly je pozorována stenóza (zjevně vrozená), kuželovitě se zužující, končící atrézií a také obklopující stenóza, pravděpodobně v důsledku zúžení membrány. Rovněž dochází k obstrukci nádoru v důsledku proliferace primárního vaskulárního nádoru dolní duté žíly nebo ledvinového nádoru ledvinovou žílou do dolní duté žíly. Trombóza a obstrukce nádoru, které se vyskytly v subfrenické části dolní duté žíly, se mohou také rozšířit do jaterních žil. Sekundární obstrukce jaterních žil se může projevit jejich kompresí při různých onemocněních jater a jiných vnitřních orgánů.

Změny jater v To. sekundární. V akutní formě je játra zvětšena, s hladkým napjatým povrchem, karmínově modrastou barvou, s muškátovým průzračným průsvitem tobolky: je charakteristický vzestup jater kaudátu (spigelius) v játrech. Mikroskopické vyšetření odhalí obraz kongestivní atrofie: centrální žíly a sinusoidy jsou ostře rozšířené a plné krve, jaterní buňky jsou atrofovány. Někdy je část lobule plná krve, hepatocyty přetrvávají pouze kolem periferie kolem portálního traktu. Mezi krvácivými zónami a zachovaným portálovým traktem jsou detekovány ostře expandované sinusoidy. V caudate laloku proliferativní regenerační procesy a otoky. V lumenu zvětšených jaterních žil čerstvé krevní sraženiny, parietální nebo obstrukční. Slezina není zvětšena ani zvětšena. Jsou pozorovány významné ascites. Akutní forma K. b. častější s izolovaným poškozením jaterních žil.

V hroně, aktuální. na přední břišní stěně jsou vidět rozšířené kolaterály. Játra jsou zvětšená, nerovnoměrně hrbolatá, s potopenými oblastmi kongestivní atrofie, někdy ošklivého tvaru kvůli příliš zvětšenému laloku caudate. Na části je játra protkána prameny pojivové tkáně; kombinace nažloutlých nekrotických ložisek krvácení a nahnědlých červených skvrn stagnující indukce vytváří heterogenní pestrý obraz. Stěny jaterních žil velkých a středních ráží jsou zesíleny, uzavřeny krevními sraženinami, částečně vaskularizovány. Slezina je zvětšená, hustá; ascites v břišní dutině. Mikroskopie jater odhaluje obraz kongestivní fibrózy jater: v místě mrtvého parenchymu ve středu lobule rostou retikulin a kolagenová vlákna. Pole centrální fibrózy sousedních lalůček se slučují a vytvářejí vrstvy pojivové tkáně. Kolem portálních traktů dochází k regeneraci a kompenzační hypertrofii hepatocytů. Následně rostoucí vrstvy pojivové tkáně vedou k narušení architektoniky jater a rozvoji cirhózy..

Při dlouhém průběhu procesu je obvykle detekována cirhóza jater (viz).

Klinický obrázek

Akutní forma je pozorována přibližně u 20% všech K. případů. Navíc akutní, ostré bolesti břicha někdy předcházejí vágní břišní jevy. Bolest se může najednou objevit, vyzařovat na zadní nebo pravou stranu a je doprovázena rychlým a masivním zvětšením jater. Palpace povrchu jater je hladká a bolestivá, jako u tzv. kongestivní játra. Žloutenka je obvykle mírná, ukazatele funkce, jaterní stavy nejsou vždy změněny. Ascites rychle roste (viz), špatně přístupný terapii, šok je možný, někdy jícnové a žaludeční krvácení (viz gastrointestinální krvácení) se současným vývojem závažného selhání jater (viz).

S hronem, formou se pozoruje postupné zvyšování jater, bolest břicha různé závažnosti, ascites. Kolaterální cirkulace na přední a boční stěně břišní dutiny je znatelně vyvinuta. Zvýšený hepatický tlak (viz. Portální hypertenze) a intenzivní tvorba lymfy napomáhají úniku tekutin bohatých na proteiny jaterní tobolkou, což vysvětluje přítomnost významného množství proteinu v ascitické tekutině. Slezina se někdy zvětšuje.

S okluzí dolní duté žíly je pozorována rozvinutá síť kolagenů kavalva-cava podél laterálních sekcí břišní stěny (zdola nahoru), výrazný otok dolních končetin a albuminurie. V některých pozorováních je zaznamenána mírná až střední žloutenka. Úmrtí pacientů s hronem, forma se často objevuje v důsledku přidání mezenterické trombózy, akutní blokády jaterních žil a těžkého selhání jater.

Diagnóza

Toto onemocnění je možné u lidí s příčinami predispozicemi k jeho vývoji, pokud mají zvětšenou játra a přetrvávající ascites v kombinaci s dalšími příznaky onemocnění. Pomocný diagnostický znak K. až. může sloužit nepřítomnost hepato-jugulárního refluxu s tlakem na zvětšenou játra. Diagnostika je usnadněna rentgenolem a instrumentálním vyšetřením systému portálních žil, peritoneoskopií (viz), punkcí jater (viz) a tlakovým vyšetřením portálů.

Léčba

Léčba je většinou symptomatická. Pro bolest se předepisují analgetika. Aby se zabránilo čerstvé trombóze, lze použít heparin; existují náznaky vhodnosti použití fibrinolytických léků (streptokinázy, urokinázy). V případě těžké cirhózy je předepsán kortizon, glukóza, inzulín, methionin, vitamíny, diuretika, strava s vysokým obsahem bílkovin a sacharidů. U ascitů je indikována břišní punkce. V boji proti ascitu se někdy uchylují ke směšovacím operacím (např. Zavedení splenorenální anastomózy). Pokud K. b. v důsledku membránové infekce jaterních žil nebo dolní duté žíly, jakož i její cikatrické stenózy, může být výběr operace disekcí membrány nebo instrumentální expanzí stenózní části spodní duté žíly.

Prevence spočívá v prevenci a léčbě nemocí komplikovaných částečnou nebo úplnou obstrukcí jaterních žil.

Bibliografie Abrikosov A. I. Odstraňování (endo) flebitidy jaterních žil jako forma nezávislé choroby, Honey. Recenze, t. 64, č. 15, str. 181, 1905; Magnitsky G. S. et al. O akutní a chronické formě Budd - Chiariho syndromu, v knize: Ve skutečnosti naopak gastroenterol., Ed. A.S. Loginova, v. 7, s. 2. 55, M., 1974, bibliogr.; Multivolume Guide to Internal Medicine, ed. E. M. Tareeva, vs. 486, M., 1965, bibliogr.; Multivolume Guide to Pathological Anatomy, ed. A.I. Strukova, sv. 4, pr. 2, str. 2 216, M., 1957, bibliogr.; Pacient M. D. Chirurgie portální hypertenze, M., 1974, bibliogr.; A a - vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans l'enfance et ^ adolescence, Med. Chir. Dig., T. 5, s. 5. 301, 1976; Budd G. Onemocnění jater, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-Stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. cesta. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H a r o o k a M. a. K i m u r a C. Membránová obstrukce jaterní části dolní duté žíly, Arch. Surg., V. 100, str. 656, 1970; K i m u r a C. a. Ó. Membránová obstrukce jaterní části cf dolní duté žíly, Surgery, v. 72, str. 72 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. A. Herznahe obstrukceen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Onemocnění jater a žlučových cest, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (US Pat.).

Budd-Chiariho syndrom

obecná informace

Budd-Chiariho syndrom nebo veno-okluzivní onemocnění jater je charakterizováno obstrukcí jaterních žil a zadržováním krve v játrech.

Poté, co krev vstoupí do jater, se vrací do systémového oběhu jaterními žilami a poté do dolní duté žíly, velké cévy, která vrací krev zpět do srdce. U veno-okluzivních onemocnění je tato cirkulace částečně blokována. Okamžitým výsledkem je přetížení v játrech - zadržování krve vstupující do jater. Játra jsou znatelně bolestivá, zvyšují objem a způsobují nepohodlí.

Tento stav způsobuje hromadění tekutin v břiše - ascites, jeden z nejčastějších příznaků Budd-Chiariho syndromu..

Pokud je překážka závažná a postihuje cévy, které dodávají krev ze zbytku dolní poloviny těla do srdce - dolní duté žíly, objeví se periferní edém.

Dalším méně patrným, ale neméně závažným příznakem je portální hypertenze. Vyznačuje se zvýšeným tlakem v portálních žilách v důsledku blokády krve, která musí vytékat z jater. Blokované žíly způsobují expanzi dalších žilních větví - křečových žil. Zadržená krev se může vrátit do srdce přes gastroezofageální žíly. Jsou křehké a nemohou se vypořádat s vysokým krevním tlakem a prasknutím, což způsobuje krvácení v gastrointestinálním traktu z křečových žil.

Tento stav se vyskytuje hlavně u lidí s trombotickou diatézou, včetně myeloproliferačních poruch:

  • primární polycythemia (true polycythemia);
  • paroxysmální noční hemoglobinurie (PNG);
  • nádory;
  • chronická zánětlivá onemocnění;
  • poruchy koagulace;
  • infekce.

Z krátkodobého hlediska může být předepsána medikace pro symptomatickou terapii. Používáte-li pouze lékovou terapii, povede to v 83% případů k úmrtí. Terapie zahrnuje podávání léků na kontrolu ascitu, antikoagulační, antitrombotické a angioplastické terapie.

Chirurgická terapie kombinovaná s lékovou terapií zvyšuje přežití pacientů. Sestává z chirurgické dekomprese nebo transjugulárního intrahepatického portosystemického posunování (TBPS). Pokud dojde k dekompenzované cirhóze, je možná transplantace jater..

Prognóza je negativní u pacientů, kteří nebyli léčeni. Výsledkem je, že progresivní selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy zemře. Přežití 5 let po portosystémovém posunu je 38-87%. Po transplantaci jater je pětileté přežití 70%.

Patogeneze

Obstrukce intrahepatické žíly u Budd-Chiariho syndromu vede k městnavé hepatopatii. Vyskytuje se v důsledku zablokování žil malého nebo velkého ráže se sekundární stagnací krve v játrech, protože krev vstupuje do jater, ale nemůže vyjít. V důsledku mikrovaskulární ischemie dochází v důsledku akumulace krve k poškození hepatocelulárního systému.

Krev blokovaná v játrech se vrací do srdce prostřednictvím menších venózních obtokových sítí, které se nedokážou vyrovnat s množstvím a tlakem jaterní krve. Patří mezi ně jícnová síť jícnu a žaludku, která způsobuje expanzi krevních cév a tvorbu křečových žil. Křečové žíly nakonec povedou k prasknutí žil a způsobí těžké krvácení zažívacího traktu.

Portální hypertenze a zhoršená funkce syntézy jaterních proteinů vyvolávají hromadění ascitické tekutiny v břišní dutině. K tomuto patologickému stavu také přispívá ledvina tím, že zadržuje vodu a sůl a aktivuje systém renin-angiotensin-aldosteron.

Překážka se může rozšířit i na dolní dutou žílu, což způsobuje rozvoj znatelných dilatačních žil na žaludku.

Stagnace jater a hromadění krve vedou k hypoxii a uvolňování volných kyslíkových radikálů, které ničí hepatocyty. Tyto mechanismy povedou k jaterní nekróze v centrálních lobulárních oblastech s progresivní centrální lobulární fibrózou, regenerativní nodulární hyperplázií a cirhózou jater..

Důvody

Většina pacientů se syndromem má trombotické poruchy. Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou následující:

  • Hematologické poruchy:
    • pravá polycytémie, paroxysmální noční hemoglobinurie;
    • patologické myeloproliferativní stavy, antifosfolipidový syndrom;
    • esenciální trombocytóza.
  • Dědičná trombotická diatéza:
    • nedostatek C a S proteinu;
    • deficit antitrombinu III;
    • nedostatek faktoru V Leiden.
  • Chronické infekce:
    • hydatidní nemoc (cystická echinokokóza);
    • aspergilóza;
    • amébický absces;
    • syfilis;
    • tuberkulóza.
  • Chronická zánětlivá onemocnění:
    • Behcetova nemoc;
    • zánětlivé onemocnění střev;
    • sarkoidóza;
    • systémový lupus erythematodes;
    • Sjogrenův syndrom;
    • smíšené onemocnění pojivové tkáně.
  • Nádory:
    • hepatocelulární karcinom (rakovina jater);
    • karcinom ledvinových buněk;
    • leiomyosarkom
    • rakovina ledvin
    • Wilmsův nádor (nefroblastom);
    • směs pravé síně.

Použití orálních kontraceptiv, těhotenství a poporodní stav byly také spojeny s Budd-Chiariho syndromem.

Příznaky a symptomy

Klinická prezentace Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se rozšiřuje okluze jaterních žil a zda byla vyvinuta kolaterální žilní síť pro dekompresi sinusoidů jater..

Syndrom lze klasifikovat jako fulminantní, akutní, subakutní nebo chronický..

U pacientů s fulminantní formou syndromu se jaterní encefalopatie objevuje osm týdnů po rozvoji žloutenky. Akutní pacienti mají krátkodobé příznaky, nerozpustný ascites a jaterní nekrózu bez tvorby žilních kolaterálů (obtoky krve).

Subakutní forma je nejčastější a má zákeřnější průběh. Ascites a nekróza jater mohou být minimální, protože jaterní sinusoidy jsou dekomprimovány žilní cirkulací portálu. Když je Budd-Chiariho syndrom akutní, je trombóza všech hlavních jaterních žil běžná ve srovnání se subakutní formou, ve které je přítomna pouze u jedné třetiny pacientů..

Chronická forma je komplikací cirhózy.

Břišní bolest, hepatomegalie (zvětšená játra) a ascites jsou přítomny téměř u všech pacientů s Budd-Chiariho syndromem. Byly však také popsány asymptomatičtí pacienti. Nevolnost, zvracení a mírná žloutenka jsou nejčastější u fulminantních a akutních forem, zatímco splenomegálie (zvětšená slezina) a esogastrické varixy mohou být detekovány v chronických formách. Když je dolní dutá vena blokována, jsou na boku poblíž edému nohy přítomny rozšířené žilní kolaterály..

Při onemocnění se může v břišní dutině hromadit tekutina, což způsobuje ascites nebo periferní edém nohou. U pacientů s hematózou mohou křečové žíly prasknout a krvácet. Pokud se vyvine cirhóza, může to vést k selhání jater se zhoršenou funkcí mozku - jaterní encefalopatie, která vede ke zmatku a kómatu.

Někdy se příznaky objevují náhle, jako při uzavření jaterních žil během těhotenství. Pacienti se cítí unavení a objem jater se zvyšuje. Bolest se objevuje v pravé hypochondrii. Mezi další příznaky patří zvracení, žloutenka.

Tricuspidální regurgitace, konstriktivní perikarditida a myxom pravé síně mohou mít jiné projevy než u Budd-Chiariho syndromu. Absence hepato-jugulárního refluxu s břišním tlakem eliminuje srdeční příčinu ascitu.

Komplikace

Seznam komplikací vyplývajících z Budd-Chiariho syndromu:

  • jaterní encefalopatie;
  • krvácení z křečových žil;
  • hepatorenální syndrom;
  • portální hypertenze;
  • komplikace sekundárního hyperkoagulačního stavu.

Diagnostika

Příznaky, které podněcují lékaře k podezření na pacienta s Budd-Chiariho syndromem, jsou hepatomegalie, ascites a vysoká hladina jaterních enzymů nalezená v krevních testech. K vyřešení všech pochybností a zjištění příčin podezřelých příznaků a příznaků je však třeba provést následující studie:

  • Dopplerovský ultrazvuk jater s citlivostí a specificitou více než 85% je preferovanou metodou pro vyšetření jater v případě podezření na Budd-Chiariho syndrom. V játrech jsou nekrotické oblasti, krevní sraženiny.
  • Magnetická rezonance (MRI) pomáhá zvýraznit žilní cirkulaci jater. Má citlivost a specificitu 90%. Je užitečná při zkoumání dolní duté žíly a umožňuje vám rozlišit mezi akutními, subakutními a chronickými formami syndromu..
  • Počítačová tomografie (CT) může být užitečná pro stanovení anatomie žilní cirkulace a s transjugulárním intrahepatickým portosystemickým posunem.
  • Venografií jater lze pozorovat krevní sraženiny v jaterních žilách.
  • Někteří pacienti mohou vyžadovat echokardiografii ke studiu trikuspidální regurgitace, konstrikční perikarditidy nebo myxomu pravé síně..
  • K potvrzení diagnózy a identifikaci vývoje cirhózy může být zapotřebí jaterní biopsie..

Diferenciální diagnostika:

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se vyvíjí a jak vážná je nemoc. Když příznaky začínají náhle a příčinou je krevní sraženina, jsou užitečné fibrinolytické léky. Dlouhodobá antikoagulační terapie zabraňuje zvětšení a relapsu sraženin.

Mezi užitečná antikoagulační činidla patří:

  • Warfarin - inhibuje syntézu koagulačních faktorů závislých na vitaminu K v játrech.

Fibrinolytická činidla:

  • Streptokináza - působí společně s plasminogenem a mění jej na plasmin. Plazmin rozkládá fibrinové tromby, fibrinogen a další plazmatické proteiny;
  • Urokináza je přímý aktivátor plasminogenu, který působí na endogenní fibrinolytický systém a mění fibrinogen na plasmin;
  • Alteplase je tkáňový aktivátor plasminogenu používaný při léčbě akutního infarktu myokardu, akutního koronárního onemocnění srdce a plicní embolie; je bezpečný a účinný, pokud je podáván heparin nebo aspirin během prvních 24 hodin po nástupu příznaků.

Ascit je léčen diuretiky (diuretiky) a omezením vody a soli. Nejběžněji používanými antidiuriky jsou spironolakton a furosemid. Pokud je ascites pod napětím nebo nereaguje na diuretickou terapii, je nutná paracentéza a intravenózní infuze albuminu.

Chirurgická terapie

Pokud dojde k ucpání nebo prasknutí žíly, lze provést angioplastiku. Transluminální nebo transhepatální perkutánní angioplastika u lokalizovaných segmentů okluzních žil nebo dolní duté žíly zlepšuje příznaky u více než 70% pacientů. Riziko restenózy je vysoké.

Pokud je trombolytická terapie neúčinná, provádí se transjugulární intrahepatický portosystémový posun (TBPS). Instalace této umělé cévy mezi jaterní a portální žíly je užitečná u pacientů s obstrukcí dolní duté žíly, u pacientů, jejichž tlak mezi portální žílou a intrahepatálními žilami je nižší než 10 mmHg, au pacientů se závažnou jaterní nedostatečností. Procedura se doporučuje také u pacientů s akutním syndromem, kterým nebyla trombolytická terapie nápomocna..

V jiných případech může být zablokovaná žíla odstraněna z krevní sraženiny a poté může být do žíly vložena tenká tyč (stent), aby se udržel krevní tok..

V závažných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater. Při transplantaci jater je míra přežití 95%. Indikace jsou fulminantní selhání jater, cirhóza.

Po transplantaci může být vyžadována prodloužená antikoagulační terapie, ačkoli mnoho myeloproliferačních poruch bylo ovládáno aspirinem a hydroxymočovinou.

Předpověď

Faktory spojené s příznivou prognózou jsou mladý věk v době diagnózy, absence velkého množství ascitu a nízký sérový kreatinin. Největší dopad na prognózu má identifikace příčin Budd-Chiariho syndromu pomocí rádiových snímků (ultrazvuk, CT, MRI atd.)..

Léková a chirurgická léčba může prodloužit život pacientů až na 8 let, po nichž se doporučuje transplantace jater.

Budd Chiari syndrom: co jsou to a příčiny vývoje?

Budd Chiari syndrom je vzácným onemocněním, které poprvé popsal britský lékař G. Budd v roce 1845 ao půl století později, v roce 1899, patolog z Rakouska G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Pojďme se blíže podívat na jaký druh nemoci.

Co je Budd-Chiariho syndrom??

Mimochodem, toto je trombóza jaterních žil, někdy se toto onemocnění nazývá také. To znamená, že při této nemoci je odtok krve z jater do celkového krevního oběhu přes dolní dutou žílu obtížný.

V ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zařazena do skupiny „Embolie a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního výtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku 40 až 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho můžeme usoudit, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen výrazně ovlivňuje vývoj syndromu..

Asi 10% pacientů přežije takovou patologii po dobu 10 let. K fatálnímu výsledku dochází v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Ve 30% případů je stále nejasné, co ovlivňuje výskyt tohoto onemocnění. Zjevné důvody se od sebe navzájem liší, ale nějak se to týká trombózy jaterních žil.

Co mu může způsobit?

  • trauma do břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditidy;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • onemocnění způsobená infekcí;
  • zhoubné nádory;
  • malý kruh léků;
  • těhotenství, porod.

To vše je příčinou blokády žil, což zase vede k destrukci tkáně jater, zvýšení intrahepatického tlaku, což může vést k nekróze (smrt buněčných orgánů).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o izolované případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se přesně stejným způsobem jako u dospělých, ale můžete pozorovat vrozené vady, například nepřítomnost nebo překážení suprahepatických žil.

Přestože je onemocnění velmi vzácné, vyskytuje se u těhotných žen značná část nemocí v přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle předepisována individuálně, ale nejde daleko od základních principů..

Příznaky

Jak se často stává, objevují se příznaky onemocnění a závisí na jeho tvaru. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná neočekávaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem na pravé straně, zvracením (pokud se stav zhoršuje, krev se objevuje ve zvracení) a zvýšením velikosti jater, expanzí safénových žil.

Nemoc se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dnů se břišní dutina zvyšuje díky akumulaci tekutin a žádná diuretika nepomáhá.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů, způsobená zánětem nebo fibrózou. Často prochází asymptomaticky, pokud se pacient rychle unaví. Všechny příznaky se objevují pomalu. Nejprve se začíná cítit nevolnost, zvracení a bolest vpravo pod žebra. Poté, co se již nemoc vyvinula, je pozorována zvětšená játra, hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy se pod kůží před pobřišnicí a hrudníkem objevují rozšířené žíly. Krvácení ze střev, žaludku a jícnu. Výsledkem je selhání jater a vaskulární trombóza.

Diagnostika

Nejdůležitější věcí v diagnóze je vyloučit všechna další onemocnění, která mají podobné příznaky.
Nejlepší způsob, jak diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom, je ultrazvuk, díky němuž je skutečně možné detekovat transformaci jaterních žil a vymáčknout dolní dutou žílu. Tato metoda je také vhodná pro diagnostiku ascitu (hromadění tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilovými játry.

CT umožňuje zvážit, jak velká je velikost jater, a když je injikován kontrast, pokud je narušen průtok krve, pak je tento kontrast rozložen nerovnoměrně, je zaznamenána špinavá povaha látky.

Na fotografii, kde šipka ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě, že zjevné příznaky, kdy byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom, jsou ascites a dilatační žíly, spolu se zvětšenou játrem.

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován syndrom Budd-Chiari, bude hospitalizován. Celá terapie s tímto onemocněním je zaměřena na odstranění obstrukce, snížení tlaku v těle a prevenci komplikací.

Specialisté léčení tímto onemocněním jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění drogami, ale je špatně účinné, zlepšení se projevuje pouze na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Proto se během lékařského ošetření zvažuje také otázka chirurgického zákroku. To může být jak operace na cévách za účelem obnovení jejich vodivosti, tak i transplantace jater, pokud je již nutné zachránit život člověka. Všechna rozhodnutí o tom, které operace budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrokech je míra přežití po dobu 10 let 50%, což zohledňuje skutečnost, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který probíhá v akutní formě, často končí smrtí v důsledku jaterního kómy. Existují však případy, kdy při tomto průběhu tohoto hrozného onemocnění bylo možné prodloužit život pacientů o dalších 10 let.

V tomto videu doktor říká, k čemu může vést zvýšený tlak v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatím je Budd-Chiariho syndrom považován za nevyléčitelný. Lékaři po celém světě se však snaží zlepšit a zvýšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Onemocnění a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při poruchách oběhu v játrech, které se liší v důsledku vývoje a příznaků. Syndrom se nazývá pouze porušení krevního toku způsobeného extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí v přítomnosti komorbidity. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, liší se pouze rychlostí jejich vývoje.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci určili hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Náhodně se objevuje při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, poranění břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, ionizující záření, bakteriální infekce a helmintické invaze, těhotenství a porod, chirurgický zákrok, různé invazivní léčebné postupy, dávky léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozená, trombotická, posttraumatická, zánětlivá, onkologická, jaterní.

Patogenetické souvislosti syndromu:

  1. Expozice příčinných faktorů,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Zpomalující průtok krve,
  4. Vývoj stagnace,
  5. Ničení hepatocytů s tvorbou jizev,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Kompenzační odtok krve malými žilami jater,
  8. Mikrovaskulární ischemie orgánů,
  9. Snížený periferní objem jater,
  10. Hypertrofie a zhutnění centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Porucha funkce jater.

Patomorfologické příznaky nemoci:

  • Zvětšená, hladká a fialová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Těžká žilní kongesce a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárních zón a rozšířená fibróza.

Takové patologické změny vedou ke vzniku prvních příznaků nemoci. Při uzavření jedné jaterní žíly mohou být příznaky charakteristické. Ucpání dvou nebo více žilních kmenů má za následek zhoršení portálního krevního toku, zvýšený tlak v portálovém systému, rozvoj hepatomegálie a nadměrné natažení jaterní tobolky, což se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondrii. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání některých léků na srážení krve,
  6. Nadváha.

Prevence

Toto onemocnění je charakterizováno zánětem stěny uvnitř jaterních cest s blokádou. Kvůli obtížnosti odtoku stání krev v játrech. Kromě nemoci lékaři samostatně rozlišují Budd-Chiariho syndrom jako lézi sekundárních orgánů: jiné příčiny, které přímo nesouvisí s jaterními cévami, vedou k narušení odtoku žilní krve.

Budd-Chiariho choroba je nejčastěji diagnostikována u žen středního věku. Příčiny:

  • dědičné vady portální žíly, další jaterní cévy;
  • operace, poranění břicha;
  • období těhotenství, porod;
  • patologie srážení, tendence k trombóze;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků s hormony;
  • rakoviny v břiše;
  • různá onemocnění jater;
  • zánět pobřišnice a srdečního vaku;
  • infekce
  • polycytémie.

Tyto faktory spouštějí zúžení lumenu žil (až do úplné překážky), průtok krve zpomaluje, krev začíná stagnovat v játrech. Hepatocyty (orgánové buňky) se začínají rozpadat a vytvářejí jizvy.

Tkáň se stává hustší, ještě více stlačuje cévy. Krevní oběh se úplně zhoršuje, nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii podél okrajů orgánu, ve středu - ke zvýšení vnitřního tlaku, vzniku portální hypertenze.

Spolu s poruchou orgánu určuje klinické projevy.

Zvýšení břišní dutiny Symptomy a příznaky jsou stejné u nemoci i u Budd-Chiariho syndromu a jsou zcela závislé na počtu postižených žil. Existují 3 formy nemoci:

  1. Akutní forma. Stížnosti se objevují ostře, závažnost stavu se rychle zvyšuje. Pacienti jsou znepokojeni nevolností, zvracením, silnou bolestí vpravo pod žebra, zažloutnutím kůže, otokem nohou. Pod kůží jsou vidět široké sinusové žíly. Velikost jater se dramaticky zvyšuje. Vyvíjí se ascit a hydrotorax - tekutina v hrudní dutině a břiše. Ledviny odmítají. Krevní koagulace se zvyšuje. Po několika dnech pacient upadne do kómatu a zemře..
  2. Subakutní forma. Projevy patologie jsou stejné, ale méně výrazné.
  3. Chronický kurz. Vyznačuje se rozmazanými příznaky: slabostí, stálou únavou. Postupně se tvoří cirhóza jater s funkční nedostatečností, portální hypertenze se odpovídajícími příznaky: bolest v pravé polovině břicha, zvracení, rozšíření žil, vnitřní krvácení a poruchy zažívacího systému..

Patologie má agresivní průběh, vývoj komplikací představuje obrovské nebezpečí pro život: cirhóza, zhoršená funkce ledvin, krvácení do tělních dutin, ascites, hydrotorax, kóma, smrt.

Léčebné metody

Budd-Chiariho syndrom lze léčit léky nebo chirurgickou korekcí..

Symptomatická terapie je navržena tak, aby zajistila krevní oběh v jaterních cévách a pomohla předcházet komplikacím. Lékař předepisuje:

  • diuretika (odstranění přebytečné vody, boj s otoky);
  • glukokortikoidy (oslabení zánětu);
  • hepatoprotektory (léky, které normalizují metabolické procesy v hepatocytech);
  • trombolytika (ničí krevní sraženiny);
  • antikoagulancia (zabraňují tvorbě krevních sraženin).

Hlavní léčba Budd-Chiariho syndromu je chirurgie. Důvod odmítnutí: selhání jater, žilní trombóza. Zde je obecný přehled použitých operací:

  • posunování, uvalení anastomóz obejících nečinnou část žíly;
  • protetika (nahrazení části cévy implantátem);
  • balónková dilatace, stentování dolní genitální žíly (rozšíření místa stenózy; instalace kovové konstrukce chrání před novým zúžením);
  • membranotomie (disekce adhezí uvnitř cévy);
  • transplantace jater (nejlepší léčebná metoda). Transplantace jater

Předpověď

Patologie je velmi špatně léčena, zotavení není možné. Nepříznivá prognóza.

Bez dostatečné léčby po delší dobu - ne déle než 3 roky. A v akutní formě - jen pár dní. Úspěšně provedená transplantace jater prodlužuje životnost maximálně o 10 let.

Prevence Budd-Chiariho choroby zahrnuje prevenci a léčbu chronických onemocnění, zdravého životního stylu.

  • vyvážená strava;
  • aktivní životní styl;
  • včasná diagnostika a léčba zánětlivých onemocnění v těle;
  • roční preventivní prohlídky;
  • vzdělávání v oblasti veřejného zdraví.

Trápí vás něco? Chcete znát podrobnější informace o nemoci a Budd-Chiariho syndromu, jeho příčinách, příznacích, léčebných a preventivních metodách, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete prohlídku? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější příznaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, poradí vám a poskytnou nezbytnou pomoc a diagnostiku. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena 24 hodin denně.

Jak kontaktovat kliniku: Telefon naší kliniky v Kyjevě: (38 (vícekanálový)) Tajemník kliniky vybere nejvhodnější den a hodinu pro návštěvu u lékaře. Naše souřadnice a pokyny jsou uvedeny zde. Podrobnější informace o všech službách kliniky naleznete na její osobní stránce..

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, nezapomeňte vzít jejich výsledky na konzultaci s lékařem. Pokud studie nebudou dokončeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy ? Musíte být velmi opatrní ohledně svého celkového zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se nejprve v našich tělech neprojevují, ale nakonec se ukazuje, že je bohužel příliš pozdě na jejich léčbu. Každé onemocnění má své vlastní specifické příznaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Příznaky choroby. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen předešli strašlivé nemoci, ale také udržovali zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud chcete lékaře - použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtěte si tipy k osobní péči. Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste najít potřebné informace v sekci Všechny léky. Rovněž se zaregistrujte na lékařském portálu Eurolab a získejte informace o nejnovějších zprávách a aktualizacích na webu, které budou automaticky zaslány na váš e-mail..

Symptomatologie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta navštívit lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie se objevuje náhle a projevuje se prudkou bolestí v břiše a pravé hypochondrii, dyspeptickými příznaky - zvracením a průjmem, nažloutnutím kůže a skléry, hepatomegálií. Otok dolních končetin je doprovázen expanzí a vyklenutím safénových žil na břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují a zhoršují celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a už si nemohou sloužit. Porucha funkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfotáza. Takové procesy prakticky nereagují na terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů.
  • Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascit. Symptomy se během šesti měsíců zvyšují, pracovní kapacita pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken v jejich dutině. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický nebo se projevuje známkami astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Kromě toho je játra vždy zvětšená, její povrch je hustý, hrana vystupuje zpod oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se objevují nepohodlí a nepohodlí ve správné hypochondrii, nedostatek chuti k jídlu, plynatost, zvracení, ikterická sklera, otoky kotníků. Bolest je mírná.
  • Fulminantní forma se vyznačuje rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dnů se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná případy této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou vážné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. jícnové křečové žíly,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrotorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální nedostatečnost,
  10. bakteriální peritonitida.


důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „medúzy hlavy“ a ascitu (vpravo)
V konečné fázi progresivního selhání jater dochází k bezvědomí, ze kterého pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kómatu charakterizuje postupný vývoj. Za prvé, pacienti mají úzkostný, rozrušený nebo otřesný apatický stav, často euforii. Myšlení se zpomaluje, narušuje se spánek a orientace v prostoru a čase. Potom se příznaky zhoršují: pacienti jsou zmatení, křičí a pláče, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „jaterní“ špatný dech, třes rukou, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinální trakt. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózními ascity. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. U pacientů dochází ke křečím, dilataci žáků, pokles tlaku, vyblednutí reflexů, zastavení dechu.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů, je způsobena netrombotickými metodami poškození žil (zánět, fibróza). Může to trvat dlouho bez stížností nebo může být doprovázeno zvýšenou únavou. Příznaky se projevují postupně:

  • je možné detekovat významné zvýšení jater s mírnou bolestí, jeho povrch a okraj jsou husté;
  • způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
  • ascites a jaterní selhání se tvoří pomalu;
  • bolest na pravé straně v hypochondrii;
  • zvracení a zvyšování ikterity kůže.

Trvání nemoci - více než šest měsíců.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnéze a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po poslechu stížností pacientů provedou lékaři vizuální vyšetření a identifikují známky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření..

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - prodloužení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšení hladin bilirubinu, snížení celkového proteinu a narušený poměr frakcí,
  • V ascitické tekutině - albumin, bílé krvinky.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
  2. Dopplerografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - studie systému portálních žil po podání kontrastního média;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň narušené cirkulace jater;
  7. CT - hypertrofie jater, edém parenchymu, heterogenní oblasti tkáně jater;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotrombi;
  10. Scintigrafie umožňuje určit umístění trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i s nejsložitějším klinickým obrazem. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je diagnostikována nemoc..

Nouzové podmínky

V jakémkoli stádiu a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta zhoršen v případě nouze. V takových případech je nutná lékařská péče. Tento stav je charakterizován:

  • náhlé projevy nejnepohodlnějších a nejbolestivějších symptomů;
  • hnědá nevolnost a zvracení;
  • potíže s močením, malé množství moči;
  • stolice podobná dehtu.

Terapeutická opatření

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a krátce zmírňují stav pacientů a brání rozvoji komplikací.

  • Odstranění žilních bloků,
  • Eliminace portální hypertenze,
  • Obnova žilního toku krve,
  • Normalizace přísunu krve do jater,
  • Prevence komplikací,
  • Odstranění příznaků patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují tyto skupiny drog:

  1. diuretika - „Veroshpiron“, „Furosemide“,
  2. Hepatoprotektivní léky - základní, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - „Prednizolon“, „Dexamethason“,
  4. protidestičková činidla - „Clexane“, „Fragmin“,
  5. trombolytika - „streptokináza“, „urokináza“,
  6. fibrinolytika - „Fibrinolysin“, „Curantyl“,
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze červených krvinek, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacienti předepisováni cytostatiky. Léčba dietou má velký význam při léčbě ascitu. Je to omezit sodík. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy..

Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje životnost o 2 roky. Pokud léková terapie nezvládá portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se během 2-5 let vyvinou fatální komplikace. K fatálnímu výsledku dochází v 85–90% případů. Jaterní selhání a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgický zásah je zaměřen na normalizaci krevního zásobení jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil..

Hlavní typy operací:


příklad operace zkratu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace krevního toku v žilách jater;
  • operace bypassu - operace, která obnovuje průtok krve v jaterních cévách přemostěním místa okluze pomocí zkratů;
  • protetika vena cava;
  • dilatace postižených žil balónkem;
  • vaskulární stenting;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónkem;
  • transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater může dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit životnost pacientů o 10 let.

Léčba

Především jsou akce specialistů s touto diagnózou zaměřeny na udržovací terapii. Je nutné rychle obnovit venózní průchodnost a zajistit plný odtok krve.

Forma nemoci, akutní nebo chronická, stejně jako stupeň poškození a celkový stav pacienta, má obrovský vliv na výběr terapie..

Základy terapie jsou:

  • Poskytování symptomatické léčby v závislosti na identifikovaných patologiích;
  • Prevence komplikací, jako je ascites nebo selhání jater;
  • Poskytování venózního výtoku a vykládání jater;
  • Prevence další žilní obstrukce.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde k fatálnímu výsledku do 2-3 let od objevení prvních klinických příznaků onemocnění.

Pro pacienty s chronickým průběhem syndromu je charakteristické desetileté přežití. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Kompletní léčba pacientů je v současné době nemožná. Budoucí vývoj transplantologie významně zvýší šance pacientů na uzdravení..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza musí nutně vyloučit projevy venookluzivního onemocnění a příznaky srdečního selhání.

Po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii se u 1/4 pacientů tvoří venookluzivní patologie. Je způsobeno uzavřením malých žil v tkáních jater, zatímco při poškození velkých cév nedochází k zóně dolní duté žíly. Žádné progresivní selhání jater.

Srdeční selhání má své příčiny: myokardiální onemocnění, dekompenzace srdečních vad, rozvoj aneurysma, anamnéza akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi převažuje dušnost, tachykardie. Při selhání pravé komory je játra zvětšená, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites roste postupně.

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly. Membránová fúze dolní duté žíly je vzácným patologickým stavem. Nejčastěji se vyskytuje mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou u pacientů s membránovou dolní dutou žílou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu.

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, dolní trombózy vena cava, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrační viscerální tromboflebitidy, polycytémie.

- Akutní Budd-Chiariho syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se najednou objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravé hypochondrii (v důsledku otoku jater a protažení glissonové tobolky); žloutenka je zaznamenána. Nemoc postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. Se spojením trombózy dolní duté žíly, edém dolních končetin, expanze žil na přední břišní stěně. V závažných případech totální obstrukce jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. Při akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují náhle a projevují se rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně za několik dní..

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatických žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Nemoc se může projevit pouze hepatomegálií s postupným přichycením bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stádiu se játra významně zvyšuje, stává se hustou, objevuje se ascit. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Nemoc může být komplikována krvácením z dilatačních žil jícnu, žaludku a střev..

- I typ Budd-Chiariho syndromu - Brání dolní duté žíly a sekundární překážka jaterní žíly. - II. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce velkých jaterních žil. - III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (veno-okluzivní onemocnění).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí dolní duté žíly.

- Trombotický syndrom Budd-Chiariho. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III)..

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, použití perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo zánětlivé procesy. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), zraněními, ionizujícím zářením, použitím imunosupresiv.

- Na pozadí zhoubných novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin, leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a představuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, deficit proteinu C, deficit protrombinu III); v 9% případů - s maligními nádory. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom)..

Častěji onemocní ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40–50 let.

Míra přežití 10 let je 55%. K úmrtí dochází v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu..

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i při odstranění příznaků není úplné uzdravení možné. Rychlý průběh může vést k úmrtí v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácející
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • kóma.

Průměrná délka života pacienta s diagnózou Budd-Chiariho choroby závisí na příčinách stavu a pravděpodobnosti jejich odstranění. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, absence nebo snadná korekce ascitu, nízký kreatinin.

Důvody

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů prokázány. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známé příčiny trombózy jaterních žil patří faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumenu dolní duté žíly a jaterních žil:

  • trauma do břicha;
  • operace;
  • malformace dolní duté žíly;
  • trauma během katetrizace dolní duté žíly;
  • operace;
  • akutní peritonitida;
  • migrační viscerální tromboflebitida;
  • jaterní patologie;
  • polycytémie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě určení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neznámé důvody);
  • posttraumatická;
  • vrozené (kvůli zhoršené tvorbě dolní duté žíly);
  • trombotické (s poškozenou funkcí krve);
  • na pozadí patologie rakoviny;
  • proti cirhóze.