Gilbertova nemoc - příznaky, léčba

Co to je? Gilbertův syndrom - benigní, chronicky se vyskytující dědičné porušení metabolismu bilirubinu, které se projevuje nekonjugovanou hyperbilirubinémií v krevním séru a epizodami žloutenky.

Každý desátý obyvatel Země trpí touto chorobou a pro genetickou patologii je tato frekvence dostatečně vysoká.

Příčiny Gilbertova syndromu

Gilbertova choroba nastává v důsledku defektu v genu UGT 1A1 kódujícím enzym uridin difosfát-glukuronyltransferáza.

Mutace v promotorové oblasti genu vede ke zvýšení repetice TA (více než 6) a ke snížení funkční aktivity tohoto jaterního enzymu. V důsledku toho je narušena konjugace nepřímého bilirubinu a jeho koncentrace v krvi se zvyšuje..

Gilbertův syndrom může nastat v kterémkoli věku pod vlivem různých faktorů. Vyvolává jej:


  • nachlazení;
  • stresové situace;
  • akutní virová hepatitida;
  • brát určité léky;
  • intenzivní fyzická práce;
  • menstruace u žen;
  • půst;
  • příjem alkoholu
  • nutriční chyby.
Gilbertův syndrom je charakterizován autozomálně recesivním typem přenosu. To znamená, že zdravé geny omezují aktivitu svých abnormálních dvojčat (je známo, že každá osoba má dvojitou sadu genů) a problémy mohou nastat pouze s homozygotní variací, když jsou oba geny vadné.

Takový mechanismus dědičnosti naznačuje, že lidé trpící Gilbertovým syndromem mohou mít zdravého potomka a jejich rodiče nemusí trpět touto chorobou..

Příznaky a příznaky Gilbertovy choroby

Gilbertův syndrom a jeho příznaky se nejčastěji projevují v adolescenci a adolescenci a jsou diagnostikovány náhodným klinickým vyšetřením. Protože hlavním příznakem Gilbertovy choroby je pouze mírná žloutenka, mnoho pacientů si není vědomo jejich nemoci.

Když se hladina bilirubinu zvýší nad určité hodnoty, zbarví se oči a kůže nažloutle. Ve většině případů je přítomna pouze ikterická sklera, u některých lidí dochází ke změně barvy kůže.

Ne velmi často existuje mírná neurologická symptomatologie ve formě závratí, astenie, slabosti, poruch spánku. Existuje také asymptomatický průběh, kdy onemocnění indikuje pouze dvojnásobné zvýšení bilirubinu.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Diagnóza onemocnění je poměrně komplikovaná. Gilbertův syndrom lze detekovat nejrychleji přímou diagnostikou DNA, jejíž podstatou je určování počtu opakování TA v genu. Tato analýza se však často používá jako konečné potvrzení v případě, že nelze získat odpověď na přítomnost patologie jinými způsoby.

Ošetřující lékař je veden fyzikálními metodami (výslech, vyšetření) a laboratorním výzkumem. Kromě obecných krevních a močových testů je pacient testován s fenobarbitalem a kyselinou nikotinovou a také pozoruje změny hladiny bilirubinu na pozadí poklesu množství absorbované potravy.

Z instrumentálních diagnostických metod je praktikován ultrazvuk břišních orgánů. Zvláštní pozornost věnují velikosti jater, přítomnosti kamenů ve žlučníku, jeho tvaru a tloušťce stěny.

Pro vypnutí cirhózy jater je provedena biopsie vpichu. Pravou stranou se zavede speciální jehla, pomocí které se získá vzorek jaterní tkáně o velikosti do 1 mm. Toto vyšetření se provádí pod dohledem ultrazvukového vyšetření. Alternativou k biopsii je fibroscanning, který se provádí bez vpichu pomocí speciálního fibroscanového přístroje a umožňuje detekovat strukturální změny v játrech s diagnostickou přesností až 92-99%. Výsledky jsou vyhodnoceny okamžitě..

Léčba Gilbertova syndromu

Hlavní léčba Gilbertovy syndromu je fenobarbital - induktor enzymů monoxidázového systému hepatocytů, pod jejichž vlivem se snižuje hladina bilirubinu, a zmizí také dyspeptické symptomy. Mezi vedlejší účinky léku patří letargie a ospalost, proto se doporučuje užívat ho v minimálním množství v noci.

Se zvýšením bilirubinu na ukazatel 50 μmol / l a špatným zdravím lze provádět hemosorpci - extrarenální čištění krve od toxických látek. Bilirubin začíná klesat již během samotného zákroku a stav se zlepšuje. Zvýšená hladina bilirubinu vede ke změně složení žluči a ke tvorbě zubního kamene ve žlučníku. Aby se tomu zabránilo, doporučuje se pro urosan (2-3krát ročně) preventivní léčebná dávka. Rovněž jsou zobrazeny vitaminy B, šetrná strava, kde se redukují tuky, alkohol a potraviny s konzervačními látkami (tabulka č. 5)..

Během exacerbací - hepatoprotektory (karlsil). Úspěch léčby závisí na léčbě chronických infekčních ložisek a onemocnění žlučových cest.

Dodržování pracovních režimů, odpočinku a výživy má velkou váhu. Mezi jídlem a fyzickým přetížením by neměly být výrazné přestávky. Měli byste jíst v malých porcích alespoň 4krát denně, což se dobře odráží v procesu odstraňování žluči. Vegetariánství v Gilbertově syndromu je nepřijatelné.

Prognóza nemoci

Vzhledem k dědičné povaze je v současné době nemožné vyléčit Gilbertův syndrom. Prognóza je příznivá, protože nemoc je benigní.

Někteří autoři to považují za variantu normy. Hyperbilirubinémie je pozorována po celý život, ale tato skutečnost neovlivňuje její trvání a kvalitu. Pacienti by si měli být vědomi toho, že fyzické a psycho-emoční nadměrné namáhání, stejně jako opomenutí v jídle, jsou přímo spojeny se žloutnutím kůže..

Kterého lékaře bych měl kontaktovat pro léčbu?

Pokud po přečtení článku předpokládáte, že máte příznaky charakteristické pro tuto nemoc, měli byste vyhledat radu endokrinologa.

Gilbertův syndrom

Co je Gilbertův syndrom?

Gilbertův syndrom (jednoduchá familiární cholémie, ústavní hyperbilirubinémie, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie, nehemolytická familiární žloutenka) je benigní chronické onemocnění jater charakterizované

Pokud bilirubin v krvi mírně stoupá, pacient nemá žádné příznaky; pokud je však hladina bilirubinu v krvi vysoká, u pacienta dojde k náhlému nažloutlému zabarvení skléry očí (obvykle bílé části) a kůže, což je stav známý jako žloutenka.

Žloutenka sama o sobě tedy není chorobou, je to znamení naznačující, že něco v těle již nefunguje správně.

Gilbertův syndrom je dědičné vrozené onemocnění a postihuje asi 1-5% populace Ruska; častější u mužů, obvykle ne dříve než 15–18 let.

Toto onemocnění není závažné a nevyžaduje zvláštní lékařské ošetření..

Bilirubin

Bilirubin je žlutooranžový pigment, který se uvolňuje do krve po zničení starých nebo poškozených červených krvinek (červených krvinek) a malé části bílkovin v séru.

Bilirubin vstupuje do krve spojené s albuminem a dostává se do jater, kde se přeměňuje z nekonjugované (toxické) formy na konjugovanou (netoxickou) formu bilirubinu a po rozpuštění ve vodě se nalije do dvanácterníku spolu se žlučí produkovanou žlučníkem.

Ve střevě je bilirubin částečně reabsorbován (asi 20%) a vrácen do jater přes portální žílu a zbývajících 80% je přeměněno střevní bakteriální flórou na urobilinogen a vylučováno do stolice a ve velmi malém množství močí.

Příčiny Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom je onemocnění způsobené přítomností genetické mutace v enzymu zvaném uridin difosfát glukuronyltransferáza (UDFGT).

Toto je enzym přítomný v játrech, za normálních podmínek, umožňuje přeměnu bilirubinu z toxické (nekonjugované nebo nepřímé) formy na netoxickou (konjugovanou nebo přímou) formu: jinými slovy, tento enzym umožňuje bilirubinu vázat se na kyselinu glukuronovou, což ji činí rozpustnou ve vodě a usnadňuje její průchod. žlučovody vstoupit spolu se žlučí do střeva, kde plní hlavní funkci v emulzi jedlých tuků.

V důsledku genetické mutace v izoformě enzymu UGT1A klesá množství uridin difosfát glukuronyltransferázy (UDFGT), a proto se snižuje schopnost jater konjugovat bilirubin a odstraňovat ho z těla: z toho vyplývá, že se zvyšuje toxické množství bilirubinu v krvi.

Gilbertův syndrom je vrozené onemocnění, ale ačkoli je již přítomno při narození, tento stav se klinicky neprojeví, dokud člověk nedosáhne puberty. Ve skutečnosti u adolescentů dochází po změně hormonální struktury ke zvýšené fyziologické produkci bilirubinu.

Přenos této choroby je dědičný: pravděpodobnost infekce se zvyšuje, pokud oba rodiče mají mutovaný gen enzymu a předávají jej dítěti. Ve skutečnosti jsou pro klinickou manifestaci onemocnění zapotřebí dvě mutované kopie genu (autosomálně recesivní přenos)..

Bylo také zjištěno, že 40% pacientů trpících Gilbertovou chorobou vykázalo mírný pokles průměrného života červených krvinek (u zdravého subjektu - 120 dní), buněk obsahujících hemoglobin, z nichž bilirubin pochází; v jiných případech představují porušení při transportu bilirubinu do jater.

Je proto pravděpodobné, že Gilbertův syndrom je multifaktoriální nemoc, tj. má kombinaci několika důvodů, které dosud nejsou zcela známy, a přispívají k klinickému vývoji nemoci.

Příznaky Gilbertova syndromu

Pacienti často nevědí, že trpí touto chorobou, protože u jedné třetiny pacientů Gilbertova nemoc nezpůsobuje žádné příznaky; proto je detekce patologie v těchto případech zcela náhodná, po odebrání vzorku krve z jiných důvodů nebo při zkoumání hladiny bilirubinu, což ukazuje na zvýšení hodnoty nepřímého bilirubinu.

Příznaky, pokud jsou přítomny, jsou nespecifické, to znamená, že jsou společné pro velké množství klinických stavů. Jedná se o poruchy spojené s hromaděním nekonjugovaného bilirubinu v krevním řečišti, kde způsobuje podráždění různých tkání (žaludku, kůže, mozkových neuronů) a je příčinou:

  • zažívací poruchy;
  • bolest břicha;
  • rozšířené svědění bez jasné vyrážky;
  • únava a slabost;
  • bolest hlavy;
  • nevolnost;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • nevysvětlitelný úbytek na váze;
  • obecná nevolnost;
  • úzkost, nervozita;
  • Deprese;
  • rozptýlená pozornost.

Žloutenka se vyskytuje, když bilirubin v krvi překračuje 2,5 mg / dl a je pozorován téměř výhradně v očích, v bílé části, zvané skléra, která má tendenci se stát nažloutlá: proto by bylo správnější mluvit o podžloutence. Tato abnormální barva však často může ovlivnit i tělo..

Žloutenka trvá krátkou dobu, má tendenci se spontánně rozeznat a znovu objevit za určitých podmínek (faktorů), jako například:

  • prodloužená půst nebo nevyvážená výživa;
  • stres;
  • intenzivní fyzická aktivita;
  • menstruační cyklus;
  • zneužití alkoholu
  • horečka;
  • infekce (chřipka, nachlazení);
  • nedostatek spánku;
  • chirurgické zákroky;
  • dehydratační podmínky.

Diagnostika

Diagnóza se často provádí poté, co pacient navštíví terapeuta c:

  • zažívací problémy;
  • rozšířená bolest břicha;
  • slabost
  • pocit všeobecné malátnosti;
  • náhlý nástup žloutenky na kůži nebo skléře očí.

Tyto příznaky nejsou vždy přítomny a náhodná detekce Gilbertova syndromu po jednoduchém krevním testu, prováděném jako rutinní screening u asymptomatického pacienta, není neobvyklá.

Po shromáždění anamnézy pacienta (symptomy, průvodní patologie, užívané léky a předepsané postupy) lékař požaduje krevní test, který v případě onemocnění ukáže:

  • mírné zvýšení nepřímého bilirubinu (mezi 1,5 a 6 mg / dl);
  • žádná změna přímé hodnoty bilirubinu;
  • absence změn v jiných ukazatelích jaterních funkcí (ALT, AST, GGT);
  • absence změn v ukazatelích syntézy proteinů (APTT, albuminurie);
  • normální krevní obraz.

Doporučuje se opakovat krevní testy alespoň dvakrát po 24 hodinách na lačno: test na lačno, který se skutečně provádí po celém dni se sníženým příjmu kalorií, vám umožní pozorovat vyšší vzestup pouze nepřímého bilirubinu.

Pro Gilbertův syndrom je typické zvýšení nepřímého bilirubinu a absence změn v jiných ukazatelích jaterních funkcí.

V některých centrech lze provést genetický test k diagnostice onemocnění (obvykle, ale není to nutné).

Diferenciální diagnostika

Gilbertův syndrom není jediným onemocněním jater, které může způsobit žloutenku, proto je v přítomnosti žloutenky důležité, aby lékař vyloučil jakékoli další závažnější onemocnění jater nebo žlučových cest, které mohou být jeho příčinou, jako například:

  • akutní, chronická a léčivá hepatitida;
  • cholelitiáza;
  • cholestáza;
  • cirhóza jater;
  • rakovina jater;
  • rakovina slinivky břišní;
  • obstrukce žlučovodu;
  • hyperprodukce bilirubinu (hemolýza, neúčinná erytropoéza),
  • další příčiny vrozené žloutenky (Kriglerův-Nayyův syndrom, Dabin-Johnsonův syndrom, Rotorův syndrom).

V těchto případech krevní test ukáže abnormality ve funkčních parametrech jater, může být také vyžadováno ultrazvukové vyšetření jater; a pokud diagnostické pochybnosti přetrvávají, mohou být vyžadovány složitější radiologické testy..

Prognóza a komplikace

Prognóza je vynikající, Gilbertův syndrom je benigní onemocnění, které doprovází pacienta po celý život, ale bez příznaků nebo způsobujících pouze mírné a přechodné poruchy..

  • Žloutenka, je-li přítomna, je přechodná a spontánně mizí, aniž by vyžadovala léčbu.
  • Pacientovy každodenní aktivity a kvalita života netrpí.
  • Pacienti trpící Gilbertovým syndromem neohrožují život a zdraví ani nemají větší riziko vzniku komplikací nebo jiných onemocnění jater.
  • Toto onemocnění nezpůsobuje cirhózu, hepatitidu nebo nádory jater.

Jediné nebezpečí pro pacienty může být spojeno s užíváním určitých léků: nedostatek enzymu uridin difosfát-glukuronyltransferáza (UDFGT) ve skutečnosti nejen snižuje schopnost jater konjugovat bilirubin, ale také odstraňuje toxiny z těla, tj. zlikvidujte toxické metabolity přítomné v léčivech.

To znamená, že pacienti trpící Gilbertovou chorobou mohou mít větší riziko vzniku nebo zhoršení vedlejších účinků užívání některých léků, jako například:

  • irinotecan, chemoterapeutické léčivo používané k léčbě kolorektálního karcinomu nebo rakoviny plic;
  • inhibitory proteázy pro léčení infekce HIV;
  • skupina drog používaných ke snížení hladiny cholesterolu.

Paracetamol může také způsobit nežádoucí účinky, jako například:

  • nevolnost;
  • otok kůže;
  • snížení krevních lymfocytů;
  • obecná nevolnost.

Ve skutečnosti je paracetamol ničen stejným enzymem jako v Gilbertově syndromu..

Proto se před užitím jakýchkoli léků vždy doporučujeme poradit se s lékařem.

Léčba Gilbertova syndromu

K dnešnímu dni neexistuje žádný lék, který by vyléčil Gilbertův syndrom, ale to by nemělo obtěžovat pacienta, který ve skutečnosti nepotřebuje specifickou lékovou terapii, kvůli absolutně benignímu a neškodnému průběhu onemocnění.

Použití fenobarbitalu ke snížení žloutenky by se nemělo doporučit pouze pro estetické účely, protože užívání tohoto léku může být zatíženo možným vývojem nežádoucích účinků. Je lepší zabránit podmínkám vyvolávajícím žloutenky, jako například:

  • intenzivní fyzická aktivita;
  • hlad;
  • nespavost
  • žízeň.

I během těhotenství se léčba žloutenky způsobené Gilbertovým syndromem nedoporučuje..

Strava a výživa

Lékař může určitá dietní doporučení poskytnout ke zlepšení menších poruch spojených s Gilbertovým syndromem, a také proto, aby příliš nezatěžoval játra, například aby se používal v malých dávkách nebo aby se zabránilo:

  • tučná jídla;
  • smažené jídlo;
  • velké porce jídla najednou;
  • alkohol
  • neznámé doplňky výživy;
  • fluorovaná voda (s vysokým obsahem fluoridu).

Je nezbytné vést zdravý životní styl podle obecných doporučení:

  • jíst několik porcí ovoce a zeleniny denně;
  • mít pestrou a pravidelnou stravu;
  • vypijte alespoň 8 sklenic vody denně;
  • zapojit se do lehké fyzické aktivity;
  • odstranit jakýkoli zdroj stresu.

Pamatujte: Eliminace nemocí může být stimulována dietními změnami. Úplné vyloučení živočišných bílkovin, jednoduchých cukrů, alkoholu a vysoce zpracovaných potravin snižuje hromadění toxinů v játrech. Doporučují se nízké dávky vitaminu A, niacinu, rybího oleje nebo vitamínu D..

Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom má několik dalších jmen, podle kterých může být diagnostikován. Nazývá se také jednoduchá familiární cholémie, ústavní hyperbulirubinémie, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie a nehemolytická familiární žloutenka. Podívejme se na tuto nemoc podrobněji..

Co to je

Prokázanou nejběžnější formou vývoje Gilbertova syndromu je dědičnost. Genetická mutace se přenáší z rodičů na jejich dítě..

Malé množství glukuronyltransferázy přímo vyvolává nemoc. Tento prvek se přímo podílí na výměně žlučového pigmentu bilirubinu, který je jednou z hlavních složek žluči v lidském těle. Žloutenka se často vyvíjí.

Podle Mezinárodní definice klasifikace nemocí revize 10 (ICD 10) patří Gilbertův syndrom do třídy nemocí endokrinního typu a metabolických poruch, metabolických poruch, kód E80.4.

První popis tohoto onemocnění byl učiněn docela nedávno - teprve v roce 1901, kdy slavný francouzský lékař, po kterém byl syndrom pojmenován, poprvé diagnostikoval jeho chronickou podobu.

Pokud máte podezření na Gilbertův syndrom, musíte jít k gastroenterologovi nebo hepatologovi. Terapeut může těmto specialistům poslat také konzultaci po prohlídce pacienta a vyhodnocení výsledků testů.

Páry, které mají první dítě s Gilbertovým syndromem, by se měly během opakovaného těhotenství poradit s genetikem. To platí také pro ty lidi, u kterých jeden z příbuzných tuto nemoc potvrdil. Pokud má matka dítěte nemoc, pak to neovlivní plod - těhotenství propadne bez komplikací pro dítě.

Největším rizikem je, že těhotná žena by neměla brát určité druhy drog, aby nepoškodila játra a zhoršila své zdraví..

Gilbertův syndrom nezasahuje do průchodu vojenské služby. Současně musí být provedeno dobré podmínky pro brance, aby se jeho celkový stav nezhoršoval. Proto často tito vojáci vykonávají svou službu v ústředí, zatímco mají omezenou fyzickou aktivitu. Pokud jde o studium na vyšších vojenských profesních institucích, Gilbertův syndrom je kontraindikací pro jejich připojení. Pokud je taková patologie zjištěna během lékařského vyšetření, dotyčná osoba nebude moci složit zkoušky.

Důvody

Co se stane s tělem postiženým tímto syndromem? Když glukuronyltransferáza nestačí, bilirubin v krvi stoupá, což vede k hlavnímu příznaku Gilbertovy syndromu - nažloutnutí kůže a také oční skléry..

Celkově se změněný gen nachází pouze v 1-5% světové populace. Ale ne všichni jeho nosiče jsou vystaveni nástupu nemoci. Mezi Evropany tento syndrom převládá u 2-5% populace, v asijské části světa pokrývá 3% lidí a v Africe - téměř 36% populace.

V současné době jsou vědci přesvědčeni o existenci alespoň dvou forem této choroby, což je spojeno s důvody pro zahájení mechanismu. První forma je charakterizována snížením clearance bilirubinu na pozadí hemolýzy (někdy skryté) - ničením červených krvinek v krvi s uvolňováním hemoglobinu do životního prostředí. Druhá forma nastává bez zahájení procesu hemolýzy..

Symptomatologie

Vzhledem k tomu, že povaha výskytu Gilbertova syndromu je genetická, není možné jakýmkoli způsobem zabránit jeho vzniku. Toto onemocnění není nebezpečné, pokud je pacient vždy pod lékařským dohledem. I s životním pojištěním jsou lidé, kteří mají tuto nemoc, klasifikováni jako normální riziková skupina..

První popis příznaků po delším sledování pacientů s intermitentní žloutenkou provedl francouzský lékař Auguste Gilbert. Na přelomu 19. a 20. století se zajímal o rodinu, z nichž každý měl nažloutlou pokožku a skléru očí. Tento příznak se u nich projevil v různých stupních závažnosti a s různou frekvencí.

V průběhu času přitahovala pozornost lékaře také některé další stížnosti neuro-vegetativní povahy, které se projevily pouze u třetiny pacientů:

  • celková slabost a únava;
  • Nadměrné pocení;
  • bolesti hlavy;
  • změna nálady.

Kromě obecných příznaků zaznamenal Gilbert také příznaky nemoci přímo spojené s gastroenterologií:

  • bolest v břiše;
  • těžkost ve správné hypochondrii - umístění jater;
  • nevolnost a zvracení;
  • pálení žáhy.

Francouzský vědec díky dlouhodobým pozorováním a použití některých provokativních testů dospěl k závěru, že nemoc je ovlivněna pohlavím a dědičnými faktory. U mužů je vývoj příznaků mnohem častější než u žen.

V tomto videu vám bude jasně ukázáno, jak se vyskytuje Gilbertův syndrom a jak se s ním vypořádat, pokud je to možné.

Diagnostika

Klinické faktory charakterizující Gilbertův syndrom se často neobjevují v dětství, ale s nástupem pacientova věku dvaceti let. Pacient nemusí často ani přemýšlet o přítomnosti tohoto onemocnění. Proto jsou časté případy, kdy se osoba dozví o nemoci po vyšetření spojeném s jinými nemocemi.

Při rozhovoru si lékař často všimne anamnézy pravidelné žloutenky po fyzické námaze, některých infekčních nemocech, hladovění nebo nadměrné konzumaci určitých potravin. Inspekce v různé míře vyjadřuje žlutost pokožky a sliznic.

Po fyzickém vyšetření lékař často předepisuje další laboratorní diagnostické metody. Některé z nich jsou povinné, zatímco jiné se doporučují na základě určitých údajů. Povinné metody výzkumu zahrnují:

  • obecné testy krve a moči;
  • stanovení hladiny bilirubinu;
  • test s hladovkou, fenobarbitalem a kyselinou nikotinovou;
  • fekální analýza;
  • DNA analýza
  • stanovení jaterních enzymů.

Test na lačno je speciální studie, ve které nemocný dostává potravu po dobu 2 dnů, jejíž energetická hodnota nepřesahuje 400 kcal. Během tohoto období a dvou dnů po něm se provede analýza, aby se stanovila hladina bilirubinu. Pokud stoupne o 50–100%, studie potvrdí onemocnění.

Fenobarbitální test je pozitivní, když hladina bilirubinu u tohoto léčiva klesá. V té době, když je kyselina nikotinová zavedena do krevního řečiště člověka, by se měla hladina tohoto enzymu v Gilbertově syndromu zvýšit.

Mezi instrumentální vyšetřovací metody se používá pouze ultrazvuková diagnostika břišní dutiny. Současně se určuje jejich tvar, velikost a struktura. Příležitostně může být doporučena transdermální biopsie jater, aby se úplně vyloučily další diagnózy..

V některých případech se pacientovi doporučuje poradit se s lékařem a genetikou. Diferenciální diagnostika Gilbertova syndromu se provádí s řadou dalších onemocnění jater.

Léčba

Vzhledem k tomu, že základem choroby je individuální charakteristika těla způsobená změnami genů v DNA, neexistuje žádná specifická léčebná technika. Lékaři doporučují dodržovat určitá pravidla, která pomáhají udržovat normální zdraví:

  • dodržování zdravého životního stylu;
  • zvýšit imunitu;
  • mírné používání vody;
  • nedostatek hladovění;
  • krátkodobý pobyt na slunci;
  • kontrola fyzické aktivity;
  • strava č. 5.

Fenobarbital může být předepsán nižším hladinám bilirubinu. Průběh léčby není delší než 2 týdny. Jedna dávka závisí na individuálních vlastnostech těla a může se pohybovat v rozmezí od 0,05 do 0,2 gramu.

V závislosti na indikátorech vyšetření může lékař doporučit odstranění bilirubinu, vazbu enzymů, které již cirkulují v krevním řečišti, a jejich destrukci. Za tímto účelem můžete vzít aktivní uhlí, vstříknout albumin do krevního řečiště a provést expozici fototerapii.

V některých případech jsou indikovány hepatoprotektory, choleretika a použití postupu transfúze krve.

Strava

Jednou z velmi důležitých součástí léčby Gilbertova syndromu je speciální dietní výživa. Strava a strava by měla být pečlivě zvážena..

Zde je několik nutričních doporučení:

  1. Chléb se doporučuje jíst mírně sušené nebo včerejší přípravy. Nejlepší je vybrat si pečivo ze žita nebo pšenice.
  2. Soubory cookie, které stojí za to jíst, nevyrobené z ozdobného pečiva.
  3. Polévky mohou být konzumovány mléčné nebo zeleninové. K jejich přípravě by se měly používat různé obiloviny nebo těstoviny.
  4. Maso a rybí výrobky by měly být vybírány pouze odrůdy s nízkým obsahem tuku. Jídla z těchto produktů by měla být vařena nebo pečena.
  5. Nejezte smažená jídla.
  6. Klobásy jsou nejlepší volit odrůdy mléka.
  7. Veškeré ovoce a veškerá zelenina mohou být konzumovány. To platí také pro konzervovaný hrášek a zelí..
  8. Kaše by měla být připravena tak, aby byla drobivá. Pohanka nebo ovesné vločky jsou nejlépe preferovány..
  9. Kromě hlavního jídla můžete jíst jen jedno vejce denně..
  10. Mezi plody můžete jíst vše kromě velmi kyselého. Z nich můžete vařit želé, dušené ovoce, džem.
  11. Med a cukr také nejsou zakázány..
  12. Je dovoleno jíst nízkotučné tvarohové sýry, kondenzované mléko, malé porce zakysané smetany a mírné tvrdé sýry.
  13. Absolutně vyloučit alkohol.
  14. Na houby, ryby nebo maso nepoužívejte žádné vývary.
  15. Šťovík, houby, pažitka, špenát a ředkvičky jsou nelegální jídla.
  16. Mastné odrůdy mysu a ryb nepříznivě ovlivňují celkové zdraví.
  17. Také by neměly být konzumovány krémy, čokoládové výrobky, zmrzlina a příliš studené nápoje..
  18. Nakládaná zelenina, konzervované potraviny a uzená jídla mohou negativně ovlivnit játra.
  19. Hladovění je také přísně zakázáno..

Pokud provedete včasnou diagnózu Gilbertova syndromu a pečlivě ošetříte všechna doporučení lékařů, toto onemocnění nepřinese žádné problémy. Nemůže ovlivnit změnu délky života, pokud nemocná nevyvolá zhoršení vlastního zdraví.

Co je Gilbertův genetický syndrom a jak léčit nemoc??

Gilbertův syndrom (familiární žloutenka, pigmentovaná hepatóza) je benigní jaterní patologie charakterizovaná epizodickým, mírným zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi.

Toto onemocnění je přímo spojeno s defektem genu přenášeného dědičností. Toto onemocnění nevede k závažnému poškození jater, ale protože je založeno na narušené syntéze enzymu zodpovědného za neutralizaci toxických látek, jsou možné komplikace spojené se zánětem žlučovodů a tvorbou kamenů ve žlučníku..

Gilbertův syndrom - co to je jednoduchými slovy

Abychom pochopili podstatu patologie, je nutné se soustředit na funkce jater. U zdravého člověka tento orgán dobře plní základní filtrační funkce, tj. Syntetizuje žluč, což je nezbytné pro rozklad bílkovin, tuků a uhlohydrátů, podílí se na metabolických procesech, neutralizuje a odstraňuje toxické látky z těla.

S Gilbertovým syndromem není játra schopna plně zpracovat a odstranit toxický žlučový pigment bilirubin z těla. Je to kvůli nedostatečné produkci specifického enzymu zodpovědného za jeho neutralizaci. V důsledku toho se volný bilirubin hromadí v krvi a zbarví skleru očí a pokožky žlutě, a proto se toto onemocnění hovorově nazývá chronická žloutenka.

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění, vada genu, který je zodpovědný za správnou výměnu žlučového pigmentu bilirubinu. Průběh onemocnění je doprovázen periodickým výskytem mírné žloutenky, ale současně jaterní testy a další biochemické parametry krve zůstávají normální. Vrozené onemocnění je u mužů častěji diagnostikováno a poprvé se objevuje v adolescenci a mládí, což je spojeno se změnou metabolismu bilirubinu pod vlivem pohlavních hormonů. V tomto případě se příznaky onemocnění objevují pravidelně, po celý život. Gilbertův syndrom - ICD 10 má kód K76.8 a odkazuje na specifická onemocnění jater s autozomálně dominantním typem dědičnosti.

Důvody

Vědci poznamenávají, že Gilbertův syndrom se nevyskytuje na „prázdném“ místě, pro jeho vývoj je nutný tlak, který vyvolá vývoj nemoci. Mezi takové provokativní faktory patří:

  • nevyvážená strava s převahou těžkých, mastných potravin;
  • zneužití alkoholu;
  • dlouhodobé užívání některých léků (antibiotika, kofein, léky ze skupiny NSAID);
  • léčba glukokortikoidy;
  • užívání anabolik;
  • dodržování přísných diet, půstu (i pro lékařské účely);
  • předchozí operace;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • nervový kmen, chronický stres, depresivní stavy.

Klinické příznaky nemoci mohou vyvolat dehydrataci (dehydrataci) nebo infekční onemocnění (chřipka, SARS), virovou hepatitidu, střevní poruchy.

Příznaky Gilbertova syndromu

Celkový stav pacientů s Gilbertovým syndromem je obvykle uspokojivý. Příznaky nemoci se objevují pravidelně pod vlivem provokujících faktorů. Hlavní příznaky nemoci jsou:

  • ikterický syndrom různé intenzity;
  • slabost, únava s minimální fyzickou námahou;
  • poruchy spánku - stává se neklidným, přerušovaným;
  • vytvoření jednoho nebo více žlutých plaků (xantelasma) v očních víčkách.

Se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi může celé tělo zžloutnout nebo určité oblasti kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, chodidel, rukou, axilárních dutin. Žloutnutí očí je zaznamenáno se snížením hladiny bilirubinu. Závažnost žloutenky je také odlišná - od mírného žloutnutí skléry až po jasnou žloutenku kůže.

Mezi další podmíněné příznaky nemoci, které se ne vždy projevují, patří:

  • těžkost ve správné hypochondrii;
  • nepohodlí v břiše;
  • Nadměrné pocení;
  • záchvaty bolesti hlavy, závratě;
  • letargická apatie nebo naopak podrážděnost a nervozita;
  • silné svědění kůže;
  • nadýmání, nadýmání, říhání, hořkost v ústech;
  • poruchy stolice (průjem nebo zácpa).

Genetické onemocnění má některé rysy kurzu. Takže každý čtvrtý pacient s Gilbertovým syndromem má zvětšenou játra, zatímco orgán vystupuje zpod oblouku, ale jeho struktura je normální, bolest na palpaci není cítit. 10% pacientů má zvýšenou slezinu a související patologie - dysfunkce žlučového systému, cholecystitida. U 30% pacientů je nemoc téměř asymptomatická, nejsou zde žádné potíže a onemocnění může zůstat dlouho bez povšimnutí.

Jaké je nebezpečí Gilbertova syndromu?

Žlutá barva kůže a skléry v Gilbertově syndromu určuje přebytek žlučového pigmentu bilirubinu. Jedná se o toxickou látku, která se tvoří při rozkladu hemoglobinu. Ve zdravém těle se bilirubin v játrech váže na molekulu kyseliny glukuronové a v této formě již nepředstavuje pro tělo nebezpečí.

Při nedostatečné produkci specifického enzymu v játrech, který neutralizuje volný bilirubin, se jeho koncentrace v krvi zvyšuje. Hlavním nebezpečím nekonjugovaného bilirubinu je to, že je vysoce rozpustný v tucích a je schopen interagovat s fosfolipidy v buněčných membránách a vykazuje neurotoxické vlastnosti. Především nervový systém a mozkové buňky trpí vlivem toxické látky. Spolu s krevním oběhem se bilirubin šíří po celém těle a způsobuje dysfunkci vnitřních orgánů, což negativně ovlivňuje fungování jater, žlučových cest a trávicího systému.

U pacientů s Gilbertovým syndromem dochází ke zhoršení funkce jater a ke zvýšené citlivosti orgánu na vliv hepatotoxických faktorů (alkohol, antibiotika). Časté exacerbace onemocnění vedou k rozvoji zánětlivých procesů v biliárním systému, tvorbě kamenů ve žlučníku a jsou důvodem pro špatné zdraví, sníženou výkonnost a špatnou kvalitu života pacienta.

Diagnostika

Při stanovení diagnózy by se lékař měl opírat o výsledky laboratorních a instrumentálních studií, vzít v úvahu hlavní klinické příznaky a údaje o rodinné anamnéze - tj. Zjistit, zda blízcí příbuzní trpěli onemocněním jater, žloutenkou a alkoholismem..

Při vyšetření se projeví nažloutnutí kůže a sliznic, bolestivost v pravé hypochondrii, mírné zvýšení velikosti jater. Lékař bere v úvahu pohlaví a věk pacienta, objasňuje, kdy se objevily první příznaky nemoci, a zjistí, zda existují chronická onemocnění, která způsobují žloutenku. Po vyšetření musí pacient složit řadu testů.

Obecný a biochemický krevní test na Gilbertův syndrom pomůže určit zvýšení hladiny celkového bilirubinu v důsledku jeho nepřímé frakce. Vývoj Gilbertova syndromu ukáže hodnotu až 85 μmol / L. Současně zůstávají ostatní ukazatele - bílkoviny, cholesterol, AST, ALT v normálních mezích..

Analýza moči - nedochází ke změnám v rovnováze elektrolytů, vzhled bilirubinu bude naznačovat vývoj hepatitidy, zatímco moč získává barvu tmavého piva.

Analýza stolice pro stercobilin nám umožňuje stanovit přítomnost tohoto konečného produktu přeměny bilirubinu.

Metoda PCR - cílem studie je identifikovat genetický defekt v genu odpovědném za metabolismus bilirubinu.

Rimfacinový test - podávání 900 mg antibiotika pacientovi způsobuje zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi.

Markery virů hepatitidy B, C, D u Gilbertova syndromu nejsou stanoveny.

Specifické testy pomohou potvrdit diagnózu:

  • fenobarbitální test - při užívání fenobarbitalu se hladina bilirubinu snižuje;
  • test s kyselinou nikotinovou - při intravenózním podání léku se koncentrace bilirubinu několikrát zvyšuje během 2-3 hodin.
  • test nalačno - na pozadí nízkokalorické stravy je pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu o 50–100%.
Instrumentální výzkumné metody:
  • Ultrazvuk břicha;
  • Ultrazvuk jater, močového měchýře a potrubí;
  • duodenální ozvučení;
  • studium jaterního parenchymu metodou radioizotopu.

Biopsie jater se provádí pouze v případě podezření na chronickou hepatitidu a cirhózu.

Genetická analýza - je považována za nejrychlejší a nejúčinnější. Gilbertův homozygotní syndrom lze určit díky diagnostice DNA pomocí studia genu UFDGT. Diagnóza je potvrzena, když počet opakování TA (2 nukleové kyseliny) v promotorové oblasti defektního genu dosáhne 7 nebo překročí tento indikátor.

Před zahájením terapie odborníci doporučují, aby byla provedena genetická analýza Gilbertova syndromu, aby se zajistila správná diagnóza, protože k léčbě onemocnění se používají hepatotoxická léčiva. Pokud diagnostický lékař udělá chybu, bude játra jako první trpět takovou léčbou..

Léčba Gilbertova syndromu

Lékař vybere léčebný režim s ohledem na závažnost symptomů, celkový stav pacienta a hladinu bilirubinu v krvi.

Pokud indexy nepřímé bilirubinové frakce nepřesahují 60 μmol / l, má pacient pouze mírnou nažloutnutí kůže a nevyskytují se žádné příznaky, jako je změna chování, nevolnost, zvracení, ospalost - není předepsán žádný lék. Základem terapie je přizpůsobení životního stylu, dodržování režimu práce a odpočinku, omezení fyzické aktivity. Pacientovi se doporučuje zvýšit příjem tekutin a řídit se dietou, která vylučuje použití mastných, kořenitých, smažených potravin, žáruvzdorných tuků, konzervovaných potravin, alkoholu.

V této fázi se praktikují sorbenty (aktivní uhlí, Polysorb, Enterosgel) a fototerapie. Insolace modrým světlem umožňuje volný bilirubin přecházet do frakce rozpustné ve vodě a opouštět tělo.

Při zvýšení hladiny bilirubinu na 80 μmol / la vyšší je pacientovi předepsán fenobarbital (Barboval, Corvalol) v dávce až 200 mg na knock. Trvání léčby je 2-3 týdny. Strava je stále přísnější. Pacient by měl dietu zcela vyloučit:

  • konzervované, kořeněné, mastné, těžké jídlo;
  • pečení, sladkosti, čokoláda;
  • silný čaj a káva, kakao, jakýkoli druh alkoholu.

Důraz ve výživě je na dietní odrůdy masa a ryb, obilovin, vegetariánských polévek, čerstvé zeleniny a ovoce, sušenek, sladkých šťáv, ovocných nápojů, ovocných nápojů, nízkotučných mléčných nápojů.

Hospitalizace

Pokud hladina bilirubinu stále roste, je zaznamenáno zhoršení, pacient potřebuje hospitalizaci. V nemocnici zahrnuje léčebný režim:

  • hepatoprotektory pro udržení funkce jater;
  • intravenózní podávání polyiontových roztoků;
  • příjem sorbentů;
  • enzymy zvyšující trávení;
  • laxuláty na bázi laktulózy, které urychlují vylučování toxinů (Normase, Dufalac).

V těžkých případech se albumin podává intravenózně nebo se podává krevní transfuze. V této fázi je striktně kontrolována strava pacienta a jsou z ní odstraněny všechny produkty obsahující živočišné tuky a bílkoviny (maso, ryby, vejce, tvaroh, máslo atd.). Pacient může jíst čerstvé ovoce a zeleninu, jíst vegetariánské zeleninové polévky, cereálie, sušenky, nízkotučné mléčné výrobky.

V obdobích remise, kdy neexistují žádné akutní příznaky nemoci, je předepsán průběh udržovací terapie zaměřené na obnovení funkcí biliárního systému, zabránění stagnaci žluči a tvorbu kamenů. Za tímto účelem se doporučuje užívat Gepabene, Ursofalk nebo odvarky bylin s choleretickým účinkem. Během tohoto období neexistují přísná dietní omezení, ale pacient by se měl vyvarovat pití alkoholu a potravin, které mohou vyvolat zhoršení nemoci.

Pravidelně, dvakrát za měsíc, se doporučuje provádět slepé sondování (hadičky). Tento postup je nezbytný k odstranění stagnující žlučové tkáně, spočívá v odebrání půstu xylitolu nebo sorbitolu. Poté si lehněte na půl hodiny s teplou topnou podložkou na pravé straně. Procedura se nejlépe provádí o víkendu, protože je doprovázena výskytem volných stoliček a častými výlety na záchod.

Vojenská služba

Mnoho mladých lidí přemýšlí, jestli se nedostanou do armády s Gilbertovým syndromem? Podle plánu nemocí, který podrobně popisuje zdravotní požadavky branců, jsou pacienti s genetickou žloutenkou povoláni k vojenské službě. Tato diagnóza není důvodem odkladu nebo výjimky.

Zároveň je však učiněna rezervace, podle níž by se mladému muži měly poskytovat zvláštní podmínky služby. Odvedenec s Gilbertovým syndromem by neměl hladovět, podstoupit těžkou fyzickou námahu a jíst pouze zdravé jídlo. V podmínkách armády je v praxi prakticky nemožné tyto požadavky splnit, protože všechny potřebné pokyny je možné poskytnout pouze na velitelství, kde je pro obyčejného vojáka problematické sehnat.

Diagnóza Gilbertova syndromu zároveň slouží jako základ pro odmítnutí při přijetí na vyšší vojenské instituce. To znamená, že pro profesionální služby v řadách ozbrojených sil jsou mladí lidé považováni za nezpůsobilí a lékařská komise jim neumožňuje složit přijímací zkoušky.

Lidové léky

Genetická žloutenka je jednou z nemocí, při nichž je používání lidových léků vítáno mnoha odborníky. Zde jsou některé oblíbené recepty:

Kombinovaná směs

Terapeutická kompozice je připravena ze stejného objemu medu a olivového oleje (každý po 500 ml). K této směsi se přidá 75 ml jablečného octa. Kompozice se důkladně promíchá, nalije do skleněné nádoby a uloží se v lednici. Před užitím promíchejte dřevěnou lžící a 20 minut před jídlem vypijte 15–20 kapek. Příznaky žloutenky ustupují již třetí den léčby, ale směs musí být přijata alespoň týden, aby se stanovil pozitivní výsledek.

Šťáva z lopuchu

Listy rostliny se sbírají v květnu, během období květu, kdy obsahují největší množství živin. Čerstvé stonky lopuchu se protlačí mlýnkem na maso, vymačkanou šťávou s gázou, zředí se na polovinu vodou a odeberou se 1 lžička. před jídlem po dobu 10 dnů.

Léčba Gilbertova syndromu v evropských letoviscích

V tomto článku budeme hovořit o dědičném onemocnění jater - Gilbertově syndromu, který je v lékařské literatuře označován také jako ústavní jaterní dysfunkce, familiární nehemolytická žloutenka, jednoduchá familiární cholémie a idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie. Důvodem pro napsání tohoto článku byl nedávný objev Gilbertovho syndromu u jednoho ze zaměstnanců naší společnosti, jehož nepříznivé události úspěšně kontroluje. Ale o tom později..

Gilbertův syndrom: etiologie, symptomatologie, diagnostika

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění jater, při kterém se bilirubinový pigment hromadí v krvi pacienta. U zdravých lidí se bilirubin, produkt rozkladu hemoglobinu, zpracovává v játrech a přirozeně se vylučuje. Při Gilbertově syndromu tělo narušuje procesy zachycení, transportu nebo konjugace (neutralizace) bilirubinu v hepatocytech. Důvodem je genová mutace a z toho vyplývající defekt enzymu uridin difosfát-glukuronyltransferázy (UFDGT), který je zodpovědný za výše uvedené procesy.

Symptomatologie

První příznaky onemocnění se obvykle objevují za 20–30 let, zatímco podle statistik se u mužů toto onemocnění vyskytuje 10krát častěji než u žen. Nemoc zůstává po celý život, 30% pacientů to však necítí a při dodržení režimu a správné výživy není těžké zastavit projevy nemoci. Pro Gilbertův syndrom je charakteristické:

  • Mírné zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi
  • Snížení aktivity enzymu UFDGT o 70% nebo více
  • Snížení vysokých hladin bilirubinu vlivem fenobarbitalu
  • Absence dalších funkčních nebo anatomických změn v játrech
  • Tvorba bilirubinátových kamenů ve žlučníku nebo žlučovodech.

Gilbertův syndrom se může projevit následujícími způsoby:

  • Rychlá únava
  • Časté závratě, pocit slabosti
  • Útoky nespavosti, poruchy spánku
  • Bolest v bolesti nebo nepohodlí v pravé hypochondrii
  • Žloutnutí skléry různého stupně, ve vzácných případech - projev žlutého odstínu na kůži
  • Méně často si pacienti stěžují na zažívací potíže: hořkost v ústech, pálení žáhy, říhání, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, někdy zvracení, poruchy stolice, nadýmání, pocit plnosti žaludku.

Diagnostika

Pokud má lékař po odběru anamnézy a provedení vyšetření podezření na Gilbertův syndrom, je pacientovi předepsána řada laboratorních a hardwarových studií:

  • Obecný krevní test - u zdravých lidí se za normu považují ukazatele 5,1-17,1 μmol / l celkového bilirubinu; 1,7-5,1 mikromol / l pro přímé; 3,4 - 12 μmol / l pro nepřímý bilirubin. Pro lidi s Gilbertovým syndromem je optimální ukazatel celkového bilirubinu 21–24 μmol / l
  • Analýza moči s určením bilirubinu
  • Stercobilinový koprogram
  • Zkouška hladováním - jedním ze známek Gilbertovy syndromu je zvýšení celkového indikátoru bilirubinu na pozadí hladovění (po dobu 48 hodin pacient nespotřebuje více než 400 kcal / den). Vzorek bude považován za pozitivní, pokud se bilirubin zvýší o 50–100%
  • V nemocničním prostředí se méně často používají testy fenobarbitálu a kyseliny nikotinové: tělo pacienta s Gilbertovým syndromem reaguje se zvýšením bilirubinu na kyselinu nikotinovou a, pokud je nastaveno, se sníží fenobarbitál.
  • Mutace DNA genu UFDGT pro přítomnost mutací
  • Ultrazvuk břišní dutiny
  • Pokud existují indikace, jsou předepsány další studie: pro protrombinový čas, pro markery viru hepatitidy B, C, D, bromosulfaleinový test, biopsie jater atd..

Konzultace s lékařem

Jmenuji se Elena Khorosheva, jsem vedoucí lékařka sanatoriums.com, specializující se na pediatr, fyzioterapeuta a balneologa, kandidátku na lékařské vědy, cvičím od roku 2005

Já osobně navštěvuji letoviska uvedená na našich webových stránkách, komunikuji s lékaři a studuji léčebné základny sanatorií a lázeňských hotelů, abych vám poskytl co nejkomplexnější a nejužitečnější radu.!

Elena Khorosheva

Zeptejte se lékaře

Nyní, když získáte představu o Gilbertově syndromu, se podělíme o příběh našeho kolegy.

Historie případů Alexey

Pacient Alexey O., 27 let. V září 2015 mu byl diagnostikován Gilbertův syndrom, v době vyšetření byl ukazatel celkového bilirubinu 70 μmol / l.

Ošetřující lékař předepsal: „Heptral“ 800 mg (intravenózně, na 200 ml fyziologického roztoku) - 10 dní, „Heptral“ 400 mg, 2 tablety ráno po jídle - 10 dní, poté 1 tableta - 10 dní, „Ursofalk“ - 2 tobolky 3krát denně po jídle, jídle na dietě č. 5 s výjimkou kořenitých, uzených, mastných potravin, sodovek, kávy, rajčat, octa, jehněčího, žampionů, žloutků a doporučeného pití choleretických čajů a poplatků.

Během prvního měsíce po diagnóze Alex sledoval dietu, která vylučovala silné stimulanty sekrece žaludku a slinivky břišní, smažené potraviny, žáruvzdorné tuky a potraviny s vysokým obsahem purinu a cholesterolu. Na druhé straně byl kladen důraz na příjem zeleniny, nekyselých bobulí a ovoce, obilovin, polévek, mléčných výrobků, libového masa (kuře, krůta, telecí maso) a ryb. Taková strava stimulovala zvýšení choleretického účinku, normalizovala střevní motilitu a přispěla k odstranění cholesterolu z těla. Výsledkem bylo, že po měsíci stravy a lékařském ošetření doma klesla hladina bilirubinu na 60 μmol / l.

Druhý cyklus léčby léčivem byl doporučován pro opakování v intervalech šesti měsíců. Avšak velmi drahé kapátka na jaře a na podzim roku 2016 nepřinesla požadovaný výsledek, proto bylo rozhodnuto vyzkoušet lázeňskou léčbu jako alternativu k lékům.

Dalším krokem v léčbě byl desetidenní výlet v prosinci 2017 do minerální lázně Vytautas v Birstonas (Litva). Po celou dobu pobytu v Litvě Alexey pokračoval ve stravě, absolvoval pitný kurz minerální vody Vytautas a vedl aktivní životní styl: chodil hodně, běžel, vykonával různá cvičení a po dobu 10 dní strávených v sanatoriu se celkový bilirubin v krvi snížil na 47 μmol / L. Pro informaci: Minerální voda Vytautas je nasycena sodíkem, bromem, draslíkem, vápníkem, hořčíkem, sírany, chloridy a hydrogenuhličitany. Voda Vytautas normalizuje kyselost a proces vylučování žaludeční šťávy, zlepšuje žaludeční funkce. Při onemocněních jater pomáhá voda tím, že stimuluje tvorbu žluči a její odtok do dvanáctníku 12, zlepšuje biofyzikální vlastnosti a chemické složení žluči.

Další 2 měsíce Alex strávil doma, pokračoval v jídle v souladu s dietou č. 5, pil čaje, léčivé odvarky. Přísné dodržování režimu umožnilo ušetřit bilirubin při 47 μmol / l do poloviny února.

Poslední fází dlouhého léčebného kurzu byl únorový výlet do Karlových Varů. 21 dní žil Aleksey v Pavlovském sanatoriu, pokračoval v jídle na dietě č. 5, chodil a běžel aktivně a pil z minerální vody třikrát denně od pramene č. 6 - Melnychnyho nebo Mlynského pramene. Výsledkem bylo snížení hladiny bilirubinu na hladinu 27 μmol / l, což při rychlosti 24 μmol / l je vynikající výsledek.

Stručně řečeno, stojí za to říci, že lidé s Gilbertovým syndromem jsou prakticky zdraví a v případě včasné detekce a dodržování režimu vedou normální životní styl. Přestože hyperbilirubinémie doprovází pacienty po celý jejich život, neovlivňuje to snížení délky života, ale pokud začnete s onemocněním, může se rozvinout cholelitiáza, psychosomatické poruchy, cholelitiáza, chronická hepatitida a někdy se mohou vyskytnout dvanáctníkové vředy. Pokud zjistíte první příznaky, okamžitě vyhledejte lékaře a pokud je diagnóza potvrzena, postupujte přesně podle doporučení lékaře a můžete se rychle vrátit ke svému obvyklému životnímu stylu. Pamatujte, že se tato choroba hodí k lázeňské léčbě. Přejeme vám zdraví!