Gilbertův syndrom: příznaky, příčiny, léčba

Stav, kdy si osoba nebo její blízcí všimnou žluté barvy kůže nebo očí (často k tomu dojde po hostině s použitím různých potravin), s důkladnější studií se může ukázat jako Gilbertův syndrom.

Lékař jakékoli specializace může mít podezření na přítomnost patologie, pokud během období exacerbace musel buď projít analýzou zvanou "jaterní testy" nebo podstoupit vyšetření.

Definice pojmu

Gilbertův syndrom (Gilbertova choroba) je chronické jaterní onemocnění benigního průběhu, doprovázené epizodickým ikterickým zbarvením skléry a kůže, někdy - a dalšími příznaky spojenými se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi. Nemoc teče ve vlnách: období bez patologických příznaků jsou nahrazena exacerbacemi, které se objevují hlavně po požití některých potravin nebo alkoholu. Při neustálém používání „nevhodných“ potravin jaterních enzymů může dojít k chronickému průběhu onemocnění.

Tato patologie je spojena s defektem genu přenášeného z rodičů. To nevede k těžké destrukci jater, jako je tomu v případě cirhózy, ale může být komplikováno zánětem žlučovodů nebo tvorbou kamene ve žlučníku (viz příznaky onemocnění žlučníku).

Někteří lékaři považují Gilbertův syndrom za nemoc, ale za organickou genetickou vlastnost. To není pravda: enzym, jehož porucha syntézy je základem patologie, se podílí na neutralizaci různých toxických látek. To znamená, že pokud některá funkce orgánů trpí, může být stav bezpečně nazýván nemoc.

Co se děje v těle s tímto syndromem

Bilirubin, který způsobuje zbarvení bílkovin lidské kůže a očí ve slunečné barvě, je látka tvořená z hemoglobinu. Po 120 dnech života se červené krvinky, červené krvinky, rozpadají ve slezině, uvolňuje se z nich hemu - neproteinová sloučenina obsahující železo a globin - protein. Ten, který se rozpadá na jeho složky, je absorbován krví. Drahokam tvoří nepřímý bilirubin rozpustný v tucích..

Při exacerbaci má pokožka ikteričtější barvu. Jak kůže celého těla, tak určité oblasti - chodidla, dlaně, nasolabiální trojúhelník, podpaží se mohou zbarvit žlutě..

Protože se jedná o toxický substrát (hlavně pro mozek), tělo se ho snaží neutralizovat rychleji. K tomu je spojena s hlavním krevním proteinem - albuminem, který přenáší bilirubin (jeho nepřímou frakci) do jater.

Část z nich tam čeká na enzym UDF-glukuronyltransferázu, která ji díky přidání glukuronátu činí rozpustnou ve vodě a méně toxickou. Takový bilirubin (nazývá se přímý, vázaný) se vylučuje do střeva a moči..

Gilbertův syndrom je patognomonické porušení:

  • penetrace nepřímého bilirubinu do hepatocytů (jaterních buněk);
  • dodání do oblastí, kde funguje UDP-glukuronyltransferáza;
  • vazba glukuronátu.

V krvi s Gilbertovým syndromem je tedy hladina bilirubinu v tucích nepřímo rozpustná. Snadno proniká do mnoha buněk (membrány všech buněk jsou představovány dvojitou lipidovou vrstvou). Tam najde mitochondrie, pronikne do nich (jejich membrána se většinou skládá také z lipidů) a dočasně narušuje procesy, které jsou pro ně důležité v buňkách: dýchání tkání, oxidační fosforylace, syntéza proteinů a další.

Zatímco nepřímý bilirubin je zvýšen v rozmezí 60 μmol / l (s normou 1,70 - 8,51 μmol / l), jsou ovlivněny mitochondrie periferních tkání. Je-li jeho hladina vyšší, dostane tuk rozpustná látka šanci proniknout do mozku a ovlivnit struktury, které jsou odpovědné za provádění různých životně důležitých procesů. Nejohroženější impregnace životy bilirubinem center zodpovědných za dýchání a srdeční funkce. Ačkoli tento syndrom není spojen s tímto syndromem (zde bilirubin občas stoupá na vysoké počty), ale pokud je kombinován s lékem, virovou nebo alkoholickou lézí, takový obrázek je možný.

Když se syndrom projevil v poslední době, nedošlo k žádným změnám v játrech. Když je však u lidí pozorováno po dlouhou dobu, začne se v jeho buňkách ukládat zlatohnědý pigment. Oni sami podstoupí proteinovou dystrofii a intercelulární matrice začne podléhat zjizvení..

Statistiky nemocí

Gilbertův syndrom je poměrně častá patologie mezi populací celého světa. Vyskytuje se u 2 - 10% Evropanů, každou třicátou Asii, zatímco Afričané onemocní nejčastěji - nemoc je registrována v každé třetí.

Nemoc se projevuje ve věku 12-30 let, kdy je v těle zaznamenán nárůst sexuálních hormonů. Muži onemocní 5 až 7krát častěji: je to kvůli účinku na metabolismus bilirubinů mužských pohlavních hormonů.

Trpělo mnoho slavných lidí, což jim však nebránilo v dosažení úspěchu v životě. Mezi ně patří Napoleon Bonaparte, tenista Henry Austin, možná Michail Lermontov.

Důvody

Důvody rozvoje Gilbertovy syndromu jsou genetické. Vyvíjí se u lidí, kteří zdědili jistý defekt druhého chromozomu od obou rodičů: na místě, které je odpovědné za tvorbu jednoho z jaterních enzymů - uridin difosfát-glukuronyltransferázy (nebo bilirubinu-UGT1A1) - se objevují další dvě „cihly“. Jedná se o nukleové kyseliny thyminu a adeninu, které lze vložit jednou nebo vícekrát. Závažnost průběhu nemoci, délka jejího období exacerbace a pohody bude záviset na počtu „příloh“..

V důsledku toho je obsah enzymu snížen na 80%, a proto je jeho úkol - přeměna nepřímého mozkového bilirubinu toxičtějšího na mozek na vázanou frakci - mnohem horší..

Uvedená chromozomální vada se často cítí až od dospívání, kdy se metabolismus bilirubinu mění pod vlivem pohlavních hormonů. Díky aktivnímu vlivu přesně androgenů na tento proces je Gilbertův syndrom zaznamenán častěji v mužské populaci.

Jak se tento gen přenáší?

Mechanismus přenosu se nazývá autozomálně recesivní. To znamená následující:

  • neexistuje spojení s chromozomy X a Y, to znamená, že se abnormální gen může projevit u člověka jakéhokoli pohlaví;
  • každá osoba má každý chromozom v párech. Pokud má 2 vadné druhé chromozomy, projeví se příznaky Gilbertova syndromu. Když je zdravý gen umístěn na spárovaném chromozomu ve stejném lokusu, patologie nemá šanci, ale osoba s takovou genovou abnormalitou se stane nosičem a může ji předat svým dětem.

Pravděpodobnost projevu většiny chorob spojených s recesivním genomem není příliš významná, protože v přítomnosti dominantní alely na druhém chromozomu se člověk stane pouze nositelem vady. To neplatí pro Gilbertův syndrom: až 45% populace má vadný gen, takže šance na jeho předání od obou rodičů je poměrně velká.

Spouštěcí faktory

Obvykle se syndrom nevyvíjí od nuly, protože 20-30% UDP-glucouronyltransferázy poskytuje potřeby těla za běžných podmínek. První příznaky Gilbertovy choroby se objevují po:

  • zneužití alkoholu;
  • užívání anabolických drog;
  • těžká fyzická aktivita;
  • užívání přípravků obsahujících paracetamol, aspirin; použití rifampicinových nebo streptomycinových antibiotik;
  • půst;
  • přepracování a stres;
  • dehydratace;
  • operace;
  • léčba prednisolonem, dexamethasonem, diprospanem nebo jinými, na bázi glukokortikoidních hormonů;
  • jíst velké množství potravin, zejména mastné.

Tyto stejné faktory zhoršují průběh nemoci a vyvolávají její relaps..

Druhy syndromu

Onemocnění je klasifikováno podle dvou kritérií:

  • Přítomnost další destrukce červených krvinek (hemolýza). Pokud onemocnění pokračuje hemolýzou, je nepřímý bilirubin zpočátku zvýšen, dokonce před střetem s blokem ve formě defektu v enzymu UDP-glukuronyltransferáza.
  • Vztah k virové hepatitidě (Botkinova choroba, hepatitida B, C). Pokud osoba, která má dva vadné druhé chromozomy, trpí akutní hepatitidou virového původu, projeví se patologie dříve, až do 13 let. Jinak se projeví za 12-30 let.

Příznaky

Pro zhoršení Gilbertova syndromu jsou nutné následující příznaky:

  • pravidelně se vyskytující nažloutnutí kůže a / nebo očních proteinů (sclera žlutá již s nižší hladinou bilirubinu). Kůže celého těla nebo oddělené oblasti (nasolabiální trojúhelník, dlaně, axilární fosílie nebo chodidla) se mohou zbarvit žlutě;
  • rychlá únava;
  • snížená kvalita spánku;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • xanthelasma - žluté plaky v očních víčkách.

Lze také pozorovat:

  • pocení
  • pálení žáhy;
  • těžkost v hypochondrii na pravé straně;
  • nevolnost;
  • nadýmání;
  • bolest hlavy;
  • bolest svalů;
  • průjem nebo naopak zácpa;
  • svědicí pokožka;
  • slabost;
  • apatie nebo naopak podrážděnost;
  • závrať;
  • třesoucí se končetiny;
  • tlaková bolest v pravé hypochondrii;
  • pocit, že žaludek „stojí“;
  • poruchy spánku;
  • poruchy autonomního nervového systému: studený pot, záchvaty paniky se zvýšenou srdeční frekvencí a nevolností;

Během období pohody všechny známky zcela chybí a třetina lidí je nemá ani během exacerbace..

Exacerbace se vyskytují s různými frekvencemi: jednou za pět let až pětkrát ročně - to vše závisí na povaze příjmu potravy, fyzické aktivitě a životním stylu. K nejčastějším relapsům dochází na jaře a na podzim, bez léčby trvá asi 2 týdny.

U lidí s chronickým průběhem nemoci se často mění charakter. Je to kvůli nepohodlí, které zažívají, protože jejich oko nebo barva kůže se liší od ostatních. Trpí také potřebou průběžných zkoušek..

Jak zjistit, co je to syndrom

Lékař může naznačovat, že osoba má Gilbertův syndrom a jeho příznaky již podle toho, jak nemoc začala, jakož i zvýšením hladiny celkového bilirubinu v žilní krvi v důsledku nepřímé frakce - až 85 μmol / L. Kromě toho jsou enzymy, které naznačují poškození jaterní tkáně - AlAT a AsAT - v normálním rozmezí. Další analýzy jaterních funkcí: hladina albuminu, koagulogramové indexy, alkalická fosfatáza a gama-glutamyltransferáza jsou v rámci normálních limitů:

IndexS Gilbertovou chorobou
U dětí ve věku 12 až 14 letU dospělých
Cholesterol2,17 - 5,772,97 - 8,79
Bílek40 - 50,035 - 50,0
ALT, ME2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Protrombinový index80 - 10080 - 100

Je důležité, aby s Gilbertovým syndromem byly všechny testy, které jsou předepsány k určení příčiny žloutenky, negativní. To:

  • markery virové hepatitidy: A, B, C, E, F (pro hepatitidu D nemá smysl brát ji s nepotvrzenou hepatitidou B);
  • DNA viru Epstein-Barr;
  • Cytomegalovirus DNA;
  • antinukleární protilátky a protilátky proti jaterním mikrozomům - markery autoimunitní hepatitidy.

Hemogram by neměl vykazovat pokles hladiny červených krvinek a hemoglobinu, forma by neměla obsahovat „mikrocytózu“, „anisocytózu“ nebo „mikrosférocytózu“ (to ukazuje na hemolytickou anémii, nikoli Gilbertův syndrom). Protilátky proti erytrocytům detekované při Coombsově reakci by také neměly nastat.

Jiné orgány netrpí (jako například těžkou hepatitidou B), jak je patrné z ukazatelů močoviny, amylázy, kreatininu. Beze změny a rovnováhy elektrolytů. Bromosulfaleinový test: uvolňování bilirubinu je sníženo o 1/5. Genom virů hepatitidy (DNA a RNA) pomocí PCR z krve - negativní výsledek.

Výsledek stolice stercobilinu je negativní. V moči nebyl nalezen žlučový pigment.

Nepřímo potvrďte syndrom pomocí následujících funkčních testů:

  • fenobarbitální test: Užívání prášek na spaní se stejným názvem po dobu 5 dnů snižuje koncentraci nepřímého bilirubinu. Fenobarbital je vybrán v dávce 3 mg / kg hmotnosti za den.
  • test na lačno: pokud člověk po dobu dvou dnů sníží 400 kcal / den, jeho bilirubin se zvýší o 50 - 100%;
  • test s kyselinou nikotinovou (léčivo snižuje odolnost membrány erytrocytů): pokud je toto léčivo podáváno intravenózně, zvýší se koncentrace bilirubinu v nekonjugované frakci.

Genetická analýza

Diagnóza je potvrzena analýzou Gilbertova syndromu. Toto je název studie lidské DNA získané buď z žilní krve, nebo z bukálního škrábání. Pro nemoc je psáno: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 nebo UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Pokud po zkratce „TA“ (to znamená 2 nukleové kyseliny - thymin a adenin) je číslo 6 oba časy - vylučuje Gilbertův syndrom, který vede diagnostické vyhledávání ve směru dalších dědičných žloutenek a hemolytických anémií. Tato analýza je poměrně drahá (asi 5000 rublů).

Po diagnostice lze provést instrumentální studie:

  • Ultrazvuk jater, žlučový trakt: stanovení velikosti, stavu funkčního povrchu jater, cholecystitida, zánět intra- a extrahepatických žlučovodů, kameny v žlučovodech;
  • Radioizotopová studie jaterní tkáně: Gilbertova nemoc je charakterizována porušením vylučovacích a absorpčních funkcí;
  • Biopsie jater: v jaterních buňkách nejsou žádné známky zánětu, cirhózy nebo ukládání lipidů, ale lze stanovit snížení aktivity UDP-glukuronyltransferázy.
  • Elastometrie jater - získávání údajů o struktuře jater měřením jeho elasticity. Výrobci přístroje Fibroscan, na kterém je postup prováděn, tvrdí, že metoda je alternativou k biopsii jater.

Léčba

O otázce potřeby léčby rozhoduje lékař na základě stavu osoby, frekvence remise, hladiny bilirubinu.

Až 60 μmol / l

Léčba Gilbertova syndromu, pokud nekonjugovaná frakce bilirubinu není vyšší než 60 μmol / l, nevyskytují se žádné známky, jako je ospalost, změny chování, krvácení z dásní, nevolnost nebo zvracení, ale je zaznamenána mírná žloutenka, není předepisována žádná léčba. Lze použít pouze:

  • fototerapie: osvětlení kůže modrým světlem, které pomáhá ve vodě nerozpustnému nepřímému bilirubinu proniknout do lumirubinu rozpustného ve vodě a vylučovat se krví;
  • dietní terapie s výjimkou produktu vyvolávajícího onemocnění a vyloučení mastných a smažených potravin;
  • sorbenty: příjem aktivního uhlí, polysorbu nebo jiného sorbentu.

Kromě toho se bude muset člověk vyhnout opalování a při procházce na slunci chránit pokožku opalovacím krémem.

Ošetření, pokud je vyšší než 80 μmol / l

Pokud je nepřímý bilirubin vyšší než 80 μmol / l, je léčivo „Fenobarbital“ předepsáno v dávce 50–200 mg denně po dobu 2 až 3 týdnů (způsobuje ospalost, proto je zakázáno řídit a pracovat během léčby). Lze použít fenobarbitální přípravky s menším obsahem tablet na spaní: Valocordin, Barboval a Corvalol.

Doporučuje se také léčivo „zixorin“ („flumecinol“, „sinclit“): aktivuje jednotlivé jaterní enzymy, včetně glukuronyltransferázy. Nezpůsobuje hypnotický účinek jako fenobarbital a po jeho vysazení se z těla rychleji vylučuje..

Kromě toho jsou předepisovány další léky:

  • sorbenty;
  • inhibitory protonové pumpy (Omeprazol, Rabeprazol), které nebudou produkovat velká množství kyseliny chlorovodíkové;
  • léky, které normalizují střevní motilitu: Domperidon (Dormicum, Motilium).

Dieta pro Gilbertovu nemoc

Strava pro syndrom s hyperbilirubinemií vyšší než 80 μmol / l je již přísnější. Povoleno:

  • nízkotučné odrůdy masa a ryb;
  • Nízkotučné mléčné nápoje a tvaroh;
  • sušený chléb;
  • sušenky;
  • nekyselené šťávy;
  • Ovocné nápoje;
  • sladké čaje;
  • čerstvá, pečená, vařená zelenina a ovoce.

Je zakázáno jíst mastná, kořenitá, konzervovaná a uzená jídla, vdolky a čokoládu. Nepijte alkohol, kakao ani kávu.

Nemocniční péče

Pokud je hladina bilirubinu vysoká nebo osoba zhoršila spánek, je narušena nočními můrami, nevolností, ztrátou chuti k jídlu, je nutná hospitalizace. V nemocnici mu bude pomáhat při snižování bilirubinémie:

  • intravenózní podávání polyiontových roztoků
  • jmenovat výkonné moderní hepatoprotektory
  • dodržujte správný příjem sorbentů
  • blokující účinky toxických látek vznikajících při poškození jater, laktulózových přípravků: Předepíše se také Normáza, Dufalac nebo jiné.
  • Důležité je, že bude možné provádět intravenózní albumin nebo krevní transfúzi.

V tomto případě je strava extrémně organická. Živočišné bílkoviny (maso, droby, vejce, tvaroh nebo ryby) jsou z něj odstraňovány, čerstvá zelenina, ovoce a bobule, tuky jsou vyloučeny. Můžete jíst pouze obiloviny, polévky bez smažení, pečená jablka, sušenky, banány a nízkotučné mléčné výrobky.

Doba prominutí

V období bez exacerbace je nutné chránit jejich žlučovody před stagnací žlučů v nich a tvorbou kamenů. Za tímto účelem se užívají choleretické byliny, drogy Gepabene, Ursofalk, Uroholum. Jednou za 2 týdny provádějí „slepý zvuk“, když berou xylitol, sorbitol nebo karlovarskou sůl na lačný žaludek, pak leží na pravé straně a ohřívají žlučníku pomocí vyhřívací podložky teplou vodou po dobu půl hodiny.

Doba remise nevyžaduje, aby pacienti dodržovali přísnou stravu, pouze musíte vyloučit produkty, které způsobují exacerbaci (každá osoba má jinou sadu). Strava by měla mít dostatek zeleniny bohaté na vlákninu, nutně - malá množství masa a ryb, méně sladkostí, sycené nápoje a rychlé občerstvení. Alkohol se nejlépe eliminuje úplně: i když po něm nežloutnete, v kombinaci s mastným a těžkým občerstvením může vést k hepatitidě.

Rovněž je nebezpečná touha udržovat bilirubin v normálním stavu při nevyvážené stravě. To může vést člověka k podvodnému pocitu: tento pigment se sníží, ale ne v důsledku zlepšení funkce jater, ale v důsledku snížení obsahu červených krvinek a anémie povede ke zcela odlišným komplikacím..

Předpověď

Gilbertova nemoc postupuje příznivě, aniž by způsobila zvýšení úmrtnosti, i když nepřímý bilirubin v krvi je neustále zvyšován. V průběhu let se vyvíjí zánět žlučovodů, který prochází uvnitř jater i mimo něj, onemocnění žlučových kamenů, které negativně ovlivňuje schopnost pracovat, ale není známkou pro vydání zdravotního postižení.

Pokud již pár měl dítě s Gilbertovým syndromem, musí se před plánováním další koncepce poradit s lékařským genetikem. Totéž je třeba udělat, pokud jeden z rodičů zjevně trpí touto patologií..

Pokud je Gilbertův syndrom kombinován s jinými syndromy, u nichž je využití bilirubinu narušeno (například u Dubin-Johnsonova nebo Krigler-Nayarova syndromu), pak je prognóza u člověka poměrně závažná.

Utrpení z tohoto onemocnění je obtížnější tolerovat onemocnění jater a žlučových cest, zejména virovou hepatitidu.

Vojenská služba

Pokud jde o Gilbertův syndrom a armádu, právní předpisy naznačují, že osoba je způsobilá pro službu, ale musí být identifikována v podmínkách, ve kterých nebude muset tvrdě pracovat, hladovět nebo brát toxické výrobky z jater (například ředitelství). Pokud se chce pacient věnovat kariéře profesionálního vojenského muže, není povolen.

Prevence

Je nemožné zabránit výskytu genetického onemocnění, kterým je tento syndrom. Počátek nemoci můžete oddálit nebo zkrátit dobu exacerbace, pokud:

  • jíst zdravé potraviny, včetně více rostlinných potravin ve vaší stravě;
  • náchylnost k menším onemocněním virovými chorobami;
  • sledovat kvalitu jídla, aby nedošlo k otravě (při zvracení se syndrom zhoršuje)
  • nepoužívejte těžkou fyzickou námahu;
  • méně na slunci;
  • vyloučit faktory, které mohou vést k virové hepatitidě (injekční drogy, nechráněný sex, piercing / tetování atd.).

Očkování pro Gilbertův syndrom není kontraindikováno.

Gilbertův syndrom je tedy nemoc, i když ve velké většině případů není život ohrožující, ale vyžaduje určitá omezení životního stylu. Pokud nechcete brzy trpět jeho komplikacemi, identifikujte faktory vyvolávající exacerbaci a vyhněte se jim. Diskutujte také se svým hepatologem nebo terapeutem o všech otázkách týkajících se výživových pravidel, pití, léků nebo alternativní léčby.

Co je Gilbertův syndrom: nemoc nebo individuální charakteristika?

Gilbertův syndrom je vzácné dědičné onemocnění jater, které se vyskytuje u 2 - 5% lidí. Muži jsou navíc častěji nemocní než ženy. Toto onemocnění nevede k těžké dysfunkci jater a fibróze, ale významně zvyšuje riziko onemocnění žlučovými kameny.

Co je Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom (ústavní dysfunkce jater nebo familiární nehemolytická žloutenka) označuje dědičná onemocnění. Viníkem této choroby je vadný gen zapojený do výměny bilirubinu. Toto onemocnění je charakterizováno zvýšením koncentrace bilirubinu, zejména přímého, v krvi a periodickým výskytem žloutenky..

Příznaky této genetické patologie se obvykle objevují ve věku 3 až 12 let a doprovázejí člověka na celý život..

Co se stane s nemocí

U pacientů je narušen transport bilirubinu do jaterních buněk (hepatocyty), jeho zachycení jimi, jakož i kombinace přímého bilirubinu s glukuronem a jinými kyselinami. V důsledku toho přímý bilirubin cirkuluje v krvi pacienta. Je to látka rozpustná v tucích, proto interaguje s fosfolipidy buněčných membrán, zejména v mozku. Je to kvůli jeho neurotoxicitě..

Příčiny onemocnění

Jediným důvodem výskytu patologie je mutace genu zodpovědného za metabolismus bilirubinu. Vyznačuje se autozomálně dominantním způsobem dědičnosti. To znamená, že pro vývoj onemocnění musí dítě zdědit vadný gen od jednoho z rodičů.

Projevy klinického obrazu choroby vyvolávají následující faktory:

  • dehydratace;
  • hladovění;
  • stres;
  • fyzické přetížení;
  • menstruace;
  • infekční onemocnění (ARVI, virová hepatitida, chřipka, střevní infekce);
  • chirurgické zákroky;
  • užívání alkoholu, kofeinu a některých léků;

Příznaky Gilbertova syndromu

Ve většině případů je nemoc asymptomatická a mnozí odborníci ji považují za zcela fyziologický rys těla..

Hlavní a v 50% případů je jediným příznakem mírné nažloutnutí skléry a sliznic a méně často kůže. V tomto případě dochází k částečnému zabarvení kůže na obličeji, nohou, rukou a podpaží. Kůže nabírá matný žlutý nádech..

Žloutnutí skléry a kůže je poprvé detekováno v dětství nebo adolescenci a je v přírodě přerušované. Ve velmi vzácných případech je žloutenka stále přítomna.

Někdy se u nemoci mohou objevit neurologické příznaky ve formě:

  • únava, slabost, závratě;
  • poruchy spánku, nespavost.

Ještě méně často je nemoc doprovázena poruchami trávení:

  • hořkost v ústech;
  • po jídle se řítí hořkostí;
  • snížená chuť k jídlu;
  • nevolnost, pálení žáhy;
  • nadýmání a těžkost v žaludku;
  • zácpa nebo průjem;
  • zvětšená játra, tupá bolest v pravé hypochondrii.

Formy nemoci

Existují 2 typy nemocí:

  • vrozená - nejběžnější forma;
  • získané - charakterizované projevem příznaků po virové hepatitidě.

Komplikace Gilbertova syndromu

Obecně nemoc nezpůsobuje nepříjemné nepohodlí osobě a postupuje příznivě. Se systematickým porušováním stravy a vlivem provokujících faktorů je však možné vyvinout následující komplikace:

  1. Přetrvávající zánět jater (chronická hepatitida).
  2. Cholelitiáza.

Diagnóza nemoci

Pokud se objeví příznaky onemocnění, poraďte se s lékařem nebo hepatologem. Pro potvrzení diagnózy jsou přijata následující opatření:

  1. Inspekce, historie a stížnosti.
  2. Obecná klinická analýza moči a krve.
  3. Biochemie krve.
  4. Vzorek s fenobarbitalem (určujícím faktorem je snížení koncentrace bilirubinu po užití fenobarbitalu).
  5. Test nalačno (do 2 dnů je výživa pacienta omezena na 400 kalorií denně. Odběr krve se provádí dvakrát - první den testu a po půstu. Pokud je rozdíl v bilirubinu 50–100%, diagnóza je potvrzena).
  6. Test s kyselinou nikotinovou (bilirubin stoupá po intravenózní injekci kyseliny nikotinové).
  7. Analýza odpovědné genové DNA.
  8. Analýza stolice pro stercobilin (s chorobou, výsledek je negativní).
  9. Ultrazvuk jater a močového měchýře.

Podle indikací lze provádět následující vyšetření:

  1. Studium proteinu a jeho frakcí v krevním séru.
  2. Protrombinový test.
  3. Krevní test na markery virové hepatitidy.
  4. Vzorek bromosulfaleinu.
  5. Biopsie jater.

Gilbertův syndrom musí být odlišen od:

  • hepatitida různých etiologií;
  • hemolytická anémie;
  • cirhóza jater;
  • Wilsonova nemoc - Konovalov;
  • hemochromatóza;
  • primární sklerotizující cholangitida

Léčba Gilbertova syndromu

Lidé trpící touto chorobou nepotřebují zvláštní léčbu. Terapie se provádí s exacerbací onemocnění. Základem léčby je dieta.

Jak léčit nemoc dietou

Pokud pacient dodržuje léčebnou stravu po celý život a opouští špatné návyky, příznaky onemocnění se nebudou projevovat.

Pacientům je ukázána strava č. 5.

Povolené produktyZakázané produkty
Sypaný čaj, kompot, polibek, polévky z zeleninového vývaru, nízkotučný tvaroh a výrobky z kyselého mléka, pšeničný chléb, kuře, nízkotučné hovězí maso, sypané cereálie, jakékoli jiné než kyselé ovoce, kondenzované a plnotučné mléko, klobásy, zelenina, byliny, med, cukr, vejce v pokrmech, nízkotučné ryby.Čerstvé pečivo, sádlo, špenát, ředkvičky, šťovík, mastné ryby a maso, pepř, hořčice, alkohol, černá káva, zmrzlina, houby, smažená a vařená vejce, konzervované potraviny, uzená masa, nakládaná zelenina.

Pacienti musí dodržovat některá omezení:

  • vyloučit fyzickou aktivitu;
  • odmítají antibiotika, steroidy, antikonvulziva;
  • nepijte alkohol;
  • Nekuřte.

Jak léčit exacerbace nemoci

  1. Normalizovat koncentraci bilirubinu v krvi a zastavit dyspeptické jevy - fenobarbital, zixorin.
  2. S průvodní cholecystitidou a žlučníkovou chorobou - infuze choleretických bylin, hlízy sorbitolu a Barbara soli.
  3. Pro vylučování přímého bilirubinu - aktivní uhlí, nucená diuréza (Furosemid).
  4. Pro vazbu bilirubinu v krvi - albumin.
  5. Pro zničení bilirubinu v tkáních - fototerapie.
  6. B vitaminy.
  7. Cholagogue (Allohol, Holosas, Holagol).
  8. Hepatoprotektivní kurzy - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. Pro zdravotní stav - krevní transfúze.

Je možné se této nemoci vyhnout?

Neexistují žádné specifické metody prevence dané choroby. Při plánování těhotenství se doporučuje poradit se s genetikou, zejména v případech výskytu nemoci v rodině.

Aby se zabránilo relapsu nebo zhoršení nemoci, je nezbytné:

  • pozorovat stravu, odpočinek a práci;
  • vyhnout se fyzické námaze, hladovění a dehydrataci;
  • celoživotní strava;

Tipy pro nemocné

  1. Pamatujte, že v případě nemoci je vystavení přímému slunečnímu záření kontraindikováno..
  2. Sledujte své zdraví, včasně eliminujte ložiska infekce a léčte nemoci žlučového systému.
  3. Syndrom u dítěte není kontraindikací preventivního očkování.
  4. Nedoporučuje se užívat léky, které mají nežádoucí účinky na játra..
  5. Přítomnost syndromu u těhotné ženy nepříznivě neovlivňuje plod.

Navzdory možným příznakům třetina pacientů tvrdí, že nemají žádné nepříjemnosti. Stejně jako v případě jakékoli jiné patologie je časná diagnóza klíčem k normálnímu životu a dobrému zdraví. Jsou-li dodržena všechna doporučení lékaře, nemoc si to sama nepřipomíná..

Co je Gilbertův genetický syndrom a jak léčit nemoc??

Gilbertův syndrom (familiární žloutenka, pigmentovaná hepatóza) je benigní jaterní patologie charakterizovaná epizodickým, mírným zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi.

Toto onemocnění je přímo spojeno s defektem genu přenášeného dědičností. Toto onemocnění nevede k závažnému poškození jater, ale protože je založeno na narušené syntéze enzymu zodpovědného za neutralizaci toxických látek, jsou možné komplikace spojené se zánětem žlučovodů a tvorbou kamenů ve žlučníku..

Gilbertův syndrom - co to je jednoduchými slovy

Abychom pochopili podstatu patologie, je nutné se soustředit na funkce jater. U zdravého člověka tento orgán dobře plní základní filtrační funkce, tj. Syntetizuje žluč, což je nezbytné pro rozklad bílkovin, tuků a uhlohydrátů, podílí se na metabolických procesech, neutralizuje a odstraňuje toxické látky z těla.

S Gilbertovým syndromem není játra schopna plně zpracovat a odstranit toxický žlučový pigment bilirubin z těla. Je to kvůli nedostatečné produkci specifického enzymu zodpovědného za jeho neutralizaci. V důsledku toho se volný bilirubin hromadí v krvi a zbarví skleru očí a pokožky žlutě, a proto se toto onemocnění hovorově nazývá chronická žloutenka.

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění, vada genu, který je zodpovědný za správnou výměnu žlučového pigmentu bilirubinu. Průběh onemocnění je doprovázen periodickým výskytem mírné žloutenky, ale současně jaterní testy a další biochemické parametry krve zůstávají normální. Vrozené onemocnění je u mužů častěji diagnostikováno a poprvé se objevuje v adolescenci a mládí, což je spojeno se změnou metabolismu bilirubinu pod vlivem pohlavních hormonů. V tomto případě se příznaky onemocnění objevují pravidelně, po celý život. Gilbertův syndrom - ICD 10 má kód K76.8 a odkazuje na specifická onemocnění jater s autozomálně dominantním typem dědičnosti.

Důvody

Vědci poznamenávají, že Gilbertův syndrom se nevyskytuje na „prázdném“ místě, pro jeho vývoj je nutný tlak, který vyvolá vývoj nemoci. Mezi takové provokativní faktory patří:

  • nevyvážená strava s převahou těžkých, mastných potravin;
  • zneužití alkoholu;
  • dlouhodobé užívání některých léků (antibiotika, kofein, léky ze skupiny NSAID);
  • léčba glukokortikoidy;
  • užívání anabolik;
  • dodržování přísných diet, půstu (i pro lékařské účely);
  • předchozí operace;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • nervový kmen, chronický stres, depresivní stavy.

Klinické příznaky nemoci mohou vyvolat dehydrataci (dehydrataci) nebo infekční onemocnění (chřipka, SARS), virovou hepatitidu, střevní poruchy.

Příznaky Gilbertova syndromu

Celkový stav pacientů s Gilbertovým syndromem je obvykle uspokojivý. Příznaky nemoci se objevují pravidelně pod vlivem provokujících faktorů. Hlavní příznaky nemoci jsou:

  • ikterický syndrom různé intenzity;
  • slabost, únava s minimální fyzickou námahou;
  • poruchy spánku - stává se neklidným, přerušovaným;
  • vytvoření jednoho nebo více žlutých plaků (xantelasma) v očních víčkách.

Se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi může celé tělo zžloutnout nebo určité oblasti kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, chodidel, rukou, axilárních dutin. Žloutnutí očí je zaznamenáno se snížením hladiny bilirubinu. Závažnost žloutenky je také odlišná - od mírného žloutnutí skléry až po jasnou žloutenku kůže.

Mezi další podmíněné příznaky nemoci, které se ne vždy projevují, patří:

  • těžkost ve správné hypochondrii;
  • nepohodlí v břiše;
  • Nadměrné pocení;
  • záchvaty bolesti hlavy, závratě;
  • letargická apatie nebo naopak podrážděnost a nervozita;
  • silné svědění kůže;
  • nadýmání, nadýmání, říhání, hořkost v ústech;
  • poruchy stolice (průjem nebo zácpa).

Genetické onemocnění má některé rysy kurzu. Takže každý čtvrtý pacient s Gilbertovým syndromem má zvětšenou játra, zatímco orgán vystupuje zpod oblouku, ale jeho struktura je normální, bolest na palpaci není cítit. 10% pacientů má zvýšenou slezinu a související patologie - dysfunkce žlučového systému, cholecystitida. U 30% pacientů je nemoc téměř asymptomatická, nejsou zde žádné potíže a onemocnění může zůstat dlouho bez povšimnutí.

Jaké je nebezpečí Gilbertova syndromu?

Žlutá barva kůže a skléry v Gilbertově syndromu určuje přebytek žlučového pigmentu bilirubinu. Jedná se o toxickou látku, která se tvoří při rozkladu hemoglobinu. Ve zdravém těle se bilirubin v játrech váže na molekulu kyseliny glukuronové a v této formě již nepředstavuje pro tělo nebezpečí.

Při nedostatečné produkci specifického enzymu v játrech, který neutralizuje volný bilirubin, se jeho koncentrace v krvi zvyšuje. Hlavním nebezpečím nekonjugovaného bilirubinu je to, že je vysoce rozpustný v tucích a je schopen interagovat s fosfolipidy v buněčných membránách a vykazuje neurotoxické vlastnosti. Především nervový systém a mozkové buňky trpí vlivem toxické látky. Spolu s krevním oběhem se bilirubin šíří po celém těle a způsobuje dysfunkci vnitřních orgánů, což negativně ovlivňuje fungování jater, žlučových cest a trávicího systému.

U pacientů s Gilbertovým syndromem dochází ke zhoršení funkce jater a ke zvýšené citlivosti orgánu na vliv hepatotoxických faktorů (alkohol, antibiotika). Časté exacerbace onemocnění vedou k rozvoji zánětlivých procesů v biliárním systému, tvorbě kamenů ve žlučníku a jsou důvodem pro špatné zdraví, sníženou výkonnost a špatnou kvalitu života pacienta.

Diagnostika

Při stanovení diagnózy by se lékař měl opírat o výsledky laboratorních a instrumentálních studií, vzít v úvahu hlavní klinické příznaky a údaje o rodinné anamnéze - tj. Zjistit, zda blízcí příbuzní trpěli onemocněním jater, žloutenkou a alkoholismem..

Při vyšetření se projeví nažloutnutí kůže a sliznic, bolestivost v pravé hypochondrii, mírné zvýšení velikosti jater. Lékař bere v úvahu pohlaví a věk pacienta, objasňuje, kdy se objevily první příznaky nemoci, a zjistí, zda existují chronická onemocnění, která způsobují žloutenku. Po vyšetření musí pacient složit řadu testů.

Obecný a biochemický krevní test na Gilbertův syndrom pomůže určit zvýšení hladiny celkového bilirubinu v důsledku jeho nepřímé frakce. Vývoj Gilbertova syndromu ukáže hodnotu až 85 μmol / L. Současně zůstávají ostatní ukazatele - bílkoviny, cholesterol, AST, ALT v normálních mezích..

Analýza moči - nedochází ke změnám v rovnováze elektrolytů, vzhled bilirubinu bude naznačovat vývoj hepatitidy, zatímco moč získává barvu tmavého piva.

Analýza stolice pro stercobilin nám umožňuje stanovit přítomnost tohoto konečného produktu přeměny bilirubinu.

Metoda PCR - cílem studie je identifikovat genetický defekt v genu odpovědném za metabolismus bilirubinu.

Rimfacinový test - podávání 900 mg antibiotika pacientovi způsobuje zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi.

Markery virů hepatitidy B, C, D u Gilbertova syndromu nejsou stanoveny.

Specifické testy pomohou potvrdit diagnózu:

  • fenobarbitální test - při užívání fenobarbitalu se hladina bilirubinu snižuje;
  • test s kyselinou nikotinovou - při intravenózním podání léku se koncentrace bilirubinu několikrát zvyšuje během 2-3 hodin.
  • test nalačno - na pozadí nízkokalorické stravy je pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu o 50–100%.
Instrumentální výzkumné metody:
  • Ultrazvuk břicha;
  • Ultrazvuk jater, močového měchýře a potrubí;
  • duodenální ozvučení;
  • studium jaterního parenchymu metodou radioizotopu.

Biopsie jater se provádí pouze v případě podezření na chronickou hepatitidu a cirhózu.

Genetická analýza - je považována za nejrychlejší a nejúčinnější. Gilbertův homozygotní syndrom lze určit díky diagnostice DNA pomocí studia genu UFDGT. Diagnóza je potvrzena, když počet opakování TA (2 nukleové kyseliny) v promotorové oblasti defektního genu dosáhne 7 nebo překročí tento indikátor.

Před zahájením terapie odborníci doporučují, aby byla provedena genetická analýza Gilbertova syndromu, aby se zajistila správná diagnóza, protože k léčbě onemocnění se používají hepatotoxická léčiva. Pokud diagnostický lékař udělá chybu, bude játra jako první trpět takovou léčbou..

Léčba Gilbertova syndromu

Lékař vybere léčebný režim s ohledem na závažnost symptomů, celkový stav pacienta a hladinu bilirubinu v krvi.

Pokud indexy nepřímé bilirubinové frakce nepřesahují 60 μmol / l, má pacient pouze mírnou nažloutnutí kůže a nevyskytují se žádné příznaky, jako je změna chování, nevolnost, zvracení, ospalost - není předepsán žádný lék. Základem terapie je přizpůsobení životního stylu, dodržování režimu práce a odpočinku, omezení fyzické aktivity. Pacientovi se doporučuje zvýšit příjem tekutin a řídit se dietou, která vylučuje použití mastných, kořenitých, smažených potravin, žáruvzdorných tuků, konzervovaných potravin, alkoholu.

V této fázi se praktikují sorbenty (aktivní uhlí, Polysorb, Enterosgel) a fototerapie. Insolace modrým světlem umožňuje volný bilirubin přecházet do frakce rozpustné ve vodě a opouštět tělo.

Při zvýšení hladiny bilirubinu na 80 μmol / la vyšší je pacientovi předepsán fenobarbital (Barboval, Corvalol) v dávce až 200 mg na knock. Trvání léčby je 2-3 týdny. Strava je stále přísnější. Pacient by měl dietu zcela vyloučit:

  • konzervované, kořeněné, mastné, těžké jídlo;
  • pečení, sladkosti, čokoláda;
  • silný čaj a káva, kakao, jakýkoli druh alkoholu.

Důraz ve výživě je na dietní odrůdy masa a ryb, obilovin, vegetariánských polévek, čerstvé zeleniny a ovoce, sušenek, sladkých šťáv, ovocných nápojů, ovocných nápojů, nízkotučných mléčných nápojů.

Hospitalizace

Pokud hladina bilirubinu stále roste, je zaznamenáno zhoršení, pacient potřebuje hospitalizaci. V nemocnici zahrnuje léčebný režim:

  • hepatoprotektory pro udržení funkce jater;
  • intravenózní podávání polyiontových roztoků;
  • příjem sorbentů;
  • enzymy zvyšující trávení;
  • laxuláty na bázi laktulózy, které urychlují vylučování toxinů (Normase, Dufalac).

V těžkých případech se albumin podává intravenózně nebo se podává krevní transfuze. V této fázi je striktně kontrolována strava pacienta a jsou z ní odstraněny všechny produkty obsahující živočišné tuky a bílkoviny (maso, ryby, vejce, tvaroh, máslo atd.). Pacient může jíst čerstvé ovoce a zeleninu, jíst vegetariánské zeleninové polévky, cereálie, sušenky, nízkotučné mléčné výrobky.

V obdobích remise, kdy neexistují žádné akutní příznaky nemoci, je předepsán průběh udržovací terapie zaměřené na obnovení funkcí biliárního systému, zabránění stagnaci žluči a tvorbu kamenů. Za tímto účelem se doporučuje užívat Gepabene, Ursofalk nebo odvarky bylin s choleretickým účinkem. Během tohoto období neexistují přísná dietní omezení, ale pacient by se měl vyvarovat pití alkoholu a potravin, které mohou vyvolat zhoršení nemoci.

Pravidelně, dvakrát za měsíc, se doporučuje provádět slepé sondování (hadičky). Tento postup je nezbytný k odstranění stagnující žlučové tkáně, spočívá v odebrání půstu xylitolu nebo sorbitolu. Poté si lehněte na půl hodiny s teplou topnou podložkou na pravé straně. Procedura se nejlépe provádí o víkendu, protože je doprovázena výskytem volných stoliček a častými výlety na záchod.

Vojenská služba

Mnoho mladých lidí přemýšlí, jestli se nedostanou do armády s Gilbertovým syndromem? Podle plánu nemocí, který podrobně popisuje zdravotní požadavky branců, jsou pacienti s genetickou žloutenkou povoláni k vojenské službě. Tato diagnóza není důvodem odkladu nebo výjimky.

Zároveň je však učiněna rezervace, podle níž by se mladému muži měly poskytovat zvláštní podmínky služby. Odvedenec s Gilbertovým syndromem by neměl hladovět, podstoupit těžkou fyzickou námahu a jíst pouze zdravé jídlo. V podmínkách armády je v praxi prakticky nemožné tyto požadavky splnit, protože všechny potřebné pokyny je možné poskytnout pouze na velitelství, kde je pro obyčejného vojáka problematické sehnat.

Diagnóza Gilbertova syndromu zároveň slouží jako základ pro odmítnutí při přijetí na vyšší vojenské instituce. To znamená, že pro profesionální služby v řadách ozbrojených sil jsou mladí lidé považováni za nezpůsobilí a lékařská komise jim neumožňuje složit přijímací zkoušky.

Lidové léky

Genetická žloutenka je jednou z nemocí, při nichž je používání lidových léků vítáno mnoha odborníky. Zde jsou některé oblíbené recepty:

Kombinovaná směs

Terapeutická kompozice je připravena ze stejného objemu medu a olivového oleje (každý po 500 ml). K této směsi se přidá 75 ml jablečného octa. Kompozice se důkladně promíchá, nalije do skleněné nádoby a uloží se v lednici. Před užitím promíchejte dřevěnou lžící a 20 minut před jídlem vypijte 15–20 kapek. Příznaky žloutenky ustupují již třetí den léčby, ale směs musí být přijata alespoň týden, aby se stanovil pozitivní výsledek.

Šťáva z lopuchu

Listy rostliny se sbírají v květnu, během období květu, kdy obsahují největší množství živin. Čerstvé stonky lopuchu se protlačí mlýnkem na maso, vymačkanou šťávou s gázou, zředí se na polovinu vodou a odeberou se 1 lžička. před jídlem po dobu 10 dnů.

Léčba Gilbertova syndromu v evropských letoviscích

V tomto článku budeme hovořit o dědičném onemocnění jater - Gilbertově syndromu, který je v lékařské literatuře označován také jako ústavní jaterní dysfunkce, familiární nehemolytická žloutenka, jednoduchá familiární cholémie a idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie. Důvodem pro napsání tohoto článku byl nedávný objev Gilbertovho syndromu u jednoho ze zaměstnanců naší společnosti, jehož nepříznivé události úspěšně kontroluje. Ale o tom později..

Gilbertův syndrom: etiologie, symptomatologie, diagnostika

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění jater, při kterém se bilirubinový pigment hromadí v krvi pacienta. U zdravých lidí se bilirubin, produkt rozkladu hemoglobinu, zpracovává v játrech a přirozeně se vylučuje. Při Gilbertově syndromu tělo narušuje procesy zachycení, transportu nebo konjugace (neutralizace) bilirubinu v hepatocytech. Důvodem je genová mutace a z toho vyplývající defekt enzymu uridin difosfát-glukuronyltransferázy (UFDGT), který je zodpovědný za výše uvedené procesy.

Symptomatologie

První příznaky onemocnění se obvykle objevují za 20–30 let, zatímco podle statistik se u mužů toto onemocnění vyskytuje 10krát častěji než u žen. Nemoc zůstává po celý život, 30% pacientů to však necítí a při dodržení režimu a správné výživy není těžké zastavit projevy nemoci. Pro Gilbertův syndrom je charakteristické:

  • Mírné zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi
  • Snížení aktivity enzymu UFDGT o 70% nebo více
  • Snížení vysokých hladin bilirubinu vlivem fenobarbitalu
  • Absence dalších funkčních nebo anatomických změn v játrech
  • Tvorba bilirubinátových kamenů ve žlučníku nebo žlučovodech.

Gilbertův syndrom se může projevit následujícími způsoby:

  • Rychlá únava
  • Časté závratě, pocit slabosti
  • Útoky nespavosti, poruchy spánku
  • Bolest v bolesti nebo nepohodlí v pravé hypochondrii
  • Žloutnutí skléry různého stupně, ve vzácných případech - projev žlutého odstínu na kůži
  • Méně často si pacienti stěžují na zažívací potíže: hořkost v ústech, pálení žáhy, říhání, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, někdy zvracení, poruchy stolice, nadýmání, pocit plnosti žaludku.

Diagnostika

Pokud má lékař po odběru anamnézy a provedení vyšetření podezření na Gilbertův syndrom, je pacientovi předepsána řada laboratorních a hardwarových studií:

  • Obecný krevní test - u zdravých lidí se za normu považují ukazatele 5,1-17,1 μmol / l celkového bilirubinu; 1,7-5,1 mikromol / l pro přímé; 3,4 - 12 μmol / l pro nepřímý bilirubin. Pro lidi s Gilbertovým syndromem je optimální ukazatel celkového bilirubinu 21–24 μmol / l
  • Analýza moči s určením bilirubinu
  • Stercobilinový koprogram
  • Zkouška hladováním - jedním ze známek Gilbertovy syndromu je zvýšení celkového indikátoru bilirubinu na pozadí hladovění (po dobu 48 hodin pacient nespotřebuje více než 400 kcal / den). Vzorek bude považován za pozitivní, pokud se bilirubin zvýší o 50–100%
  • V nemocničním prostředí se méně často používají testy fenobarbitálu a kyseliny nikotinové: tělo pacienta s Gilbertovým syndromem reaguje se zvýšením bilirubinu na kyselinu nikotinovou a, pokud je nastaveno, se sníží fenobarbitál.
  • Mutace DNA genu UFDGT pro přítomnost mutací
  • Ultrazvuk břišní dutiny
  • Pokud existují indikace, jsou předepsány další studie: pro protrombinový čas, pro markery viru hepatitidy B, C, D, bromosulfaleinový test, biopsie jater atd..

Konzultace s lékařem

Jmenuji se Elena Khorosheva, jsem vedoucí lékařka sanatoriums.com, specializující se na pediatr, fyzioterapeuta a balneologa, kandidátku na lékařské vědy, cvičím od roku 2005

Já osobně navštěvuji letoviska uvedená na našich webových stránkách, komunikuji s lékaři a studuji léčebné základny sanatorií a lázeňských hotelů, abych vám poskytl co nejkomplexnější a nejužitečnější radu.!

Elena Khorosheva

Zeptejte se lékaře

Nyní, když získáte představu o Gilbertově syndromu, se podělíme o příběh našeho kolegy.

Historie případů Alexey

Pacient Alexey O., 27 let. V září 2015 mu byl diagnostikován Gilbertův syndrom, v době vyšetření byl ukazatel celkového bilirubinu 70 μmol / l.

Ošetřující lékař předepsal: „Heptral“ 800 mg (intravenózně, na 200 ml fyziologického roztoku) - 10 dní, „Heptral“ 400 mg, 2 tablety ráno po jídle - 10 dní, poté 1 tableta - 10 dní, „Ursofalk“ - 2 tobolky 3krát denně po jídle, jídle na dietě č. 5 s výjimkou kořenitých, uzených, mastných potravin, sodovek, kávy, rajčat, octa, jehněčího, žampionů, žloutků a doporučeného pití choleretických čajů a poplatků.

Během prvního měsíce po diagnóze Alex sledoval dietu, která vylučovala silné stimulanty sekrece žaludku a slinivky břišní, smažené potraviny, žáruvzdorné tuky a potraviny s vysokým obsahem purinu a cholesterolu. Na druhé straně byl kladen důraz na příjem zeleniny, nekyselých bobulí a ovoce, obilovin, polévek, mléčných výrobků, libového masa (kuře, krůta, telecí maso) a ryb. Taková strava stimulovala zvýšení choleretického účinku, normalizovala střevní motilitu a přispěla k odstranění cholesterolu z těla. Výsledkem bylo, že po měsíci stravy a lékařském ošetření doma klesla hladina bilirubinu na 60 μmol / l.

Druhý cyklus léčby léčivem byl doporučován pro opakování v intervalech šesti měsíců. Avšak velmi drahé kapátka na jaře a na podzim roku 2016 nepřinesla požadovaný výsledek, proto bylo rozhodnuto vyzkoušet lázeňskou léčbu jako alternativu k lékům.

Dalším krokem v léčbě byl desetidenní výlet v prosinci 2017 do minerální lázně Vytautas v Birstonas (Litva). Po celou dobu pobytu v Litvě Alexey pokračoval ve stravě, absolvoval pitný kurz minerální vody Vytautas a vedl aktivní životní styl: chodil hodně, běžel, vykonával různá cvičení a po dobu 10 dní strávených v sanatoriu se celkový bilirubin v krvi snížil na 47 μmol / L. Pro informaci: Minerální voda Vytautas je nasycena sodíkem, bromem, draslíkem, vápníkem, hořčíkem, sírany, chloridy a hydrogenuhličitany. Voda Vytautas normalizuje kyselost a proces vylučování žaludeční šťávy, zlepšuje žaludeční funkce. Při onemocněních jater pomáhá voda tím, že stimuluje tvorbu žluči a její odtok do dvanáctníku 12, zlepšuje biofyzikální vlastnosti a chemické složení žluči.

Další 2 měsíce Alex strávil doma, pokračoval v jídle v souladu s dietou č. 5, pil čaje, léčivé odvarky. Přísné dodržování režimu umožnilo ušetřit bilirubin při 47 μmol / l do poloviny února.

Poslední fází dlouhého léčebného kurzu byl únorový výlet do Karlových Varů. 21 dní žil Aleksey v Pavlovském sanatoriu, pokračoval v jídle na dietě č. 5, chodil a běžel aktivně a pil z minerální vody třikrát denně od pramene č. 6 - Melnychnyho nebo Mlynského pramene. Výsledkem bylo snížení hladiny bilirubinu na hladinu 27 μmol / l, což při rychlosti 24 μmol / l je vynikající výsledek.

Stručně řečeno, stojí za to říci, že lidé s Gilbertovým syndromem jsou prakticky zdraví a v případě včasné detekce a dodržování režimu vedou normální životní styl. Přestože hyperbilirubinémie doprovází pacienty po celý jejich život, neovlivňuje to snížení délky života, ale pokud začnete s onemocněním, může se rozvinout cholelitiáza, psychosomatické poruchy, cholelitiáza, chronická hepatitida a někdy se mohou vyskytnout dvanáctníkové vředy. Pokud zjistíte první příznaky, okamžitě vyhledejte lékaře a pokud je diagnóza potvrzena, postupujte přesně podle doporučení lékaře a můžete se rychle vrátit ke svému obvyklému životnímu stylu. Pamatujte, že se tato choroba hodí k lázeňské léčbě. Přejeme vám zdraví!